HELLP sindrom

Među komplikacijama koje nastaju u posljednjem tromjesečju trudnoće je takozvani HellP sindrom koji može biti opasan i za majku i za dijete. [1]

Epidemiologija

Hellp sindrom se javlja u 0,5-0,9% trudnoće, a incidencija se povećava na 15% u trudnica s preeklampsijom i 30-50% u eklampsiji. U dvije trećine slučajeva, sindrom se javlja u antenatalnom razdoblju. [2]

Uzroci HELLP sindrom

U ovom sindromu u kasnoj trudnoći, a rijetko u roku od dva do tri dana nakon porođaja, došlo je do uništavanja krvnih krvnih zrnaca u krvi - hemolize, povećane razine jetrenih enzima i značajno smanjili broj trombocita u krvi (ispod 100 000/μl).

Do danas, nepoznati su točni uzroci HellP sindroma (kratica za hemolizu, povišeni jetreni enzimi, niski trombocit). - Hemolysis, Elevated Liver enzymes, Low Platelet) is unknown, and according to experts of the professional association ACOG (American College of Obstetricians and Gynecologists), it is a complication or a severe form of pre-eclampsia or nephropathy of pregnancy - with a combination of elevated BP and proteinuria (Visoka razina proteina u urinu) s drugim manifestacijama.

Pročitajte - preeklampsija i visoki krvni tlak

Iako je etiologija smanjenja trombocita - trombocitopenija u trudnoći (koja se javlja u 8-10% slučajeva) pripisana učincima hormona, autoimunih ili alergijskih reakcija, nedostatka soli od folne kiseline (deflat) i

I uništavanje crvenih krvnih stanica u krvi može biti rezultat mikroangiopatske hemolitičke anemije autoimune prirode. [3]

Faktori rizika

Kad etiologija nije u potpunosti razjašnjena na faktore rizika za razvoj ovog stručnjaka za sindrome uključuju:

• Prisutnost preeklampsije (koja se javlja u 12-25% slučajeva) ili eclampsia.
• Druga trudnoća;
• Više trudnoća;
• Majčina dob ˃ 35 godina;
• Dijabetes;
• Pretilost;
• Gestoza i nepovoljni ishod trudnoće u povijesti.

Patogeneza

Postoje verzije patogeneze i preeklampsije i HellP sindroma, uključujući uteroplacentalnu ishemiju, oštećenja u formiranju placente, vaskularno preuređivanje i mehanizme zbog imunoloških odgovora.

Glavna verzija smatra se nedovoljnim prodorom (invazija) arterijskih žila maternice u placentu, oslabljena perfuzija placente i razvoj njegove ishemije aktiviranjem faktora transkripcije hipoksije HIF-1, što modulira stanični odgovor na hipoksiju.

Također vidi. - patogeneza insuficijencije placente

Osim toga, oštećena angiogeneza i endotelna (unutarnji sloj) funkcija krvnih žila tijekom trudnoće može se povezati s nedostatkom faktora rasta placente (PIGF) i vaskularnog faktora rasta endotela (VEGF), kao i aktivacijom uronjenog sustava i adapcije, koja pruža vezu između

Druga verzija odnosi se na sekundarnu trombotsku mikroangiopatiju: Agregacija trombocita izaziva okluziju (blokade) kapilara i arteriola jetre, što rezultira mikroangiopatskom hemolitičkom anemijom. Autoimuna reakcija - vezanje na eritrocite imunoglobulina IgG, IgM ili IgA proizvedene limfocitnim plazmocitima imunološkog sustava - također igra važnu ulogu u njegovoj pojavi.

Sljedeće mutacije gena smatraju se uključenim u mehanizme razvoja komplikacije preeklampsije u obliku ovog sindroma: TLR4 gen povezan s urođenim reakcijama imuniteta; VEGF gen - vaskularni endotelni faktor rasta; FAS gen - receptor programirane stanične apoptoze; GEN FENE-a za diferencijaciju antigena leukocita CD95; Beta-Globulin proaccelerin gen - faktor koagulacije krvi V, itd. [4]

Simptomi HELLP sindrom

Prvi znakovi HellP sindroma su opće slabost i/ili povećani umor.

U većini slučajeva primjećuju se sljedeći simptomi:

• Visoki krvni tlak;
• Glavobolja;
• Oteklina, posebno gornjih ekstremiteta i lica;
• Debljanje;
• Epigastrična bol s desne strane (u desnom subkostalnom području);
• Mučnina i povraćanje;
• Zamućena vizija.

U naprednoj fazi sindroma mogu se pojaviti napadaji i zbrka.

