Aneurizma atrijalnog septuma

Aneurizma atrijalnog septuma (septum interatriale) definira se kao abnormalno vrećasto izbočenje mišićno-fibrozne stijenke koja razdvaja gornje komore srca - lijevu i desnu pretklijetku.

Epidemiologija

Učestalost aneurizme atrijalnog septuma u pedijatrijskoj populaciji procjenjuje se na 1%, a u odraslih na 1-2%. Međutim, kliničke statistike pokazuju da je to slučajan nalaz u 1-2,5% opće populacije.

U 60% slučajeva aneurizma atrijalnog septuma povezana je sa srčanim greškama, au 30% odraslih bolesnika takva je aneurizma izolirani strukturalni defekt. [1]

Uzroci aneurizme atrijalnog septuma

U većini slučajeva aneurizma atrijalnog septuma javlja se kao kongenitalna malformacija foramena primuma atrijalnog septuma, koja nastaje zbog poremećaja u formiranju njegovog primarnog sloja (od mezenhima endokardijalnog podrijetla), kao i koddefekt atrijalnog septuma u oblikuotvoreni ovalni prozor u srcu (između pretkomora). Takva atrijalna septalna aneurizma u djece najčešće se promatra u kombinaciji s drugimurođene srčane mane, kongenitalna aneurizma atrijalnog septuma također je zabilježena u genetski određenim sindromima (Marfan, Ehlers-Danlos, Down, itd.).

U slučajevima sindromskih patologija vezivnog tkiva može biti atrijalna septalna aneurizma u novorođenčadi. Osim toga, uzimajući u obzir osobitosti placentne cirkulacije tijekom intrauterinog razvoja, moguće je iu fetusu.

Aneurizma atrijalne pregrade kod odraslih može se pojaviti kao primarna malformacija koja zahvaća fossa ovale ili cijeli septum, ili može biti izolirana anomalija. Također se često kombinira s drugim strukturnim anomalijama srca.

Također, uzroci ovog abnormalnog septalnog izbočenja između atrija povezani su saortalna regurgitacija, arterijska hipertenzija, koronarna bolest srca i infarkt (u prisutnosti intraatrijskih tromba).

Osim toga, formiranje septalne aneurizme može biti sekundarno biventrikularnom (zahvaća obje klijetke)zatajenje srca, koji se razvija uz subpulmonalnu stenozu - sužavanje plućne arterije ispod plućne valvule. [2]

I u takvim slučajevima nastaje atrijalna septalna aneurizma bez krvarenja, što znači da pacijent nema defekt u vidu ovalnog prozorčića kroz koji bi se mogla izvesti interatrijalna premosnica. I, prema nekim podacima, odsutnost krvarenja zabilježena je u 25-40% bolesnika s dijagnosticiranom aneurizmom atrijalnog septuma. [3]

Faktori rizika

Čimbenici rizika za stvaranje aneurizme septum interatriale su:

• Hipertrofija lijeve klijetke;
• hipoplazija desne strane srca (ventrikula, atrija);
• prirođenaanomalija trikuspidalnog zaliska;
• anomalije u obliku kongenitalnetranspozicija glavnih arterija;
• aortalna stenoza s oštećenom srčanom hemodinamikom;
• Reumatskimitralna stenoza;
• Primarni defekt venskog sinusa s ranžiranjem krvi iz sistemske u malu cirkulaciju, povezan s abnormalnim plućnim venskim povratkom (kongenitalna anomalija spoja plućne vene).

Prijevremeno rođena djeca imaju dvostruko veći rizik od aneurizme atrijalne pregrade od nedonoščadi. [4]

Patogeneza

Intrauterini razvoj četverokomornog ljudskog srca složen je proces koji uključuje nekoliko mezenhimalnih tkiva različitog embrionalnog podrijetla koja su podvrgnuta remodeliranju, što je regulirano nizom eksprimiranih gena (uključujući TGF-β - gen transformirajućeg receptora faktora rasta, gene transkripcijskih faktora TBX5, TBX20, SOX9, GATA4, NKX2.5, itd.). Morfogeneza septuma i zalistaka je slično složena.

Mehanizam ispupčenja atrijalnog septuma pripisuje se njegovom slabljenju zbog genetskih mutacija koje zahvaćaju vezivno tkivo, odnosno poremećaja u proizvodnji fibroznih proteina međustaničnog matriksa (kolagena i elastina), koji smanjuju čvrstoću i elastičnost septuma interatriale. Slabljenje septuma objašnjava stvaranje njegove izbočine iu prisutnosti nedostataka u obliku ovalnog otvora.

Kao što su studije pokazale, patogeneza aneurizme u ovoj lokalizaciji posljedica je značajne razlike u tlaku protoka krvi u desnom i lijevom atriju: povećani tlak u desnom atriju dovodi do prolapsa (ispupčenja) cijelog ili dijela interatrijalnog septuma u lijevog atrija, a kod povećanog tlaka krvotoka u lijevom atriju - do izbočenja stijenke u desnu gornju komoru srca. I što je veći gradijent intraatrijalnog tlaka, veća je aneurizma.

Čak i kod novorođenčadi s kongenitalnom strukturnom slabošću tkiva atrijalnog septuma, stručnjaci smatraju prisutnost trajnih hemodinamskih abnormalnosti odlučujućim faktorom u formiranju aneurizme.

