Kanalikularna disfunkcija

Nefropatija, karakterizirana uglavnom kršenjem transportnih procesa, u pravilu s očuvanom filtracijskom funkcijom bubrega, tubularnim disfunkcijama.

Uzroci tubularna disfunkcija

Većina tubularnih disfunkcija je primarna, genetski određena; simptomi tubularnih disfunkcija obično se razvijaju u djetinjstvu. Genetski određene tubularne disfunkcije uzrokovane su mutacijama koje uzrokuju promjene u strukturi membranskih proteina nosača, funkcionalnu insuficijenciju membranskih proteina i promjene u osjetljivosti tubularnih epitelnih stanica na djelovanje hormona.

Međutim, kod nekih bolesti opažaju se sekundarne tubularne disfunkcije.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Obrasci

Klasifikacija tubularnih disfunkcija

• Glukozarija.
• Aminoacidurija:
  • aminoacidurija s izlučivanjem cistina ili dvobaznih aminokiselina;
  • aminoacidurija s izlučivanjem neutralnih aminokiselina;
  • iminoglicinurija i glicinurija;
  • aminoacidurija s izlučivanjem dikarboksilnih aminokiselina.
• Poremećana reapsorpcija fosfata.
• Renalna tubularna acidoza:
  • proksimalni;
  • distalni.
• Fanconijev sindrom.
• Renalni dijabetes insipidus.
• Tubularna disfunkcija s hipokalemijom.

Tubularne disfunkcije se dijele prema lokalizaciji - pretežno zahvaćenost proksimalnog ili distalnog tubula.

Kada se govori o tubularnoj disfunkciji, obično se imenuje tvar i/ili ion čiji je transport poremećen (izolirana glukozurija, cistinurija).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]