Ventrikulomegalija mozga: što je to, uzroci, posljedice

U obje hemisfere mozga, diencefalonu i između malog mozga i produžene moždine nalaze se četiri posebne šupljine - moždane klijetke (ventriculi cerebri), koje proizvode cerebrospinalnu tekućinu. Njihovo patološko širenje ili povećanje definira se kao ventrikulomegalija.

Epidemiologija

Statistički podaci navedeni u raznim izvorima su sljedeći:

• Prevalencija ventrikulomegalije, prema Zakladi za fetalnu medicinu, iznosi jedan slučaj na 100 fetusa u 22. tjednu trudnoće i jedan slučaj na 1000 živorođene djece;
• u više od 94% slučajeva opaža se ventrikulomegalija najvećih lateralnih ventrikula (ventriculi laterales);
• kraniocerebralne anomalije opažaju se u 15-65% slučajeva ventrikulomegalije, a kromosomski defekti - u prosjeku u 14,7%;
• Učestalost neurodestrukcije povezane s ovom patologijom u dojenačkoj dobi iznosi približno 12% (prema drugim podacima, gotovo 60%).

[ 1 ], [ 2 ]

Uzroci ventrikulomegalija

Prilikom nabrajanja mogućih uzroka dilatacije moždanih ventrikula, važno je napomenuti da se patološka dilatacija ventrikularnog sustava mozga - zbog prekomjernog volumena cerebrospinalne tekućine (likvora) u ventrikulima i subarahnoidnim prostorima te poremećaja u njezinoj cirkulaciji - naziva hidrocefalus, često povezan s povećanim intrakranijalnim tlakom.

Budući da je nemoguće izmjeriti intrakranijalni tlak tijekom razdoblja intrauterinog razvoja (prenatalno), termini hidrocefalus i ventrikulomegalija u fetusa koriste se kao sinonimi. Iako bi hidrocefalusom trebalo nazvati povećanje fetalnih ventrikula na više od 15 mm.

Stručnjaci smatraju da su glavni uzroci ventrikulomegalije disgeneza mozga, višak cerebrospinalne tekućine u ventrikularnom sustavu mozga i kromosomski defekti.

Prenatalna ventrikulomegalija, tj. ventrikulomegalija u fetusa, može biti posljedica defekta neuralne cijevi u embriju, kao i primarnih kongenitalnih anomalija mozga: ageneze corpus callosuma; subependimalne heterotopije; koloidne ili arahnoidne ciste mozga; Arnold-Chiari malformacije tipa 2, koja dovodi do Arnold-Chiari sindroma; cistične dilatacije četvrte klijetke - Dandy-Walker sindrom itd.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Faktori rizika

Faktori rizika povezani su s dobi majke (starijom od 35 godina), intrauterinim infekcijama, gestozom i fetalnom nestašicom kisika.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Patogeneza

Patogeneza prekomjerne proizvodnje cerebrospinalne tekućine od strane ventrikula fetalnog mozga može biti posljedica:

• infekcije (bakterijske, gljivične, herpes meningitis);
• tumori (gliom trombocita, tumor endodermalnog sinusa, diseminirani oligodendroglijalni tumor);
• hipertrofija, hiperplazija ili tumor horoidnog (vaskularnog) pleksusa ventrikula mozga.

Uočena je povezanost patološke dilatacije moždanih ventrikula s trisomijom kromosoma 13, 18 i 21 - s Patauovim, Edwardsovim i Downovim sindromom.

Ventrikulomegalija kod novorođenčeta može biti uzrokovana:

• trauma rođenja s oštrim porastom venskog tlaka u duralnim sinusima ili u unutarnjim jugularnim venama;
• cerebralna ishemija u novorođenčadi;
• sužavanje intraventrikularnih (Monroeovih) otvora koji spajaju treću klijetku s lateralnim;
• kongenitalna stenoza Sylviusovog akvedukta, kanala između treće moždane komore (ventriculus tertius) i četvrte (ventriculus quartus).

Osim toga, brz ili postupan razvoj ventrikulomegalije kod djeteta moguć je s:

• traumatske ozljede mozga (osobito s krvarenjem);
• oštećenje mozga uzrokovano svinjskom trakavicom - neurocisticerkoza;
• meningiom, difuzni glija tumori ili teratom mozga;
• papiloma koroide (s oštećenjem lateralnih ventrikula mozga).

Ventrikulomegalija u odraslih

Sekundarna ventrikulomegalija u odraslih može biti uzrokovana traumom glave, upalom moždanih ovojnica, cerebralnim neoplastičnim lezijama, stenozom Sylviusovog akvedukta, intrakranijalnom aneurizmom, kroničnim subduralnim hematomima i intraventrikularnim ili općim cerebralnim krvarenjem, uključujući hemoragijske moždane udare.

Osim toga, kako su utvrdili kanadski istraživači, razvoj ventrikulomegalije, čija je patogeneza uzrokovana kršenjem apsorpcije cerebrospinalne tekućine ili curenjem cerebrospinalne tekućine u subduralni prostor, češće se javlja kod starijih osoba nego kod mladih.

