Atrezija hoana

Potpuna odsutnost prirodnih otvora u raznim anatomskim strukturama tijela naziva se atrezija (od grčkog a - nijekanje nečega, tresis - otvaranje). Hoanalna atrezija znači odsutnost parnih otvora u stražnjem dijelu nosnog prolaza - stražnjih nosnih prolaza, koji spajaju nosnu šupljinu s nazofarinksom. [ 1 ]

Epidemiologija

Učestalost ove malformacije je jedan slučaj na 5-8 tisuća živorođene djece (prema drugim podacima, tri slučaja na 10 tisuća), a u 65% slučajeva djeca se rađaju s jednostranom hoanalnom atrezijom.

Istodobno, u 60-75% slučajeva bilateralne atrezije, novorođenčad ima istodobne malformacije - druge kraniofacijalne anomalije. Osim toga, statistika bilježi gotovo 8% obiteljskih slučajeva.

Prema nekim izvješćima, do 30% pacijenata ima hoanalnu atreziju kod CHARGE sindroma. [ 2 ]

Uzroci atrezije hoane

Budući da je atrezija hoe kod novorođenčeta kongenitalna patologija, njezini uzroci povezani su s poremećajem nosnih struktura tijekom embrionalnog razdoblja intrauterinog razvoja. Kao rezultat ovih poremećaja, između nosne šupljine (cavum nasi) i gornjeg dijela nazofarinksa (pars nasalis pharyngis) ostaje koštana/hrskavična pregrada ili, rjeđe, vlaknasta (vezivnotkivna) membrana.

Genetski faktor treba uzeti u obzir, posebno u prisutnosti kompleksa razvojnih mana, kao što je kongenitalni CHARGE sindrom ili cHARGE-asocijacija - s anomalijama očnih membrana, ušiju, jednjaka, genitalija itd. Kongenitalni sindromi kraniofacijalne (kraniofacijalne) dizostoze ili kraniosintoze (prijevremeno srastanje jednog ili više kranijalnih šavova) uzrokovani genskim mutacijama, kod kojih postoji anomalija nazofarinksa i stražnjih nosnih prolaza, također uključuju Treacher Collinsov sindrom; Alfiejev, DiGeorgijev, Apertov sindrom; Edwardsov sindrom; Crouzonov, Antley-Bixlerov, Pfeifferov, Tessierov, Beer-Stevensonov, Jackson-Weissov sindrom; fetalni alkoholni sindrom (fetalni alkoholni sindrom).

Kada se kod djece i mladih odraslih razvije deformirajuća nosna polipoza, dolazi do stenoze hoana, odnosno njihovog abnormalnog suženja, što se može definirati kao sužavanje nosnih dišnih putova u stražnjem hoanalnom području, nazofaringealna stenoza ili djelomična hoanalna atrezija.

Stoga se u otorinolaringologiji često prepoznaje i stečena hoanalna atrezija - sekundarna prednja i stražnja stenoza nosne šupljine s formiranjem vlaknastih septa. Ovo stanje može biti posljedica sifilisa, sistemskog eritemskog lupusa, traume paranazalnih sinusa, kirurške intervencije, kao i posljedica radioterapije zbog malignih tumora nazofarinksa.

Međutim, medicinski stručnjaci klasificiraju atreziju hoana kao kongenitalnu patologiju, a otorinolaringolozi bi je trebali razlikovati od stenoze stražnjih nosnih prolaza, koja ne rezultira potpunom opstrukcijom.

Jednostrana atrezija je dvostruko češća: atrezija desne hoane odnosno atrezija lijeve hoane. [ 3 ]

Faktori rizika

Uz genetske abnormalnosti, različita embriotoksična izlaganja i čimbenici okoliša prepoznati su kao čimbenici rizika za atreziju foramen distal nasalis.

Dakle, veći rizik od ove anomalije u fetusa mogu biti izložene budućim majkama koje su uzimale lijekove tioamidne skupine kod hipertireoze tijekom trudnoće (kako bi se smanjila razina hormona štitnjače). U takvim slučajevima, embrij može imati nedostatke hormona štitnjače, što negativno utječe na morfogenezu gornjih dišnih organa.

