Dilatacija kardiomiopatije kod djece

Dilatacijske kardiomiopatije - bolest miokarda, naznačen time, oštrim proširenje šupljine srca, smanjena kontraktilnost miokarda, razvoj kongestivnog zatajenja srca, često vatrostalne liječenja i s lošom prognozom.

ICD-10 kod

142.0 Dilatacija kardiomiopatije.

Epidemiologija

Dilatacija kardiomiopatije kod djece jedan je od najčešćih kliničkih oblika kardio-miopatija, a ispunjen je u većini zemalja svijeta iu bilo kojoj dobi. Prava učestalost proširene kardiomiopatije kod djece nije poznata u vezi s nedostatkom zajedničkih dijagnostičkih kriterija za bolest. Prema različitim autorima, incidencija među djecom iznosi 5-10 slučajeva na 100 000 stanovnika. Gotovo sve studije zabilježile su prevlast muških pacijenata (62-88%).

Uzroci i patogeneza proširene kardiomiopatije

Predočene su različite hipoteze o nastanku dilatirane kardiomiopatije, no posljednjih godina sve više se izražava mišljenje o multifaktorskoj genezi bolesti.

Temeljni razvoj dilatirajuće kardiomiopatije povreda sistoličkog i dijastoličkog funkcije miokarda s naknadnim dilatacije srca šupljina zbog oštećenja kardiomiocitima i supstitucije formacije fibroza pod utjecajem različitih faktora (toksini, patogenih virusa, upalnih stanica, antitijela, i slično).

Uzroci i patogeneza proširene kardiomiopatije

Simptomi proširene kardiomiopatije

Klinička slika proširene kardiomiopatije varijabilna i ovisi uglavnom o težini krvožilne insuficijencije. U ranim fazama bolesti, bolest je mala ili asimptomatska, subjektivne manifestacije često su odsutne, djeca se ne žale. Cardiomegaly, promjene na ECG često se otkrivaju slučajno tijekom preventivnih pregleda ili kada se obratite liječniku iz nekog drugog razloga. To objašnjava naknadno otkrivanje patologije.

Simptomi proširene kardiomiopatije

Dijagnoza dilatativnih kardiomiopatija

Dijagnoza proširene kardiomiopatije je teška jer bolest nema specifične kriterije. Konačna dijagnoza proširene kardiomiopatije utvrđena je eliminacijom svih bolesti koje mogu dovesti do povećane srčane šupljine i cirkulacijske insuficijencije. Najvažniji element kliničke slike u bolesnika s proširenom kardiomiopatijom su epizoda embolije koja često dovodi do smrti pacijenata.

Plan istraživanja je sljedeći.

• Zbirka anamneze života, obiteljske povijesti, anamneze bolesti.
• Klinički pregled.
• Laboratorijsko istraživanje.
• Instrumentalne studije (ehokardiografija, EKG, Holter monitoring, radiografija prsnog koša, ultrazvuk ultrazvuka trbušnih organa i bubrega).

Dijagnoza dilatativnih kardiomiopatija

Liječenje proširene kardiomiopatije

Uz inovacije u patogenezi proširene kardiomiopatije, posljednje desetljeće obilježeno je pojavljivanjem novih pogleda na njezinu terapiju, ali do sada liječenje ostaje uglavnom simptomatsko. Terapija se temelji na korekciji i prevenciji glavnih kliničkih manifestacija bolesti i njegovih komplikacija: kroničnog zatajenja srca, poremećaja srčanog ritma i tromboembolije.

Liječenje proširene kardiomiopatije

Prognoza za proširenu kardiomiopatiju

Prognoza bolesti je vrlo ozbiljna, iako postoje neka izvješća o značajnom poboljšanju kliničkog stanja pacijenata na pozadini konvencionalne terapije.

Kriteriji za prognozu uključuju trajanje bolesti nakon dijagnoze, kliničke simptome i ozbiljnost zatajenja srca, prisutnost niskonaponskog tipa elektrokardiograma. Ventrikularne aritmije visokih stupnjeva, stupanj smanjenja kontraktilnih i pumpnih funkcija srca. Prosječni životni vijek bolesnika s proširenom kardiomiopatijom je 3,5-5 godina. Mišljenja različitih autora razlikuju se pri proučavanju ishoda proširene kardiomiopatije kod djece. Najveća stopa preživljavanja zabilježena je u maloj djeci.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]