Lipomatoza gušterače

Masna infiltracija, steatoza ili lipomatoza gušterače je nakupljanje masti (lipida) u njenom parenhimu.

Difuzne promjene gušterače tipa lipomatoze -- s postupnom zamjenom parenhimskog tkiva masnim tkivom -- nazivaju se i masna distrofija ili nealkoholna masna bolest gušterače. Većina slučajeva ostaje asimptomatska, a samo neki rijetki ekstremni stupnjevi lipomatoze ili zamjene masti mogu dovesti do egzokrine insuficijencije gušterače.

Gušterača je i endokrina i egzokrina žlijezda. Egzokrina komponenta čini oko 80 posto ukupne žlijezde i uglavnom se sastoji od dvije različite vrste stanica: acinarnih stanica (uglavnom luče probavne enzime) i duktalnih stanica (uglavnom luče tekućine i elektrolite). Endokrina komponenta uključuje tipične Langerhansove otočiće, koji sadrže nekoliko vrsta stanica razasutih po egzokrinom tkivu. [ 1 ]

Lipomatoza i masna zamjena gušterače najčešća su benigna patološka stanja odrasle gušterače. [ 2 ], [ 3 ] Klasično, fenomen uzrokuje povećanje hipodenznosti gušterače na CT-u i tipičnu hiperehogenost na ultrazvučnom (UZV) pregledu.

Nakupljanje masti u gušterači (lipomatoza) i zamjena različitih područja gušterače masnoćom (nadoknada masti) dobili su različite sinonime: lipomatoza gušterače, zamjena masti, masna infiltracija, masni gušterača, lipomatozna pseudohipertrofija, bezalkoholna masna vlakna. Bolest gušterače i steatoza gušterače. Ovi sinonimi uzrokuju zbrku.

Na temelju različitih slikovnih nalaza, moglo bi se koristiti termin "lipomatozna infiltracija" kada se čini da su žljezdani otočići gušterače disocirani masnim tkivom ili kada je gustoća (CT), ehogenost (ultrazvuk) ili signal (MR) difuzno promijenjena. Kada se čini da su otočići gušterače nestali ili su opsežno zamijenjeni masnoćom, vjerojatnije je da će biti favorizirana takozvana "zamjena masnoćom".

Slično tome, netko bi mogao biti sklon koristiti termin "lipomatozna infiltracija" kada se proces čini reverzibilnim, a termin "nadoknada masti" rezervirati za slučajeve koji pokazuju vjerojatni ireverzibilni nestanak žljezdanih otočića. [ 4 ]

Epidemiologija

Zbog nedostatka standardiziranih dijagnostičkih parametara, epidemiologija lipomatoze gušterače nije jasno definirana. Prema rezultatima nekih studija, ovo se stanje često otkriva slučajno s prevalencijom do 35%.

U prisutnosti opće pretilosti, masna pankreasna bolest dijagnosticira se u gotovo 70% slučajeva. A kod pretile djece, lipomatoza pankreasa primjećuje se u 20% slučajeva upućivanja liječniku.

Uzroci lipomatoze gušterače.

Lipomatoza gušterače je benigna bolest bez jedinstvenog uzroka. [ 5 ], [ 6 ] Stanje je povezano s mnogim bolestima i stanjima. Dob i pretilost značajno koreliraju sa stupnjem masne infiltracije gušterače. (GIPJ) [ 7 ] Kao posljedica toga, masna infiltracija obično izravno korelira s indeksom tjelesne mase (BMI) pacijenta. Preciznije, postoji bolja korelacija između GIIPF-a i indeksa visceralne masti, koji je, međutim, teže procijeniti od BMI-a ili težine pacijenta. Drugim riječima, količina visceralnog masnog tkiva bolji je pokazatelj i prediktor GIJI-a gušterače od samog BMI-a.

