Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Wilmsov tumor - Pregled informacija
Posljednji pregledao: 04.07.2025
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Wilmsov tumor je dobio ime po njemačkom kirurgu Maxu Wilmsu (1867.-1918.), koji je prvi objavio opis sedam slučajeva ovog tumora kod djece 1899. godine.
Epidemiologija Wilmsovog tumora
Wilmsov tumor čini 5,8% svih malignih neoplazmi kod djece. Incidencija Wilmsovog tumora u pedijatrijskoj populaciji iznosi 7,20 na 100 000. Prosječna dob oboljelih je 36 mjeseci za dječake i 43 mjeseca za djevojčice. Vrhunac incidencije bilježi se u dobi od 2 do 4 godine. U dobnoj skupini mlađoj od 5 godina, ovaj tumor zauzima 3.-4. mjesto po incidenciji, čineći oko polovicu svih neoplazmi otkrivenih kod djece ove dobi. Omjer incidencije između dječaka i djevojčica je isti.
[ Uzroci i patogeneza Wilmsovog tumora
Wilmsov tumor u 60% slučajeva posljedica je somatske mutacije, 40% Wilmsovih tumora uzrokovano je nasljedno određenim mutacijama. Mutacije recesivnih supresorskih gena WT1, WT2 i p53, smještenih na kromosomu 11, imaju veliku važnost u patogenezi ovog tumora. Prema Knudsonovoj dvofaznoj teoriji karcinogeneze, početni mehanizam Wilmsovog tumora može se smatrati mutacijom u zametnoj stanici, a zatim promjenom alternativnog gena u homolognom kromosomu. Osim idiopatskih aberacija, Wilmsov tumor može biti manifestacija nasljednih sindroma kao što su Beckwith-Wiedemannov sindrom, WAGR (Wilmsov tumor, aniridija, genitourinarne anomalije i mentalna retardacija), hemihipertrofija, Denys-Drashov sindrom (interspolni poremećaji, nefropatija, Wilmsov tumor) i Le-Fraumenijev sindrom.
Simptomi Wilmsovog tumora
Najčešći simptom Wilmsovog tumora kod djece je asimptomatska pojava palpabilnog tumora (61,6%). Često se neoplazma otkrije tijekom pregleda djeteta bez ikakvih pritužbi (9,2%). Osim toga, mogući su makrohematurija (15,1%), zatvor (4,3%), gubitak težine (3,8%), urinarna infekcija (3,2%) i proljev (3,2%). Rijetko opisane manifestacije Wilmsovog tumora kod djece su mučnina, povraćanje, bol, pojava abdominalne hernije s velikim tumorom i povišen krvni tlak.
Gdje boli?
Što treba ispitati?
Koji su testovi potrebni?
Tko se može obratiti?
Liječenje Wilmsovog tumora
Najbolji rezultati postižu se multimodalnim pristupom, koji uključuje operaciju, kemoterapiju i radioterapiju. Svi pacijenti podvrgavaju se nefrektomiji i citostatskoj terapiji.
Optimalni slijed operacije i kemoterapije ostaje kontroverzan.
Radioterapija se provodi u adjuvantnom načinu rada, s visokom prevalencijom tumorskog procesa, kao i u prisutnosti nepovoljnih čimbenika za progresiju bolesti. Algoritmi liječenja određuju se na temelju stadija bolesti i anaplazije tumora.
U Sjevernoj Americi, Wilmsov tumor se liječi neposrednom nefrektomijom nakon koje slijedi kemoterapija sa ili bez postoperativne radioterapije.