Slabost tijekom tjelesne aktivnosti (patološka mišićna slabost)

Umor mišića može biti uzrokovan ne samo oštećenjem neuromuskularne sinapse (imunoovisna mijastenija i miastenični sindromi), već i općim unutarnjim bolestima bez izravnog oštećenja neuromuskularnog aparata, poput kroničnih infekcija, tuberkuloze, sepse, Addisonove bolesti ili malignih bolesti. Slabost je obično kombinirana sa specifičnim simptomima osnovne bolesti; opći klinički i fizikalni pregled u tim je slučajevima najvažniji za dijagnozu.

Glavni uzroci umora mišića tijekom tjelesne aktivnosti:

1. Miastenija gravis.
2. Lambert-Eatonov sindrom.
3. Nasljedni (kongenitalni) miastenični sindromi.
4. Polimiozitis.
5. Multipla skleroza (rane faze).
6. AGDP (Guillain-Barréov sindrom).
7. Endokrinopatije.
8. Botulizam.
9. Glikogenoza (McArdleova bolest).
10. Poremećaji metabolizma kalija.
11. Poremećaji metabolizma kalcija.
12. Mentalni poremećaji (astenija i depresija).
13. Sindrom kroničnog umora.
14. Kaudogena intermitentna klaudikacija.
15. Jatrogeni miastenički sindrom (induciran lijekovima).

Miastenija

Dobro je poznato da je slabost tijekom fizičkog napora (patološki mišićni umor) glavna pritužba pacijenata koji boluju od imunološki ovisne mijastenije (mijastenije gravis). Na početku bolesti slabost je potpuno odsutna u jutarnjim satima nakon noćnog odmora, pacijenti osjećaju smanjenje mišićne snage tijekom različitih vrsta aktivnosti - ovisno o mišićima ili mišićnim skupinama koje sudjeluju u tim vrstama aktivnosti: čitanje, govor, hodanje, stereotipni rad ruku, stereotipni pokreti stopala (npr. tipkanje na pisaćem stroju, pritiskanje papučice stroja). Odmor omogućuje (barem djelomično) vraćanje mišićne snage. Slabost je najizraženija navečer.

Ako se sumnja na mijasteniju, treba provesti jednostavan klinički test za otkrivanje patološkog umora mišića - od pacijenta se traži da izvodi zahvaćene pokrete 30-40 puta (ili manje) zaredom. Na primjer, zatvaranje i otvaranje očiju (kod okularnog oblika mijastenije), glasno brojanje, podizanje glave dok leži na leđima, stiskanje prstiju u šaku itd. (kod generalizirane mijastenije pojasa udova). Indikatorski mišić pri provođenju testova za mijasteniju je m. triceps. Ako se tijekom ovog testa primijeti smanjenje mišićne snage (ili slabljenje glasa), tada treba provesti farmakološke testove. Intramuskularne injekcije lijekova antikolinesteraznog djelovanja (na primjer, prozerin) vraćaju mišićnu snagu za 30 sekundi - 2 minute tijekom razdoblja od nekoliko minuta do pola sata. Što je razdoblje oporavka dulje, to je manje tipično za mijasteniju i trebalo bi biti osnova za nastavak dijagnostičke pretrage. Potrebno je imati na umu mogućnost da pacijent razvije teške nuspojave antikolinesteraznog lijeka i biti spreman na primjenu injekcije atropina.

Kako bi se isključila psihogena priroda mišićne slabosti, preporučuje se intramuskularna injekcija fiziološke otopine.

Električna stimulacija perifernog živca rezultira slabljenjem akcijskih potencijala u odgovarajućem mišiću; taj se učinak poništava djelovanjem antikolinesteraznog lijeka ili tvari koje djeluju na postsinaptičku membranu.

Prilikom dijagnosticiranja mijastenije potrebna su daljnja istraživanja. Krv treba pregledati na antitijela na acetilkolinske receptore i skeletne mišiće. Pretrage su također potrebne kako bi se utvrdilo postoji li timom ili perzistentna funkcija timusa koja nije prošla pravovremenu involuciju. Miastenična slabost može se razviti i kod hipertireoze, sistemskog eritemskog lupusa, Sjögrenove bolesti, polimiozitisa, reumatoidnog artritisa i u početnoj fazi multiple skleroze.

