Plućna eozinofilija: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Plućna eozinofilija je skupina bolesti i sindroma karakteristični za prolazne plućne infiltrate i krvnu eozinofiliju veću od 1,5 x 10 ⁹ / L.

Razlikovati sljedeće skupine plućne eozinofilije:

1. Lokalna plućna eozinofilija
   • Jednostavna plućna eozinofilija (Lefflerov sindrom).
   • Kronična eozinofilna upala pluća (produljena plućna eozinofilija, Lera-Kindbergov sindrom).
   • Plućna eozinofilija astmatični sindrom (atopična astma, neatopična astma, alergijska bronhopulmonarna aspergiloza, tropske eozinofilija).
2. Plućna eozinofilija s sustavnim manifestacijama
   • Alergijski eozinofilni granulomatozni angiitis (Charge-Straussov sindrom).
   • Hipereozinofilni mijeloproliferativni sindrom.

Lokalna plućna eohinofilija

Jednostavna plućna eozinofilija

Jednostavna plućna eozinofilija (Lefflerov sindrom) kombinacija je prolaznih "hlapivih" plućnih infiltrata s visokom krvlju eozinofilije 1,5 x ^{10 9} / L.

Uzroci plućne eozinofilije

Glavni etiološki čimbenici Lefflerovog sindroma su:

• osjetljivost na peludne alergene;
• senzibilizacija na alergene gljivica, prije svega aspergillus;
• (. Ascariasis, strongyloidiasis, shistosomijaza, rudarska glista, paragonimiasis, itd) toksakaroz helminta infestacije - helmintijaze patogeni testirani larve s ljuskom migraciju faze i ući u tkivo pluća;
• rad u industrijama povezanim s upotrebom nikla (inhalacija para niklom karbonata);
• alergija na lijek (na antibiotike, sulfonamide, nitrofuranske spojeve, salicilate, lijekove protiv tuberkuloze, druge lijekove);
• alergiju na razne namirnice;

Ako je nemoguće utvrditi uzrok, treba govoriti o kriptogenom (idiopatskom) sindromu Lefflera.

Patogeneza plućne eozinofilije

Kod plućne eozinofilije dolazi do akumulacije eozinofila u plućnom tkivu kao odgovor na učinke gore spomenutih etioloških čimbenika, antigena. Na površini membrane eozinofila postoje receptori za kemotaktičke faktore koji uzrokuju akumulaciju eozinofila u plućima. Glavni kemotaktni faktori za eozinofile su:

• eozinofilni kemotaktni faktor anafilaksije (izlučuje mastociti i bazofili);
• faktor koji stimulira migracije eozinofila (luči T-limfociti);
• eozinofilni kemotaktni faktor neutrofila.

Kemotaksija eozinofila stimulirana je i aktiviranim komponentama komplementarnog sustava; histamin i drugi medijatori koji se otpuštaju tijekom degranulacije mastocita (tanini, leukotrieni); antigeni helminti; antigeni tumorskih tkiva.

Požurivši u plućno tkivo, eozinofili pokazuju i zaštitne i imunopatološke učinke.

Zaštitni učinak eozinofila uključuje razdvajanje enzima koji inaktiviraju kinine (kininaza), histamin (histaminase), leukotriene (arilsulfataze), faktor aktivacije trombocita (fosfolipaze A) - tj medijatora uključenih u razvoj upalnih i alergijskih reakcija. Osim toga, eozinofile, eozinofil peroksidaze proizveden koji uništava Schistosomes, Toxoplasma, Trypanosoma, uzrokuje uništavanje tumorskih stanica. Ovi učinci posredovani proizvodnju velikih količina vodikovog peroksida pod utjecajem enzima peroksidaze.

Uz zaštitne efekte, eozinofili također imaju patološki učinak, oslobađajući veliki bazični protein i eozinofilni kationski protein.

Veliki bazični protein eozinofilnih granula oštećuje stanice ciliiranog epitela bronhijalne sluznice koja, naravno, narušava mukokiliarni transport. Osim toga, pod utjecajem velikog bazičnog proteina eozinofilnih granula aktivira se oslobađanje histamin iz granule mastocita, što pogoršava upalni odgovor.

Eozinofilni kationski protein aktivira kallikrein-kinin sustav, stvaranje fibrina, i istodobno neutralizira antikoagulacijski učinak heparina. Ti učinci mogu potaknuti povećanu agregaciju trombocita i oštećenje mikrocirkulacije u plućima.

Eozinofili u velikim količinama također se dodjeljuju prostaglandini E2 i R koji imaju regulatorni učinak na upalne i imunološke procese.

Tako, glavne patogenu mehanizmi plućne eozinofilije u cjelini i jednostavno plućne eozinofilije (Loeffler sindrom) posebno su povezane s funkcionalnom aktivnošću akumulirane u bronhopulmonarnih eozinofile sustava. Početni zakretni moment eozinofilne alveolitis izložen antigenu je aktivacija sustava komplementa u plućima, zbog činjenice da u svjetlu moguće domaće proizvodnje komponente komplementa C3 i C5. U budućnosti se razvija imunokompleksna reakcija (najčešće) ili alergijska reakcija neposrednog tipa (IgE-ovisnog).