Osim toga, studije su otkrile potencijalnu povezanost neonatalne hoanalne atrezije s visokim dozama vitamina B12, B3 (PP), D i cinka tijekom trudnoće. Alkohol, duhanski dim i kofein imaju izrazito negativan utjecaj na razvoj kraniofacijalnih struktura fetusa. [ 4 ]

U razdoblju 2010.-2012. u Sjedinjenim Državama zabilježen je porast broja poroda s atrezijom hoana zbog izloženosti trudnica kemikalijama koje se koriste za tretiranje usjeva.

Pročitajte više:

• Utjecaj toksičnih tvari na trudnoću i fetus
• Herbicidi mogu izazvati rijetke bolesti

Patogeneza

Hoani (lat. Choane (lat. lijevak) su otvori koji vode iz nosne šupljine u nazofarinks, ograničeni u sredini čašicom (rubom koštane ploče); klinasta kost - odozgo i straga; krilne ploče ove kosti - sa strane, a odozdo - nepčana kost (njezina horizontalna ploča). Više informacija u materijalu - razvoj organa dišnog sustava

Formiranje hoana, koje potječu iz škržnih lukova embrija, započinje u četvrtom tjednu gestacije (i nastavlja se do osmog tjedna) migracijom stanica neuralnog grebena u dorzalne neuralne nabore. Zatim dolazi do pucanja vertikalno raspoređenog epitelnog nabora (oronazalne membrane) između krova primarne usne šupljine i nosnih nastavaka (placoda nasalis) na bočnoj površini glave. Nosni nastavak se produbljuje u mezoderm, što dovodi do formiranja nosnih jama, a zatim do primarnih (primitivnih) hoana.

Teoretski, patogeneza kongenitalne anomalije atrezije hoana može biti posljedica očuvanja obrazno-ždrijelne (bukofaringealne) membrane, tankog sloja ektodermnih i entodermnih stanica koje prekrivaju "usni otvor" embrija iznad kranijalnog kraja horde. Ova membrana bi trebala probušiti u šestom tjednu trudnoće, ali iz nepoznatih razloga možda neće, što rezultira orofacijalnim defektima poput rascjepa nepca i atrezije hoana.

Također je moguće: očuvanje bukonazalne membrane (tanki sloj epitelnog tkiva koji bi se trebao resorbirati u sedmom tjednu trudnoće); abnormalno prianjanje mezodermalnog tkiva u području hoana; lokalni poremećaj migracije mezenhimalnih stanica duž neuralnog grebena, što dovodi do defekata u formiranju frontonazalne izbočine glave embrija i njezinih grananja.

Ali nijedna od pretpostavki o mehanizmu razvoja stražnje nosne atrezije do danas nema dokaza.

Simptomi atrezije hoane

Novorođenčad diše kroz nos jer im je epiglotis viši (u usporedbi s odraslima), a grkljan se podiže tijekom gutanja, dodirujući nazofarinks, i zatvara se između mekog nepca i stranica nazofarinksa. A sposobnost disanja kroz usta pojavljuje se 4-6 tjedana nakon rođenja - nakon spuštanja grkljana.

Stoga su klasični simptomi bilateralne hoanalne atrezije kod novorođenčadi posljedica potpunog oštećenja respiratorne funkcije.

Na primjer, dojenče ima cikličku cijanozu koja ukazuje na epizode asfiksije: lividnost kože koja se smanjuje pri plaču (kada dijete široko otvori usta i udiše i izdiše) i ponavlja se čim plač prestane i dojenče zatvori usta. U takvim slučajevima potrebna je hitna medicinska pomoć - endotrahealna intubacija ili traheotomija.

Jednostrana atrezija (tj. odsutnost samo jednog stražnjeg nosnog prolaza) često se otkriva kasnije u životu (u dobi od 5-10 mjeseci ili mnogo kasnije), a njezini prvi znakovi su jednostrana nazalna kongestija. Osim toga, javlja se uporan iscjedak iz jedne nosnice - rinoreja, hrkanje i stridor (bučno disanje), kao i kronični sinusitis. [ 5 ]

Komplikacije i posljedice

Bilateralna hoanalna atrezija dovodi do akutnog neonatalnog respiratornog distres sindroma zbog potpune opstrukcije nosnih dišnih putova.

