Slabost u obavljanju fizičkog napora (patološka mišićna slabost)

Uzrok mišićne slabosti ne samo pobijediti neuromuskularne sinapse (imunološki posredovanih mijasteniju gravis i mijastenički sindrom), ali i opće unutarnje bolesti bez izravnog uništenja neuromuskularnog sustava, kao što su kronične infekcije, tuberkuloza, sepsu, Addison-ova bolest, ili maligne bolesti. Slabost se obično kombinira s specifičnim simptomima osnovne bolesti; opći klinički i fizički pregled u tim slučajevima je najvažniji za dijagnozu.

Glavni uzroci umora mišića pri izvođenju fizičkog napora:

1. Mijastenije.
2. Sindrom Lambert-Eaton.
3. Nasljedni (prirođeni) miastenički sindromi.
4. Polimiozitis.
5. Multipla skleroza (rane faze).
6. OVDP (Guillain-Barreov sindrom).
7. Endocrinopathies.
8. Botulizam.
9. Glycogenoza (bolest Mack Ardla).
10. Poremećaji metabolizma kalija.
11. Metabolički poremećaji kalcija.
12. Mentalni poremećaji (astenija i depresija).
13. Sindrom kroničnog umora.
14. Cudogena povremena klaudikacija.
15. Iatrogeni miastenični sindrom (lijek).

Miastenija

Poznato je da je slabost tijekom vježbanja (nenormalan umor mišića) je glavni prigovor pacijenata koji pate od miastenijom immunozavisimoi (miastenija gravis). Na početku bolesti slabost je u potpunosti odsutna u jutarnjim satima nakon noćnog odmora, pacijenti pokazuju pad u snazi mišića u različitim aktivnostima - ovisno o sudjelovanju u tim aktivnostima mišića ili mišićnih skupina: čitanje, govorenje, hodanje, stereotipni radne ruke, stereotipne pokrete stopala ( na primjer, tipkanje na pisaćem stroju, pritisak na pedalu stroja). Rest dozvoljava (barem djelomično) vraćanje snage mišića. Slabost je najizraženija navečer.

Ako se sumnja na myasthenia gravis, potrebno je jednostavno kliničko ispitivanje za otkrivanje abnormalnog mišićnog umora - pacijentu se traži 30-40 puta (ili manje) da izvrše pokrete koji pate. Na primjer, zatvaranje i otvaranje očiju (s miastenijom), glasno brojanje, podizanje glave u ležećem položaju na leđima, stiskanje prstiju ruku u šaku, itd. (s generaliziranom miasthenija gravis). Mišićni pokazatelj prilikom izvođenja testa za miasteniju gravis je m. Triceps. Ako se tijekom ovog testa (ili gubitka glasa) pojavi smanjenje jačine mišića, potrebni su farmakološki testovi. Intramuskularne injekcije lijekova s antikolinesterazom (npr. Proserin) vraćaju mišićnu čvrstoću nakon 30 sekundi - 2 minute u trajanju od nekoliko minuta do pola sata. Što je razdoblje oporavka duže, to je manje tipičan za miasteniju gravis, i treba biti temelj za nastavak dijagnostičkog pretraživanja. Treba uzeti u obzir mogućnost razvijanja izraženih nuspojava pacijenta antikoolinesteraze i pripremiti se za proizvod injekcije atropina.

Da bi se isključila psihogena priroda slabosti mišića, preporučuje se intravenska injekcija slane otopine.

S električnom stimulacijom perifernog živca, akcijske potencijale u odgovarajućem propadanju mišića; ovaj efekt se preokrene pomoću antikolinesteraze ili supstancija koje djeluju na postsinaptičnu membranu.

Pri dijagnosticiranju miastenije gravis potrebno je daljnje istraživanje. Krv treba ispitati na prisutnost protutijela na acetilkolin receptore i skeletne mišiće. Studije su također potrebne za moguću prisutnost timoma ili trajno funkcioniranje timusa, koji nije prošao pravodobno involuciju. Miastenik slabost može nastati u hipertireozom, sistemski eritematozni lupus, Sjogren-ove bolesti, polimiozitis, reumatoidnog artritisa, multiple skleroze otvaranje fazi.

