Primarna bronhopulmonalna amiloidoza

Primarna bronhopulmonalna amiloidoza je primarna bolest karakterizirana taloženjem amiloida u plućnom parenhimu, vaskularnim stijenkama, sluznici dišnih putova, pleuri i medijastinalnim limfnim čvorovima.

Uzrok, patogeneza amiloidoze i njezina klasifikacija opisani su u članku „ Što uzrokuje amiloidozu? “.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Patomorfologija primarne bronhopulmonalne amiloidoze

Razlikuju se sljedeći klinički oblici primarne amiloidoze bronhopulmonalnog sustava:

• lokalizirana amiloidoza dušnika, bronha;
• difuzna amiloidoza dušnika, bronha;
• lokalizirana (solitarna) plućna amiloidoza;
• difuzna alveolarno-septalna amiloidoza;
• pleuralna amiloidoza;
• amiloidoza medijastinalnih limfnih čvorova;
• kombinirani oblici.

Amiloidne naslage u dušniku i bronhima pojavljuju se kao višestruki sivkastobijeli glatki čvorići promjera do 1 cm, a cijela stijenka bronha može biti infiltrirana, što dovodi do njegovog sužavanja.

U solitarnom obliku plućne amiloidoze postoji jedno ili više žarišta amiloidnih naslaga (pseudotumorske formacije). Ovaj oblik se opaža vrlo rijetko. Difuzna plućna amiloidoza je mnogo češća. Karakterizira je taloženje amiloida u interalveolarnim septama, oko kapilara, arterija, vena, što rezultira njihovim sužavanjem i pustošenjem s naknadnim razvojem plućne hipertenzije i stvaranjem kronične plućne bolesti srca. Amiloidne naslage u bronhopulmonalnom sustavu otkrivaju se histokemijskim studijama.

Simptomi primarne bronhopulmonalne amiloidoze

Lokalizirana amiloidoza grkljana, dušnika i bronha ima sljedeće karakteristične kliničke manifestacije:

• suh, nadražujući, često bolan kašalj;
• često hemoptiza;
• promuklost glasa;
• otežano, hripavo disanje;
• atelektaza odgovarajućeg područja pluća zbog bronhijalne opstrukcije. Klinički se to manifestira tupošću perkusionog zvuka s odsutnošću ili oštrim slabljenjem vezikularnog disanja, kao i recidivima upale u atelektatskom području pluća; to je popraćeno kašljem s odvajanjem gnojnog sputuma;
• piskanje (zbog suženja zahvaćenog bronha).

Lokalizirane (solitarne) amiloidne naslage u plućnom parenhimu ne manifestiraju se klinički (kod velikih naslaga moguća je tupost perkusionog zvuka) i dijagnosticiraju se samo radiološki.

Difuznu plućnu amiloidozu prate sljedeći simptomi:

• kašalj, neproduktivan ili s odvajanjem sluzavog sputuma, uz dodatak sekundarne infekcije u bronhima - mukopurulentni sputum;
• polako, ali stalno napredujuća kratkoća daha, prvo s naporom, zatim u mirovanju;
• ponavljajuća hemoptiza, obično umjerene težine;
• bol u prsima koja se pojačava disanjem i kašljanjem (ako je pleura uključena u patološki proces);
• otežano gutanje (s oštećenjem intratorakalnih limfnih čvorova i kompresijom jednjaka);
• oslabljeno vezikularno disanje, može se čuti blaga tiha krepitacija uglavnom u donjim dijelovima pluća. U slučaju oštećenja bronha i razvoja bronhijalne opstrukcije čuju se suhi hropci;
• difuzna siva cijanoza (s razvojem teškog respiratornog zatajenja);
• prigušeni srčani tonovi, s razvojem kronične plućne bolesti srca - naglasak drugog srčanog tona na plućnoj arteriji;
• bol u desnom hipohondriju i povećanje jetre - opaženo kod dekompenzirane plućne bolesti srca.