Glavni uzroci lipomatoze gušterače uključuju:

• Poremećaj metabolizma masti;
• Abdominalni tip pretilosti s nakupljanjem visceralne masti;
• Metabolički sindrom (koji utječe na razgradnju adipocita gušterače - masnih stanica); [ 8 ]
• Prekomjerne razine lipida (lipoproteina) u krvi - dislipidemija ili hiperlipidemija;
• Hiperkolesterolemija;
• Dijabetes; [ 9 ]
• Kronični pankreatitis s atrofijom acinarnih stanica;
• Izolirana amiloidoza otočića gušterače;
• Stenoza pankreasnog kanala (kongenitalna, kao i zbog prisutnosti intraduktalnih konkremenata ili tumora); [ 10 ]
• Kongenitalni sindromi, poput onih povezanih s mutacijom u genu enzima karboksiester lipaze mODY - dijabetes tipa 8.
• Velika masna infiltracija gušterače također je najčešća CT slika kod adolescenata i odraslih s cističnom fibrozom. [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

A lipomatoza gušterače kod djeteta može biti povezana s pothranjenošću i teškom distrofijom (kwashiorkor), s genetski određenim poremećajem metabolizma masti (Wolmanova bolest), Schwachman-Daimondovim sindromom, Johansson-Blizzardovim sindromom, hiperkorticizmom kod djece (Cushingov sindrom), hipotalamičkim sindromom kod adolescenata tijekom puberteta.

Faktori rizika

Faktori rizika za nakupljanje masti u gušterači uključuju:

• Starija dob (starenje + hormonalne promjene);
• Prehrana s visokim udjelom masti;
• Pretilost s BMI (indeksom tjelesne mase) ≥ 30;
• Inzulinska rezistencija;
• Kronična zlouporaba alkohola;
• Hipertenzija ili hiperlipidemija;
• Kronični hepatitis B;
• Reovirusna infekcija i HIV;
• Izloženost toksinima.

Patogeneza

Mehanizam razvoja masne infiltracije gušterače nije u potpunosti istražen. Prema mišljenju stručnjaka, glavne karike u patogenezi ovog stanja su disfunkcija masnog tkiva kod pretilosti i preraspodjele masti s infiltracijom parenhima trigliceridima, što u početku uzrokuje hipertrofiju i hiperplaziju stanica žlijezde.

Glavna manifestacija disfunkcije masnog tkiva je povećana diferencijacija prekursora masnih stanica (preadipocita) u zrele adipocite, a u gušterači se lipidi uglavnom pohranjuju u adipocitima. No, ektopične masne naslage mogu se formirati i kao kapljice masti u acinarnim stanicama (koje luče probavne enzime) gušterače, uzrokujući njihovo odumiranje uz zamjenu masnim stanicama, a to je u biti djelomična atrofija i lipomatoza gušterače.

Osim toga, mast potencijalno može ući u žlijezdu (uključujući β-stanice Langerhansovih otočića koje proizvode inzulin) iz slobodnih masnih kiselina koje cirkuliraju u krvi, unosa masti hranom i u procesu lipogeneze - pretvorbe glicerola i masnih kiselina u mast.

Kao što su studije pokazale, važnu ulogu u steatozi gušterače ne igra samo prekomjerna konzumacija masti, već i povišena razina glukoze u krvi (hiperglikemija). Hiperglikemija usporava razgradnju masnih kiselina - njihovu mitohondrijsku oksidaciju, što uzrokuje nakupljanje triglicerida u stanicama.

Pročitajte i - difuzne promjene u gušterači

Simptomi lipomatoze gušterače.

U većini slučajeva, početna lipomatoza gušterače - lipomatoza 1. stupnja (s lezijama do 25-30% žlijezde) - je asimptomatska, a prvi znakovi patologije pojavljuju se kada difuzna lipomatoza gušteračnog parenhima pokriva značajnija područja organa.

Dakle, lipomatoza gušterače II stupnja određuje se kada je zahvaćeno do 60% njezinog parenhima, a zatim se mogu pojaviti simptomi pankreatogene dispepsije - s nelagodom i težinom u epigastričnoj regiji nakon jela, kroničnim proljevom, prisutnošću masti u stolici (steatoreja) i gubitkom težine.

Kada je zahvaćeno više od 60% parenhima - lipomatoza gušterače 3. stupnja - dolazi do izražene lipomatoze gušterače, kod koje pacijenti osjećaju smanjen apetit, povećanu proizvodnju plinova u crijevima i nadutost trbuha, mučninu i povraćanje, mogu osjetiti bol u gornjem dijelu trbuha, vrućicu i ubrzan rad srca. [ 14 ]

Lipomatoza jetre i gušterače često se kombinira: kod otprilike 50-80% pacijenata gotovo istovremeno se razvija lipomatoza gušterače i masna hepatoza jetre, tj. steatoza jetre (ili masna distrofija jetre).

