Idiopatska hemosideroza pluća

Idiopatske plućne hemosiderosis - plućna bolest karakterizirana ponavljajuće krvarenjem u alveole i valovita relaps, hipokromnu anemiju i valovita relaps.

Etiologija i patogeneza bolesti nisu adekvatno proučavani. Trebao urođena inferiornost elastičnih vlakana malih i srednjih plovila pluća, što dovodi do njihovog širenja, zastoj krvi i prodor crvenih krvnih stanica kroz stijenke krvnih žila. Većina istraživača smatra hemosiderozu pluća kao imunoalergijsku bolest. Kao odgovor na senzitizirajući sredstva oblikovana antitijela, razviti reakcija antigen-antitijelo, organ za udara koji se lako, što dovodi do širenja kapilara, staze i dijapedezom eritrocita u plućnom tkivu s hemosiderina taloženja u njemu.

[1], [2], [3],

Epidemiologija

Bolest se uglavnom događa kod djece i mladih ljudi.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Uzroci idiopatske hemosideroze pluća

Razlog je nepoznat. Pretpostavlja se kongenitalne pomanjkanja elastičnih vlakana posuđe plućne cirkulacije, prvenstveno mikrovaskulaturi, što dovodi do dilatacije plućne toka kapilarne krvi izražena usporenje, dijapedezom eritrocita u alveole, plućni parenhim, a nakon taloženja hemosiderina u njemu. Tu je pogled na moguću ulogu kongenitalnih anomalija vaskularne anastomoze između bronhija arterije i plućne vene.

Međutim, nedavno je teorija o podrijetlu imunokompleksa najčešće rasprostranjena. Formiranje antitijela na komponente plućne vaskularne stijenke s naknadnim tvorbu kompleksa antigen-antitijela, posebno u mikrovaskulaturi pluća koja dovodi do nekroze u stijenku krvne žile s krvarenjem u alveole, plućnom parenhimu. Velika uloga citotoksičnog učinka imunoloških limfocita na vaskularni zid također nije isključena.

Za idiopatsku plućnu hemosiderozu karakteristične su sljedeće geomorfološke promjene:

• punjenje alveola s eritrocitima;
• detekcija u alveole, alveolarnih prolaza i respiratornim bronhiolama, kao i u tkivu intersticijski veliki broj alveolarni makrofazi čestica ispunjenih hemosiderina;
• zadebljanje alveola i interalveolarne septe;
• razvoj kao bolest napreduje difuznom pneumosklerozom, degenerativne promjene u elastičnom tkivu pluća;
• poremećaj osnovne membranske strukture kapilara interalveolarne septe (prema elektronskim mikroskopskim podacima)

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17],

Simptomi idiopatske hemosideroze pluća

Idiopatska plućna hemosideroza može biti akutna ili stjecati kronični tijek s ponovljenim egzacerbacijama. Akutni protok karakterizira uglavnom djecu.

Pritužbe bolesnika s akutnim tijekovima ili pogoršanje bolesti vrlo su tipične. Pacijenti su uznemireni kašaljom s odvajanjem krvavog sputuma. Hemoptysis je jedan od glavnih simptoma bolesti i može se značajno izraziti (plućna krvarenja). Slučajevi bez hemoptize su vrlo rijetki. Pored toga, bolesnici se žale na kratkoću daha (posebno vježbanja), vrtoglavice, ušiju, muhe pred očima. Ove pritužbe pridonose, uglavnom, razvoju anemije uslijed dugotrajne hemoptije. U podrijetlu dispneje, razvoj difuzne pneumoskleroze u tijeku bolesti također je važan. Mnogi pacijenti imaju bol u prsima, zglobovima, želuca, povećanju tjelesne temperature, možda značajnom gubitku težine.

Na početku remisije, dobrobit bolesnika je znatno poboljšana i uopće ne mogu pritužbe ili pritužbe mogu biti blago izražene. Trajanje remisije varira, ali nakon svake egzacerbacije, u pravilu, smanjuje se.

[18], [19]

Dijagnostika idiopatske hemosideroze pluća

Prilikom ispitivanja bolesnika pozornost se privlači bljedilo kože i vidljivih sluznica, icteric sclera, cijanoza. Stupanj slabljenja ovisi o stupnju anemije, cijanozi - o stupnju respiratornih neuspjeha. Udaranjem pluća određuje se glupost udarnog zvuka (uglavnom u donjim dijelovima pluća). Uz opsežna krvarenja u plućnom tkivu, udaranje zvuka udaraljka je mnogo izraženiji i može se čuti bronhijalno disanje iznad zone tupi zvuk. Često je takav pacijent, posebice u akutnom ili teškom pogoršanju bolesti, dijagnosticiran bilateralna upala pluća. Uz auskultaciju pluća određuje se važan znak idiopatske hemosideroze pluća - široko rasprostranjena kremena može se čuti vlažnim malim mjehurićima, kao i suhom wheezing. S razvojem bronhospastičnog sindroma, broj suhih wheezing (zviždanje i zujanje) naglo povećava. Kada srce auskultacijom pažnje isključen tonova razvoj kronične plućno određuje nagib naglasak II u plućnoj arteriji, plućna srca dekompenzacija javlja povećanje jetre. Povećanje jetre u 1/3 bolesnika opaženo je u odsutnosti dekompenziranog plućnog srca. Moguće povećanje slezene.

