Sindrom amyotrofne lateralne skleroze

Amitrofna lateralna skleroza (Charcotova bolest (Gehrigova bolest) odgovorna je dijagnoza, koja odgovara medicinskoj "presudi".

Ova dijagnoza nije uvijek jednostavna, jer se posljednjih godina značajno povećava raspon bolesti, u čijim se kliničkim manifestacijama može vidjeti ne bolest nego sindrom amyotrofne lateralne skleroze. Stoga je najvažniji zadatak razlikovati Charcotovu bolest od sindroma amiloidne lateralne skleroze i pojasniti etiologiju potonjeg.

Amiotrofične lateralne skleroze - teški organske bolesti nepoznate etiologije naznačen lezija gornji i donji motorni neuroni, progresivne naravno i završava smrću neizbježno.

Simptomi amyotrofne lateralne skleroze

Simptomi amiotrofične lateralne skleroze prema ovom definicijom su niži motoneurona lezija simptoma, uključujući slabost, atrofijom, fascikulacija i grčeve i simptoma oštećenja kortikospinalnog sustava - spastičnost i povećanje tetiva refleksa s patoloških refleksa u odsutnosti osjetilnih poremećaja. Može uključivati kortiko-bulbarne puteva, poboljšava već razvijenu bolest na razini mozga. Amiotrofične lateralne skleroze - bolest odraslih i ne počinje u osoba mlađih od 16 godina.

Najvažniji klinički marker rane faze amiotrofične lateralne skleroze je progresivna atrofija mišića asimetrična s hiperrefleksiji (kao i fascikulacija i grčevi). Bolest može započeti bilo kojim strijalnim mišićima. Izlučuju visoke (progresivnu paralizu pseudobulbarni „), (” bulbarna progresivna bulbarna paraliza „), cerviko-torakalne i lumbosacralni oblik). Smrt je obično povezana s uključenjem dišnih mišića u oko 3-5 godina.

Najčešći simptom amiotrofične lateralne skleroze, javlja se u oko 40% slučajeva, je progresivna slabost mišića jednog gornjeg ekstremiteta, u pravilu počevši od četkama (počevši od proksimalno nalaze mišića odražava povoljno ostvarenje bolesti). Ako nastanak bolesti zbog pojave slabost u mišićima ruku, to je obično uključeni slabost thenar mišića u obliku navođenje (donosi) i opozicija palca. To ga čini teškim zauzimanjem palca i indeksnog prsta i dovodi do kršenja fine kontrole motora. Bolesnik se osjeća teško kada podiže male predmete i kada prelazi (gumbe). Ako utječe na vodeću ruku, onda postoje progresivne poteškoće u pisanju, kao iu svakodnevnim aktivnostima kućanstva.

U tipičnom tijeku bolesti, stalno napreduje uključivanje drugih mišića iste udove, a zatim se širi na drugu ruku prije nego što su pogođeni donji udovi ili mišićni mišići. Bolest može započeti mišićima lica, usta i jezika, s mišićima prtljažnika (ekstenzori pate više flexora) ili donjih udova. U isto vrijeme, uključenost novih mišića nikada "ne ulazi" s mišićima iz kojih je bolest počela. Stoga najkraće očekivano trajanje života promatra se u obliku bulbar-a: pacijenti umiru od poremećaja bulbar-a, koji ostaju na nogama (pacijenti nemaju vremena preživjeti do paralize u nogama). Relativno povoljni oblik - lumbosakralni.

Promatranjem bulbarne oblik nekim izvedbama kombinacija simptoma bulbarni i pseudobulbarni paralize, koja se očituje uglavnom disartrija i disfagija, i zatim - respiratornih poremećaja. Karakteristični simptom gotovo svih oblika amyotrofne lateralne skleroze je rano povećanje mandibularnog refleksa. Dysfagija kod gutanja tekuće hrane promatrana je češće nego teško, iako je gutanje čvrste hrane dok bolest napreduje postaje teže. Razvija se slabost žvačnih mišića, mekani nepce visi, jezik u ustima je nepomičan i atrofičan. Postoji anartrija, kontinuirani protok sline, nemogućnost gutanja. Rizik od upale pluća povećava se. Također je korisno zapamtiti da se krampi (često generalizirani) opažaju kod svih bolesnika s ALS i često su prvi simptom bolesti.

