Akutna limfoblastična leukemija kod djece

Akutna limfoblastična leukemija je skupina klinički heterogenih klonskih malignih neoplazmi iz limfocitnih prekursorskih stanica, obično imaju određene genetske i imunofenotipske karakteristike. Sekundarne anomalije stanične diferencijacije i / ili proliferacije dovode do povećane proizvodnje i akumulacije limfoblasta u koštanoj srži i infiltracije limfnih čvorova i parenhimskih organa. U nedostatku liječenja akutne limfoblastične leukemije brzo postaje fatalna bolest.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Epidemiologija

Više od 80% svih leukemija kod djece su limfoidnog podrijetla, od čega 80% su tumori iz B limfocitnih progenitora, 1% su tumori iz zrelih B stanica. Oko 15% dolazi iz T-limfocita, manje od 5% ima neodređeno stanično podrijetlo.

Akutna limfoblastična leukemija najčešća je onkološka bolest djetinjstva, koja čini oko 25% svih malignih neoplazmi u pedijatriji. Incidencija u razvijenim zemljama iznosi 30-40 slučajeva na 1.000.000 djece.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Simptomi akutne limfoblastične leukemije

Glavni klinički znakovi akutne limfoblastične leukemije - slabost, groznicu, slabost, bolova u kostima i / ili spojevima, hemoragijski sindrom (krvarenja sluznice usne šupljine, kožne krvarenja), bljedilo. Groznica najčešće uzrokovana bakterijskom, virusnom, gljivična, protozojska ili (rijetko) infekcije, posebice u djece s teške neutropenije (neutrofila manje od 500 u L). Slabost je rezultat anemije i intoksikacije.

Simptomi akutne limfoblastične leukemije

Ponavljanje akutne limfoblastične leukemije

Pobjednički točka u liječenju akutne limfoblastične leukemije kod djece može se tek nakon značajnog poboljšanja rezultata liječenja relapsa. U usporedbi s rezultatima tretmana primarnih bolesnika, stopa preživljavanja djece koji imaju recidiv akutne limfocitne leukemije ostaje niska stopa preživljavanja 5 godina za tih pacijenata je manja od 35-40%. Šanse za oporavak izravno ovise o razvoju novih pristupa kemoterapije, mogućnosti za transplantaciju koštane srži, i drugi. Tu su kombinirane, koštanu srž i ekstramedularni (CNS lezija, testisa, s infiltracijom drugih organa), vrlo rano (u roku od 6 mjeseci od osnivanja dijagnoza), rano (u roku od 18 mjeseci nakon dijagnoze) i kasno (nakon 18 mjeseci nakon dijagnoze) relapsa.

Ponavljanje akutne limfoblastične leukemije

Dijagnoza akutne limfoblastične leukemije

Dijagnoza akutne limfoblastične leukemije temelji se na povijesti, fizikalnom pregledu i laboratorijskim studijama.

[16], [17], [18], [19]

Laboratorijska dijagnostika

Opći broj krvi: broj bijelih krvnih stanica može biti normalan, smanjen ili povišen; često, iako ne uvijek, otkrivaju eksplozivne stanice; karakteristike su hyporegenerativna normokromna anemija i trombocitopenija.

Biokemijski test krvi: karakterizira povećanje LDH aktivnosti; također određuju pokazatelje funkcije bubrega i jetre.

Myelogram: medularni uboda potrebno je provesti najmanje dvije točke (u djece mlađe od 2 godine starosti je peta kost ili tuberoze tibije, starija djeca - stražnji i prednji ilijačna kralježnice), prikupiti dovoljan broj dijagnostičkog materijala. Poželjno je unos materijala pod opću anesteziju. Potrebno je napraviti 8-10 razmaza iz svake točke, te prikupljati materijale za imunofenotipizaciju, citogenetske i molekularno-genetičke studije.

Dijagnoza akutne limfoblastične leukemije

Liječenje akutne limfoblastične leukemije

Osnovni principi liječenja akutne limfoblastične leukemije u djece razvijaju se u SAD-u krajem 1960-ih. Zapravo, nisu se promijenili do danas. Sadašnji tretman akutne limfoblastične leukozu sastoji od nekoliko faza: indukcije otpust, koristeći tri ili više sredstava koja se primjenjuju za 4-6 tjedana, mjerni konsolidacije ( „vezanje”) i za održavanje terapije remisije, obično koristi za 2- antimetaboliti 3 godine. Obvezna komponenta je prevencija i liječenje nelroleukemije. S obzirom na slabu penetraciju lijeka kroz krvno-moždane, čak i 1965., to je bio pozvan na obveznom korištenju određene tretmane s ciljem da se reorganizira na središnji živčani sustav.

Kako se liječi akutna limfoblastična leukemija?

Prognoza za akutnu limfoblastičnu leukemiju

Svaka od modernih protokola za liječenje akutne limfoblastične leukemije stavlja svoje zadatke, od kojih se otopina ulijeva u opći međunarodni za optimizaciju terapije ove bolesti. Na primjer, u talijanskoj verziji grupe protokola BFM - AIEOP - istraživači napustili lubanje zračenje samo za djecu s hyperskeocytosis veća od 100.000 stanica u L i T-stanica realizaciji akutne limfocitne leukemije, a postizanje adekvatne kontrole nad izgledom neyroretsidivov. 

Prognoza za akutnu limfoblastičnu leukemiju