Može doći i do povećanja jetre - hepatomegalije i lipomatoze gušterače. [ 15 ]

Samo nekoliko prikaza slučajeva ukazuje na izravnu vezu između masne infiltracije gušterače i egzokrine gušterače, a adekvatna demonstracija te veze tek treba biti utvrđena. Potrebna su daljnja funkcionalna istraživanja kako bi se utvrdio točan stupanj FI sposobne uzrokovati simptomatsku ekstrinzičnu sekretornu insuficijenciju.

Komplikacije i posljedice

Masna bolest gušterače može dati komplikacije i imati negativne zdravstvene posljedice.

Odgovarajući na pitanje, koja je opasnost od lipomatoze gušterače, gastroenterolozi i endokrinolozi primjećuju: steatoza gušterače ne samo da uzrokuje razvoj sindroma probavne insuficijencije, već utječe i na lučenje inzulina. Prisutnost masne infiltracije gušterače >25% povećava vjerojatnost razvoja dijabetesa tipa 2 i generalizirane ateroskleroze.

Opsežna masna infiltracija gušterače može dovesti do steatoze jetre i razvoja nealkoholnog steatohepatitisa. [ 16 ], [ 17 ]

Egzokrina disfunkcija žlijezde može izazvati razvoj kroničnog pankreatitisa. Osim toga, prema onkolozima, pacijenti s lipomatozom gušterače imaju povećan rizik od nastanka malignog tumora - karcinoma gušterače. [ 18 ]

Dijagnostika lipomatoze gušterače.

Osnova za dijagnosticiranje ovog stanja je instrumentalna dijagnostika: abdominalni ultrazvuk, transabdominalni ultrazvuk gušterače, računalna i/ili magnetska rezonancija. Lipomatoza gušterače na ultrazvuku prepoznaje se po difuznoj hiperehogenosti parenhima.

Smatra se da je razlog veće osjetljivosti ultrazvuka za otkrivanje nepravilne cefaličke masne infiltracije povezan s općenito većom osjetljivošću ultrazvuka za otkrivanje suptilnih razlika u masti u različitim tkivima. Ovo je također uobičajeno opažanje u jetri, gdje ultrazvuk lakše otkriva hiperehogeno područje ograničene steatoze i hipoehogeno područje tkiva sklonog steatozi nego CT. [ 19 ]

Tijekom ultrazvuka, lipomatoza gušterače izgleda hiperehogeno, a ne hipoehogeno, kao što se obično vidi kod lipoma. Razlog je taj što ehogenost nije određena samom masnoćom, već arhitektonskim promjenama uzrokovanim razvojem adipocita unutar interdolikularnih septa. Izmjena žljezdanih i masnih granica odgovorna je za hiperehogenost. [ 20 ]

Naprotiv, što je gušterača više infiltrirana ili zamijenjena masnim tkivom, to je CT-u lakše dijagnosticirati masu. Stoga CT postaje metoda izbora za masivnu masnu infiltraciju gušterače. [ 21 ]

Pacijenti se također podvrgavaju krvnim pretragama (opće, na enzime gušterače, ukupni kolesterol i razinu glukoze), analizi urina na enzime gušterače i koprogramu.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza uključuje neoplazme gušterače, atrofični gastritis, kronični enteritis i enterokolitis, sindrom malapsorpcije.

Lipomatozna pseudohipertrofija gušterače

Lipomatozna pseudohipertrofija (LHP) gušterače je posebno stanje lipomatoze gušterače koje se vjerojatno kontroverzno smatra rijetkim, specifičnim i neovisnim entitetom. Ovu situaciju nesrazmjerne zamjene cijele gušterače povećanjem količine masnog tkiva i posljedičnim povećanjem cijele žlijezde prvi je opisao Hantelmann 1931. godine; bolest je kasnije nazvana lipomatozna pseudohipertrofija.

