Ventrikulomegalija mozga: što je to, uzroci, posljedice

U oba moždanih polutki, a između diencephalon malog mozga i produžene moždine su četiri posebna šupljina - cerebralnog komore (ventriculi cerebri), što CSF (cerebrospinalna ili cerebrospinalna tekućina). Njihovo patološko proširenje ili proširenje definirano je kao ventrikulomanija.

Epidemiologija

Statistike navedene u različitim izvorima su kako slijedi:

• prevalencija ventrikulomalije, prema The Fetal Medicine Foundation, jedan slučaj po 100 fetusa u 22. Tjednu trudnoće i jedan slučaj po tisuću dojenčadi rođenih;
• u više od 94% slučajeva, primijećena je ventrikulomanija najvećih lateralnih ventrikula (ventrikularni laterali);
• kraniocerebralne anomalije zabilježene su u 15-65% slučajeva ventrikulomegalije, a defekti u kromosomima - u prosjeku 14,7%;
• Učestalost neurodestrucije povezana s ovom patologijom u djetinjstvu je oko 12% (prema drugim podacima, skoro 60%).

[1], [2]

Uzroci ventrikulomegalii

Nabrajaju moguće širenje uzročnika moždanih klijetki, treba napomenuti da je nenormalan dilatacija od klijetke (ventrikula) mozga sustava - zbog pretjeranog volumena likvora (CSF) u klijetki i subarahnoidnih prostorima i nepravilnosti njegove cirkulacije - naziva  hidrocefalus, često povezan s povećanjem intrakranijskog tlak.

Budući da je u maternici (prenatalno) za mjerenje intrakranijalni tlak nije moguće, uvjete i hidrocefalus ventriculomegaly fetusa koriste kao sinonimi. Iako se hidrocefalus treba nazvati povećanjem ventrikula fetusa na više od 15 mm.

Stručnjaci vide glavne uzroke ventriculomegalije u disgenezi mozga, prekomjernoj količini CSF-a u ventrikularnom sustavu mozga, kao i nedostataka u kromosomima.

Prenatalni ventriculomegaly, tj ventriculomegaly fetus može rezultirati iz embrionalnih defekata neuralne cijevi, te kongenitalne primarnih promjena mozga: agenezom u corpus callosum; subependymal heterotopy; koloidna ili arahnoidna cista mozga; nepravilnosti Arnold-Chiari tipa 2, koje dovode do  sindroma Arnold-Chiari; Cistična dilatacija četvrtog ventrikula - sindrom Dandy-Walker  , itd.

[3], [4], [5], [6],

Faktori rizika

Čimbenici rizika koji su povezani s dobi majke (preko 35 godina), intrauterine infekcije, gestoze i  gladovanje kisika fetusa.

[7], [8], [9]

Patogeneza

Patogeneza prekomjerne proizvodnje CSF od fetalnih moždanih komora može biti posljedica:

• infekcije (bakterijske, gljivične, herpesmeningitis);
• tumori (trombociti glioma, endodermalni sinusni tumor, zajednički oligodendroglialni tumor);
• hipertrofija, hiperplazija ili tumor koroidnog (vaskularnog) pleksusa ventrikula mozga.

Promatrano udruga patološkog dilatacije moždanih klijetki s trisomijom 13., 18. I 21. Kromosoma - sindroma, odnosno, Patau, Edwards i dolje.

Ventrikulomegalija u novorođenom djetetu može izazvati:

• traume s poremećajem, s oštrim porastom venskog tlaka u duralnim sinusima ili u unutarnjim jugularnim venama;
• cerebralna ishemija kod novorođenčadi;
• sužavanje intraventrikularnih otvora koji povezuju treću klijetku s bočnim;
• kongenitalna stenoza Sylvianovog  vodovoda -  kanal između trećeg ventrikula mozga (ventrikulus tercius) i četvrtog (ventrikulus quartus).

Osim toga, brzo ili postupno razvijanje ventrikulomalije kod djeteta moguće je s:

• kraniocerebralna trauma (osobito s krvarenjem);
• poraz mozga s lanca svinja -  neurocysticercosis ;
• meningioma, difuzni glialni tumori ili  teratom  mozga;
• koroidni papilom (s lezijom lateralnih ventrikula mozga).

Ventrikulomegalija kod odraslih

Sekundarni ventriculomegaly odraslih može biti zbog ozljede glave, upala moždane membrane, cerebralnih neoplastičnih formacije, stenoza Sylvian  vodovod,  intrakranijalni aneurizme, kronični subduralni hematom i intraventrikularno cerebralna hemoragija ili ukupno, uključujući hemoragijski moždani udar.

Osim toga, kako je utvrđeno kanadskih istraživača, ventriculomegaly razvoja, od kojih je patogeneza je zbog povrede apsorpcije likvora propuštanja ili cerebrospinalnog likvora na subduralnih prostora u starijih osoba javlja više nego mladi često.