Karakteristično je da je atrofija tijekom cijelog tijeka bolesti jasno selektivna. Tenar, hipotenar, interosseous mišići i deltoid su zapanjeni na rukama; na nogama - mišići koji obavljaju stražnje savijanje stopala; u muskulaturu bulbar - mišići jezika i mekog nepca.

Osteo-motorni mišići su najviše otporni na amyotrofnu lateralnu sklerozu. Poremećaji sfinktera se smatraju rijetkim u ovoj bolesti. Još jedna intrigantna karakteristika amyotrofne lateralne skleroze jest nedostatak dekubitusa čak i kod pacijenata koji su dugo vremena bili paralizirani i bedrirani (imobilizirani). Također znamo da demencija je rijedak u amiotrofične lateralne skleroze (osim u određenim podskupinama: obiteljskih oblika i kompleksa „parkinsonizam-ALS demencija” na otoku Guam).

Opisani oblici s jednolikom sudjelovanje gornjih i donjih motoričkih neurona, iz gornjeg lezije prevlasti (s piramidalnog sindroma „primarne lateralne skleroze”) ili niži (perednerogovoy sindrom), motornih neurona.

Među paraklinskih studija, najznačajnija dijagnostička vrijednost je elektronska mamografija. Objavi raširene stanice oštećenja prednjih rogova (čak i za klinički netaknute mišića) s fibrilacijom, fascikulacija, pozitivne valove promjena jedinicu motora potencijala (povećava trajanje i amplitude) na normalnoj brzini uzbude osjetilnih živčanih vlakana. Sadržaj CK u plazmi se može lagano povećati.

Dijagnoza amiloidne lateralne skleroze

Dijagnostički kriteriji za amiloidnu lateralnu sklerozu (prema Swash M., Leigh P 1992)

Za dijagnozu amyotrofne lateralne skleroze prisutnost:

• simptomi oštećenja nižih motoričkih neurona (uključujući EMG potvrdu u klinički očuvanim mišićima)
• Simptomi afektivnosti gornjeg motornog neurona su progresivni.

[1], [2], [3], [4], [5],

Kriteriji za isključenje amyotrofne lateralne skleroze (negativni dijagnostički kriteriji)

Dijagnoza amiloidne lateralne skleroze zahtijeva odsutnost:

• osjetilnih poremećaja
• poremećaja sfinktera
• vizualni poremećaji
• vegetativni poremećaji
• Parkinsonova bolest
• demencija Alzheimerove vrste
• ALS-imitirajući sindromi.

[6], [7], [8],

Kriteriji za potvrđivanje amyotrofne lateralne skleroze

Potvrđena je dijagnoza amyotrofne lateralne skleroze:

Fasciculation u jednom ili više područja EMG znakovi neyronopatii normalnu brzinu motora ekscitacije i senzorne vlakana (distalne latencije motora može povećati) odsutnost bloka.

[9], [10]

Dijagnostičke kategorije amyotrofne lateralne skleroze

Značajna amyotrofična lateralna skleroza: prisutnost simptoma nižeg motornog neurona, kao i simptomi ozljede gornjeg motornog neurona u 3 regije tijela.

Vjerojatno amiotrofične lateralne skleroze: simptomi donjeg motornog neurona plus simptomi gornjeg motornih neurona u 2 regije tijela sa simptomima gornjih simptoma motoneurona rostralno na donji motornih neurona.

Moguće amiotrofične lateralne skleroze simptomi donjeg motornog neurona plus simptomi gornjeg motornih neurona u jednom dijelu tijela ili simptoma gornjeg motornih neurona u 2 ili 3 dijelove tijela, kao što su monomelichesky amiotrofične lateralne skleroze (simptoma amiotrofične lateralne skleroze u tijelo), progresivna bulbarna paraliza i primarnu lateralnu sklerozu.

Sumnja na amiotrofnu lateralnu sklerozu: simptomi nižeg motornog neurona u 2 ili 3 područja kao što su progresivna mišićna atrofija ili drugi simptomi motora.

Kako bi se razjasnila dijagnoza i provodila diferencijalnu dijagnozu za amiotrofnu lateralnu sklerozu, preporučuje se sljedeća ispitivanja bolesnika:

• Ispitivanje krvi (ESR, hematološki i biokemijski test krvi);
• Radiografija prsa;
• EKG;
• Istraživanje štitnjače;
• Određivanje vitamina B12 i folne kiseline u krvi;
• Kreatin kinaza u serumu;
• Odjel za zdravstvo;
• MRI glave i, ako je potrebno, kičmena moždina;
• Lembalina pumpa.