Lambert-Eatonov sindrom

Lambert-Eatonov sindrom je paraneoplastični sindrom kod kojeg abnormalna mišićna zamorenost može nalikovati mijasteničkoj zamorenosti. Međutim, uočena mišićna zamorenost ima karakteristične značajke koje omogućuju razlikovanje mijastenije od Lambert-Eatonovog miasteničnog sindroma. Slabost ne počinje u ekstraokularnim ili facijalnim mišićima, kao što je slučaj kod mijastenije; štoviše, ti mišići su često netaknuti kod Lambert-Eatonovog sindroma. Mišići koji su najčešće zahvaćeni su oni zdjeličnog ili ramenog pojasa. Iako se pacijenti žale na slabost tijekom fizičkog napora, klinički pregled otkriva da se uz ponovljene kontrakcije zahvaćenih mišića njihova snaga u početku povećava, a smanjuje tek nakon minute ili više. Ovaj fenomen je također zabilježen u EMG studijama: amplituda akcijskog potencijala prvo se povećava, a zatim smanjuje. Farmakološki testovi daju minimalan učinak ili su negativni. Sindrom je češći kod muškaraca. U 70% slučajeva bolest je uzrokovana karcinomom pluća.

Nasljedni (kongenitalni) miastenični sindromi

U literaturi se periodički pojavljuju opisi benigne kongenitalne miopatije, u kojima se miastenične manifestacije mogu uočiti u neonatalnom razdoblju ili u neposrednom sljedećem razdoblju. To su neprogresivni oblici miopatije; njihove manifestacije ostaju stabilne tijekom cijelog života; ponekad lagano napreduju, u drugim slučajevima čak imaju regresivan tijek (bolest središnje jezgre, nemalinska miopatija, tubularna miopatija itd.). Gotovo je nemoguće razlikovati ove bolesti na temelju kliničke slike (obično je dijagnoza "mlohavo dijete"). Otkriva se elektronsko-mikroskopska slika karakteristična za jedan ili drugi oblik.

S druge strane, opisani su pravi kongenitalni miastenični sindromi, od kojih se svaki odlikuje jedinstvenim defektom u kolinergičkoj sinapsi (značajke strukture presinaptičkih završetaka, postsinaptičkih receptora, poremećaji kinetike acetilkolina itd.). Već kod novorođenčadi primjećuju se simptomi poput rastuće ptoze, bulbarnih i respiratornih poremećaja tijekom plača. Kasnije se tim simptomima pridružuju fluktuirajuća paraliza okulomotornih mišića i umor tijekom pokreta. U nekim slučajevima, miastenični simptomi postaju klinički uočljivi tek u drugom ili trećem desetljeću života (sindrom sporog kanala). Svi kongenitalni miastenični sindromi nasljeđuju se autosomno recesivnim putem.

Polimiozitis

Polimiozitis se manifestira postupnim razvojem simetrične proksimalne mišićne slabosti, mialgičnog sindroma i ranog poremećaja gutanja. Obično dolazi do porasta serumske CPK, promjena u EMG-u (fibrilacijski potencijali, pozitivni valovi, smanjeno trajanje potencijala motornih jedinica) i povećane ESR. Osim mišićne slabosti, tijekom fizičkog napora može se javiti umor.

Multipla skleroza

U ranim fazama multiple skleroze moguće su pritužbe na umor tijekom fizičkog napora. Uzrok umora ostaje nepoznat. Otkriveni simptomi u obliku karakteristične parestezije, vidnih, piramidalnih i cerebelarnih simptoma koji ukazuju na multifokalno oštećenje središnjeg živčanog sustava ne ostavljaju sumnju u dijagnozu.

AIDP (Guillain-Barréov sindrom)

U ranim fazama akutne upalne demijelinizirajuće polineuropatije Guillain-Barréove bolesti može se uočiti povećani umor tijekom tjelesne aktivnosti s blagim ili subkliničkim manifestacijama polineuropatije. Razvoj tipične kliničke slike polineuropatije uklanja dijagnostička pitanja.

