Primarna bronhopulmonalna amiloidoza

Bronhopulmonarna primarna amiloidoza - primarna bolest karakterizirana amiloidnim nakupljanjem u plućnom parenhimu, vaskularne zidovi, sluznica probavnog trakta, pleure, limfni čvorovi medijastinuma dišnog sustava.

Razlog, patogeneza amiloidoze i njezina klasifikacija navedena je u članku " Što izaziva amiloidozu? ”.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Pathomorphology primarne bronkopulmonarne amiloidoze

Razlikuju se slijedeći klinički oblici primarne amiloidoze bronhopulmonalnog sustava:

• lokalizirana amiloidoza traheje, bronhija;
• difuzna amiloidoza traheje, bronhija;
• lokalizirana (osamljena) amiloidoza pluća;
• difuzna alveolarna septalna amiloidoza;
• amiloidoza pleure;
• amiloidoza srednjih limfnih čvorova;
• kombinirani oblici.

Amiloid taloženja u dušnik i bronhije su više glatke sivkasto bijele kvržice do 1 cm u promjeru, i na taj način može se infiltrirali u cijelom zidu bronha, što dovodi do njegovog suženja.

U samotnom obliku plućne amiloidoze, postoji jedan ili više žarišta amiloidnih naslaga (pseudotumoralne formacije). Ovaj je oblik vrlo rijedak. Difuznu amiloidozu pluća mnogo je češća. Karakterizira depozicijom amiloida u mezhalveolyarnyh pregrade oko kapilare, arterije, vene, što rezultira u ograničavanju njihove zapustevanie i prateći razvoj plućne hipertenzije, te nastanka kronične plućne bolesti srca. Amiloidne komplikacije u bronhopulmarnom sustavu otkrivene su pomoću histokemijskih studija.

Simptomi primarne bronhopulmonalne amiloidoze

Lokalizirana amiloidoza laringusa, dušnika i bronha ima sljedeće karakteristične kliničke manifestacije:

• površinski suhi, često bolni kašalj;
• često hemoptysis;
• promuklost glasa;
• kratkoća daha, teško disanje;
• atelektaksiju odgovarajućeg dijela pluća zbog opstrukcije bronha. Klinički, to se očituje od zamućenja udarnog zvuka uz odsutnost ili oštro slabljenje vezikularnog disanja, kao i ponavljanje upale u atelektualiziranom području pluća; prati ga kašalj s odvajanjem gnjevnog iskašljaja;
• wheezing (zbog suženja pogođene bronh).

Lokalizirani (sami) depoziti amiloida u parenhima pluća ne klinički se manifestiraju ni na koji način (s velikom količinom naslaga, mogućim udarcem zvuka) i dijagnosticiraju se samo radiološki.

Difuznu amiloidozu pluća prate sljedeći simptomi:

• kašalj, neproduktivan ili s odvajanjem sluznice sputuma, s vezivanjem sekundarne infekcije u bronhno-mucopurulentno iskašljavanje;
• polako, ali stalno napredujući s disnejom, prvo s vježbom, zatim u mirovanju;
• rekurentna hemopticija, obično umjereno izražena;
• bol u prsima, pogoršanje disanja i kašljanja (s pleuralnim zahvatom u patološkom procesu);
• poteškoće u gutanju (uz uključivanje intratorakalnih limfnih čvorova i kompresiju jednjaka);
• oslabljena vesikularna disanja, može se slušati nepozvana, ne-zvuka krepita uglavnom u donjim dijelovima pluća. S oštećenjem bronha i razvojem bronhijalne opstrukcije čuju se suhe zviždaljke;
• difuzna siva cijanoza (s razvojem teškog respiratornog zatajivanja);
• prigušeni srčani tonovi, s razvojem kroničnog plućnog srca - naglasak II tonova na plućnoj arteriji;
• nježnost u pravom hipokondriju i povećanje jetre - opažaju se s dekompenziranim plućnim srcem.