[11], [12], [13], [14],

Sindromi koji oponašaju ili podsjećaju na amiotrofnu lateralnu sklerozu

1. Ozljede kralježnične moždine:
   1. Mijelopatija cerviksa.
   2. Ostale mijelopatije (zračenje, vacuolar s AIDS-om, električna ozljeda).
   3. Ventralni tumor leđne moždine.
   4. Syringomijelija (anteroški oblik).
   5. Subakutna kombinirana degeneracija kralježničke moždine (nedostatak vitamina B12).
   6. Obiteljska spastična parapareza.
   7. Progresivna amitrofija kralježnice (bulbospinal i drugi oblici).
   8. Postpolio sindrom.
2. Limfogranulomatoza i maligni limfomi.
3. Gangliozidaza GM2.
4. Otrovanje s teškim metalima (olovo i živa).
5. Sindrom ALS u paraproteinemiji.
6. Creutzfeldtova bolest - Jacob.
7. Multifocalna motorna neuropatija.
8. Axonalna neuropatija u Lymeovoj bolesti.
9. Endocrinopathies.
10. Malapsorpcijski sindrom.
11. Benigne fascikulacije.
12. CNS.
13. Primarna lateralna skleroza.

Ozljede kralježnične moždine

Cerviksa mijelopatija između ostalih neuroloških manifestacija često su otkrivena i tipični simptomi amiotrofične lateralne skleroze (s hipotrofija najčešće na rukama), fascikulacija, spastičnost i tetiva giperefleksiey (obično na noge). Sindrom amyotrofne lateralne skleroze na slici spondilogene cervikalne mijelopatije razlikuje relativno povoljan tijek i prognozu.

Dijagnoza je potvrđena detekcijom drugih neuroloških manifestacija cerviksa mijelopatija (uključujući zadnestolbovyh senzornih poremećaja i ponekad funkcionalnim poremećajima mjehura) i slika, koje su iz vratne kralježnice i leđne moždine.

Neke druge mijelopatije (zračenje, vacuolarna mijelopatija u HIV infekciji, učinci električne ozljede) također mogu očitovati sličan ili sličan sindrom amiotrofne lateralne skleroze.

Trbušni tumor leđne moždine kod cerviko-torakalne razini se može pojaviti u određenim fazama čisto motornih simptoma nalik cerviko-torakalne oblik amiotrofične lateralne skleroze. Prema tome, bolesnici s spastična-paretic atrofije u rukama i nogama do spastična paraperesis uvijek treba pažljivo ispitivanje isključiti sabijanje lezije kralježnične moždine na vrata maternice i grlića maternice-torakalne razini.

Syringomijelija (naročito njegov anterolateralni oblik) na ovoj razini leđne moždine može se manifestirati u sličnoj kliničkoj slici. Odlučujuća uloga u njezinu prepoznavanju je otkrivanje senzorskih poremećaja i pregleda neuroimaginga.

Subakutnog kombinirana degeneracija kralježnične moždine u nedostatak vitamina B12 ili folna kiselina (žičana myelosis) obično se razvija u sindromima na somatske malabsorption manifestiraju u tipičnim slučajevima, simptome i lezije stražnjih bočnih stupova kralježnične moždine u cervikalnim i torakalnih razinama. Prisustvo nižeg spastična parapareza s patološkim reflekse u odsutnosti refleksa tetiva daje ponekad razlikovati ove bolesti od amiotrofne lateralne skleroze. Dijagnoza pomaže prisutnost senzornih poremećaja (bolesti i duboke površnog osjetljivost), ataksija, a ponekad - prsni poremećaja, kao i identificiranje somatskih bolesti (anemije, gastritisa, stanje jezik, itd). Od presudne je važnosti u dijagnostici studiji razine vitamina B12 i folne kiseline u krvi.

Obiteljska spastična parapareza (paraplegija) Strympel se odnosi na nasljedne bolesti gornjeg motoneurona. Budući da postoje oblike amyotrofne lateralne skleroze s dominantnom lezijom gornjeg motoneurona, njihova diferencijalna dijagnoza ponekad postaje vrlo relevantna. Osim rijetkog varijanti ove bolesti ( „nasljedna spastična parapareza s distalnog amyotrophy”) u kojem je prvo potrebno isključiti amiotrofne lateralne skleroze. Dijagnoza pomaže obiteljska povijest Stryumpelove bolesti i njezin povoljniji tečaj.