Posljedice i komplikacije jednostrane atrezije: iskrivljenje proporcija lica, poremećen rast gornje i donje čeljusti i stvaranje patološkog zagriza - zbog nepravilnog kraniofacijalnog razvoja; pojava opstruktivne noćne apneje i drugih respiratornih problema povezanih s oštećenom funkcijom gornjih dišnih putova. [ 6 ]

Dijagnostika atrezije hoane

Ako se posumnja na bilateralnu neonatalnu hoanalnu atreziju, preliminarnu kliničku dijagnozu postavlja neonatolog u hitnom slučaju umetanjem nazogastrične sonde kroz nosnu šupljinu dojenčeta. Sumnja na ovu kongenitalnu anomaliju potvrđuje se ako se kateter ne može umetnuti.

Za potvrdu dijagnoze potrebna je slikovna dijagnostika: endoskopija (pregled) nosne šupljine, CT nosa, paranazalnih sinusa i paranazalnih koštanih struktura.

Jednostrana hoanalna atrezija je najčešći oblik i možda nema pridruženih urođenih mana, pa se možda neće dijagnosticirati odmah nakon rođenja.

Kod unilateralne atrezije provodi se i instrumentalna dijagnostika: prednja i stražnja rinoskopija; endoskopija nosne šupljine i nosna kompjutorizirana tomografija; rinomanometrija - proučavanje respiratorne funkcije nosa.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza uključuje probleme s nosnim disanjem koji mogu biti uzrokovani: devijacijom nosne pregrade ili dislokacijom hrskavice; stenozom nosne šupljine i kongenitalnom hipertrofijom donjih nosnih kostiju; izoliranom stenozom nosnog otvora u obliku kruške (prednje koštano ograničenje nosnog kostura); antrohoanalnim polipom, dermoidom nosne šupljine ili cistom nazolakrimalnog kanala; hemangiomom ili nosnim garmatomom.

Liječenje atrezije hoane

U slučaju hoanalne atrezije, provodi se samo kirurško liječenje transnazalnom endoskopskom resekcijom i hoanoplastikom uz prethodni CT ili MRI nosne šupljine kako bi se obnovila njihova prohodnost.

Kirurška intervencija za bilateralnu hoanalnu atreziju obično se izvodi unutar prva tri mjeseca života, a u slučajevima jednostrane atrezije, nakon što dijete navrši dvije godine. [ 7 ]

Svi detalji u publikaciji - restauracija hoanalne atrezije

Prevencija

S obzirom na poznate faktore rizika za ovu urođenu manu, preventivne mjere mogu se smatrati pravilnim vođenjem trudnoće i izuzetnim oprezom pri propisivanju bilo kakvih lijekova budućim majkama.

A odgovorni parovi imaju način spriječiti rađanje djeteta s genetski određenim sindromom, poput medicinsko-genetskog savjetovanja.

Prognoza

Bilateralna hoanalna atrezija je opasna po život novorođenčeta, ali uz pravovremeno i učinkovito liječenje i bez povezanosti s kongenitalnim sindromima, prognoza se obično smatra dobrom.

Knjige o atreziji hoana

1. "Pedijatrijska otorinolaringologija: Principi i praktični putevi" - autori Christopher J. Hartnick i suradnici (Godina izdanja: 2015.)
2. "Scott-Brownova otorinolaringologija, kirurgija glave i vrata" - Autor: John C Watkinson i dr. (Godina objave: 2020.)
3. "Cummingsova otorinolaringologija: kirurgija glave i vrata" - Autor: Paul W. Flint i dr. (Godina izdanja: 2020.)
4. "ORL: Uvod i praktični vodič" - Autor: Sharan K. Naidoo (Godina izdanja: 2018.)

Korištena literatura

1. Palchun, Magomedov, Alexeeva: Otorinolaringologija. Nacionalni priručnik. GEOTAR-Media, 2022.
2. Kongenitalna hoanalna atrezija u djece. Udžbenik za studente medicine. Kotova EN, Radtsig E.Yu. 2021