Endokrinopatije

Neke endokrinopatije mogu u svojim kliničkim manifestacijama uključivati manifestacije slične miastenici: hipotireoza (karakterizira se hladnom, blijedom, suhom kožom, nedostatkom apetita, zatvorom, zadebljanjem jezika, promuklim glasom, bradikardijom, oticanjem mišića, usporavanjem Ahilovih refleksa itd.; rijetko popraćena drugim neurološkim simptomima poput parestezije, ataksije, sindroma karpalnog tunela, grčeva); hipertireoza (karakterizira se slabošću proksimalnih mišića s otežanim ustajanjem iz čučnja, znojenjem, tahikardijom, tremorom, vrućom kožom, netolerancijom na toplinu, proljevom itd.; neurološki simptomi poput piramidalnih znakova rijetko se primjećuju); hipoparatireoza (slabost i grčevi mišića, tetanija, glavobolje, umor, ataksija, napadaji, rijetko se primjećuju halucinacije i koreoatetoidni simptomi); hiperparatireoza (karakterizira se pravom miopatijom s atrofijom mišića, depresijom, emocionalnom labilnosti, razdražljivošću, zbunjenošću, zatvorom); Cushingova bolest, hipopituitarizam, dijabetes melitus. Sve ove bolesti karakteriziraju pritužbe na umor, koji ponekad doseže primjetnu težinu. Kod Addisonove i Simonsove bolesti, umor postaje jedna od glavnih manifestacija.

Botulizam

Botulizam je teška intoksikacija koja nastaje unošenjem hrane koja sadrži toksine bakterije Clostridium botulinum. Botulinski toksin je snažan otrov koji blokira oslobađanje acetilkolina iz presinaptičkih završetaka. Karakteristični su progresivni umor i slabost mišića, često počevši od okulomotornih (nepotpuna ili potpuna vanjska i unutarnja oftalmoplegija) i faringealnih mišića, nakon čega slijedi generalizacija (diplopija, ptoza, dizartrija, disfagija, simetrična slabost mišića ekstremiteta i dišnih mišića). Obično se opaža proširenje zjenica i odsutnost pupilarnih reakcija, ali svijest nije oštećena. U težim slučajevima opaža se zahvaćenost dišnih mišića. Mogu se uočiti simptomi generaliziranog poremećaja kolinergičke transmisije: slabo reagirajuće zjenice, suha usta, crijevna pareza ("paralitički ileus") i, ponekad, bradikardija.

Dijagnoza se potvrđuje ako laboratorijski miš, kada se da pacijentov serum ili kontaminirana hrana, pokaže znakove bolesti.

Glikogenoza

Sve vrste glikogenoza, posebno McArdleova bolest (nedostatak mišićne fosforilaze), mogu biti popraćene umorom mišića tijekom fizičkog napora. Karakterističan znak nedostatka mišićne fosforilaze je bol i napetost u mišićima koji se javljaju kod mladih osoba tijekom fizičkog rada. Nakon napora, sadržaj laktata u krvi se ne povećava. Mogu se razviti kontrakture s elektromiografskom tišinom u zahvaćenim mišićima. Biopsija mišića otkriva povećanje sadržaja glikogena.

Poremećaji metabolizma kalija

Ovi poremećaji se mogu manifestirati, osim mišićnim umorom, kao tri paroksizmalna sindroma mišićne slabosti: familijarna hipokalemijska periodična paraliza, hiperkalemijska periodična paraliza i normokalemijska periodična paraliza.

Periodična hipokalemijska paraliza (paroksizmalna mioplegija)

Poremećaj metabolizma kalija u mišićnom tkivu uzrokuje paroksizmalnu hipokalijemijsku paralizu. Vodeći simptom je periodična paraliza mišića trupa i udova, koja traje satima. U pravilu, mišići lica i dijafragma ostaju nezahvaćeni. Većina napadaja javlja se noću bez ikakvog specifičnog uzroka. Tjelesni napor može biti provocirajući faktor. Napade može izazvati i jedenje hrane bogate ugljikohidratima.

Tijekom napadaja dolazi do drastičnog pada koncentracije kalija u plazmi, koja ponekad doseže 2-1,7 mmol/l, a može se zabilježiti i "tihi" EMG, tj. na EMG-u nema spontane aktivnosti ni akcijskih potencijala. Kod manje intenzivnih napadaja amplituda akcijskih potencijala je niska, a njihovo trajanje smanjeno.

