Sekundarna bilijarna ciroza jetre

Sekundarna bilijarna ciroza jetre je ciroza koja se razvija kao posljedica dugotrajnog poremećaja odljeva žuči na razini velikih intrahepatalnih žučnih vodova.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Uzroci sekundarno bilijarnoj cirozi.

Glavni etiološki čimbenici sekundarne bilijarne ciroze jetre:

• kongenitalni defekti ekstrahepatičnih žučnih vodova (atrezija, hipoplazija) najčešći su uzrok sekundarne bilijarne ciroze u male djece;
• kolelitijaza;
• postoperativna stenoza žučnih kanala;
• benigni tumori;
• Maligni tumori rijetko uzrokuju sekundarnu bilijarnu cirozu jetre, budući da smrt pacijenata nastupa prije razvoja ciroze. Međutim, kod raka glave gušterače, velike duodenalne papile, žučnih vodova, razvoj sekundarne bilijarne ciroze je moguć zbog nižih stopa rasta ovih tumora;
• kompresija žučnih kanala povećanim limfnim čvorovima (s limfogranulomatozom, limfocitnom leukemijom itd.);
• ciste zajedničkog žučnog kanala;
• uzlazni gnojni kolangitis;
• primarni sklerozirajući kolangitis.

Razvoj sekundarne bilijarne ciroze jetre uzrokovan je djelomičnom, često ponavljajućom opstrukcijom odljeva žuči. Potpuna opstrukcija žučnih vodova se ili otklanja kirurški ili (ako se operacija ne izvede ili je nemoguća) dovodi do smrti prije razvoja bilijarne ciroze jetre.

Glavni patogenetski čimbenici sekundarne bilijarne ciroze jetre su:

• početna kolestaza;
• ulazak žučnih komponenti u periduktalne prostore zbog bilijarne hipertenzije uzrokovane mehaničkom opstrukcijom žučnih puteva;
• perilobularna fibroza.

Potpuna histološka slika ciroze jetre ne razvija se uvijek. Autoimuni mehanizmi ne sudjeluju u razvoju sekundarne bilijarne ciroze jetre.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Simptomi sekundarno bilijarnoj cirozi.

Klinički simptomi sekundarne bilijarne ciroze prvenstveno su određeni primarnim patološkim procesom koji je doveo do razvoja bilijarne ciroze. Međutim, postoje i opći klinički znakovi.

1. Intenzivan svrbež kože često je prva klinička manifestacija.
2. Intenzivna žutica se razvija prilično rano, postupno se još više pojačavajući. Prati je pojava tamnog urina (zbog bilirubinemije) i promjena boje stolice (aholija).
3. Kod većine pacijenata, pojavi žutice prethodi intenzivan sindrom boli (bol u desnom hipohondriju najčešća je kod kolelitijaze, malignih tumora, a u prisutnosti kamena bol je paroksizmalna, dok je kod malignog tumora stalna).
4. Često se javlja infektivni kolangitis, praćen porastom tjelesne temperature na 39-40°C, zimicama i znojenjem.
5. Jetra je povećana, gusta i znatno bolna na palpaciju (tijekom pogoršanja kolelitijaze, u prisutnosti infektivnog kolangitisa).
6. Slezena je povećana u ranim fazama bolesti u prisutnosti infektivnog kolangitisa; u drugim slučajevima splenomegalija se opaža u fazi utvrđene ciroze jetre.
7. U kasnim fazama formiraju se klasični znakovi ciroze jetre - manifestacije hepatocelularne insuficijencije i portalne hipertenzije. Prema AF Blugeru (1984.), sekundarna bilijarna ciroza jetre formira se kod djece s kongenitalnom atrezijom žučnih putova unutar 2 do 5 mjeseci, kod odraslih bolesnika s malignom opstrukcijom žučnih putova - 7-9 mjeseci (ponekad nakon 3-4 mjeseca), s opstrukcijom kamenom - do 1-2 godine, sa strikturama zajedničkog žučnog voda - 4-7 godina.

Dijagnostika sekundarno bilijarnoj cirozi.

1. Kompletna krvna slika: anemija, leukocitoza, pomak broja leukocita ulijevo (osobito izraženo kod infektivnog kolangitisa).
2. Opća analiza urina: proteinurija, pojava bilirubina u urinu, što uzrokuje tamnu boju urina.
3. Biokemijski test krvi: hiperbilirubinemija (zbog konjugirane frakcije bilirubina), smanjen sadržaj albumina, povećani -a2- i beta-globulini, rjeđe gama-globulini, povećan timol i smanjen sublimatni test.
4. Imunološki test krvi: bez značajnih promjena. Antimitohondrijska antitijela (patognomonični znak primarne bilijarne ciroze jetre) su odsutna.
5. Ultrazvuk jetre i žučnih putova: povećana jetra, prisutnost opstrukcije otjecanja žuči u velikim žučnim putovima (jetreni kanali, zajednički jetreni kanal, zajednički žučni kanal) u obliku kamena, tumora itd.
6. Retrogradna kolangiografija: prisutnost opstrukcije otjecanja žuči u bilijarnom traktu.
7. Punkcijska biopsija jetre (izvedena specifično tijekom laparoskopije): proliferacija kolangiola, upalna infiltracija portalnih trakta. Za razliku od primarne bilijarne ciroze, centrilobularna kolestaza je karakteristična s nakupljanjem žuči u citoplazmi centrilobularnih hepatocita i u lumenu žučnih kapilara, odsutno je uništavanje interlobularnih i malih žučnih vodova. U infiltraciji portalnih trakta prevladavaju neutrofilni leukociti. Lobularna struktura jetre može ostati normalna, regeneracija je slabo izražena, razvija se periduktalna fibroza.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]