Glavne patomorfološke značajke Lefflerovog sindroma su:

• punjenje alveola s eozinofilima i velikim mononuklearnim stanicama;
• infiltracija interalveolarne septe eozinofilima, plazma stanicama, mononuklearnim stanicama;
• infiltracija krvnih žila s eozinofilima;
• stvaranje agregata trombocita u mikrokružnom krevetu, ali bez znakova necrotizirajućeg vaskulitisa i razvoja granuloma.

Simptomi plućne eozinofilije

Pacijenti koji boluju od Loeffler sindromom, pružajući dovoljno tipične pritužbe suhi kašalj (ponekad s ispljuvak „kanarinac” u boji), slabost, smanjen performanse, značajan znojenje, groznica (obično ne iznad 38 ° C). Neki pacijenti se žale na bol u prsima, gori kašalj i disanje (obično u kombinaciji sa suhim sindrom Leffler pleuritisom). Pojava hemoptiza moguće s helmintima infekcija (faze ličinki migracije i uzimajući ih u plućima). Možda pojava šuga kože, iznenadni i ponavljajući edem Quinck, urtikarija. Međutim, često je bolest asimptomatska i otkriva se samo kada se pacijent slučajno ispituje iz bilo kojeg drugog razloga.

Opće stanje pacijenata je u većini slučajeva zadovoljavajuće. U fizikalnom pregledu pluća određuje se udaranje udaraljke na području infiltracije. U ovoj istoj zoni, vlažne, fino bubbling rales se čuje na pozadini oslabljenog vesikularnog disanja. U kombinaciji s "nestabilnim" eozinofilnim infiltratom i suhom (fibrinskom) pleurijom, čuje se pleuralni trenje. Tipična brza dinamika (brzo smanjenje i nestanak) fizičkih simptoma.

Laboratorijski podaci

1. Opći test krvi - karakteristična značajka - eozinofilija, blaga leukocitoza, vjerojatno povećanje ESR.
2. Biokemijska analiza krvi - povećan sadržaj seromucoid, sijalinsku kiselinu, fibrin (kao manifestacija nespecifične biokemijskog „upalna bolest”), barem razina povećava i globulina A2.
3. Imunološke studije - moguće je smanjiti broj T-limfocita-supresora, povećati razinu imunoglobulina, pojavu cirkulirajućih imunoloških kompleksa, ali te promjene nisu redovne.
4. Opća analiza urina - bez značajnih promjena.
5. Opća klinička studija sputuma - u citološkoj studiji se nalazi veliki broj eozinofila.

Instrumentalno istraživanje

1. Ispitivanje rendgenskim pregledom pluća. U plućima, nehomogeni, s nejasnim konturama, otkrivaju se mjesta infiltracije različitih veličina. Oni su lokalizirani u nekoliko segmenata jedne ili oba pluća, kod nekih pacijenata infiltracijsko mjesto je maleno i može zauzeti samo jedan segment. Najkarakterističnija karakteristika ovih infiltrata je njihova "volatilnost" - nakon 7-8 dana se infiltriraju otopiti, u rijetkim slučajevima oni traju 3-4 tjedna, ali potom potpuno nestaju. U nekim pacijentima, jačanje plućnog uzorka može trajati 3-4 dana na mjestu nestalnog infiltrata. "Volatilnost" infiltrata je glavna diferencijalna dijagnostička značajka koja razlikuje ovu bolest od pneumonije i plućne tuberkuloze. Ako je Lefflerov sindrom uzrokovan infekcijama helminta, moguće je stvoriti ogorčenje u plućnom tkivu, njihov polagani nestanak, a kod nekih bolesnika formiranje cista uz taloženje kalcijevih soli.
2. Istraživanje ventilacijske funkcije pluća. U pravilu, nema značajnih kršenja funkcije vanjskog disanja. Uz opsežne infiltrate u plućima mogu se opaziti umjereni respiratorni neuspjeh miješanog restriktivno-opstruktivnog tipa (smanjeni GEL, FEV1).

Tijek jednostavne plućne eozinofilije je povoljan, komplikacije se ne opažaju, postoji potpuni oporavak. Ako se alergen ne može eliminirati, moguće je ponoviti bolest.

Program istraživanja

1. Opći testovi krvi, urina, izmet (za helmince), sputuma (citološka analiza).
2. Biokemijska analiza krvi - određivanje sadržaja seromucoida, sijalnih kiselina, fibrina, ukupnog proteina, proteinske frakcije.
3. Imunološka ispitivanja - određivanje sadržaja B- i T-limfocita, subpopulacija T-limfocita, imunoglobulina, cirkulirajućih imunoloških kompleksa.
4. EKG.
5. Radiografija pluća u tri projekcije.
6. Spirography.
7. Alergološko ispitivanje za otkrivanje osjetljivosti na pelud, hranu, gljivične, helmintičke, ljekovite i druge alergene.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],