Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Whippleova bolest
Posljednji pregledao: 12.07.2025
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Whippleova bolest je rijetka sistemska bolest uzrokovana bakterijom Tropheryma whippelii. Glavni simptomi Whippleove bolesti su artritis, gubitak težine i proljev. Dijagnoza se postavlja biopsijom tankog crijeva. Liječenje Whippleove bolesti uključuje uzimanje trimetoprim-sulfametoksazola tijekom najmanje 1 godine.
Whippleova bolest pretežno pogađa bijelce u dobi od 30 do 60 godina. Iako je zahvaćeno više organa (npr. srce, pluća, mozak, serozne šupljine, zglobovi, oči, gastrointestinalni trakt), gotovo je uvijek zahvaćena sluznica tankog crijeva. Pacijenti mogu imati suptilne defekte staničnog imuniteta koji predisponiraju za infekciju T. whippelii. Otprilike 30% pacijenata ima HLAB27.
Što uzrokuje Whippleovu bolest?
Godine 1992. utvrđena je bakterijska priroda Whippleove bolesti (Relman, Schmidt, MacDermott, 1992). Gram-pozitivni aktinomiceti Tropheryna whippelii identificirani su kao uzročnik infekcije. Ove male gram-pozitivne bakterije nalaze se u velikim količinama u sluznici tankog crijeva i drugih organa tijekom aktivne faze bolesti i nestaju nakon intenzivnog antibakterijskog liječenja. Predisponirajući faktor za razvoj bolesti je disfunkcija imunološkog sustava različitog podrijetla.
Simptomi Whippleove bolesti
Kliničke značajke Whippleove bolesti variraju ovisno o zahvaćenim organskim sustavima. Artritis i vrućica obično su prvi znakovi. Crijevni simptomi Whippleove bolesti (npr. vodenasti proljev, steatoreja, bol u trbuhu, anoreksija, gubitak težine) obično se pojavljuju kasnije, ponekad godinama nakon početnih tegoba. Može se pojaviti obilno ili okultno crijevno krvarenje. Teška malapsorpcija može se pojaviti i dijagnosticirati kod pacijenata kasno u kliničkom tijeku. Ostali nalazi pregleda uključuju povećanu pigmentaciju kože, anemiju, limfadenopatiju, kronični kašalj, poliserozitis, periferni edem i značajke središnjeg živčanog sustava.
Dijagnoza Whippleove bolesti
Dijagnoza može biti nepouzdana kod pacijenata bez očitih gastrointestinalnih simptoma. Na Whippleovu bolest treba posumnjati kod bijelaca srednje dobi s artritisom, bolovima u trbuhu, proljevom, gubitkom težine ili drugim znakovima malapsorpcije. Kod takvih pacijenata potrebna je gornja gastrointestinalna endoskopija s biopsijom tankog crijeva; crijevne lezije su specifične i dijagnostičke. Najznačajnije i najtrajnije promjene zahvaćaju proksimalni dio tankog crijeva. Svjetlosna mikroskopija omogućuje vizualizaciju PAS-pozitivnih makrofaga, koji iskrivljuju arhitekturu resica. Gram-pozitivni, kiselinski negativni bacili (T. whippelii) vide se u lamina propriji i makrofagima. Preporučuje se potvrda elektronskom mikroskopijom.
Whippleovu bolest treba razlikovati od Mycobacterium avium-intracellulare (MAI), crijevne infekcije koja ima slične histološke značajke. Međutim, MAI se pozitivno boji kiselinom. Lančana reakcija polimeraze može biti korisna za potvrdu dijagnoze.
[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]
Što treba ispitati?
Koji su testovi potrebni?
Liječenje Whippleove bolesti
Bez liječenja, Whippleova bolest je progresivna i može biti fatalna. Različiti antibiotici (npr. tetraciklin, trimetoprim-sulfametoksazol, kloramfenikol, ampicilin, penicilin, cefalosporini) su učinkoviti. Jedan preporučeni režim je ceftriakson (2 g IV dnevno) ili prokain (1,2 milijuna U IM jednom dnevno) ili penicilin G (1,5-6 milijuna U IV svakih 6 sati) zajedno sa streptomicinom (1,0 g IM jednom dnevno tijekom 10-14 dana) i trimetoprim-sulfametoksazolom (160/800 mg oralno dva puta dnevno tijekom 1 godine). Kod pacijenata s alergijom na sulfonamide, ovi lijekovi mogu se zamijeniti oralnim penicilinom VK ili ampicilinom. Kliničko poboljšanje je brzo, a vrućica i bolovi u zglobovima nestaju unutar nekoliko dana. Crijevni simptomi Whippleove bolesti obično se povlače unutar 1 do 4 tjedna.
Neki autori ne preporučuju ponovljene biopsije tankog crijeva, navodeći činjenicu da makrofagi mogu perzistirati nekoliko godina nakon liječenja. Međutim, drugi autori preporučuju ponovljenu biopsiju nakon 1 godine liječenja. U potonjem slučaju, elektronska mikroskopija je potrebna za dokumentiranje prisutnosti bacila (ne samo makrofaga). Recidivi bolesti mogući su čak i nakon godina. Ako se sumnja na relaps, biopsija tankog crijeva (bez obzira na zahvaćeni organ ili sustav) je potrebna kako bi se provjerila prisutnost slobodnih bacila.