Displastična skolioza

Među dorzopatijama vezanim za skoliozu koji imaju oznaku M40-M43 u Međunarodnoj klasifikaciji bolesti (ICD-10), ne postoji displastična skolioza. Iako postoji kod M41.8 - ostali oblici skolioze, od kojih je jedan skolioza zbog displazije, odnosno abnormalnosti u razvoju struktura lumbosakralne kralježnice tijekom embriogeneze.

Epidemiologija

Prema kliničkoj statistici, dječja idiopatska skolioza iznosi 1,7%, s većinom slučajeva u dobi od 13 do 14 godina, a male skoliotske krivulje (10-19 stupnjeva) bile su najčešće (prevalenca od 1,5%). [1]Omjer žena i muškaraca kreće se od 1,5: 1 do 3: 1 i s godinama se znatno povećava. Konkretno, prevalencija krivulja s većim Cobb kutima značajno je veća kod djevojčica nego kod dječaka: omjer žena i muškaraca raste s 1,4: 1 u krivuljama od 10 ° do 20 ° do 7,2: 1 u zavojima> 40 °. [2]

U 90-95% slučajeva opaža se desnostranoplastična displastična skolioza prsnog koša, u 5-10% slučajeva - idiopatska ili displastična lijevostrana skolioza lumbalne kralježnice (desnostrana lumbalna skolioza je rijetka).

Prema istraživanju društva za skoliozu, maloljetnička skolioza čini 12–25% slučajeva; djevojčice se dijagnosticiraju češće od dječaka. [3]Tipična lokalizacija je torakalna kralježnica; do oko 10 godina, patologija napreduje polako, ali veća je vjerojatnost da će razviti jak deformitet koji nije podložan konzervativnom liječenju.

Najčešća displastična skolioza u adolescenciji je s općom učestalošću u populaciji do 2% (s prevladavanjem djevojčica).

Istodobno, displastična torakalno-skolna skolioza promatra se četiri puta češće od lumbalne skolioze.

Uzroci displastična skolioza

Zapadni i mnogi domaći stručnjaci na području ortopedije i patologije kralježnice ne razlikuju displastičnu skoliozu: upućuje se na idiopatski oblik, budući da uzroci mnogih kongenitalnih anomalija u razvoju struktura kralježnice još nisu utvrđeni. Idiopatska skolioza u određenom je smislu dijagnoza isključenosti. No, idiopatska skolioza daleko je najčešći oblik deformacije kralježnice. [4]Treba napomenuti da je najmanje 80%  skolioze u djece  idiopatsko. [5]No, kao konačna dijagnoza određuje se nakon isključenja genetski određenih generaliziranih sindroma, popraćenih  urođenom skoliozom .

Neki stručnjaci povezuju etiologiju idiopatske ili displastične skolioze s genetikom, budući da se kralježnica formira prije rođenja, a ta se patologija opaža u rodu: prema Scoloosis Research Society, gotovo trećina pacijenata. A postoji mišljenje da je skolioza zbog displazije multigenetsko dominantno stanje s multivarijantnom ekspresijom gena (ali specifični geni još nisu identificirani). [6]

Ostali istraživači, analizirajući i sistematizirajući kliničke slučajeve, vide uzroke ove patologije u metaboličkim poremećajima ili teratogenim učincima različitih etiologija.

Ipak, smatraju se prirođeni morfološki poremećaji kralježnice (prvenstveno u lumbosakralnoj regiji), koji mogu dovesti do njene trodimenzionalne deformacije:

• kičmena kičma, osobito  meningocela ;
• ne-rast stražnjeg kralješka luka -  rascjep kralježnice  ili spina bifida;
• spondiloliza - displazija vertebralnih lukova s intertikularnom dijastazom (jaz);
• abnormalnosti spiralnih procesa kralježaka;
• defekt u razvoju (u obliku klina) tijela prvog sakralnog kralješka (S1) i petog lumbalnog dijela (L5);
• inferiornost struktura vezivnog tkiva kralježnice u obliku displazije intervertebralnih diskova.

Kada se dijagnosticira displastična lumbalna skolioza u bolesnika, mogu se otkriti ontogenetski poremećaji segmentacije kralježnice, poput lumbarizacije i sakralizacije.

S lumbalizacijom (lumbalni kralježak - lumbalna kralježnica) u embrionalnom razdoblju nastaje takozvani prijelazni lumbosakralni kralješak, a zatim se kralješak S1 ne stapa s križnom kosti i ostaje pokretljiv (ponekad se označava L6).