Progresivne kralješnične amitrofije

1. Miastenija, X-vezani amyotrophy Stephanie Kennedy-Chukagoshi javlja gotovo isključivo kod muškaraca s prvijenac bolesti obično 2-3 desetljeća života, a manifestira se fascikulacija prikazanih (na dnu) i amiotrofna paretic sindrom u ekstremitetima (rukama počinje s) i grubo bulbar sindrom. Karakterizira obiteljske povijesti, prolazne epizode slabosti sindromom i endokrini poremećaji (ginekomastija se nalazi u 50% slučajeva). Ponekad je tremor, crump. Za benigna (u usporedbi s amiotrofne lateralne skleroze).
2. Bulbarne oblik progresivnih djece kralješnice amyotrophy (Fazio-Londe bolesti) se nasljeđuje autosomno recesivno, počevši od starosti od 1-12 godina, a manifestira se progresivna bulbarna paraliza razvoju disfagija, intenzivan salivaciju ponovljenih infekcija dišnog sustava i respiratornih poremećaja. Može razviti opći gubitak težine, smanjena tetiva reflekse, slabost mišića lica, oftalmoparez.
3. Diferencijalna dijagnoza amiotrofične lateralne skleroze može zahtijevati druge oblike progresivne kralježnične amyotrophy (proksimalnu, distalni, skapulo-peronealni, oculo-ždrijela et al.) Za razliku od amiotrofične lateralne skleroze svi oblici progresivne leđne amyotrophy (PSA) karakterizira lezije samo donji motoričkih neurona. Svi oni manifestiraju progresivnu mišićnu atrofiju i slabost. Fiskulacije nisu uvijek dostupne. Odsutni su osjetni poremećaji. Funkcija sfinktera je normalna. Za razliku od već amiotrofične lateralne skleroze očigledne u uvodnom PSA dovoljno simetričnog atrofije mišića i ima mnogo bolju prognozu. Nema simptoma oštećenja gornjeg motoneurona (piramidalni znakovi). Za dijagnozu, EMG studija ima presudnu važnost.

Postpolio sindrom

Oko četvrtine pacijenata s preostalim parezu nakon patnje polio 20-30 godina progresivna slabost i atrofija pogođenim ranije i ranije nisu pogođene mišiće (postpoliomielitichesky sindrom). Obično se slabost razvija vrlo sporo i ne doseže znatan stupanj. Priroda ovog sindroma nije posve razumljiva. U tim slučajevima može biti neophodna diferencijalna dijagnoza s amyotrofnom lateralnom sklerozom. Upotrebljeni su gore navedeni kriteriji za dijagnozu amyotrofnog lateralnog sindroma.

Limfogranulomatoza, kao i maligni limfom

Te bolesti može biti komplicirano paraneoplastični sindrom donjeg motornog neyronopatii, koje nije lako razlikovati od amiotrofične lateralne skleroze (ali još uvijek unutar je više benigna s poboljšanjem u nekih bolesnika). Glavni simptomi nižeg motoneurona prevladavaju subakutnom progresivnom slabostom, atrofijom i fascikulacijama u odsustvu boli. Slabost je obično asimetrična; uglavnom pate od nižih udova. Prilikom proučavanja uzbude živaca, demijelinacija je zabilježena u obliku blokova provođenja duž motornog živca. Slabost prethodi limfomi ili obrnuto.

Gangliozidaza GM2

U odraslih heksosaminidazu nedostatak tipa A, koja je fenomenološki razlikuje od poznatog Tay-Sachs bolest u dojenčadi može biti popraćena simptomima koji podsjećaju na bolesti motoričkih neurona. Manifestacije bolesti heksosaminidaze Vrsta visoko polimorfne u odraslih i može sličiti što je amiotrofična lateralna skleroza i progresivnog leđne amyotrophy. Još jedna u blizini genotip, na temelju hcxosaminidasc A i B (Sendhofa bolest) tip neuspjeh može također biti popraćena simptomima koji podsjećaju na bolesti motoričkih neurona. Iako amiotrofične lateralne skleroze sindrom je naizgled glavna manifestacija bolesti hcxosaminidasc A u odraslih, kliničke manifestacije spektra i dalje dopušta pretpostaviti da se temelji na više organa degeneracije.

Otrovanje s teškim metalima (olovo i živa)

Te opijenosti (posebice žive) trenutno su rijetke, ali mogu uzrokovati razvoj sindroma amiloidnog lateralnog skleroze s dominantnom lezijom nižeg motornog neurona.