Sindrom Lambert-Eaton

Sindrom Lambert-Eaton je paraneoplastični sindrom u kojem patološki mišićni umor može nalikovati miastenskom sindromu. Ipak, promatrani zamor mišića ima prepoznatljive osobine koje omogućuju razlikovanje miastenije gravisa i miastenskog sindroma Lambert-Eaton. Slabost ne počinje vanjskim okom ili mišićima lica, kao što je slučaj s miastenijom gravis; štoviše, ti mišići s Lambert-Eatonovim sindromom često ostaju netaknuti. Najčešće su uključeni mišići zdjelice ili ramena. Iako se bolesnici žale na slabost tijekom fizičkog napora, klinička studija otkriva da se s ponovljenim kontrakcijama uključenih mišića njihova snaga prvo povećava i smanjuje tek nakon minute ili više. Ova pojava je također zabilježena u EMG studiji: amplituda akcijskog potencijala prvo se povećava, a zatim smanjuje. Farmakološki testovi daju minimalan učinak ili negativan učinak. Sindrom je češći kod muškaraca. U srcu bolesti, karcinom pluća leži u 70% slučajeva.

Nasljedni (prirođeni) miastenički sindromi

Povremeno se pojavljuju u literaturi opisuje benignu kongenitalne miopatije, pri čemu mijastenički simptomi mogu se promatrati u neonatalnog razdoblja ili u sljedećem narednom razdoblju. To su ne-progresivni oblici miopatije; njihove manifestacije ostaju stabilne tijekom života; . Ponekad malo napreduju u drugim slučajevima, imaju čak i regresiju za (središnja jezgra bolesti, nemaline miopatija, cjevasti miopatija, itd) u kliničko razlikovanje tih bolesti je gotovo nemoguće (obično dijagnosticira «floppy beba» - «opušten dijete"). Otkriva se elektron-mikroskopska slika karakteristična za ovaj ili onaj oblik.

S druge strane, opisuje pravi kongenitalne mijastenički sindrome, od kojih svaka ima jedinstvenu nedostatak u sinapsi (kolinergički strukturne karakteristike presinaptičkim završecima, postsinaptičkih receptora, acetilkolin kinetike poremećaja i slično). Već u novorođenčadi postoje simptomi poput povećanja ptosis, bulbar i respiratornih poremećaja tijekom plakanja. Kasnije, ovi se simptomi pridružuju fluktuirajućom paralizom oculomotornih mišića, umorom tijekom pokreta. U nekim slučajevima, miastenski simptomi postaju klinički vidljivi samo u drugoj ili trećoj desetljeću života (slow-channel sindrom). Svi kongenitalni miastenični sindrom nasljeđuju se autosomno recesivno.

Polimiozitis

Poliomitozis se manifestira postupnim razvojem simetrične proksimalne mišićne slabosti, mialgičnog sindroma, poremećaja ranog gutanja. Obično postoji porast CK u serumu, promjene u EMG (potencijali fibrilacije, pozitivni valovi, smanjenje trajanja potencijala motornih jedinica), povećani ESR. Pored slabosti mišića, umor se može pojaviti tijekom vježbanja.

Multipla skleroza

U ranim stadijima multiple skleroze moguće su pritužbe na umor s tjelesnim naporom. Uzrok umora ostaje nepoznat. Otkriveni simptomi u obliku karakteristične parestezije, vizualnih, piramidalnih i cerebelarnih simptoma, koji ukazuju na multifokalne lezije središnjeg živčanog sustava, ne ostavljaju nikakve sumnje u dijagnozu.

OVDP (Guillain-Barreov sindrom)

U ranim stadijima akutnog upalna demijelinacijska polineiropatii Guillain-Barre sindrom može doći do umora za vježbanje s blagim ili subkliničkih manifestacijama polineuropatije. Razvoj tipične kliničke slike polineuropatije uklanja dijagnostičke probleme.