Sakralizacija (os sacrum - sacrum) je stanje u kojem se tijekom razdoblja intrauterinog formiranja kostura, poprečni spiralni proces kralježaka L5 stapa s križaljkom ili iliumom, tvoreći djelomičnu patološku sinostozu. Prema statistikama, ove anomalije nalaze se kod jednog novorođenčadi u 3,3-3,5 tisuća novorođenčadi.

Faktori rizika

Rizik od razvoja displastične skolioze povećava se uz prisustvo sljedećih čimbenika:

• skoliotička deformacija kičmenog stuba u obiteljskoj anamnezi;
• kršenja intrauterinog razvoja u ranoj trudnoći (tijekom prvih 4-5 tjedana), što uzrokuje urođene nedostatke struktura kralježnice;
• dob i spol. To se odnosi na nezrelost kralježnice u djece tijekom njihovog pojačanog rasta: od dojenačke do tri godine i nakon devet godina, kao i s početkom puberteta - puberteta kod adolescenata, osobito djevojčica, kod kojih bolest često napreduje i zahtijeva kiruršku intervenciju.

Patogeneza

Objašnjavajući patogenezu deformacije kralježnice u prednjoj ravnini, što je praćeno istodobnim uvijanjem (torzijom) kralježaka, ortopedi i vertebrolozi primjećuju ne samo  anatomske i biomehaničke značajke kralježnice , već i čimbenike njegove normalne ili nenormalne formacije u početnoj fazi intrauterinog razvoja - tijekom somitogeneze.

Stručnjaci kažu da se gotovo svi urođeni nedostaci u strukturi kralježnice nerođenog djeteta "polažu" prije kraja prvog mjeseca trudnoće, kada se stanica preuredi u citoskelet. I povezane su s kršenjima procesa stvaranja i distribucije somita - uparenih segmenata mesodermalnog tkiva.

Što se tiče patofiziologije deformacije kralježnice u displastičnoj skoliozi, na primjer, prirođeni morfološki poremećaji tijela kralježaka - stvaranje takozvanih sfenoidnih kralježaka ili polovica kralježaka - uzrokuju asimetriju i kompenzacijske promjene (zakrivljenost) susjednih kralježaka. Kako dijete raste, na površini kralježaka zglobova nastaju zone osifikacije (jezgre okoštavanja), a stvaranje spužvastog koštanog tkiva umjesto hrskavice dovodi do konsolidacije deformacije kralježničnog stupa.

Sa oštećenjima zglobnih procesa, površine kralježaka zglobova pomiču se zglobom (u slučaju njihove nerazvijenosti), ili - kada su procesi hipertrofirani - njihova artikulacija je poremećena. Također se gubi i stabilnost kralježnice zbog displazije intervertebralnih diskova.

Simptomi displastična skolioza

Koji su klinički simptomi displastične skolioze? Ovise o lokalizaciji patološkog procesa i stupnju frontalnog odstupanja kralježnice. 

Po lokalizaciji se razlikuju:

• displastična torakalna skolioza - s gornjom točkom zakrivljenosti kralježnice na razini torakalnih kralježaka T5-T9;
• torakolumbalna skolioza - u većini slučajeva S-oblika, to jest, s dva nasuprot usmjerena luka zakrivljenosti u frontalnoj ravnini; apex lumbalnog luka zabilježen je na razini prvog lumbalnog kralješka (LI), a kontralateralni torakalni luk - u području kralježaka T8-T11;
• lumbalna skolioza - s apikalnom točkom zakrivljenosti u području lumbalnog kralješka L2 ili L3.

Otprilike četvrtina bolesnika s idiopatskom skoliozom (AIS) ima adolescentne bolove u leđima. [7]Simptomi mogu također uključivati paresteziju i parezu ekstremiteta, deformaciju nožnih prstiju, gubitak tetivanih refleksa, varijabilnost krvnog tlaka, pollakuriju i noćnu enurezu. [8]

Vidi također -  Simptomi skolioze .

Faze

Prema usvojenoj metodologiji, stručnjaci određuju veličinu luka zakrivljenosti - stupanj odstupanja (Cobb kut) od rendgenske snimke kralježnice:

• displastična skolioza od 1 stupnja odgovara kutu zakrivljenosti do 10 °;
• Dijagnosticira se 2 stupnja s Cobb kutom u rasponu od 10-25 °;
• 3 stupnja znači da je odstupanje kralježnice u frontalnoj ravnini 25-50 °.

Više vrijednosti Cobbovog kuta dovode do utvrđivanja skolioze od 4 stupnja.

Pri 1 stupnju zakrivljenosti mogu biti odsutni i prvi znakovi i jaki simptomi. Napredovanje patologije počinje se očitovati u poremećajima držanja, s kosom linijom struka i različitim visinama lopatica i ramena.