Sindrom amyotrofne lateralne skleroze s paraproteinemijom

Paraproteinemia - Dysproteinemia vrste, koji je karakteriziran prisustvom abnormalnog proteina u krvi (paraprotein) iz grupe imunoglobulina. To se odnosi paraproteinemia multipli mijelom, Waldenströmove makroglobulinemija, osteoskleroticheskaya mijeloma (često), primarna amiloidoza i plazmacitoma paraproteinemia nejasan podrijetlo. Osnova nekih neuroloških komplikacija tih bolesti je stvaranje antitijela protiv mijelin komponenti ili aksona. Najčešće primijetio polineuropatija (uključujući slike Pjesme sindrom), rjeđe cerebralna ataksija, Raynaudov fenomen, ali od 1968. Godine, a od vremena na vrijeme iz amiotrofične lateralne skleroze sindrom (motorna neyronopatiya) sa slabošću i fascikulacija. Paraproteinemia opisana.kak klasičnu ALS i u izvedbi sindrom amiotrofične lateralne skleroze s usporavaju progresiju (u rijetkim slučajevima, imunosupresivna terapija i Plazmafereza dovelo do poboljšanja stanja).

Creutzfeldt-Jakobova bolest

Creutzfeldt-Jakobova bolest pripada skupini prionskih bolesti i počinje u tipičnim slučajevima u dobi od 50-60 godina; ima subkronični protok (obično 1-2 godine) s kobnim ishodom. Za Creutzfeldt-Jakobove bolesti, naznačen kombinacijom demencije, ekstrapiramidni sindromi (akinetsko-rigidnog, mioklonus, distonija, tremor) i cerebelarna i perednerogovyh piramidalnih znakove. Vrlo često postoje epileptički napadaji. Za dijagnozu značaja je vezan na kombinaciju demencije i mioklonus s tipičnim promjena EEG (i triphasic višefazni aktivnosti akutni oblik s amplitudom 200 microvolts, javljaju sa frekvencijom od 1.5-2 sekundi) na pozadini normalnog sastava otopine.

[15], [16], [17], [18]

Multifocalna motorna neuropatija

Multifoka motorna neuropatija s blokovima provođenja nalazi se uglavnom kod muškaraca i klinički je karakterizirana progresivnom asimetričnom slabosti u udovima bez (ili s minimalnim) senzornim smetnjama. Slabost je obično (u 90%) izražena distalno i više u rukama nego u nogama. Slabost mišića u njegovoj distribuciji često je asimetrično "pričvršćena" na pojedinačne živce: radijalni ("vješalica"), ulnar i medijan. Atrofije su često otkrivene, ali mogu biti odsutne u ranim fazama. Faskikulacije i grčevi opaženi su u gotovo 75% slučajeva; ponekad - myokimii. Oko 50% slučajeva reflektiraju se na tendonske reflekse. Ali ponekad reflekti ostaju normalni i čak naglašeni, što daje razlog razlikovanja multifoka motorne neuropatije od ALS. Elektrofiziološki marker je prisutnost multifokalnih djelomičnih blokova uzbude (demijelinacija).

Axonalna neuropatija u Lymeovoj bolesti

Lajmska bolest (Lyme borrelioze) je uzrokovan spirochete, ulazi u tijelo putem ugriza krpelja, te je multisistemska zarazna bolest koja najčešće utječe na kožu (migrans prstenasti eriteme), živčani sustav (aseptičkog meningitisa, neuropatije facijalni živac, često bilateralna polineuropatija) , spojnice (povratan mono- i poliartritis), a srca (miokarditis, atrioventrikularni blok i drugih kardijalnih aritmija). Subakutnog polineuropatija Lyme bolest ponekad je potrebno razlikovati od Guillain-Barre sindrom (posebno u prisutnosti diplegia facialis). Međutim, bolesnici s polineuropatije s Lyme bolest je gotovo uvijek otkrije u cerebrospinalnoj pleocytosis tekućine. Neki bolesnici s Lyme bolest razvija uglavnom motora polyradiculitis, što može nalikovati motora neyronopatiyu sa simptomima sličnim ALS. Diferencijalna dijagnoza može ponovno pomoći proučavanje cerebrospinalnog likvora.

