Atrezija koana

Potpuni nedostatak prirodnih otvora u različitim anatomskim strukturama tijela naziva se atrezija (od grčkog a - uskraćivanje nečega, tresis - otvor). Atrezija koana označava nepostojanje parnih otvora u stražnjem dijelu nosnog hodnika – stražnjih nosnih hodnika, koji spajaju nosnu šupljinu s nazofarinksom. [1]

Epidemiologija

Učestalost ove malformacije je jedan slučaj na 5-8 tisuća živorođene djece (prema drugim podacima, tri slučaja na 10 tisuća), au 65% slučajeva djeca se rađaju s jednostranom koanalnom atrezijom.

Istodobno, u 60-75% slučajeva bilateralne atrezije, novorođenčad ima popratne malformacije - druge kraniofacijalne anomalije. Osim toga, statistika bilježi gotovo 8% obiteljskih slučajeva.

Prema nekim izvješćima, do 30% pacijenata ima koanalnu atreziju u CHARGE sindromu. [2]

Uzroci atrezija koana

Budući da je atrezija choa u novorođenčadi kongenitalna patologija, njezini su uzroci povezani s poremećajem nosnih struktura tijekom embrionalnog razdoblja intrauterinog razvoja. Kao posljedica ovih poremećaja između nosne šupljine (cavum nasi) i gornjeg dijela nazofarinksa (pars nasalis pharyngis) ostaje koštano-hrskavični septum ili rjeđe fibrozna (vezivno tkivo) membrana.

Genetski čimbenik treba uzeti u obzir, osobito u prisutnosti kompleksa razvojnih nedostataka, kao što je kongenitalni CHARGE sindrom iliNAPLATA-udruga - s anomalijama očnih ovojnica, ušnih školjki, jednjaka, genitalija itd. Kongenitalni sindromi kraniofacijalne (kraniofacijalne) disostoze ili kraniosintoze (prerano srastanje jednog ili više kranijalnih šavova) uzrokovani mutacijama gena, kod kojih postoji anomalija nazofarinks i stražnji nosni prolazi, također uključujuTreacher Collinsov sindrom; Alfie, DiGeorgi, Apert sindromi;Edwardsov sindrom; Crouzon, Antley-Bixler, Pfeiffer, Tessier, Beer-Stevenson, Jackson-Weiss sindromi;fetalni alkoholni sindrom (fetalni alkoholni sindrom).

Kod deformiranja nosne polipozerazvija se kod djece i mladih odraslih osoba postoji stenoza koana, odnosno njihovo abnormalno suženje, što se može definirati kao suženje nosnih dišnih putova u stražnjoj koanalnoj regiji, stenoza nazofarinksa ili djelomična atrezija koana.

Dakle, u otorinolaringologiji, stečena hoanalna atrezija - sekundarna prednja i stražnja stenozanosne šupljine uz stvaranje fibroznih septa – često se prepoznaje i. Ovo stanje može biti posljedica sifilisa, sistemskog eritemskog lupusa,trauma paranazalnih sinusa, kirurška intervencija, kao i posljedica terapije zračenjem za maligne tumore nazofarinksa.

Međutim, choanalnu atreziju medicinski stručnjaci klasificiraju kao kongenitalnu patologiju, a otorinolaringolozi bi je trebali razlikovati od stenoze stražnjih nosnih prolaza, koja ne dovodi do potpunog začepljenja.

Unilateralna atrezija je dvostruko češća: atrezija desnog koana ili atrezija lijevog koana. [3]

Faktori rizika

Uz genetske abnormalnosti, razna embriotoksična izlaganja i okolišni čimbenici prepoznati su kao čimbenici rizika za atreziju distalnog foramena nazalisa.

Dakle, većem riziku od ove anomalije u fetusu mogu biti izložene buduće majke koje su tijekom trudnoće uzimale lijekove iz skupine tioamida za hipertireozu (za smanjenje razine hormona štitnjače). U takvim slučajevima embriju može nedostajati hormona štitnjače, što negativno utječe na morfogenezu gornjih dišnih organa.