Endokrinopatski

Neki endokrinopatijama mogu uključiti u svojim kliničkim manifestacijama miastenopodobnye manifestacije: hipertireoze (karakterizira hladna, blijeda, suha koža, nedostatak želje, zatvor, zadebljanje jezika, promuklim glasom, bradikardija, mišića oteklina, usporavanje ahilova refleksi, itd, rijetko u pratnji drugih neuroloških. Simptoma kao što su, parestezija ataksije, sindrom karpalnog tunela, grčevi); Hipertireoza (karakterizira slabost mišića proksimalnog s teškoćama diže iz čučanj, znojenje, tahikardija, tremor, kože, vruće toplinske netolerancije, proljev, itd;, rijetko promatraju neurološke simptome, kao što su znakovi piramidalnih); hipoparatiroidizam (slabost označena mišića i grčevi, tetany, glavobolja, umor, ataksija, napadaji, halucinacije, a rijetko horeoatetoidnye simptoma); hiperparatireoidizam (različiti vrijedi miopatija s atrofije mišića, depresija, emocionalna nestabilnost, razdražljivost, zbunjenost, konstipaciju); Cushingova bolest, hipopituitarizam, dijabetes. Sve te bolesti karakteriziraju pritužbe umora, koje se ponekad mogu primjetiti. Addison bolest i bolesti Symonds umor postaje jedan od glavnih manifestacija.

Botulizam

Botulizam - teška intoksikacija posljedica uzimanja hrane toksina koje sadrže coli Clostridium botulinum. Botulinum toksin - snažan otrov koji blokira otpuštanje acetilkolina iz presinaptičkih završetaka. Tipični slabost mišića i progresivni umor, često počinje s okulomotorni (djelomična ili potpuna vanjskog i unutarnjeg oftalmoplegije) i ždrijela mišića, nakon čega slijedi generalizacija (diplopija, ptoza, disartija, disfagija, simetrična slabost udova i respiratornih mišića). Obično je označen dilataciju učenicima i pupilloplegia, ali svijest nije umanjena. U teškim slučajevima uključeni su i respiratorni mišići. Simptomi generalizirani povrede mogu nastati holinergicheskoi mjenjač: slabo reagiraju na učenike, suha usta, crijeva pareza ( „paralitički ileus”), a ponekad i bradikardija.

Dijagnoza se potvrđuje ako, kada laboratorijski miš se injicira sa serumom pacijenta ili zaraženom hranom, pokazuje znakove bolesti.

Bolest skladištenja glikogena

Sve vrste glikogenaza, osobito Mc-Ardlova bolest (nedostatak mišićne fosforilaze), mogu biti popraćene umorom mišića tijekom fizičkog napora. Karakterističan znak nedostatka mišićne fosforilaze je bol i napetost mišića koji se javljaju kod mladih ljudi tijekom fizičkog rada. Nakon utovara, sadržaj laktata u krvi se ne povećava. Možda je razvoj kontraktura s elektromiografskom tišinom u zahvaćenim mišićima. Biopsija mišića otkriva porast sadržaja glikogena.

Poremećaji metabolizma kalija

Ovi poremećaji se mogu očitovati, osim na umor mišića, tri sindroma javljaju paroksismalne slabost mišića: Obitelj hypokalemic paraliza hyperkalemic periodična paraliza i normokaliemicheskim periodične paralize.

Periodična hipokalemična paraliza (paroksizmska myoplegia)

Kršenje metabolizma kalija u mišićnom tkivu uzrokuje paroksizmalnu hipokalemijsku paralizu. Glavni simptom je periodična paraliza mišića debla i ekstremiteta, koja traju satima. U pravilu, mišići lica i dijafragma ostaju bez utjecaja. Većina napadaja se javljaju noću bez posebnog razloga. Čimbenik izazivanja može biti fizički stres. Napadi se također mogu izazvati jedući hranu bogatu ugljikohidratima.

Tijekom napada dolazi do dramatičnog smanjenja koncentracije kalija u plazmi, koja ponekad doseže 2-1,7 mmol / l; može se zabilježiti "tih" EMG; EMG nema spontanu aktivnost ili akcijske potencijale. S manje intenzivnim napadima, amplituda akcijskih potencijala je niska, a njihovo trajanje je smanjeno.