Ako je dijagnoza nesigurna, napad se može izazvati u dijagnostičke svrhe davanjem pacijentu visoke doze glukoze oralno u kombinaciji s 20 jedinica inzulina potkožno.

Također je opisana normokalemijska varijanta periodične paralize.

Teška hipokalemija (manje od 2,5 mmol/l) može dovesti ne samo do umora već i do izražene flacidne tetraplegije. Glavni uzroci su: Connov sindrom (tumor nadbubrežne žlijezde koji luči aldosteron), zatajenje bubrega, enteritis i teški proljev, prekomjerna diuretička terapija, alkoholizam, intoksikacija litijem, učinak mineralokortikoida, tireotoksikoza.

Teška hiperkalemija (>7 mmol/L) može rezultirati teškom tetraplegijom s uzlaznim tijekom, nalik Guillain-Barréovom sindromu. Najčešći uzroci su: zatajenje bubrega, insuficijencija nadbubrežne žlijezde, rabdomioliza, prekomjerna intravenska primjena kalija, primjena antagonista aldosterona.

Poremećaji metabolizma kalcija

Kronična hipokalcemija (primarni ili sekundarni hipoparatireoidizam, bolest bubrega), osim umora mišića, može uzrokovati napade tetanije i primjetnu slabost mišića. U dojenčadi hipokalcemija može čak dovesti do napadaja, edema fundusa i kalcifikacije bazalnih ganglija. Kod mladih ljudi prisutnost katarakte trebala bi poslužiti kao razlog za isključivanje hipokalcemije. Ovi simptomi, uz pritužbe na umor i slabost mišića, trebali bi pomoći u dijagnozi hipokalcemije.

Akutno razvijena hiperkalcemija (hiperparatireoidizam kod paratireoidnog adenoma) može uzrokovati pritužbe na umor (kao i akutnu psihozu ili tešku cerebralnu disfunkciju).

Mentalni poremećaji

Astenični sindrom u slici psihogenih poremećaja prepoznaje se po karakterističnim popratnim manifestacijama: razdražljivost, anksioznost, tenzijske glavobolje, poremećaji nesanice, sindrom vegetativne distonije.

Depresija se, osim lošeg raspoloženja, može manifestirati kao opća slabost, umor, smanjena motivacija i pogon, poremećaji spavanja (osobito je karakteristično rano buđenje). Kod latentne depresije dominiraju pritužbe na slabost, umor, različiti sindromi boli, vegetativne i somatske tegobe u odsutnosti objektivno potvrđenih visceralnih bolesti. Antidepresivi uzrokuju obrnuti razvoj somatskih simptoma latentne depresije.

Sindrom kroničnog umora

Sindrom se najčešće opaža kod žena u dobi od 20 do 40 godina. Mnoge od njih imaju u anamnezi neku virusnu infekciju („postvirusni sindrom umora“), najčešće u obliku infektivne mononukleoze ili Epstein-Barrovog sindroma (virus). Neke od ovih pacijentica imaju simptome latentne imunodeficijencije ili anamnezu blage traumatske ozljede mozga. Dijagnoza sindroma kroničnog umora zahtijeva uporan (najmanje 6 mjeseci) umor i prisutnost stalnih ili ponavljajućih karakterističnih simptoma, poput niske temperature, cervikalne ili aksilarne limfadenopatije, mialgičnog sindroma, glavobolja, migratorne artralgije, poteškoća s koncentracijom, razdražljivosti, poremećaja spavanja. Ove pacijentice se često žale na slabost mišića. Neurološki status je normalan. Većina pacijentica pokazuje određeni stupanj depresije ili neurotičnih poremećaja. Priroda sindroma kroničnog umora nije u potpunosti razjašnjena.

Kaudogena intermitentna klaudikacija

Manifestacije kaudogene intermitentne klaudikacije ponekad mogu nalikovati patološkom umoru mišića u nogama.