Osim toga, studije su otkrile potencijalnu povezanost neonatalne hoanalne atrezije s visokim dozama vitamina B12, B3 (PP), D i cinka tijekom trudnoće. Alkohol, duhanski dim i kofein izrazito negativno utječu na razvoj kraniofacijalnih struktura fetusa. [4]

U razdoblju od 2010. do 2012. u Sjedinjenim Državama prijavljen je porast rođenja s atrezijom koana zbog izloženosti trudnica kemikalijama koje se koriste za tretiranje usjeva.

Čitaj više:

• Učinci toksičnih tvari na trudnoću i fetus
• Herbicidi mogu izazvati rijetke bolesti

Patogeneza

Hoani (lat. choane (lat. lijevak) su otvori koji vode iznosna šupljina u nazofarinks, omeđen u sredinipomoću utičnice (rub koštane ploče);kuneiformna kost - odozgo i straga; krilne ploče ove kosti - sa strane i odozdo -nepčana kost (njegova horizontalna ploča). Više informacija u materijalu -Razvoj organa dišnog sustava

Formiranje hoana, koje potječu iz škržnih lukova embrija, počinje u četvrtom tjednu trudnoće (i nastavlja se do osmog tjedna) migracijom stanica neuralnog grebena u dorzalne neuralne nabore. Zatim dolazi do pucanja okomito postavljenog epitelnog nabora (oronazalne membrane) između krova primarne usne šupljine i nosnih nastavaka (placoda nasalis) na bočnoj površini glave. Nosni nastavci produbljuju se u mezoderm, što dovodi do stvaranja nosnih jamica, a zatim do primarnih (primitivnih) hoana.

Teoretski, patogeneza kongenitalne anomalije atrezije koana može biti uzrokovana očuvanjem obrazno-ždrijelne (bukofaringealne) membrane, tankog sloja stanica ektoderma i entoderma koji prekrivaju "oralni otvor" embrija iznad kranijalnog kraja akord. Ova bi se membrana trebala perforirati u šestom tjednu gestacije, ali iz nepoznatih razloga možda neće, što će rezultirati orofacijalnim defektima kao što su rascjep nepca i atrezija koana.

Moguće je i: očuvanje bukonazalne membrane (tanak sloj epitelnog tkiva, koji bi se trebao resorbirati u sedmom tjednu gestacije); abnormalno prianjanje mezodermalnog tkiva u području hoana; lokalni poremećaj migracije mezenhimalnih stanica duž neuralnog grebena, što dovodi do defekata u formiranju embrionalne frontonazalne protruzije dijela glave i njegovih grana.

Ali niti jedna od pretpostavki o mehanizmu razvoja stražnje nazalne atrezije do danas nema dokaza.

Simptomi atrezija koana

Novorođenčad diše na nos jer im je epiglotis viši (u odnosu na odrasle), a grkljan se tijekom gutanja diže dodirujući nazofarinks i zatvara se između mekog nepca i bočnih strana nazofarinksa. A sposobnost disanja na usta pojavljuje se 4-6 tjedana nakon rođenja - nakon spuštanja grkljana.

Prema tome, klasični simptomi koje pokazuje bilateralna atrezija koana u novorođenčadi posljedica su potpunog oštećenja respiratorne funkcije.

Na primjer, dojenče ima cikličku cijanozu koja ukazuje na epizode asfiksije: lividnost kože koja se smanjuje tijekom plača (kada dijete širom otvori usta i udiše i izdahne) i ponavlja se čim plač prestane i dojenče zatvori usta. . U takvim slučajevima potrebna je hitna medicinska pomoć – endotrahealna intubacija ili traheotomija.

Unilateralna atrezija (tj. nepostojanje samo jednog stražnjeg nosnog prolaza) često se otkrije kasnije u životu (u dobi od 5-10 mjeseci ili mnogo kasnije), a njezini prvi znakovi su jednostranizačepljenost nosa. Osim toga, postoji uporan iscjedak iz jedne nosnice -rinoreja, hrkanje i stridor (bučno disanje), kao i kronični sinusitis. [5]

Komplikacije i posljedice

Obostrana atrezija koana dovodi do akutnogneonatalni respiratorni distres sindrom zbog potpune opstrukcije nosnih dišnih putova.