Razlog je atrofija mozga - gubitak volumena njegovog parenhima, kao i promjene u glijalnim stanicama i mijelinizacija neurona, što dovodi do smanjenja elastičnosti moždanog tkiva.

To jest, u mozgu starije osobe mogu se pojaviti promjene koje predstavljaju kompenzacijsko širenje prostora ispunjenog cerebrospinalnom tekućinom – hidrocefalus ex vacuo.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Simptomi ventrikulomegalija

Prvi znakovi ove patologije kod fetusa su velika veličina moždanih ventrikula, koja doseže 12-20 mm. Optimalno razdoblje za njegovo otkrivanje je 24-25 tjedana trudnoće.

Simptomi ventrikulomegalije kod novorođenčadi uključuju letargiju, neaktivno sisanje i otežano gutanje; dijete često podriguje i plače; razdoblja spavanja su kratka; krvne žile često proviruju kroz kožu na glavi i licu; primjećuje se ispupčena fontanela, periodično drhtanje donje čeljusti i konvulzivni pokreti udova. Sve dok se kranijalni šavovi ne spoje, opaža se brzo povećanje njezina opsega (makrocefalija).

Djeca prve dvije ili tri godine imaju glavobolje; bol se pojačava napetošću i naglim pokretima, skakanjem, savijanjem. Mučnina i povraćanje javljaju se spontano. U prisutnosti kromosomskih sindroma simptomi dobivaju karakteristična obilježja.

Ventrikulomegalija se kod odraslih može manifestirati kao glavobolje, mučnina, povraćanje, povišen intrakranijalni tlak i oštećenje vida. Potonje je uzrokovano oticanjem optičkog diska - papilodemom, koji u ranim fazama može biti asimptomatski ili uzrokovati glavobolje. Vremenom, ovo oticanje može dovesti do pojave slijepe pjege, zamagljenog vida i povremenog ograničenja vidnog polja. Kao rezultat toga, moguć je potpuni gubitak vida.

Ako se treći ventrikul smješten u diencefalonu poveća, tada se zbog pritiska na subkortikalne vegetativne centre u sivoj tvari njegovih stijenki mogu javiti poremećaji hoda, parestezija, urinarna inkontinencija i pogoršanje kognitivnih funkcija.

Faze

Stupanj povećanja moždanih ventrikula u neonatalnom razdoblju - na temelju norme njegove veličine do 10 mm (duž atrija stražnjeg ili prednjeg roga lateralne ventrikule) - određuje stupanj ventrikulomegalije.

Njihovi nazivi nisu ujednačeni, stoga se širenje lateralnih ventrikula (uglavnom procjenjuju kao ventriculi laterales) za 20% - do 12 mm može definirati kao ventrikulomegalija 1. stupnja ili blaga ventrikulomegalija.

Ako je ekspanzija 20-50% norme - od 12 do 15 mm, tada se radi o umjerenoj ventrikulomegaliji, a kada je pokazatelj > 15 mm, ventrikulomegalija se može klasificirati kao teža, izražena ventrikulomegalija, kao i predpragovna ili granična ventrikulomegalija.

Ako se fetalna klijetka poveća na ≥ 20 mm, dijagnosticira se intraventrikularni hidrocefalus.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Obrasci

Ovisno o lokalizaciji, razlikuju se sljedeće:

• ventrikulomegalija lateralnih ventrikula (ventriculi laterales) ili lateralna bilateralna ventrikulomegalija;
• jednostrana ventrikulomegalija, kada je uvećana samo jedna lateralna klijetka. Može postojati ventrikulomegalija s lijeve strane - lijevo lateralno ili ventrikulomegalija s desne strane - desno lateralno.

U slučajevima kada su ventrikuli različitih veličina (ta razlika ne smije prelaziti 2 mm), dijagnosticira se asimetrična ventrikulomegalija.

Ako ultrazvuk ne otkrije nikakve povezane abnormalnosti mozga, radi se o antenatalnoj izoliranoj ventrikulomegaliji. U mnogim slučajevima koji se čine kao izolirana dilatacija moždanih ventrikula u fetusa, druge abnormalnosti se zapravo pronalaze nakon rođenja djeteta (osobito kada ventrikulomegalija prelazi 15 mm). Prema opažanjima, kod ove varijante patologije postoji 4 puta veći rizik od abnormalnosti 21. kromosoma.

Konačno, zamjenska ventrikulomegalija (češće se koristi za hidrocefalus) odnosi se na povećanje volumena cerebrospinalne tekućine kako bi se nadomjestio izgubljeni moždani parenhim.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Komplikacije i posljedice

Naravno, postavlja se pitanje: je li ventrikulomegalija opasna?

Kao i sve patologije mozga, povećanje njegovih ventrikula ima ozbiljne posljedice i komplikacije. To uključuje makrocefaliju i kašnjenje u općem razvoju djeteta te destruktivne promjene u strukturama mozga: veličina moždane kore značajno se povećava, neuroglija raste u periventrikularnim i supratentorijalnim područjima, a sazrijevanje kortikalnog sulkusa je odgođeno.

