Aneurizma atrijskog septuma

Atrijska septalna aneurizma (septum interatriale) definirana je kao abnormalno sakularno ispupčenje mišićno-fibrozne stijenke koja odvaja gornje komore srca - lijevi i desni atrij.

Epidemiologija

Učestalost aneurizme atrijskog septuma u pedijatrijskoj populaciji procjenjuje se na 1%, a u odraslih na 1-2%. Međutim, klinička statistika pokazuje da je to slučajan nalaz u 1-2,5% opće populacije.

U 60% slučajeva, aneurizma atrijskog septuma povezana je sa srčanim manama, a u 30% odraslih pacijenata takva aneurizma je izolirani strukturni defekt. [ 1 ]

Uzroci aneurizme atrijalnog septuma

U većini slučajeva, atrijska septalna aneurizma pojavljuje se kao kongenitalna malformacija foramen primuma atrijske septuma, koja nastaje zbog poremećaja u formiranju njegovog primarnog sloja (od mezenhima endokardijalnog podrijetla), kao i kod defekta atrijske septuma u obliku otvorenog ovalnog prozora u srcu (između atrijuma). Takva atrijska septalna aneurizma kod djece najčešće se opaža u kombinaciji s drugim kongenitalnim srčanim manama, a kongenitalna aneurizma atrijske septuma opaža se i kod genetski određenih sindroma (Marfan, Ehlers-Danlos, Down itd.).

U slučajevima sindromskih patologija vezivnog tkiva može biti atrijska septalna aneurizma kod novorođenčeta. Osim toga, uzimajući u obzir osobitosti placentalne cirkulacije tijekom intrauterinog razvoja, moguće je i kod fetusa.

Aneurizma atrijskog septuma u odraslih može se pojaviti kao primarna malformacija koja zahvaća fossa ovale ili cijeli septum, ili može biti izolirana anomalija. Također se često kombinira s drugim strukturnim anomalijama srca.

Također, uzroci ovog abnormalnog septalnog ispupčenja između atrijuma povezani su s aortnom regurgitacijom, arterijskom hipertenzijom, koronarnom bolešću srca i infarktom (u prisutnosti intraatrijalnih tromba).

Osim toga, stvaranje septalne aneurizme može biti sekundarno zbog biventrikularnog (koje zahvaća obje klijetke) zatajenja srca, koje se razvija sa subpulmonalnom stenozom - sužavanjem plućne arterije ispod plućnog zaliska. [ 2 ]

I u takvim slučajevima, aneurizma atrijskog septuma nastaje bez krvarenja, što znači da pacijent nema defekt u obliku ovalnog prozora kroz koji bi se mogao provesti interatrijski bypass. A prema nekim podacima, odsutnost krvnog iscjetka primjećuje se kod 25-40% pacijenata s dijagnosticiranom atrijskom septalnom aneurizmom. [ 3 ]

Faktori rizika

Čimbenicima rizika za nastanak aneurizme septuma interatriale smatraju se:

• Hipertrofija lijeve klijetke;
• Hipoplazija desne strane srca (komora, atrij);
• Kongenitalna anomalija trikuspidalne valvule;
• Anomalije u obliku kongenitalne transpozicije glavnih arterija;
• Aortna stenoza s poremećenom srčanom hemodinamikom;
• Reumatska mitralna stenoza;
• Primarni defekt venskog sinusa s preusmjeravanjem krvi iz sistemskog u mali krvotok, povezan s abnormalnim plućnim venskim povratkom (kongenitalna anomalija plućnog venskog spoja).

Prijevremeno rođena djeca imaju dvostruko veći rizik od aneurizme atrijalnog septuma nego prijevremeno rođena djeca. [ 4 ]

Patogeneza

Intrauterini razvoj četverokumskog ljudskog srca složen je proces koji uključuje nekoliko mezenhimalnih tkiva različitog embrionalnog podrijetla koja prolaze kroz remodeliranje, što je regulirano brojnim eksprimiranim genima (uključujući TGF-β - gen receptora transformirajućeg faktora rasta, gene transkripcijskih faktora TBX5, TBX20, SOX9, GATA4, NKX2.5 itd.). Morfogeneza septa i zalistaka slično je složena.

Mehanizam ispupčenja atrijskog septuma pripisuje se njegovom slabljenju zbog genetskih mutacija koje utječu na vezivno tkivo, tj. Poremećaji u proizvodnji vlaknastih proteina međustanične matrice (kolagena i elastina), koji smanjuju čvrstoću i elastičnost septuma interatrijale. Slabljenje septuma objašnjava nastanak njegove izbočine i prisutnost defekata u obliku ovalnog otvora.

Kao što su studije pokazale, patogeneza aneurizmi u ovoj lokalizaciji posljedica je značajne razlike u tlaku protoka krvi u desnom i lijevom atriju: Povećani tlak u desnom atriju dovodi do prolapsa (izbočenja) cijelog ili dijela interatrijalnog septuma u lijevi atrij, a s povećanim tlakom protoka krvi u lijevom atriju - do izbočenja stijenke u gornju desnu komoru srca. I što je veći gradijent tlaka u atriju, to je aneurizma veća.

Čak i kod novorođenčadi s kongenitalnom strukturnom slabošću tkiva atrijskog septuma, stručnjaci smatraju prisutnost trajnih hemodinamskih abnormalnosti odlučujućim faktorom u nastanku aneurizme.

