Sekundarna bilijarna ciroza

Sekundarna bilijarna ciroza jetre je ciroza koja se razvija kao posljedica produženog poremećaja izljeva žuči na razini velikih intrahepatičnih žučnih kanala.

[1], [2], [3], [4], [5]

Uzroci sekundarne bilijarne ciroze

Glavni etiološki čimbenici sekundarne bilijarne ciroze:

• kongenitalne defekte extrahepatičnog žučnog sustava (atresija, hipoplazija) - najčešći uzrok sekundarne bilijarne ciroze u maloj djeci;
• holelitiaz;
• postoperativno sužavanje žučnog trakta;
• benigni tumori;
• Maligni tumori rijetko su uzrok sekundarne bilijarne ciroze, jer smrt pacijenata javlja prije nego što se razvije ciroza. Međutim, s rakom glave gušterače, velike bradavice dvanaesnika, žučnih kanala, razvoj sekundarne bilijarne ciroze je moguć zbog nižih stope rasta ovih tumora;
• stlačivanje žučnih kanala s povećanim limfnim čvorovima (s limfogranulomatozom, limfatičnom leukemijom itd.);
• ciste zajedničkog žučnog kanala;
• uzlazni gnjevni kolangitis;
• primarni sklerozivni kolangitis.

Razvoj sekundarne bilijarne ciroze dovodi do djelomičnog, često ponavljajućeg neugodnosti od izlijevanja žuči. Potpuna obturacija žučnih kanala je ili uklonjena operativnim putem, ili (ako operacija nije izvedena ili nemoguća) dovodi do smrti prije razvoja bilijarne ciroze.

Glavni patogenetski čimbenici sekundarne bilijarne ciroze su:

• početna kolestaza;
• ulazak komponenata žuči u peridektualne prostore u vezi s žučnom hipertenzijom uslijed mehaničke opstrukcije žučnih kanala;
• prljavo platno.

Kompletna histološka slika ciroze jetre neprestano se razvija. Ne prihvaćaju se autoimuni mehanizmi sudjelovanja u razvoju sekundarne bilijarne ciroze.

[6], [7], [8], [9]

Simptomi sekundarne bilijarne ciroze

Klinički simptomi sekundarne bilijarne ciroze primarno se određuju primarnim patološkim procesom koji je dovelo do razvoja bilijarne ciroze. Međutim, postoje zajednički klinički znakovi.

1. Intenzivna svrbeža kože često je prva klinička manifestacija.
2. Intenzivna žutica razvija se dovoljno rano, postupno još više raste. Uz to je manifestacija tamnog urina (zbog bilirubinemije) i obezbojenje izmeta (achiolia).
3. U većine bolesnika pojava žutice prethodi intenzivne boli (bol u desno hipohondrija - većina su prirodno kada žučni kamenci, maligni tumori, te u prisutnosti kamena paroksizmalne boli, s rakom - od stalne prirode).
4. Vrlo često postoji infektivni kolangitis, uz povećanje tjelesne temperature na 39-40 ° C, zimice i znojenje.
5. Jetra je povećana, gusta, znatno bolna na palpaciji (uz pogoršanje kolelitijaze, prisutnost infektivnog kolangitisa).
6. Slezina se povećava u ranom razdoblju bolesti u nazočnosti zaraznog kolangitisa, u drugim slučajevima splenomegalija je uočena u stadiju formirane ciroze jetre.
7. U kasnijim stupnjevima formiranja klasične znakove ciroze jetre - manifestacije hepatocelulami insuficijencije i portalne hipertenzije. Prema Blyugeru F. A. (1984), sekundarni bilijarne ciroze formira u djece kongenitalna atrezija žučnog trakta u periodu od 2 do 5 mjeseci, kod odraslih bolesnika s malignim obturacije žučnog trakta - 7-9 mjeseci. (Ponekad rezultat 3-4 mjeseci), uz opstrukcijom kamen - 1-2 godina, uz suženje zajedničkog žučovoda - 4-7 godina.

Dijagnostika sekundarne bilijarne ciroze

1. Opća analiza krvi: anemija, leukocitoza, pomicanje leukocitne formule lijevo (posebno izraženo u slučaju infektivnog kolangitisa).
2. Opća analiza urina: proteinurija, pojava bilirubina u mokraći, što uzrokuje tamnu boju urina.
3. Biokemijska analiza krvi: hiper (zbog konjugiranog frakcije bilirubin), smanjen albumin, povećana -A2 i beta globulina, barem y globulin, povećana timola i sublimirati smanjenje uzorka.
4. Imunološka analiza krvi: bez značajnih promjena. Odsutna su antimiokondrijska protutijela (patognomonički znak primarne bilijarne ciroze).
5. Ultrazvuk jetre i žučnog trakta: povećanje jetre, prisutnost zapreke u odljev žuči u velikoj žučnog trakta (jetre kanala, zajednički kanal jetre, choledoch) kao kamen, tumor itd
6. Retrogradna kolangiografija: prisutnost opstrukcije protoka žuči u žučnom traktu.
7. Punkcija biopsija jetre (izvodi upravo u laparoskopiju) cholangioles proliferaciju, upalnu infiltraciju portalnim traktovima. Za razliku od primarne bilijarne ciroze tsentrolobulyarny kolestaza svojstvena akumulacije žuči u citoplazmi i hepatocita u lumen tsentrolobulyarnyh žučnih kapilara i male razaranja interloburalnih žučnih nedostaje. Infiltracija portalnim traktovima dominiraju polimorfonuklearnih leukocita iz lobularni strukture jetre može biti normalna, regeneracija izražena malo periductal razvoj fibroze.

[10], [11], [12]