HELLP sindrom

Među komplikacijama koje se javljaju u posljednjem tromjesečju trudnoće je takozvani HELLP sindrom, koji može biti opasan i za majku i za dijete. [1]

Epidemiologija

HELLP sindrom javlja se u 0,5-0,9% trudnoća, a incidencija se povećava na 15% u trudnica s preeklampsijom i 30-50% u eklampsiji. U dvije trećine slučajeva sindrom se javlja u antenatalnom razdoblju. [2]

Uzroci HELLP sindrom

Kod ovog sindroma u kasnoj trudnoći, a rijetko unutar dva do tri dana nakon poroda, dolazi do razaranja crvenih krvnih zrnaca - hemolize, povećanja razine jetrenih enzima i značajno smanjenog broja trombocita u krvi (ispod 100 000/μL).

Do danas su točni uzroci HELLP sindroma (skraćenica za hemolizu, povišeni jetreni enzimi, nizak trombociti) nepoznati. - Hemoliza, Povišeni jetreni enzimi, Niski trombociti) je nepoznata, a prema stručnjacima strukovne udruge ACOG (American College of Obstetricians and Gynecologists) radi se o komplikaciji ili teškom oblikupreeklampsija ilinefropatija u trudnoći - s kombinacijom povišenog krvnog tlaka i proteinurije (visoke razine proteina u mokraći) s drugim manifestacijama.

Čitati -Preeklampsija i visoki krvni tlak

Iako je etiologija smanjenja trombocita -trombocitopenija u trudnoći (koji se javlja u 8-10% slučajeva) pripisuje se učincima hormona, autoimunim ili alergijskim reakcijama, nedostatku soli folne kiseline (folata) inedostatak vitamina B12.

Uništavanje crvenih krvnih stanica može biti posljedica mikroangiopatske hemolitičke anemije autoimune prirode. [3]

Faktori rizika

Kada etiologija nije u potpunosti razjašnjena u čimbenike rizika za razvoj ovog sindroma stručnjaci ubrajaju:

• Prisutnost preeklampsije (koja se javlja u 12-25% slučajeva) ilieklampsija.
• druga trudnoća;
• višestruke trudnoće;
• dob majke ˃ 35 godina;
• dijabetes;
• pretilost;
• gestoza i nepovoljan ishod trudnoće u anamnezi.

Patogeneza

Postoje verzije patogeneze i preeklampsije i HELLP sindroma, uključujući uteroplacentalnu ishemiju, defekte u formiranju placente, vaskularno preoblikovanje i mehanizme uzrokovane imunološkim odgovorima.

Glavnom verzijom smatra se nedovoljna penetracija (invazija) arterijskih žila maternice u posteljicu, poremećena perfuzija posteljice i razvoj njezine ishemije uz aktivaciju transkripcijskog faktora hipoksije HIF-1, koji modulira stanični odgovor na hipoksiju.

Također vidi. -Patogeneza insuficijencije placente

Osim toga, oslabljena angiogeneza i endotelna (unutarnji sloj) funkcija krvnih žila tijekom trudnoće mogu biti povezani s nedostatkom placentnog faktora rasta (PIGF) i vaskularnog endotelnog faktora rasta (VEGF), kao i s aktivacijom sustava komplementa u periferne krvi, koja predstavlja vezu izmeđuurođeni imunitet i adaptivni imunitet. Endotelna disfunkcija dovodi do agregacije (sljepljivanja) trombocita i povećane razine tromboksana (koji sužava krvne žile) koji oni proizvode.

Druga verzija odnosi se na sekundarnotrombotička mikroangiopatija: agregacija trombocita izaziva okluziju (blokadu) kapilara i arteriola jetre, što dovodi do mikroangiopatske hemolitičke anemije. Važnu ulogu u njegovom nastanku ima i autoimuna reakcija – vezanje za eritrocite imunoglobulina IgG, IgM ili IgA koje proizvode limfocitni plazmociti imunološkog sustava.

Sljedeće genske mutacije smatraju se uključenima u mehanizme razvoja komplikacije preeklampsije u obliku ovog sindroma: gen TLR4 povezan s reakcijama urođene imunosti; VEGF gen - faktor rasta vaskularnog endotela; FAS gen - receptor programirane stanične apoptoze; klaster gen za diferencijaciju leukocitnog antigena CD95; gen za beta-globulin proaccelerin - faktor zgrušavanja krvi V itd. [4]

Simptomi HELLP sindrom

Prvi znakovi HELLP sindroma su opća slabost i/ili povećani umor.

U većini slučajeva bilježe se sljedeći simptomi:

• visoki krvni tlak;
• glavobolja;
• oticanje, osobito gornjih ekstremiteta i lica;
• debljanje;
• Epigastrična bol s desne strane (u desnom subkostalnom području);
• mučnina i povračanje;
• zamagljen vid.