[19], [20],

Endokrinopatski

Hipoglikemije povezane s hiperinzulinizma, - jedan od poznatih endocrinopathies opisanim u literaturi vanjske i unutarnje može dovesti do sindroma amiotrofične lateralne skleroze. Drugi oblik endokrinopatski - tirotoksikoza - može sličiti amiotrofne lateralne skleroze kod pacijenata s teškim gubitkom težine i općeg dostupnost visokih simetrično tetiva refleksa (ponekad dogodi i EKG pokaže i fascikulacija), koji se često opaža i kod netretiranih tirotoksikoze. Hiperparatiroidizam najčešće uzrokovana karcinomom paratireoidne žlijezde i dovodi do poremećene metabolizmu kalcija u organizmu (hiperkalcikemija) i fosfor. Komplikacije u živčanom sustavu dotične ili mentalne funkcije (gubitak pamćenja, depresija, rijetko - psihotičnih poremećaja), ili (rijetko) - motor. U tom slučaju ponekad razviti atrofija i slabost mišića, obično izraženije u proksimalnih dijelova nogu i često je praćen boli, hiperrefleksija i fascikulacija u jezika; disbaziya razvija, ponekad sliči patka šetnje. Održan i povećan zbog refleksi ponekad atrofiju mišića tražio sumnja amiotrofične lateralne skleroze. Konačno, u praksi ponekad postoje slučajevi dijabetičke „amyotrophy” za koje je potrebna diferencijalna dijagnoza s ALS-om. U dijagnozi poremećaja kretanja sa detekcijom endokrinopatski važno endokrinih povrede i dijagnostički kriteriji za uporabu (a) iznimke amiotrofične lateralne skleroze.

[21], [22], [23]

Malapsorpcijski sindrom

Grubo malapsorpcijom vitamina popraćena razmjenu elektrolita, anemija, različite endokrinih i metaboličkih poremećaja, što ponekad rezultira ozbiljnim neuroloških poremećaja u obliku encefalopatije (najčešće proizlaze, malog mozga i drugih manifestacija) i poremećaja perifernog živčanog sustava. Među neuroloških manifestacija teškog sindroma malabsorbcije rijetke simptom pojavljuje, podsjeća amiotrofične lateralne skleroze.

Benigne fascikulacije

Prisutnost nekih fascikulacija bez EMG znakova denervacije nije dovoljna za dijagnozu ALS. Benigna fasciculation nastaviti godinama bez ikakvih znakova uključivanja motora sustava (bez slabosti, atrofija, ne mijenja vrijeme opuštanja ne mijenja reflekse stopu pobude živaca, ne senzorne poremećaje, mišićne enzime su normalni). Ako iz nekog razloga postoji opći gubitak težine pacijenta, ponekad u takvim slučajevima postoji osnovana sumnja na ALS.

[24], [25], [26], [27], [28],

CNS

Neke infekcije središnjeg živčanog sustava (poliomielitis (rijetko), bruceloza, encefalitis epidemija, krpeljnog encefalitis, neurosyphilis, zaraze HIV-om, gore spomenuti Lyme bolest „kineski paralitički sindrom”), može se uz raznih neuroloških sindroma, uključujući piramidalnog i perednerogovymi simptoma da se u određenim fazama bolesti podići sumnju sindroma ALS.

Primarna lateralna skleroza

Primarna lateralna skleroza - vrlo rijetka bolest u odrasloj dobi i starosti, koji je karakteriziran progresivnim spastične tetrapareza prije ili nakon psevdobulbarnoj disartrija i disfagija, koja odražava zajednički uključenost kortikospinalnog puteva i kortikobulbarnyh. Odsutna su fascinacija, atrofija i senzorni poremećaji. EMG i biopsija mišića ne pokazuju znakove denervacije. Iako je opisan dugoročno preživljavanje u bolesnika s primarnim lateralne skleroze, pronašao pacijenata s istim brzo teče, što je karakteristično za ALS. Konačna nosološka pripadnost ove bolesti nije utvrđena. Prevladava gledište da je primarna lateralna skleroza ALS je ekstremni jednom kad je bolest ograničena samo na gornje motornih neurona lezije.

U literaturi se mogu naći jednu sindrome opis nalik amiotrofne lateralne skleroze, u bolestima kao što su oštećenja zračenjem živčanog sustava (motor neyronopatiya), myositis s inkluzijskim tijelima, paraneoplastični encefalomijelitis uključuje prednju rog stanice, kičmena mišićna atrofija kod distalnom atrofije u rukama, bolest Machado-Joseph, multipla sistemska atrofija, Gallervordena-Spatzova bolest, neki tunel neuropatije craniovertebral spoj anomalije.