Wegenerova granulomatoza i oštećenja bubrega

Wegenerova granulomatoza je granulomatozna upala respiratornog trakta s nekrotičnim vaskulitisom malih i srednjih plovnih sredstava, u kombinaciji s necrotizirajućim glomerulonefritisom.

Epidemiologija

Wegener-ova granulomatoza patiti s gotovo jednakom učestalošću kod muškaraca i žena bilo koje dobi. Literatura sadržava opise bolesti u djece ispod 2 godine starosti i osobe starije od 90 godina, ali prosječna dob bolesnika bila je 55-60 godina. U SAD-u, bolest najčešće otkrije u bijelaca nego u afričkim Amerikancima. Učestalost Wegener granulomatoza, dugo smatra casuistically rijetke porast bolesti brzo u posljednjih nekoliko godina: u ranim 80-ih je učestalost ovog oblika sustavnog vaskulitisa, prema Velikoj Britaniji provedeno epidemiološke studije bio 0.05-0.07 slučajeva na 100 000 stanovnika u razdoblju od 1987. Do 1989. Godine - 0,28 slučajeva na 100 000 stanovnika, a od 1990. Do 1993. Godine - 0,85 slučajeva na 100 000 stanovnika. U SAD-u, incidencija je 3 slučaja na 100 000 stanovnika.

[1], [2], [3], [4]

Uzroci wegenerova granulomatoza

Wegenerovu granulomatozu je prvi put opisana 1931. H. Klinger kao neobičnog oblika poliarteritis nodosa. , 1936 F. Wegener g utvrđeno da je neovisni bolesti nosological obliku, te 1954 g G. Godman i J. Churg formulirati moderne kliničke i morfoloških kriterija dijagnoze, karakterističnim trijade simptoma, uključujući. Granulomatozna upala dišnih puteva, nekrotizirajući vaskulitis i glomerulonefritis.

Točan uzrok Wegenerove granulomatoze nije utvrđen. Sugeriraju vezu između razvoja infekcije i Wegenerova granulomatoza, posredno potvrđuje činjenicu često početne i pogoršanje u zimsko-proljetnog razdoblja uglavnom nakon infekcije dišnog sustava koji je povezan s učitavanja antigen (po mogućnosti virusni ili bakterijski podrijetla) preko respiratornog trakta. Postoji i veća učestalost pogoršanja bolesti u nosačima  Staphylococcus aureus.

[5], [6], [7], [8], [9]

Patogeneza

U patogenezi Wegener-ova granulomatoza u posljednjih nekoliko godina glavnu ulogu u anti-neutrofila citoplazmatski antitijela (ANCA - Anti-Neu-trophil citoplazmatske antitijela). Godine 1985., FJ Van der Woude i sur. Prva je pokazala da ANCA su otkrivena s visokom učestalošću u bolesnika s Wegener granulomatoza, a nagađa o njihovom dijagnostičkog značaja u ovom obliku sistemskog vaskulitisa. ANCA je kasnije nađeno u drugim oblicima vaskulitis malih krvnih žila (mikroskopski poliangiitis i Churg-Straussov sindrom), u svezi s kojima ova skupina bolesti se zovu ANCA povezan s vaskulitis.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17],

Simptomi wegenerova granulomatoza

Početak Wegenerovu granulomatozu često se javlja u obliku sindrom sličan gripi, što je povezano s razvojem cirkulirajućih proupalnih citokina, po mogućnosti proizvedene na rezultat bakterijske ili virusne infekcije, prethodno prodromalnom perioda bolesti. U ovom trenutku, većina bolesnika ima tipične simptome Wegener-ova granulomatoza: groznica, slabost, malaksalost, migraciju artralgija u i velikih i malih zglobova,  bolova u mišićima, anoreksija, gubitak težine.

Prodromno razdoblje traje oko 3 tjedna, nakon čega se pojavljuju glavni klinički znakovi bolesti.

Simptomi Wegenerovu granulomatozu, kao i u drugim vaskulitis mala posuda karakterizirani su znatnom polimorfizam koji je povezan s čestim vaskularnih lezija kože, pluća, bubrega, debelog crijeva, perifernih živaca. Uz različite oblike vaskulitisa malih žila, učestalost tih organskih manifestacija je drugačija.

Dijagnostika wegenerova granulomatoza

Dijagnoza Wegener-ova granulomatoza otkriva niz nespecifičnih laboratorijskim promjenama: povećana sedimentacija eritrocita, leukocitoza, trombocitoze, normochromic anemija, u malom postotku slučajeva, eozinofiliju. Karakteristično je za disfroteinemiju s povećanjem razine globulina. U 50% pacijenata otkriven je reumatoidni faktor. Glavni dijagnostički marker Wegenerove granulomatoze je ANCA, čiji titar korelira s stupnjem aktivnosti vaskulitisa. U većini pacijenata otkriven je c-ANCA (na proteinazu-3).

[18], [19], [20], [21], [22], [23]

Liječenje wegenerova granulomatoza

Uz prirodni tijek u odsutnosti terapije, ANCA-povezani vaskulitis ima nepovoljnu prognozu: prije uvođenja imunosupresivnih lijekova u kliničku praksu, 80% bolesnika s Wegenerovom granulomatozom umrlo je u prvoj godini bolesti. Početkom sedamdesetih godina prošlog stoljeća, prije široke primjene citotoksičnih lijekova, stopa preživljavanja od 5 godina iznosila je 38%.

Ako koristite imunosupresivna terapija prognoza Wegener-ova granulomatoza promijenio: korištenje agresivnih terapijskih oblika može postići učinak 90% bolesnika, od kojih 70% ima potpunu remisiju uz obnovu funkcije bubrega ili njegovo stabiliziranje, nestanak hematurije i izvanbubrežnim znakova bolesti.

Prognoza

Predviđanje Wegener-ova granulomatoza je prvenstveno određena težini pluća i bubrega, datum početka i način liječenja. Prije primjene imunosupresivne lijekove do 80% bolesnika umire u prvoj godini bolesti. Preživljavanje je bilo manje od 6 mjeseci. Monoterapija s glukokortikoidima, velika većina vaskulitisa aktivnosti i gornjih respiratornih infekcija, povećan životni vijek bolesnika, ali je bio neučinkovit u porazu bubrega i pluća. Dodavanje ciklofosfamid terapije dovelo je do remisiju kod više od 80% pacijenata sa sindromom plućnom-renalnih u Wegenerova granulomatoza.

Prognostički čimbenici za ANCA-povezani vaskulitis su razina kreatinina u krvi prije liječenja i hemoptize. Hemoptiza - nepovoljan prognostički znak za omjer preživljavanja pacijenta, i serumskog kreatinina na početku procesa bubrega - određivanje faktora rizika za kronične bubrežne nedosatatochnosti. U bolesnika s koncentracijom kreatinina u krvi manjoj od 150 μmol / L, preživljavanje bubrega od 10 godina je 80%. Glavni morfološki čimbenik povoljne prognoze je postotak normalnih glomerula u biopsiji bubrega.

Glavni uzroci smrti bolesnika s Wegenerovom granulomatozom u akutnoj fazi bolesti su generalizirani vaskulitis, teški zatajenje bubrega, infekcije.

[24], [25]