Treba imati na umu da kod nekih trudnica na kliničkoj slici sindroma možda nemaju sve znakove, a zatim se naziva djelomičnim Hellp-sindromom. [5]

Komplikacije i posljedice

U majci, Hellp sindrom može dovesti do komplikacija poput:

• Placenta abrupcija;
• Jako postporođajsko krvarenje;
• Diseminirani sindrom intravaskularne koagulacije (DIC);
• Funkcionalni neuspjeh jetre i bubrega;
• Plućni edem;
• Sindrom dišnih distribusa odraslih;
• Hipoglikemija;
• Subkapsularni hematom (akumulacija krvi između parenhima jetre i okolne kapsule) i pucanja jetre;
• Krvarenje mozga.

Posljedice za novorođenčad su prijevremeno rođenje, intrauterino kašnjenje u razvoju, sindrom neonatalnih respiratornog distribusa i neonatalni intraventrikularni cerebralni krvarenje. [6]

Dijagnostika HELLP sindrom

Kriteriji za kliničku dijagnozu HellP-sindroma su bol u epigastričnoj regiji, kao i mučnina i povraćanje, praćene mikroangiopatskom hemolitičkom anemijom, trombocitopenijom, prisustvo uništenih eritrocita u krvi i abnormalne funkcije jetre.

Dijagnoza se provjerava krvnim ispitivanjima za brojanje trombocita, hemoglobina i crvenih krvnih stanica u plazmi (hematokrit); periferna krvna brisa (za otkrivanje uništenih crvenih krvnih zrnaca); Total krv bilirubin; krvni testovi za testove jetre. Potrebna je analiza mokraće za proteine i urobilinogen.

Da bi se isključile druga patološka stanja, laboratorijski testovi uzoraka CROCI za vrijeme protrombina, prisutnost fragmenata raspada fibrina (D-DIMER), antitijela (imunoglobulini IgG i IgM) na beta-2 glikoprotein, glukoza, fibrinogen, amomonija.

Instrumentalna dijagnostika uključuje ultrazvuk maternice, CT ili MRI jetre, EKG, kardiotokografiju.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza provodi se idiopatskom trombocitopeničnom purpurom, hemolitičkom i uremičkom i antifosfolipidnom sindromima, SLE, akutnim holecistitisom, hepatitisom i akutnom masnom hepatozom trudnica (Sheehanov sindrom). [7]

Liječenje HELLP sindrom

Jednom kada se potvrdi dijagnoza HellP sindroma, njegovo liječenje može varirati ovisno o težini simptoma i duljini porođaja. A najbolji način za sprečavanje komplikacija smatra se ubrzanom isporukom (najčešće carskim reznim dijelom), jer većina simptoma odbija i nestaje nekoliko dana ili tjedana nakon isporuke. Ali u mnogim se slučajevima dijete rodi prijevremeno.

Kortikosteroidi se mogu koristiti za liječenje sindroma - ako su simptomi blagi ili je gestacijska dob djeteta manja od 34 tjedna (s ubrizgavanjem deksametazona dva puta dnevno). I za kontrolu krvnog tlaka (ako je stabilan iznad 160/110 mmHg) - antihipertenzivni lijekovi.

Trudnice s ovim sindromom zahtijevaju hospitalizaciju i pomno promatranje njihovog stanja i praćenja razine enzima crvenih krvnih stanica, trombocita i jetre.

Teški slučajevi mogu zahtijevati ventilator ili plazmafereza, a u slučaju intenzivnog krvarenja-transfuzija krvi (crvene krvne stanice, trombociti, plazma), tako da se u jedinici intenzivne njege provodi hitna pomoć za HellP sindrom. [8]

Prevencija

Hellp sindrom ne može se spriječiti u većini trudnica zbog nepoznate etiologije. Ali pregravidarijalna priprema - Ispitivanje prije planirane trudnoće, kao i zdrav način života i pravilna prehrana, mogu donekle smanjiti rizik od njegovog razvoja.

Prognoza

Ključ dobre prognoze za HellP sindrom je rano otkrivanje. Ako se tretman započne u ranoj fazi, većina se žena potpuno oporavlja. Međutim, smrtnost majke ostaje prilično visoka (do 25% slučajeva); i intrauterinska smrt fetusa u kasnom mandatu i smrtnost neonatalnog u prvih sedam dana nakon isporuke procjenjuje se na 35-40%.

Trudnice s punim "setom" sindroma - hemolize, trombocitopenije i povišenih jetrenih enzima - imaju lošije ishode od onih s djelomičnim sindromom.

Bolesnike s HellP sindromom treba upozoriti na rizik od razvoja u kasnijim trudnoćama, što se procjenjuje na 19-27%.