Ako je dijagnoza neizvjesna, napad može biti izazvan dijagnostičkom svrhom oralnim unosom pacijenata s visokim dozama glukoze u kombinaciji s subkutanom injekcijom od 20 jedinica inzulina.

Također je opisana normokaliemijska varijanta periodičke paralize.

Teška hipokalemija (manje od 2,5 mmol / 1) može dovesti ne samo na umor, već i na izraženu tromatsku tetraplegiju. Glavni razlozi su: CT sindroma (aldosteron luče tumor nadbubrežne žlijezde), insuficijencija bubrega, enteritis i teške diareje, prekomjerna diuretik terapije, alkoholizam, litij, intoksikaciju mineralkortikoidnu učinak, tirotoksikoza.

Izražena hiperkalemija (više od 7 mmol / 1) može dovesti do ozbiljne tetraplegije s uzlaznom strujom koja podsjeća na Guillain-Barreov sindrom. Najčešći uzroci su zatajenje bubrega, insuficijencija nadbubrežne žlijezde, rabdomioliza, prekomjerna intravenska primjena kalija, primjena aldosteronskih antagonista.

Metabolički poremećaji kalcija

Kronična hipokalcemija (primarni ili sekundarni hipoparatiroidizam, bolest bubrega), uz umor mišića, može uzrokovati tetanusove napade i zamjetnu slabost mišića. U dojenčadi, hipokalcemija može dovesti do čak konvulzivnih napadaja, edema na fundusu i kalcifikacije bazalnih ganglija. U mladim ljudima prisutnost katarakte treba poslužiti kao izgovor za isključivanje hipokalcemije. Ovi simptomi u prisutnosti pritužbi na umor i slabost mišića trebali bi pomoći u dijagnozi hipokalcemije.

Oštro koji se razvio hiperkalcemije (hiperparatireoidizam u paratiroidnog adenoma) mogu biti uzrok pritužbi umora (akutni i psihoze ili teškog cerebralne disfunkcije).

Mentalni poremećaji

Astenički sindrom u slici psihogenih poremećaja prepoznatljiv je karakterističnim popratnim manifestacijama: razdražljivost, anksioznost, napetost glavobolja, disomni poremećaji, sindrom autonomne distonije.

Depresija, osim niskog raspoloženja, može očitovati opću slabost, umor, smanjenu motivaciju i motivaciju, poremećaje spavanja (osobito rano buđenje). S latentnom depresijom dominiraju pritužbe slabosti, umora, različitih sindroma boli, vegetativnih i somatskih pritužbi u odsustvu objektivno potvrđenih bolesti pluća. Antidepresivi uzrokuju obrnuti razvoj somatskih simptoma latentne depresije.

Sindrom kroničnog umora

Sindrom je češći kod žena u dobi od 20 do 40 godina. Mnogi od njih imaju povijest jednog ili drugog virusnih infekcija ( „postvirusny umor sindrom”), često u obliku infektivne mononukleoze ili Epstein-Bar sindrom (virus). Neki od ovih bolesnika pokazao simptome manjka imuniteta ili skriveno svjetlo kraniocerebralne traume povijesti. Za dijagnozu sindroma kroničnog umora potrebno je uporna (barem 6 mjeseci), umor, a prisutnost stalnih ili povratnih karakterističnih simptomima kao što su niska temperatura, cervikalna ili aksilarnu limfadenopatiju myalgic sindroma, glavobolje, migracijske artralgija, poteškoće s koncentracijom, razdražljivost , poremećaji spavanja. Ti pacijenti često se žale na slabost mišića. Neurološko stanje - bez odstupanja od norme. Većina pacijenata pokazuje neki stupanj depresije ili neurotskih poremećaja. Priroda sindroma kroničnog umora nije potpuno razumljiva.

Cudogena povremena klaudikacija

Manifestacije caudogene intermittentne klaudikacije mogu ponekad podsjećati na abnormalni mišićni umor u nogama.