Razlog je  atrofija mozga  - gubitak volumena njegove parenhima, kao i promjene u glijalnim stanicama i mijeliniranje neurona, što dovodi do smanjenja elastičnosti tkiva u mozgu.

To jest, u starom ljudskom mozgu može doći do promjena koje predstavlja kompenzacijsku ekspanziju prostora ispunjenog cerebrospinalnom tekućinom - hydrocephalus ex vacuo.

[10], [11], [12], [13], [14]

Simptomi ventrikulomegalii

Prvi znakovi prisutnosti ove patologije u fetusu - velika veličina ventrikula mozga, dostižući 12-20 mm. Optimalno razdoblje njegova otkrivanja je trudnoća 24-25 tjedana.

Simptomi ventrikulomalije kod novorođenčadi manifestiraju se letargijom, neaktivnim sisanjem i teškošću gutanja; dijete često baca i plače; intervali sna su kratki; na glavi i dijelu lica lubanje kroz kožu često pokazuju krvne žile; pojavljuje se izbočina fontana, periodično trzanje donje čeljusti i konvulzivna kretanja udova. Dok se šavovi lubanje ne narastu, u njegovom opsegu (makrocefalija) dolazi do brzog povećanja.

Djeca imaju glavobolju prve dvije ili tri godine; bolovi se povećavaju uz napetost i nagle kretnje, skokove, padine. Spontano postoji mučnina i povraćanje. U prisutnosti kromosomskih sindroma simptomi postaju karakteristični za njih.

Ventrikulomegalija kod odraslih može se očitovati glavoboljama, mučninom, povraćanjem, povećanim intrakranijskim tlakom i oštećenjem vida. Potonji je uzrokovan edemom optičkog diska - papiloma, koji u ranoj fazi može biti asimptomatski ili dati glavobolju. Tijekom vremena, ovo otjecanje može dovesti do pojave slijepog mjesta, zamagljenog vida, periodičkog ograničenja vidnog polja. Kao rezultat toga, potpuni gubitak vida moguć je.

Ako povećava se u trećem diencephalon klijetke, tlak zbog subkortikalnih sive autonomnim centrima u srži svojih zidova može biti abnormalnosti u kretanju, parestezija, urinarna inkontinencija, pogoršanje kognitivnih funkcija.

Faze

Stupanj povećanja cerebralnog klijetke neonatalni - polazeći od norme svoje veličine do 10 mm (u atriju stražnje i prednje roga postraničnu komoru) - definira stupanj ventriculomegaly.

Njihova imena nisu standardizirani, te produljenje lateralnih ventrikula (ocjenjuje uglavnom ventriculi laterales) 20% - 12 mm može se definirati kao stupanj 1 ili ventriculomegaly ventriculomegaly svjetlo.

Ako je proširenje je 20-50% od normalne - od 12 do 15 mm, razumno je ventriculomegaly, a kada je indeks> 15 mm ventriculomegaly mogu se razvrstati kao teža izraženom ventriculomegaly i prethreshold ili graničnim ventriculomegaly.

Uz povećanje ventrikula u fetusu ≥ 20 mm dijagnosticira se intraventrikularni hidrocefalus.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Obrasci

Ovisno o lokaciji, postoje:

• ventrikulomijalnost lateralnih ventrikula (ventrikuli laterali) ili lateralne bilateralne ventrikulomalije;
• jednostrana ventrikulomegalija, kada se povećava samo jedna lateralna ventrikula. Na lijevoj strani - lijevoj bočnoj strani ili ventrikulomegaliji na desnoj - desnoj bočnoj strani može se nalaziti ventrikulomegalija.

U slučajevima gdje ventrikuli različitih veličina (ova razlika ne bi trebala prelaziti 2 mm) dijagnosticira se asimetrična ventrikulomijalnost.

Ako se ultrazvuk ne nađe povezan s tom patologijom abnormalnosti mozga, to je antenatalna izolirana ventrikulomijalnost. U mnogim slučajevima koji se pojavljuju biti izolirani dilatacija moždanih klijetki u fetus nakon rođenja, u stvari, otkriva prisutnost drugih anomalija (posebno kada ventriculomegaly od 15 mm). Prema promatranjima, s tom varijantom patologije postoji 4-struka povećana opasnost od anomalije 21. Kromosoma.

Konačno, zamjena ventrikulomegalije (češće se ova definicija koristi za hidrocefalus) znači povećanje volumena CSF-a da se zamijeni izgubljena parenhima mozga.

[21], [22], [23], [24], [25]

Komplikacije i posljedice

Naravno, postavlja se pitanje: je li ventrikulomegalija opasna?

Kao i sve patologije mozga, povećanje ventrikula ima ozbiljne posljedice i komplikacije. To macrocephaly i ukupno kašnjenje razvoj djeteta, i destruktivne promjene u strukturama mozga podataka: znatno povećana veličina moždane kore, raste glija u Periventrikularna i supratentorial područjima, odgođeno sazrijevanje kortikalni brazdama.