Idiopatska hemosideroza pluća može biti komplicirana zbog teške infarktne pneumonije (može biti opsežno i popraćeno teškim respiratornim zatajivanjem), rekurentnim pneumotoraksom, teškim krvarenjem. Te komplikacije mogu uzrokovati smrt.

Laboratorijski podaci

1. Opći test krvi je karakterističan za hipokromnu anemiju. Pokazuje se smanjenjem razine hemoglobina, brojem eritrocita, indeksom boja, anizocitozom, poikilocitozom. Anemija se može izrazito izraziti. Tu je i retikulocitoza.

U označenim pogoršanje hemosiderosis pluća, kao i razvoj infarktne-pneumonija pojavljuje označena leukocitoza, leukocita za pomak na lijevo, povećanje ESR. U 10-15% bolesnika postoji eozinofilija.

2. Opća analiza urina - bez značajnih promjena, ali ponekad proteina, eritrocita se određuje.
3. Biokemijska analiza krvi - povećava sadržaj bilirubina, alanin aminotransferaze, alfa- i gama globulina, smanjuje sadržaj željeza, povećava ukupni kapacitet vezanja željeza krvnog seruma.
4. Imunološke studije - nema značajnih promjena. U nekim pacijentima moguće je smanjiti broj T-limfocita, povećati imunoglobuline, pojavu cirkulirajućih imunoloških kompleksa.
5. Analiza sputuma. Otkriveni su eritrociti i siderophage - alveolarni makrofagi napuni hemosiderinom. Sputum analiza treba obavljati često, jer jedna studija ne mora biti informativna.
6. Istraživanje tekućine za bronhodijsku ispirku - siderophages se nalaze u bronhijalnim ispirima.
7. Analiza punkcije koštane srži - mielogram karakterizira smanjenje broja sideroblasta - crvene stanice koštane srži koje sadrže željezne ljuske. Postoji svibanj biti znak povećane eritropoeze - povećanje broja normoblasta (vjerojatno kao manifestacija kompenzacijske reakcije na razvoj anemije).

[20],

Instrumentalno istraživanje

Ispitivanje rendgenskim pregledom pluća. Radiološki se mogu razlikovati sljedeće faze bolesti:

• Faza I - smanjenje prozirnosti plućnog tkiva (tamno bušenje oba pluća poput vela) uzrokovano difuznim malim hemoragijama u plućnom tkivu;
• II faza - očituje se prisutnošću više manjih točkica zaobljenog oblika od 1-2 mm do 1-2 cm promjera raspršenog difuzno u svim plućnim poljima. Ti se fokusi postupno rastvaraju za 1-3 tjedna. Pojava novih žarišta podudara se s fazom pogoršanja bolesti;
• III stupanj - karakterizira pojava opsežnog intenzivnog zatamnjivanja, što je vrlo slično infiltrativnim sjenama u upalu pluća. Pojava takvog intenzivnog zamračenja uzrokovana je razvojem edema i upale oko žarišta krvarenja. Karakteristična značajka ove faze, kao i druga, je prilično brz nestanak i ponovno pojavljivanje infiltrata u drugim dijelovima pluća u kojima je došlo do krvarenja;
• IV faza otkriva intenzivnu intersticijsku fibrozu koja se razvija zbog ponovljenih krvarenja i organiziranja fibrina u alveoli.

Ove rendgenske promjene, u pravilu, su bilateralne, vrlo rijetko jednostrane.

Porast intratorakalnih limfnih čvorova nije karakterističan, ali se može vidjeti kod 10% bolesnika.

Razvojem kronične plućne hipertenzije otkrivena je izbočenost konusa plućne arterije i povećanje desnog srca. S razvojem pneumotoraksa utvrđuje se djelomični ili potpuni kolaps pluća.

Scintigrafija perfuzijske pluća. Za idiopatsku hemosiderozu karakteristični su bilateralni poremećaji plućnog krvotoka.