Laboratorijski podaci

1. Opća analiza krvi neophodnih promjena nije prisutna, povećanje ESR - a, trombocitoza se ponekad definira. Kada se infekcijski-upalni procesi pridružuju, leukocitoza se pojavljuje s pomakom leukocitne formule lijevo.
2. Opća analiza urina - bez odstupanja od norme u većini pacijenata, ponekad postoji mala proteinurija.
3. Biokemijska analiza krvi - karakteriziran gapergammaglobulinemiya, gaperholesterinemiya, često obilježavaju povećanje transaminaze, alkalne fosfataze, u dekompenzacije srca i plućne povećanje jetre može povećati razinu bilirubin.
4. Imunološka istraživanja često se određuje smanjenje broja T-supresorskih limfocita, povećanje B limfocite, imunoglobulin klase IgG, IgM i može uzrokovati kruži imuno komplekse.

Instrumentalno istraživanje

1. Ispitivanje rendgenskim pregledom pluća. Solitary pluća amiloidoza manifestiraju zaobljeni opacitete s jasne konture promjera od 1 do 5 cm. Žarištima usamljeni amiloidoza može biti pohranjena kalcij, koji je u pratnji intenzivniju nijansu za brtvljenje ognjište.

Difuznu amiloidozu bronha karakterizira pojačanje bronhijalnog uzorka u vezi sa zbijenjem zidova bronha. Diffusivna amiloidoza pluća očituje se povećavanjem pulmonalnog uzorka ili difuznim fine-fokalnim zatamnjenjem.

Kod amiloidoze pleure zabilježeno je zadebljanje; U amiloidozi intratorakalnih limfnih čvorova, njihovo povećanje je jasno vidljivo i ponekad se mogu kalcificirati.

2. Endoskopska pregled dušnika i bronhija otkriva karakterističan uzorak: edematous sluznice s grubim naborima (slika „kocka”) s strše žućkasto papule. Biopsija sluznice dopušta nam da pojasnimo dijagnozu amiloidoze.
3. Istraživanje ventilacijske funkcije pluća.

Kod amiloidoze traheje i bronha, opstrukcijski se respiratorni neuspjeh razvija (smanjenje FEV1), s difuznom amiloidozom pluća - restriktivan tip (smanjen GEL). Osamljena amiloidoza pluća ne može se očitovati poremećajima u ventilacijskoj funkciji pluća.

4. EKG - razvojem plućne hipertenzije (u obliku difuznog amiloidoze pluća) i formiranje kronične plućne bolesti srca, postoje naznake miokarda hipertrofije desne pretklijetke i desne klijetke.
5. Istraživanje biopsije uzoraka bronhijalne, trahealne i plućne sluznice.

Biopsija sluznice traheje, bronha, otvorene ili transbronhijalne biopsije pluća pouzdan je način provjere dijagnoze. Za tipične amiloidoza oštro pozitivno boje se Congo crvenom i, ako je polariziranim svjetlom mikroskopa otkrila dvolom amorfnih amiloidna vlakna zelenkaste boje.

Prognoza za primarnu bronhopulmonalnu amiloidozu smatra relativno povoljnom, a očekivana životna dob nakon dijagnoze može biti 30-40 godina. Glavne komplikacije su bronhopulmonalno infektivne i upalne bolesti, respiratorni neuspjeh, kronično plućno srce.

Program provjere primarne bronhopulmonalne amiloidoze

1. Uobičajeni krvni testovi, testovi urina.
2. Biokemijski krvni test: određivanje sadržaja ukupnih proteina, proteinske frakcije, kolesterola, triglicerida, aminotransferaza, alkalne fosfataze, bilirubina.
3. Imunološke studije: određivanje sadržaja B- i T-limfocita, subpopulacija T-limfocita, imunoglobulina, cirkulirajućih imunoloških kompleksa.
4. Radiografija pluća.
5. Fibrobronoskopija, traheoskopija.
6. EKG.
7. Spirography.
8. Istraživanje biopsija traheje, bronha, pluća.