Veličina izbočine u djece je u prosjeku 4,5-5 mm, dok se u odraslih kreće od 8 mm do 15 mm ili više. [5]

Simptomi aneurizme atrijalnog septuma

Često je mala aneurizma atrijalnog septuma klinički asimptomatska. Ali u slučaju njegovog povećanja, prvi znakovi mogu se očitovati općom slabošću s dispnejom i tahikardijom tijekom tjelesnog napora.

Mogu postojati i simptomi poput povećanog umora; ubrzan ili nepravilan rad srca; i oticanje nogu, stopala ili abdominalnog dijela tijela. [6]

Vrste aneurizme atrijalnog septuma, prema međunarodnoj klasifikaciji, razlikuju se prema smjeru kretanja tijekom kardiorespiratornog ciklusa:

• Aneurizma atrijalnog septuma tipa 1R definirana je ako se izbočina nalazi samo u desnom atriju;
• Aneurizma tipa 2L znači izbočenje u lijevom atriju;
• Tip 3RL - kada se glomazniji dio aneurizme izboči u desni atrij, a manji dio u lijevi atrij;
• tip 4LR - ako je najveća ekskurzija aneurizme usmjerena na lijevi atrij s manjom ekskurzijom u desni atrij;
• Aneurizma tipa 5 definirana je kao bilateralna izbočina jednako udaljena od oba atrija.

Također pročitajte -Akutne i kronične srčane aneurizme: ventrikularne, septalne, postinfarktne, kongenitalne

Komplikacije i posljedice

Aneurizma atrijalne pregrade remeti rad srca, a njezine komplikacije i posljedice povezane su s rizikom od stvaranja ugrušaka u zidu, povećanom učestalošću periferne arterijske embolije i vjerojatnošću prolaznih ishemijskih napada ili moždanog udara - s potencijalno po život opasnom blokadom protoka krvi u mozak.

U aneurizmi s interatrijskim šantiranjem krvi slijeva na desno, tlak u desnom atriju i malom krugu cirkulacije raste, što na kraju dovodi do povećanja desne klijetke s paroksizmalnom fibrilacijom atrija i fibrilacijom atrija, kao i hipertrofijom desnog srca iplućna hipertenzija.

Kada je tlak u desnom atriju u početku povišen, krv se izbacuje s desna na lijevo, što na kraju dovodi do kroničnog zatajenja srca. [7]

Dijagnostika aneurizme atrijalnog septuma

Dijagnoza počinje kompletnom anamnezom, obiteljskom anamnezom i fizičkim pregledom bolesnika.

Laboratorijski testovi se uzimaju za laboratorijsko testiranje, uključujući: kliničke krvne testove i broj trombocita, testove jetrenih enzima i analizu urina.

Instrumentalna dijagnostika uključuje RTG pluća, EKG, ultrazvuk srca - transtorakalniehokardiografija, CT angiografija i drugoinstrumentalno ispitivanje srca.

Provodi se diferencijalna dijagnoza s hematomom atrijalnog septuma, miksomom, ehinokoknom cistom, srčanim malformacijama i neoplazmama, koronarnim anomalijama itd.

vidjeti -Aneurizme: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Liječenje aneurizme atrijalnog septuma

U asimptomatskim aneurizmama ili u nedostatku komplikacija, glavno liječenje je konzervativno uz pažljivo praćenje bolesnika.

U novorođenčadi - s normalnom hemodinamikom - u dobi od 1-1,5 godina dolazi do spontanog zatvaranja interatrijalnog otvora, a većina zidnih izbočina između atrija evolventira.

Koji se lijekovi koriste u medicinskom liječenju bolesnika sa simptomatskom aneurizmom atrijalnog septuma?

Prvo se propisuju antiaritmici skupine β-adrenoblockera, koji uključuju nebivolol iliNebicor, metoprolol, amiodaron i drugilijekovi za aritmiju.

Da biste izbjegli stvaranje krvnih ugrušaka, antikoagulansi ili antiagreganti, tjlijekovi koji sprječavaju stvaranje krvnih ugrušaka, uključujući Aspirin, koriste se.

U slučaju teške arterijske hipertenzije uzetitablete za visoki krvni tlak, a ako postoje znakovi pogoršanja srca liječnici propisujulijekovi za prevenciju i korekciju zatajenja srca.

Po potrebi, ovisno o etiologiji, veličini, intenzitetu simptoma i riziku od komplikacija aneurizme, provodi se kirurško liječenje različitim tehnikama. To uključuje ne samo resekciju izbočine šavom ili zatvaranje defekta perikardijalnim flasterom u otvorenoj operaciji (poželjna metoda ako postoji rizik od sistemske tromboze), već i popravak atrijalnog septuma transplantatima ili pojačanje okluderima.

Pročitajte također -Liječenje aneurizme

Prevencija

Budući da je u većini slučajeva aneurizma atrijalnog septuma posljedica njegovih defekata i urođenih srčanih mana, ne postoji prevencija njenog nastanka.

Prognoza

Ovisnost prognoze aneurizme atrijalnog septuma za svakog pacijenta određena je uzrokom njegovog nastanka i prisutnošću komplikacija, osobito najtežeg - moždanog udara.