S lumbalnom skoliozom nastaje zdjelična potkoljenica, što je praćeno izbočenjem gornjeg ruba iliuma, osjećajem skraćivanja jedne noge i lupanja.

S skoliozom od 3-4 stupnja može se pojaviti bol u leđima, zdjeličnoj regiji, donjim udovima. Rotacija kralježaka s povećanjem kuta zakrivljenosti dovodi do ispupčenja rebara i stvaranja prednjeg ili zadnjeg grba.

Komplikacije i posljedice

Svaka skolioza s frontalnim odstupanjem kralježnice većom od 40 ° ima negativne posljedice i stvara komplikacije, a to nije samo grba koja obezvrijeđuje tijelo. Prema studiji, napredovanje skolioze uočeno je kod 6,8% učenika i u 15,4% djevojčica sa skoliozom većom od 10 stupnjeva kod početnog pregleda. Kod 20 posto djece s krivuljama od 20 stupnjeva nije bilo napredovanja tijekom početnog ispitivanja. Spontano poboljšanje krivulje dogodilo se u 3% i češće se opažalo na krivuljama manjim od 11 stupnjeva. Liječenje je bilo potrebno za 2,75 djece na 1000 pregledanih. [9]

Budući da je progresija zakrivljenosti povezana s potencijalom rasta, što je mlađi pacijent u početnom stadiju skolioze, to je veći stupanj deformacije kralježničkog stuba.

Dakle, displastična torakolarna ili lumbalna skolioza, koja se razvija u djece mlađe od 5 godina, može poremetiti intraorganski protok krvi i nepovoljno utjecati na kardiopulmonalni, probavni i mokraćni sustav. [10]

Dijagnostika displastična skolioza

Detaljne informacije koje identificiraju ovu bolest u materijalu -  Dijagnoza skolioze .

Instrumentalna dijagnostika prvenstveno se provodi pomoću radiografije i  spondimetrije , kao i  računalne tomografije kralježnice .

Vidi također -  Metode pregleda kralježnice

MRI mozga i leđne moždine može biti potrebna - za isključenje poremećaja CNS-a kod bolesnika mlađih od osam godina sa kutom zakrivljenosti kralježnice većim od 20 °.

Diferencijalna dijagnoza

Potrebna je diferencijacija  nekih bolesti praćenih deformacijom kralježnice . Osim toga, diferencijalna dijagnoza važna je za utvrđivanje stabilne ili minimalno progresivne skolioze, koja se može primijetiti i ispraviti, te skolioze s velikom kompenzacijskom bočnom zakrivljenošću i tortezom kralježaka i velikim rizikom od povećanja kuta zakrivljenosti. U drugom je slučaju potrebno uputiti ortopedskog kirurga.

Liječenje displastična skolioza

Metode i tehnike liječenja displastične skolioze  -  uključujući  fizioterapeutski tretman  (različiti postupci, vježbanje, masaža)  [11]- detaljno su opisane u publikacijama:

• Liječenje skolioze

U nekim slučajevima, na ispravan deformaciju kralježnice potrebne  kirurškog liječenja, [12]te kako se izvodi, navedeni su detaljno u člancima:

• Kirurško liječenje skolioze
• Skolioza: operacija

Prevencija

Displastična skolioza, prema stručnjacima Pedijatrijskog ortopedskog društva Sjeverne Amerike, ne može se spriječiti.

Međutim, ranim otkrivanjem deformirajućih promjena u kralježnici, odnosno sprečavanjem jake zakrivljenosti, moguće je pregledom. Dječji ortopedi trebaju pregledati djevojčice u dobi od 10 i 12 godina, a dječake treba pregledati jednom u dobi od 13 ili 14 godina. [13]

Prognoza

Nakon što je postavljena dijagnoza displastične skolioze, prognoza je povezana s rizikom napredovanja deformiteta.

Određujući čimbenici su: veličina zakrivljenosti u vrijeme postavljanja dijagnoze, potencijal za budući rast pacijenta i njegov spol (budući da djevojčice imaju mnogo veći rizik od napredovanja od dječaka).

Što je jača zakrivljenost kičmenog stuba, a što je veći potencijal rasta, to je lošija prognoza. Potencijal za rast procjenjuje se određivanjem stupnja seksualnog razvoja prema Tanneru i stupnju kostenje prema Risserovom apofizijskom testu. [14]

Ako se ne liječi, displastična skolioza stupnja 1, 2 i 3 u adolescenta će u prosjeku napredovati za 10-15 °. A s Cobbovim kutom većim od 50 °, njegovo povećanje je 1 ° godišnje.