Whippleova bolest
Posljednji pregledao: 23.04.2024
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Whippleova bolest je rijetka sustavna bolest uzrokovana bakterijom Tropheryma whippelii. Glavni simptomi Whippleove bolesti su artritis, gubitak težine i proljev. Dijagnoza se utvrđuje biopsijom tankog crijeva. Liječenje Whippleove bolesti sastoji se u uzimanju najmanje 1 godine trimetoprim-sulfametoksazola.
Whippleova bolest uglavnom pogađa ljude s bijelom bojom kože u dobi od 30-60 godina. Iako ova bolest utječe na mnoge organe (npr. Srce, pluća, mozak, ozbiljne šupljine, zglobovi, oči, GI trakt), gotovo uvijek sluznica tankog crijeva je uključena u proces. Pacijenti mogu imati slabo izražene nedostatke stanične imunosti koji predisponiraju na infekciju T. Whippelii. Oko 30% pacijenata ima HLAB27.
Što uzrokuje Whippleovu bolest
Godine 1992. Utvrđena je bakterijska priroda Whippleove bolesti (Relman, Schmidt, MacDermott, 1992). Kao zarazni agens identificirali su Gram-pozitivne aktinomicete Tropheryna whippelii. Ove male Gram - pozitivne bakterije nalaze se u aktivnoj fazi bolesti u velikim količinama u sluznici tankog crijeva i drugih organa i nestaju nakon intenzivnog antibakterijskog liječenja. Predispozicija za razvoj faktora bolesti je kršenje imunološkog sustava različitih geneza.
Simptomi Whippleove bolesti
Klinički simptomi Whippleove bolesti razlikuju se ovisno o pogođenim organima i sustavima. Obično su prvi znakovi artritis i groznica. Intestinalni simptomi Whippleove bolesti (npr. Vodeni proljev, steatorrhea, bolovi u trbuhu, anoreksija, gubitak težine) obično se javljaju kasnije, ponekad i nekoliko godina nakon početnih pritužbi. Može biti iscrpljujuće ili latentno krvarenje crijeva. Može se pojaviti teška malapsorpcija i dijagnosticirati u bolesnika u kasnoj fazi kliničkog tijeka. Ostali rezultati ispitivanja uključuju povećanu pigmentaciju kože, anemiju, limfadenopatiju, kronični kašalj, polisertozitis, periferni edem i znakove oštećenja CNS-a.
Dijagnoza Whippleove bolesti
Dijagnoza može biti nepotvrđena u bolesnika bez vidljivih simptoma iz probavnog trakta. Whippleova bolest treba sumnjati u srednjovječne kavkaske osobe s artritisom, bolovima u trbuhu, proljevom, gubitkom težine ili drugim znakovima malapsorpcije. Takvi pacijenti trebaju obavljati endoskopiju gornjeg probavnog trakta s biopsijom tankog crijeva; lezije crijeva su specifične i omogućuju dijagnozu. Najznačajnije i upornije promjene utječu na proksimalne dijelove tankog crijeva. Svjetlosna mikroskopija vam omogućuje vizualizaciju PAS-pozitivnih makrofaga koji deformiraju graevinske arhitekture. Gram-pozitivni, negativni kada su obojeni kiselim bijelim bojilima (T. Whippelii) određeni su na vlastitoj ploči i u makrofagima. Preporuča se elektronska mikroskopija.
Whippleova bolest treba razlikovati s intestinalnom infekcijom uzrokovanom Mycobacterium avium-intracellulare (MAI), koja ima slične histološke znakove. Međutim, MAI se mrlje pozitivno kada se tretira kiselom bojom. Lančana reakcija polimeraze može biti korisna za potvrdu dijagnoze.
[Što treba ispitati?
Koji su testovi potrebni?
Liječenje Whippleove bolesti
Bez liječenja Whippleova bolest napreduje i može biti smrtonosna. Učinkovitost različitih antibiotika (npr., Tetraciklin, trimetoprim-sulfametoksazol, kloramfenikol, ampicilin, penicilin, cefalosporine). Jedan od programa preporuča: liječenih ceftriaksonom (2 g / dnevno) ili u prokain (1,2 milijuna U / m 1 puta dnevno) ili penicilin G (1,5-6 milijuna IU / svakih 6 sati) uz streptomicina (1.0 g / m 1 puta dnevno 10-14 dana) i trimetoprim-sulfametoksazol (160/800 mg oralno dva puta dnevno tijekom jednog dana). Pacijenti s alergijom na sulfonamide, ti lijekovi mogu se zamijeniti oralnom primjenom penicilina VK ili ampicilina. Kliničko poboljšanje se javlja brzo, groznica i bolovi zglobova se riješe nakon nekoliko dana. Intestinalni simptomi Whippleove bolesti obično nestaju u roku od 1-4 tjedna.
Neki autori ne preporučuju ponavljanje biopsija tankog crijeva, tvrdeći da makrofagi mogu postojati nekoliko godina nakon liječenja. Međutim, drugi autori preporučuju ponovnu biopsiju nakon prve godine liječenja. U drugom slučaju, elektronska mikroskopija je potrebna za dokumentiranje prisutnosti bacila (ne samo makrofaga). Relapsi bolesti moguća su čak i nakon godina. Ako se sumnja na relaps, potrebno je biopsija malih crijeva (bez obzira na oštećenje organa ili sustava) kako bi se provjerila prisutnost slobodnih bacila.