Laboratorijski podaci

1. Opća analiza krvi - nema značajnih promjena, ponekad se određuje povećanje ESR-a, trombocitoza. Kada se dodaju infektivni i upalni procesi, pojavljuje se leukocitoza s pomakom leukocitne formule ulijevo.
2. Opća analiza urina - kod većine pacijenata nema odstupanja od norme, ponekad se primjećuje blaga proteinurija.
3. Biokemijski test krvi - karakteristična je hipergamaglobulinemija, hiperkolesterolemija, često se primjećuje povećanje aktivnosti aminotransferaza, alkalne fosfataze, s dekompenziranom plućnom bolešću srca i povećanom jetrom moguće je povećanje razine bilirubina.
4. Imunološke studije često otkrivaju smanjenje broja T-supresorskih limfocita, povećanje B-limfocita, imunoglobulina klase IgM i IgG te moguću pojavu cirkulirajućih imunoloških kompleksa.

Instrumentalno istraživanje

1. Rendgenski pregled pluća. Solitarna amiloidoza pluća manifestira se kao zaobljena zatamnjenja s jasnim konturama promjera od 1 do 5 cm. Kalcij se može taložiti u žarištima solitarne amiloidoze, što je popraćeno intenzivnijom sjenom u žarištu zbijanja.

Difuzna amiloidoza bronha karakterizirana je povećanjem bronhijalnog uzorka zbog zadebljanja bronhalnih stijenki. Difuzna amiloidoza pluća očituje se povećanjem plućnog uzorka ili difuznim malim žarišnim zatamnjenjem.

Kod amiloidoze pleure opaža se njezino zadebljanje; kod amiloidoze intratorakalnih limfnih čvorova njihovo povećanje je jasno vidljivo, a ponekad se mogu i kalcificirati.

2. Endoskopski pregled dušnika i bronha otkriva karakterističnu sliku: edematoznu sluznicu s grubim naborima (izgled kaldrme) s izbočenim žućkastim papulama. Biopsija sluznice omogućuje precizniju dijagnozu amiloidoze.
3. Proučavanje ventilacijske funkcije pluća.

Kod amiloidoze dušnika i bronha razvija se opstruktivno respiratorno zatajenje (smanjeni FEV1), a kod difuzne amiloidoze pluća restriktivni tip (smanjeni VC). Solitarna amiloidoza pluća ne mora se manifestirati poremećajima ventilacijske funkcije pluća.

4. EKG - s razvojem plućne hipertenzije (s difuznim oblikom plućne amiloidoze) i stvaranjem kronične plućne bolesti srca pojavljuju se znakovi miokardne hipertrofije desnog atrija i desne klijetke.
5. Pregled biopsija sluznice bronha, dušnika i pluća.

Biopsija sluznice dušnika, bronha, otvorena ili transbronhijalna biopsija pluća pouzdana je metoda za provjeru dijagnoze. Amiloidoza se odlikuje oštro pozitivnim bojenjem Kongo crvenom bojom, a mikroskopija u polariziranom svjetlu otkriva amorfnu tvar s dvolomnim amiloidnim vlaknima zelenkaste boje.

Prognoza za primarnu bronhopulmonalnu amiloidozu smatra se relativno povoljnom; očekivano trajanje života nakon dijagnoze može biti 30-40 godina. Glavne komplikacije su bronhopulmonalne zarazne i upalne bolesti, respiratorno zatajenje i kronična plućna bolest srca.

Program probira za primarnu bronhopulmonalnu amiloidozu

1. Opće pretrage krvi i urina.
2. Biokemijski test krvi: određivanje ukupnog proteina, proteinskih frakcija, kolesterola, triglicerida, aminotransferaza, alkalne fosfataze, bilirubina.
3. Imunološke studije: određivanje sadržaja B- i T-limfocita, subpopulacija T-limfocita, imunoglobulina, cirkulirajućih imunoloških kompleksa.
4. Rendgenska snimka pluća.
5. Fiberoptička bronhoskopija, traheoskopija.
6. EKG.
7. Spirometrija.
8. Pregled biopsija dušnika, bronha i pluća.