Sindrom "postavljanja sunca" ili Grefovog sindroma može se razviti  .

Često postoje kršenja neurološke naravi, koje se negativno odražavaju u pamćenju, sposobnosti učenja, prilagodljivim svojstvima psihe i ponašanju.

Prema nekim podacima, u dobi dvoje djece s ventrikulomalijom gotovo u 62,5% slučajeva imaju neurološke probleme.

[26]

Dijagnostika ventrikulomegalii

Jedina metoda kojom se provodi dijagnostika ventrikulomegalije je instrumentalna dijagnostika.

Za detekciju X anomalija, genetska analiza (kariotipizacija) fetusa je neophodna na temelju uzorka amnionske tekućine. Kako se uzima, za više detalja pogledajte  invazivne metode prenatalne dijagnoze

Fetus se dijagnosticira ventrikulomijalijom tijekom majčine trudnoće - tijekom ultrazvučnog pregleda nakon 22. Tjedna razdoblja kada se veličina lateralnih ventrikula može vizualizirati i mjeriti.

Procjena glave fetusa uključuje određivanje oblika lubanje i njegov promjer bilijara (veličina glave od jednog hrama u drugi). Ultrazvučna vizualizacija omogućuje jasno definiranje medijalne granice ventrikula; echovriznaki vaskularni pleksus - zauzima središnji dio lateralne ventrikele ehogene strukture; može se vidjeti cerebrospinalna tekućina.

Ako je otkrivena patologija, provodi se screening za kasnija razdoblja (svaka 4 tjedna) za praćenje stanja ventrikula.

Prije 18. Tjedna, a još više u prvom tromjesečju nije istražen ventriculomegaly na ultrazvuk: ehopriznaki patologije može jednostavno biti odsutan (točne manje od 47%), kao i zaobljenim praktičan prostor potpuno okupirali ventriculi laterales.

Više informacija -  Prenatalna dijagnoza kongenitalnih bolesti

[27], [28], [29], [30], [31]

Diferencijalna dijagnoza

Pojašnjenje dijagnoze i diferencijalne dijagnoze zahtijevaju MRI mozga. To se provodi za odrasle i malu djecu. Trudnice čine snimanje magnetskom rezonancijom samo u slučajevima kada se ventrikularni sustav ne može procijeniti zbog položaja fetusa u maternici. Prema dijagnostičaru, u pola slučajeva, MRI može otkriti dodatne sonografske ne-vizualne CNS anomalije.

MRI ventriculomegaly simptomi uključuju: tamno (niskog intenziteta) signal iz klijetke u mozgu (u koronarne ravnine) T1 način i svijetle (povećana snaga) - slike skenirane na T2 ponderirani modu.

Odrasli mogu podvrgnuti CT ili X-zračenju mozga s kontrastnim radioizotopom - ventrikulografijom.

Hidrocefalus iz ventrikulomalije razlikuje se na temelju parametara povećane cerebralne ventrikle i intrakranijalnog tlaka - vrši se spinalna punkcija.

Među ostalim patologijama najčešće se izolira kronična širenjemija sa šupljinama u kralježničnoj moždini i upala ventrikuli cerebri-ventrikulitis.

[32], [33], [34], [35], [36]

Liječenje ventrikulomegalii

Antenatalna ventriculomegaly se ne liječi, a nakon rođenja ventriculomegaly liječenja beba je isključivo simptomatsko - temelji se na preporukama djece neurologa.

U arsenalu dostupnih sredstava postoje:

• diuretici (korišteni u hidrocefalusu - manitol, etakrinska kiselina itd.);
• pripravci koji sadrže  kalij  (tako da ravnoteža intersticijske tekućine, na koju dugotrajna primjena diuretika ne krši);
• antihipeksanti;
• vitamini za mozak.

Korisno je napraviti masažu, a preporuča se i fizičko opterećenje ventrikulomijalgije - umjereno, bez iznenadnih pokreta.

Liječnici ne poriču da je uprava tog stanja i savjetovanje roditelja - nije jednostavan zadatak, jer teško je ime sa sigurnošću točan uzrok patologije, da unaprijed tijek njegova razvoja, te predvidjeti razmjere posljedica rizika.

Prevencija

Vjeruje se da ispravno planiranje trudnoće i medicinsko genetsko savjetovanje može biti preventivna mjera. Također uzimanje folne kiseline (žene reproduktivne dobi) i liječenje svih bolesti prije budućeg majčinstva.

[37], [38], [39], [40]

Prognoza

Ventrikulomegalija povezana s abnormalnostima i strukturalnim malformacijama fetusa često ima nepovoljnu prognozu koja se razlikuje od onesposobljenosti (često blage) do gubitka bebe.

Međutim, u slučajevima blage izolirane ventrikulomalije postoji 90% šanse za normalni ishod. U drugim slučajevima postoji odstupanje u razvoju živčanog sustava - od blage do umjerene.

[41]