Posljedice i komplikacije jednostrane atrezije: distorzija proporcija lica, poremećen rast gornje i donje čeljusti i stvaranje patološkog zagriza - zbog nepravilnog kraniofacijalnog razvoja; izgledopstruktivna noćna apneja i drugi respiratorni problemi povezani s oštećenim radom gornjeg dišnog trakta. [6]

Dijagnostika atrezija koana

Ako se sumnja na bilateralnu neonatalnu koanalnu atreziju, preliminarnu kliničku dijagnozu postavlja neonatolog u hitnom slučaju uvođenjem nazogastrične sonde kroz nosnu šupljinu djeteta. Sumnja na ovu kongenitalnu anomaliju potvrđuje se ako se kateter ne može uvesti.

Za potvrdu dijagnoze potrebno je slikovno snimanje:endoskopija (pregled) nosne šupljine, CT nosa, paranazalnih sinusa i paranazalnih koštanih struktura.

Unilateralna koanalna atrezija je najčešći oblik i ne mora imati pridružene urođene mane, tako da se možda neće dijagnosticirati odmah nakon rođenja.

Kod jednostrane atrezije provodi se i instrumentalna dijagnostika: prednja i stražnja rinoskopija; endoskopija nosne šupljine i kompjutorizirana tomografija nosa; rinomanometrija -proučavanje nazalne respiratorne funkcije.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza uključuje probleme s disanjem kroz nos koji mogu biti posljedica: devijacije nosnog septuma ili dislokacije hrskavice; stenoza nosne šupljine i kongenitalna hipertrofija donjih nosnih kostiju; izolirana stenoza nazalnog foramena kruškolikog oblika (prednje koštano ograničenje nosnog kostura); antrohoanalni polip, dermoidna cista nosne šupljine ili cista nazolakrimalnog kanala; hemangioma ili nosnog garmatoma.

Liječenje atrezija koana

U slučaju atrezije koana provodi se samo kirurško liječenje transnazalnom endoskopskom resekcijom i koanoplastikom uz prethodni CT ili MRI nosne šupljine radi uspostavljanja njihove prohodnosti.

Kirurški zahvat obostrane atrezije koana obično se izvodi unutar prva tri mjeseca života, a kod unilateralne atrezije nakon druge godine života djeteta. [7]

Svi detalji u objavi -Obnavljanje atrezije koana

Prevencija

S obzirom na poznate čimbenike rizika za ovu urođenu manu, preventivnim mjerama može se smatrati pravilno vođenje trudnoće i krajnji oprez u propisivanju bilo kakvih lijekova trudnicama.

A odgovorni parovi imaju način spriječiti rađanje djeteta s genetski uvjetovanim sindromom, poput medicinsko-genetskog savjetovanja.

Prognoza

Bilateralna koanalna atrezija opasna je po život novorođenčeta, ali uz pravodobno i učinkovito liječenje i bez povezanosti s kongenitalnim sindromima, prognoza se obično smatra dobrom.

Knjige o atreziji hoana

1. Pedijatrijska otorinolaringologija: Načela i putevi u praksi" - Christopher J. Hartnick et al. (Godina izdanja: 2015.)
2. "Scott-Brownova otorinolaringologija, kirurgija glave i vrata" - Autor: John C Watkinson et al. (Godina izdanja: 2020.)
3. "Cummings Otolaryngology: Head and Neck Surgery" - Autor: Paul W. Flint et al. (Godina izdanja: 2020.)
4. "ENT: Uvod i praktični vodič" - Autor: Sharan K. Naidoo (Godina izdanja: 2018.)

Korištena literatura

1. Palchun, Magomedov, Alexeeva: Otorinolaringologija. Nacionalni priručnik. GEOTAR-Media, 2022.
2. Kongenitalna hoanalna atrezija u djece. Udžbenik za studente medicine. Kotova E.N., Radtsig E.Yu. 2021