U uznapredovalom stadiju sindroma može doći do napadaja i smetenosti.

Treba imati na umu da kod nekih trudnica u kliničkoj slici sindroma ne moraju biti svi znakovi i tada se naziva parcijalni HELLP-sindrom. [5]

Komplikacije i posljedice

Kod majke, HELLP sindrom može dovesti do komplikacija kao što su:

• odvajanje posteljice;
• ozbiljno postporođajno krvarenje;
• Sindrom diseminirane intravaskularne koagulacije (DIC);
• funkcionalni zatajenje jetre i bubrega;
• plućni edem;
• Sindrom respiratornog distresa kod odraslih;
• hipoglikemija;
• Subkapsularni hematom (nakupljanje krvi između jetrenog parenhima i okolne kapsule) i ruptura jetre;
• izljev krvi u mozak.

Posljedice za dojenčad su nedonoščad, intrauterini zastoj u razvoju, neonatalni respiratorni distres sindrom i neonatalno intraventrikularno cerebralno krvarenje. [6]

Dijagnostika HELLP sindrom

Kriteriji za kliničku dijagnozu HELLP-sindroma su bol u epigastričnoj regiji te mučnina i povraćanje, praćeni mikroangiopatskom hemolitičkom anemijom, trombocitopenijom, prisutnošću uništenih eritrocita u krvi i abnormalnim parametrima jetrene funkcije.

Dijagnoza se potvrđuje krvnim pretragama za trombocite, hemoglobin i broj crvenih krvnih stanica u plazmi (hematokrit); bris periferne krvi (za otkrivanje uništenih crvenih krvnih stanica); ukupni bilirubin u krvi;krvni testovi za jetrene testove. Potrebna je analiza urina na proteine ​​i urobilinogen.

Da bi se isključila druga patološka stanja, provode se laboratorijske pretrage croci uzoraka na protrombinsko vrijeme, prisutnost fragmenata razgradnje fibrina (D-dimera), antitijela (imunoglobulini IgG i IgM) na beta-2 glikoprotein, glukozu, fibrinogen, ureu, amonijak.

Instrumentalna dijagnostika uključuje ultrazvuk maternice, CT ili MRI jetre, EKG,kardiotokografija.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza se provodi s idiopatskom trombocitopeničnom purpurom, hemolitičko-uremičkim i antifosfolipidnim sindromom, SLE, akutnim kolecistitisom, hepatitisom i akutnom masnom hepatozom trudnica (Sheehanov sindrom). [7]

Liječenje HELLP sindrom

Nakon što se potvrdi dijagnoza HELLP sindroma, njegovo liječenje može varirati ovisno o težini simptoma i duljini poroda. A najboljim načinom sprječavanja komplikacija smatra se ubrzani porod (najčešće carskim rezom), jer se većina simptoma povlači i nestaje nekoliko dana ili tjedana nakon poroda. Ali u mnogim slučajevima beba se rodi prerano.

Kortikosteroidi se mogu koristiti za liječenje sindroma - ako su simptomi blagi ili je gestacijska dob djeteta manja od 34 tjedna (w/v injekcija Dexamethasone dva puta dnevno). A za kontrolu krvnog tlaka (ako je stabilan iznad 160/110 mmHg) - antihipertenzivi.

Trudnice s ovim sindromom zahtijevaju hospitalizaciju i pažljivo promatranje njihovog stanja te praćenje razine crvenih krvnih stanica, trombocita i jetrenih enzima.

Teški slučajevi mogu zahtijevati ventilator iliplazmafereza, au slučaju intenzivnog krvarenja - transfuzija krvi (eritrociti, trombociti, plazma), pa se hitno zbrinjavanje HELLP sindroma provodi u jedinici intenzivnog liječenja. [8]

Prevencija

HELLP sindrom se kod većine trudnica ne može spriječiti zbog nepoznate etiologije. Ali predgravidarna priprema – pregled prije planirane trudnoće, kao i zdrav način života i pravilna prehrana mogu donekle smanjiti rizik od njezina razvoja.

Prognoza

Ključ dobre prognoze HELLP sindroma je rano otkrivanje. Ako se liječenje započne u ranoj fazi, većina se žena potpuno oporavi. Međutim, maternalna smrtnost ostaje prilično visoka (do 25% slučajeva); a intrauterina fetalna smrt u kasnom terminu i neonatalna smrtnost u prvih sedam dana nakon poroda procjenjuje se na 35-40%.

Trudnice s punim "setom" sindroma - hemolizom, trombocitopenijom i povišenim jetrenim enzimima - imaju lošije ishode od onih s djelomičnim sindromom.

Bolesnice s HELLP sindromom treba upozoriti na rizik od njegova razvoja u sljedećim trudnoćama, koji se procjenjuje na 19-27%.