Ne-Hodgkinov limfom kod djece

Ne-Hodgkinovi limfomi u djece su skupni naziv za skupinu sistemskih malignih tumora imunološkog sustava koji potječu od stanica ekstramedularnog limfoidnog tkiva.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologija ne-Hodgkinovih limfoma

Incidencija dječjih ne-Hodgkinovih limfoma u Europi, Sjevernoj Americi i Rusiji iznosi 6-10 slučajeva na 1.000.000 djece. Ne-Hodgkinovi limfomi čine 5-7% svih malignih tumora u djetinjstvu. Vrhunac incidencije je 5-10 godina, djeca mlađa od 3 godine izuzetno rijetko obolijevaju. Među pacijentima mlađima od 14 godina značajno prevladavaju dječaci: omjer dječaka i djevojčica je, prema domaćim autorima, 3,2:1. U adolescenciji se ovaj pokazatelj mijenja zbog porasta učestalosti ne-Hodgkinovih limfoma u djevojčica i iznosi 1,4:1.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Simptomi ne-Hodgkinovog limfoma kod djece

Anamneza je kratkotrajna, simptomi biološke aktivnosti primjećuju se u ne više od 10-15% pacijenata. Kliničke manifestacije određuju se uglavnom lokalizacijom i masom tumora. U djece se 40-50% ne-Hodgkinovih limfoma u početku lokalizira u trbušnoj šupljini: u ileocekalnoj regiji, slijepom crijevu, uzlaznom debelom crijevu, mezenteričnim i drugim skupinama intraabdominalnih limfnih čvorova. Povećani trbuh uz općenito zadovoljavajuće stanje djeteta može biti prvi simptom bolesti. Tijekom fizikalnog pregleda može se palpirati tumor ili otkriti ascites, hepatosplenomegalija.

Simptomi ne-Hodgkinovog limfoma

Klasifikacija ne-Hodgkinovih limfoma

Ne-Hodgkinovi limfomi su tumori limfoidnih stanica različitog histogenetskog podrijetla i stupnja diferencijacije. Skupina obuhvaća više od 25 bolesti. Razlike u biologiji ne-Hodgkinovih limfoma posljedica su karakteristika stanica koje ih tvore. Upravo sastavne stanice određuju kliničku sliku, osjetljivost na terapiju i dugoročnu prognozu. Za većinu limfoma poznate su specifične nenasumične kromosomske translokacije i preuređenja receptora, koje su od ključne važnosti u patogenezi.

Klasifikacija ne-Hodgkinovih limfoma

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Dijagnoza ne-Hodgkinovih limfoma u djece

Kompleks potrebnih dijagnostičkih studija u slučaju sumnje na ne-Hodgkinov limfom uključuje sljedeće mjere.

• Prikupljanje anamneze i detaljan pregled s procjenom veličine i konzistencije svih skupina limfnih čvorova.
• Klinički test krvi s brojem trombocita (obično nema abnormalnosti, citopenija je moguća).
• Biokemijski test krvi s procjenom funkcije jetre i bubrega, određivanjem aktivnosti LDH, čije povećanje ima dijagnostičku vrijednost i karakterizira veličinu tumora.
• Pregled koštane srži za otkrivanje tumorskih stanica - punkcija iz tri točke s izračunom mijelograma; određuje postotak normalnih i malignih stanica, njihov imunofenotip.
• Lumbalna punkcija s morfološkim pregledom citopreparata cerebrospinalne tekućine radi utvrđivanja oštećenja središnjeg živčanog sustava (moguća prisutnost tumorskih stanica u cerebrospinalnoj tekućini).

Dijagnoza ne-Hodgkinovih limfoma

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Liječenje ne-Hodgkinovih limfoma u djece

Od temeljne je važnosti adekvatno liječenje početnih sindroma uzrokovanih lokalizacijom i masom tumora (kompresijski sindromi) i metaboličkim poremećajima zbog njegovog raspada (sindrom lize tumora). Kod ne-Hodgkinovog limfoma terapijske mjere započinju odmah po prijemu pacijenta u bolnicu s osiguranjem venskog pristupa, odlučujući o potrebi i prirodi infuzijske i antibakterijske terapije. Početna terapija provodi se perifernim kateterom, kateterizacija središnje vene provodi se u općoj anesteziji istovremeno s dijagnostičkim postupcima. Praćenje biokemijskih parametara obavezno je za pravovremeno otkrivanje metaboličkih poremećaja.

Kako se liječi ne-Hodgkinov limfom?