Veličina izbočine kod djece u prosjeku iznosi 4,5-5 mm, dok se kod odraslih kreće od 8 mm do 15 mm ili više. [ 5 ]

Simptomi aneurizme atrijalnog septuma

Mala atrijska septalna aneurizma često je klinički asimptomatska. Ali u slučaju njenog povećanja, prvi znakovi mogu se manifestirati općom slabošću s dispnejom i tahikardijom tijekom fizičkog napora.

Mogu se pojaviti i simptomi poput povećanog umora; ubrzanog ili nepravilnog rada srca; te oticanja nogu, stopala ili trbušnog dijela tijela. [ 6 ]

Vrste aneurizme atrijskog septuma, prema međunarodnoj klasifikaciji, razlikuju se prema smjeru kretanja tijekom kardiorespiratornog ciklusa:

• Aneurizma atrijskog septuma tipa 1R definirana je ako se izbočina nalazi samo u desnom atriju;
• Aneurizma tipa 2L znači izbočenje u lijevom atriju;
• Tip 3RL - kada veći dio aneurizme izboči se u desni atrij, a manji dio u lijevi atrij;
• Tip 4LR - ako je maksimalna ekskurzija aneurizme usmjerena u lijevi atrij s manjom ekskurzijom u desni atrij;
• Aneurizma tipa 5 definirana je kao bilateralna izbočina jednako udaljena od oba atrija.

Pročitajte i - akutne i kronične srčane aneurizme: ventrikularne, septalne, postinfarktne, kongenitalne

Komplikacije i posljedice

Atrijska septalna aneurizma remeti funkciju srca, a njezine komplikacije i posljedice povezane su s rizikom od ugrušaka u stijenci, povećanom učestalošću periferne arterijske embolije i vjerojatnošću prolaznih ishemijskih napadaja ili moždanog udara - s potencijalno životno opasnom blokadom protoka krvi u mozak.

Kod aneurizme s interatrijskim shuntiranjem krvi s lijeva na desno, tlak u desnom atriju i malom krugu cirkulacije raste, što na kraju dovodi do povećanja desne klijetke s paroksizmalnom atrijskom fibrilacijom i atrijskom fibrilacijom, kao i do hipertrofije desnog srca i plućne hipertenzije.

Kada se tlak u desnom atriju u početku povisi, krv se izbacuje s desna na lijevo, što na kraju dovodi do kroničnog zatajenja srca. [ 7 ]

Dijagnostika aneurizme atrijalnog septuma

Dijagnoza započinje potpunom anamnezom, obiteljskom anamnezom i fizikalnim pregledom pacijenata.

Za laboratorijsko ispitivanje provode se laboratorijski testovi, uključujući: kliničke krvne pretrage i broj trombocita, testove jetrenih enzima i analizu urina.

Instrumentalna dijagnostika uključuje rendgen prsnog koša, EKG, ultrazvuk srca - transtorakalnu ehokardiografiju, CT angiografiju i druge instrumentalne srčane pretrage.

Provodi se diferencijalna dijagnoza s hematomom atrijskog septuma, miksomom, ehinokoknom cistom, srčanim malformacijama i neoplazmama, koronarnim anomalijama itd.

Vidi - aneurizme: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Liječenje aneurizme atrijalnog septuma

Kod asimptomatskih aneurizmi ili u odsutnosti komplikacija, glavni tretman je konzervativan uz pažljivo praćenje pacijenata.

U novorođenčadi - s normalnom hemodinamikom - do dobi od 1-1,5 godina dolazi do spontanog zatvaranja interatrijalnog otvora, a većina izbočina stijenki između pretkomora involuira.

Koji se lijekovi koriste u medicinskom liječenju pacijenata sa simptomatskom aneurizmom atrijskog septuma?

Prvo se propisuju antiaritmici iz skupine β-adrenoblokatora, koji uključuju Nebivolol ili Nebicor, Metoprolol, Amiodaron i druge lijekove protiv aritmije.

Kako bi se spriječilo stvaranje krvnih ugrušaka, koriste se antikoagulansi ili antiagreganti, odnosno lijekovi koji sprječavaju stvaranje krvnih ugrušaka, uključujući aspirin.

U slučaju teške arterijske hipertenzije uzimajte tablete za visoki krvni tlak, a ako postoje znakovi pogoršanja rada srca liječnici propisuju lijekove za sprječavanje i ispravljanje zatajenja srca.

Ako je potrebno, ovisno o etiologiji, veličini, intenzitetu simptoma i riziku od komplikacija aneurizme, kirurško liječenje se provodi korištenjem različitih tehnika. To uključuje ne samo resekciju izbočine šivanjem ili zatvaranje defekta perikardijalnim flasterom u otvorenoj operaciji (poželjna metoda ako postoji rizik od sistemske tromboze), već i popravak atrijskog septuma graftovima ili pojačanje okluderima.

Pročitajte također - Liječenje aneurizme

Prevencija

Budući da je u većini slučajeva aneurizma atrijskog septuma posljedica njegovih defekata i kongenitalnih srčanih mana, ne postoji prevencija njezinog nastanka.

Prognoza

Ovisnost prognoze aneurizme atrijskog septuma za svakog pacijenta određena je uzrokom njegovog nastanka i prisutnošću komplikacija, posebno najtežih - moždanog udara.