Kod ove bolesti pacijent osjeća prolaznu slabost u nogama dok stoji. Bolest je češća u starijoj dobi. Slabost se značajno povećava pri hodanju, ponekad do te mjere da je pacijent prisiljen sjesti, inače će doći do pada. Prvi simptom je uvijek bol u listovima, nakon čega slijedi utrnulost u stopalima, koja se može proširiti i na gornji dio nogu. Pulsacija u perifernim žilama je očuvana, što nam omogućuje razlikovanje ovog stanja od intermitentne klaudikacije vaskularnog podrijetla. Za razliku od intermitentne klaudikacije vaskularnog podrijetla, kod kaudogene intermitentne klaudikacije duboki refleksi mogu biti smanjeni: isprva samo tijekom napada slabosti, ali se zatim stalno smanjuju ili nestaju. Slično tome, u početnim fazama bolesti, živčana vodljivost može biti usporena tijekom napadaja, kasnije, proučavanje brzina vodljivosti i EMG podaci ukazuju na kroničnu patologiju konjskog repa.

Radiografija, posebno neuroimaging lumbalne kralježnice, obično otkriva suženje spinalnog kanala. U pravilu, uzrok je kombinacija teške degenerativne patologije kralježnice s artrozom intervertebralnih zglobova i određenom protruzijom jednog ili više intervertebralnih diskova. Uvijek treba biti oprezan i ne ekstrapolirati radiografske podatke na kliničku sliku: nije u svakom slučaju suženje spinalnog kanala uzrok razvoja tipičnih simptoma. Prisutnost takvih simptoma sama po sebi trebala bi biti razlog za mijelografiju. Mijelografiju treba izvoditi i kod lordotičke zakrivljenosti kralježnice i kod kifoze. Slike otkrivaju kršenje prolaska kontrasta, barem kod lordoze. Mehanizam bolesti je složen: izravna kompresija korijena konjskog repa i oštećena cirkulacija krvi u radikularnim arterijama.

Jatrogeni sindrom sličan miastenici

Povećani umor mišića mogu uzrokovati lijekovi poput D-penicilamina, antihipertenzivnih sredstava, posebno beta-blokatora; blokatora kalcijevih kanala, nekih antibiotika (neomicin, gentamicin, kanamicin, streptomicin, kolistin, polimiksin), glukokortikoidi, neki analgetici, mišićni relaksanti, antikonvulzivi; anksiolitici; antidepresivi i neuroleptici. Beta-interferon u liječenju multiple skleroze ponekad dovodi do povećanog umora.

Simptomi slični miastenici ponekad se opažaju kod pacijenata s ALS-om; mnogi životinjski otrovi (kobra, čegrtuša, crni udovički pauk, otrov škorpiona) sadrže neurotoksine koji blokiraju neuromuskularni prijenos (slika intoksikacije može nalikovati miasteničkoj krizi).

Dijagnostičke studije za patološki mišićni umor

1. Opća i biokemijska analiza krvi;
2. Analiza i kultura urina;
3. Wassermanova reakcija;
4. EKG (za pacijente starije od 40 godina);
5. Rendgenska snimka prsnog koša i rendgenska snimka abdomena;
6. Elektroliti;
7. CO2;
8. 36-satni post (hipoglikemija);
9. Test funkcije štitnjače;
10. Dnevni urin za 17-ketosteroidi i 17-oksikortikosteroidi;
11. Dnevni test aldosterona u urinu;
12. Renin u krvnoj plazmi;
13. Testovi funkcije jetre;
14. Kalcij, fosfor i alkalna fosfataza;
15. Lubanja i tubularne kosti (metastatski rak);
16. Biopsija limfnih čvorova;
17. Plinovi u arterijskoj krvi;
18. CT skeniranje trbušnih organa;
19. CT snimanje kralježnice;
20. CT ili MRI mozga;
21. EMG;
22. Biopsija mišića;
23. Psihometrijska procjena depresije, osobine ličnosti;
24. Konzultacije s terapeutom, endokrinologom, psihijatrom.

Za potvrdu dijagnoze mijastenije provodi se prozerinski test; 2 ml 0,05%-tne otopine prozerina ubrizgava se potkožno, nakon što se prethodno izazove slabost opterećenjem mišića, a učinak injekcije promatra se 40 minuta. Kako bi se isključio placebo učinak, preporučuje se prethodna potkožna injekcija fiziološke otopine.

Indicirano je ispitivanje antitijela na acetilkolinske receptore i poprečno-prugaste mišiće, CT medijastinuma (za isključivanje timoma).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]