Bolest se smatra vrlo rijetkom, a specifična etiologija ostaje nepoznata. [ 22 ] Prijavljena je povezanost s rijetkim pedijatrijskim sindromima poput Schwachman-Daimonovog, Bannayanovog ili Johansson-Blizzardovog sindroma. Postulirani su različiti mogući uzroci, od kongenitalne anomalije do stečenog stanja uzrokovanog oštećenjem zaraznim ili toksičnim agensima ili kroničnom opstrukcijom pankreasnih kanala koja uzrokuje atrofiju i naknadnu zamjenu masnoćom. [ 23 ] Ova potonja hipoteza pati od činjenice da je količina masnoće doista nesrazmjerna i od prikaza normalnih pankreasnih kanala u nekoliko članaka. [ 24 ] Štoviše, čini se da su rezidualni otočići tkiva gušterače prilično očuvani ili barem netaknuti. Također je prijavljena povezanost s kroničnim hepatitisom B i drugim kroničnim, zanemarenim lezijama jetre. Ova situacija dijagnosticirana je kod mladih pacijenata i kod drugih pacijenata bez pretilosti, dijabetesa melitusa ili pankreatitisa. Ove karakteristike vjerojatno naglašavaju benigni tijek ove određene bolesti, koja, međutim, može biti povezana sa značajnom egzokrinom disfunkcijom gušterače.

Liječenje lipomatoze gušterače.

Liječenje lipomatoze gušterače ovisi o njezinom podrijetlu, ali do danas ne postoji specifičan tretman ove patologije. Istodobno se koriste preporuke za liječenje steatoze jetre: smanjenje tjelesne težine, tjelovježba, dijetalna ograničenja. [ 25 ] Dakle, za lipomatozu gušterače propisana je dijetalna tablica 5; o ovoj dijeti i njezinom jelovniku detaljno u publikacijama:

• Dijeta kod masne hepatoze jetre
• Dijeta za bolesti gušterače
• Recepti za dijetu broj 5

Ispravljanjem vanjske sekretorne insuficijencije gušterače provodi se liječenje sindroma probavne insuficijencije korištenjem lijekova iz skupine enzimskih lijekova kao što su pankreatin, panzinorm, kreon, mezim, penzital, digestal i drugi.

Statini (simvastatin, itd.) koriste se za liječenje dislipidemije i hiperkolesterolemije. Hipolipidemijski lijek Ezetimib (Ezetrop, Lipobon) pokazao je ohrabrujuće rezultate u smanjenju ukupne razine masti i triglicerida gušterače.

Do danas, kirurško liječenje može se sastojati od barijatrijske kirurgije - izvođenja laparoskopske sleeve gastrektomije (gastroplastike). Strana klinička iskustva pokazuju da nakon takve operacije većina pacijenata doživljava smanjenje tjelesne težine, poboljšanje lipidnog profila, smanjenje ukupnog volumena gušterače i sadržaja masti.

Prevencija

Zdrave promjene u načinu života i prehrambenim navikama, kao i redovita tjelovježba, mogu pomoći u sprječavanju masne infiltracije gušterače.

Prognoza

Što se tiče kvalitete života - ako se lipomatoza gušterače ne liječi - prognoza je loša: pacijent će nastaviti gubiti na težini, imati probavne probleme i patiti od napadaja malaksalosti. Ali na očekivano trajanje života, u nedostatku komplikacija (na primjer, kroničnog pankreatitisa ili karcinoma gušterače), ova bolest ima mali utjecaj.

Popis autoritativnih knjiga i studija vezanih uz proučavanje lipomatoze gušterače

1. „Lipomatoza gušterače: neobičan uzrok akutnog pankreatitisa“ je članak autora K. Khana i suradnika, objavljen u časopisu Case Reports in Gastrointestinal Medicine 2016. godine.
2. „Lipomatoza gušterače: sveobuhvatan pregled s ilustrativnim primjerima CT i MR nalaza“ - članak autora RN Oliveire i suradnika, objavljen u poljskom časopisu za radiologiju 2017. godine.
3. „Lipomatoza gušterače: neobičan uzrok akutnog pankreatitisa“ je članak autora S. Patila i suradnika, objavljen u časopisu The Indian Journal of Radiology & Imaging 2014. godine.
4. "Masna infiltracija gušterače: Evaluacija multidetektorskom kompjuteriziranom tomografijom" je članak autora L. Bertina i suradnika, objavljen u časopisu Diagnostic and Interventional Imaging 2015. godine.
5. „Lipomatoza gušterače: pokazatelj atrofije gušterače?“. - članak autora AS Maza i suradnika, objavljen u časopisu Abdominal Radiology 2018. godine.

Književnost

Saveliev, VS Klinička kirurgija. U 3 sveska. Svezak 1: nacionalni priručnik / Ur. VS Saveliev. C. Saveliev, AI Kirienko. - Moskva: GEOTAR-Media, 2008.