U ovoj bolesti, bolesnik u stajanju, privremeno je slabost u nogama. Bolest je češća u starosti. Slabost se uvelike povećava s hodanjem, ponekad do te mjere da je pacijent prisiljen sjesti, inače će doći pad. Prvi simptom je uvijek bol u teladi, nakon čega slijedi utrnulost u stopalima, koja može ustati na gornje noge. Očuvana je pulpacija na periferijskim posudama, što omogućuje razlikovanje tog stanja od povremene klaudikacije vaskularne prirode. Za razliku od povremene klaudicije vaskularne prirode, s katodnim intermodentnim claudicationom, duboki refleksi mogu se smanjiti: prvo samo za vrijeme slabosti, ali onda se stalno smanjuju ili ispadaju. Slično tome, u početnim stadijima bolesti, provođenje duž živaca može se usporiti tijekom napada, daljnja istraživanja brzine provođenja i EMG podataka ukazuju na kroničnu patologiju cauda equina.

Radiografija, osobito - neuroimaging lumbalne kralježnice obično otkriva suženje kralježnice. U pravilu, uzrok je kombinacija izražene degenerativne patologije kralježnice s artroza zglobova u zglobovima i nekim izbočenjem jednog ili više intervertebralnih diskova. Treba uvijek biti oprezan da ekstrapolate radiografske dokaze na kliničku sliku: u svakom slučaju, sužavanje kralježnice uzrokuje da se razviju tipični simptomi. Prisutnost takvih simptoma u sebi bi trebala biti osnova za provođenje mijelografije. Studija Myelograficheskoe trebala bi se provesti i sa lordotskim izobličenjem kralježnice i s kyfozom. Slike pokazuju kršenje prolaza kontrasta, barem - s lordozom. Mehanizam bolesti je složen: izravna kompresija korijena konja i smanjena cirkulacija krvi u radikularnim arterijama.

Iatrogeni miastenični sindrom

Povećani umor u mišićima može uzrokovati lijekove kao što su D-Penicillamine, antihipertenzivi, posebice beta-blokatori; blokatore kalcijevih kanala, neki antibiotici (neomicin, gentamicin, kanamicin, streptomicin, kolistin, polimiksin B), glukokortikoidi, neke analgetike, mišićnih relaksansa, antikonvulzanti; anksiolitike; antidepresivi i antipsihotici. Interferon beta u liječenju multiple skleroze ponekad dovodi do povećanog umora.

Ponekad se uočavaju simptomi Myasthenopodobnye kod bolesnika s ALS; Mnogi otrovi životinja (otrov kobre, čegrtuša, pauk „crna udovica”, škorpion) sadrže neurotoksine koje blokiraju neuromuskularni prijenos (slika otrovanja mogu sličiti mijastenički krize).

Dijagnoza patološkog mišićnog umora

1. Opći i biokemijski test krvi;
2. Analiza i kultura urina;
3. Wassermanova reakcija;
4. EKG (pacijenti stariji od 40 godina);
5. Rendgensko snimanje prsnog koša i pregled - abdominalna šupljina;
6. elektrolita;
7. CO2;
8. 36-satni post (hipoglikemija);
9. Istraživanje štitnjače;
10. Dnevni urin za 17-ketosteroide i 17-oksikortikosteroide;
11. Dnevni urin za aldosteron;
12. Renin u krvnoj plazmi;
13. Funkcionalni testovi jetre;
14. Kalcij, fosfor i alkalna fosfataza;
15. Lubanje i cjevaste kosti (metastatski rak);
16. Biopsija limfnih čvorova;
17. Plinovi arterijske krvi;
18. CT trbušne šupljine;
19. CT kralježnice;
20. CT ili MRI mozga;
21. Odjel za zdravstvo;
22. Biopsije mišića;
23. Psihometrijska procjena depresije, osobine ličnosti;
24. Konzultacije terapeuta, endokrinologa, psihijatra.

Kako bi se potvrdila dijagnoza miastenije gravis, provesti se prosilij test; subkutano injicira s 2 ml 0,05% otopine prosirina, izaziva slabost s opterećenjem mišića i promatra učinak injekcije 40 minuta. Da bi se isključio učinak placeba, preporučuje se prethodno preporučena supkutana injekcija slane otopine.

Prikazana je antitijela na receptore acetilkolina i strijanog mišića, CT mediastina (kako bi se isključila timom).

[1], [2], [3], [4],