Može se razviti sindrom zalazećeg sunca ili Graefeov sindrom.

Često se javljaju neurološki poremećaji koji negativno utječu na pamćenje, sposobnost učenja, adaptivna svojstva psihe i ponašanje.

Prema nekim podacima, u dobi od dvije godine djeca s ventrikulomegalijom imaju neurološke probleme u gotovo 62,5% slučajeva.

[ 26 ]

Dijagnostika ventrikulomegalija

Jedina metoda kojom se dijagnosticira ventrikulomegalija je instrumentalna dijagnostika.

Za otkrivanje X-anomalija potrebna je genetska analiza (kariotipizacija) fetusa na temelju uzorka amnionske tekućine. Za više informacija o tome kako se uzima, pogledajte – Invazivne metode prenatalne dijagnostike

Ventrikulomegalija u fetusu se otkriva tijekom trudnoće majke - tijekom ultrazvučnog pregleda nakon 22. tjedna trudnoće, kada se može vizualizirati i izmjeriti veličina lateralnih ventrikula.

Procjena fetalne glave uključuje određivanje oblika lubanje i njezina bilar-artikularnog promjera (veličina glave od jedne sljepoočnice do druge). Ultrazvučno snimanje omogućuje jasnu definiciju medijalnog ruba ventrikula; eho znakovi koroidnog pleksusa - ehogene strukture koja zauzima središnji dio lateralne ventrikule; cerebrospinalna tekućina može biti vidljiva.

Ako se otkrije patologija, probir se provodi u kasnijoj fazi (svaka 4 tjedna) kako bi se pratilo stanje ventrikula.

Prije 18. tjedna, a posebno u prvom tromjesečju, ventrikulomegalija se ne ispituje ultrazvukom: eho znakovi patologije mogu jednostavno biti odsutni (točnost očitanja je manja od 47%), budući da su prostori hemisfera gotovo u potpunosti zauzeti ventriculi laterales.

Više informacija – Prenatalna dijagnostika kongenitalnih bolesti

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Diferencijalna dijagnoza

Za pojašnjenje dijagnoze i diferencijalnu dijagnostiku potrebna je magnetska rezonancija mozga. Izvodi se kod odraslih i male djece. Trudnice se podvrgavaju magnetskoj rezonanciji samo u slučajevima kada se ventrikularni sustav ne može procijeniti zbog položaja fetusa u maternici. Prema riječima dijagnostičara, u polovici slučajeva magnetska rezonancija može otkriti dodatne, sonografski nevizualizirane anomalije središnjeg živčanog sustava.

MRI znakovi ventrikulomegalije uključuju: tamni (niskog intenziteta) signal iz moždane klijetke (u koronalnoj ravnini) u T1 modu i svijetli (povećane jačine) - na slikama skeniranim u T2-ponderiranom modu.

Odrasli mogu podvrgnuti se CT-u ili rendgenskom snimanju mozga s radioizotopnim kontrastom - ventrikulografiji.

Hidrocefalus se razlikuje od ventrikulomegalije na temelju parametara povećane moždane klijetke i intrakranijalnog tlaka; izvodi se spinalna punkcija.

Među ostalim patologijama, najčešće se identificiraju kronična siringomijelija s šupljinama u leđnoj moždini i upala moždanih ventrikula – ventrikulitis.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Liječenje ventrikulomegalija

Prenatalna ventrikulomegalija se ne liječi, a nakon rođenja djeteta liječenje ventrikulomegalije je isključivo simptomatsko - na temelju preporuka dječjeg neurologa.

Arsenal alata dostupnih danas uključuje:

• diuretici (koriste se za hidrocefalus – manitol, etakrinska kiselina itd.);
• lijekovi koji sadrže kalij (kako bi se izbjeglo narušavanje ravnoteže intersticijske tekućine, što je uzrokovano dugotrajnom primjenom diuretika);
• antihipoksanti;
• vitamini za mozak.

Korisno je raditi masažu, tjelesna aktivnost je također dobrodošla kod ventrikulomegalije - umjerena, bez naglih pokreta.

Liječnici ne kriju činjenicu da upravljanje ovim stanjem i savjetovanje s roditeljima nije lak zadatak, budući da je teško s pouzdanjem navesti točan uzrok patologije, unaprijed odrediti tijek njezina razvoja i predvidjeti stupanj rizika od posljedica.

Prevencija

Vjeruje se da se prevencija može postići pravilnim planiranjem trudnoće i medicinsko-genetskim savjetovanjem. Kao i uzimanjem folne kiseline (za žene reproduktivne dobi) i liječenjem svih bolesti prije budućeg majčinstva.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]

Prognoza

Ventrikulomegalija povezana s fetalnim anomalijama i strukturnim malformacijama često ima lošu prognozu, od invaliditeta (često umjerenog) do gubitka djeteta.

Međutim, u slučajevima blage izolirane ventrikulomegalije postoji 90% šanse za normalan ishod. U drugim slučajevima postoji kašnjenje u razvoju živčanog sustava - od blagog do umjerenog.

[ 41 ]