Wilmsov tumor: pregled informacija
Posljednji pregledao: 23.04.2024
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Wilmsov tumor nazvan je u čast njemačkog kirurga Maxa Wilmsa (1867.-1918.) Koji je 1899. Prvi objavio opis sedam promatranja pojave ove neoplazme kod djece.
Epidemiologija Wilmsovog tumora
Tumor Wilmsa je 5,8% svih malignih neoplazmi kod djece. Učestalost tumora Wilmsa u dječjoj populaciji iznosi 7,20 na 100 000. Prosječna dob bolesnika je 36 mjeseci za dječake i 43 mjeseca za djevojčice. Učestalost vrha zabilježena je u dobi od 2 do 4 godine. U dobnoj skupini do 5 godina ovaj tumor svrstava se 3-4. Prema stopi incidencije, što čini oko polovicu svih tumora kod djece ove dobi. Učestalost morbiditeta između dječaka i djevojčica je ista.
[Uzroci i patogeneza Wilmsovog tumora
Wilmsov tumor u 60% slučajeva - posljedica somatske mutacije, 40% Wilms tumora zbog nasljednih mutacija determinističkih. Od velike važnosti u patogenezi ovog tumora je priključen recesivna mutacija supresorski gen Wt 1, Wt 2 i p53, koji se nalazi u 11. Kromosomu. Prema teoriji dvostupanjski karcinogeneze Knudson počevši mehanizam pojave Wilmsov tumor može se smatrati mutacijom u zametnim stanicama, te promjenu alternativnog gena u kromosomu homologne. Osim idiopatskim aberacija, Wilmsov tumor može biti manifestacija takvih nasljednih sindroma kao Beckwith-Wiedemann sindroma, nefroblastom, WAGR (Wilmsov tumor, aniridia, abnormalnosti urogenitalnih organa i mentalne retardacije), hemihypertrophy, Denys-Drash sindrom (interseksualnosti poremećaj, nefropatija, Wilmsov tumor) i Le-Fraumeni sindrom.
Simptomi Wilmsovog tumora
Najčešći simptom Wilmsovog tumora kod djece je asimptomatski izgled opipljivog tumora (61,6%). Često se otkriva novi rast kada se dijete pregleda u odsutnosti bilo kakvih pritužbi (9,2%). Osim toga, izgled macrohematuria (15,1%), zatvor (4 3% gubitka tjelesne mase (3.8%), infekcija mokraćnog sustava (3,2%) i proljev (3,2%), što je opisano Rijetki Wilmsov tumor manifestacija u djece. - mučnina, povraćanje, bol, pojava abdominalne kile s velikim tumorom i povećanje krvnog tlaka.
Gdje boli?
Što treba ispitati?
Koji su testovi potrebni?
Tko se može obratiti?
Liječenje Wilmsovog tumora
Najbolji rezultati postižu se multimodalnim pristupom, uključujući operaciju, kemoterapiju i terapiju zračenjem. Svi bolesnici prolaze kroz nefrektomiju i citostatsku terapiju.
Pitanje optimalnog slijeda operacije i kemoterapije ostaje kontroverzno.
Radioterapija se izvodi u adjuvantnom načinu, s visokom prevalencijom tumorskog procesa, kao i u prisutnosti nepovoljnih čimbenika progresije bolesti. Algoritmi liječenja određeni su na osnovi stupnja bolesti i anaplase tumora.
U Sjevernoj Americi Wilmsov tumor se tretira s neposrednom nefrektomijom, nakon čega slijedi kemoterapija sa ili bez postoperativne radioterapije.