Istraživanje sposobnosti ventilacije pluća. Uz progresiju bolesti, razvija se restriktivno zatajenje dišnog sustava, karakterizirano smanjenjem LEL. Često je dovoljno odrediti kršenje bronhijalne prohodnosti, što se očituje smanjenjem indeksa FEV1 indeksa Tiffno, mjerača vršnog toka.

EKG. Napredovanje anemije dovodi do razvoja miokardijalne distrofije, što uzrokuje smanjenje amplitude T vala u mnogim vodovima, posebno u lijevom prsnom košu. S značajno izraženom miokardijalnom distrofijom, moguće je smanjiti ST interval dolje od izolina, pojave raznih tipova aritmija (najčešće ventrikularne ekstrakcije). S razvojem kronične plućne hipertenzije, postoje znakovi miokardijalne hipertrofije desnog atrija i desne klijetke.

Istraživanje sastava krvi u plinu. S razvojem teškog respiratornog zatajenja nastaje arterijska hipoksija.

Histološki pregled uzoraka biopsije pluća. Biopsija plućnog tkiva (perebronhijska, otvorena biopsija pluća) vrlo je ograničena, samo s apsolutnom nemogućnošću dijagnoze bolesti. Takvo maksimalno sužavanje indikacija za biopsiju pluća povezano je s povećanim rizikom od krvarenja.

Histološki pregled uzoraka biopsije pluća u alveoli otkriva veliki broj hemosiderofaga, kao i teška fibroza intersticijalnog tkiva.

Ultrazvučni pregled organa trbušne šupljine. Uz dugotrajno postojanje bolesti, često se promatra porast jetre i slezene.

Dijagnostički kriteriji idiopatske hemosideroze pluća

Glavni dijagnostički kriteriji za idiopatsku plućnu hemosiderozu mogu se smatrati sljedećim:

• više puta ponavljana i produljena hemopticija, postojana;
• otežano disanje, stalno napreduje dok se trajanje bolesti povećava;
• male mjehurićaste difuzne auskultativne manifestacije, piskanje;
• karakteristična radiografska slika - iznenadna pojava višestrukih fokalnih sjena u svim plućnim poljima i prilično brz spontani nestanak (unutar 1-3 tjedna), razvoj intersticijske fibroze;
• otkrivanje sputuma siderofaga - alveolarni makrofagi, napuni hemosiderinom;
• hipokromna anemija, smanjenje željeza u krvi;
• otkrivanje uzoraka biopsije plućnog tkiva siderophaga i intersticijalne fibroze;
• negativni test tuberkulina.

[21], [22], [23]

Program ispitivanja idiopatske hemosideroze pluća

1. Uobičajeni krvni testovi, testovi urina.
2. Biokemijski test krvi: sadržaj ukupnih proteinskih i proteinskih frakcija, bilirubina, aminotransferaza, seromucoida, fibrina, haptoglobina, željeza.
3. Imunološke studije: sadržaj B- i T-limfocita, subpopulacije T-limfocita, imunoglobulina, cirkulirajućih imunoloških kompleksa.
4. Ispitivanje sputuma: citološka analiza, određivanje mikobakterija tuberkuloze, atipične stanice, siderophage.
5. Ispitivanje rendgenskim pregledom pluća.
6. EKG.
7. Ispitivanje funkcije vanjskog disanja - spirografije.
8. Ultrazvučni pregled srca, jetre, slezene, bubrega.
9. Istraživanje tekućine za ispiranje bronhija: citološka analiza, definicija siderofaga.
10. Biopsija pluća.

Primjer formulacije dijagnoze idiopatske hemosideroze pluća

Idiopatska hemosideroza pluća, faza pogoršavanja, II radiografska faza, respiratorni neuspjeh II. Kronična anemija nedostatka željeza umjerene težine.

[24], [25]

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalne dijagnostičke razlike između idiopatske hemosideroze pluća i hematogene diseminirane tuberkuloze

Dokazi	Idiopatska hemosideroza pluća	Hematogena diseminirana plućna tuberkuloza
Intenzitet hemoptize	Najčešće su krvne žile u ispljuvaju, ponekad intenzivno obojene sputvom krvi, ozbiljna plućna krvarenja promatraju se rijetko	Izlijevanje krvi u ispljuvak, vrlo često "krvavi sputum", "krvni ugrušci", vrlo često - izraženo plućno krvarenje
Opća sputuma analiza	Eritrociti se nalaze i u velikom broju siderophage - alveolarni makrofagi ispunjeni hemosiderinom	Otkrivene su brojne crvene krvne stanice, siderophages nisu tipični, vrlo rijetki
Mycobacterium tuberculosis u sputumu	Nemoj se pojaviti	pronađen
Dinamika žarišnih lezija u plućima tijekom rendgenskog pregleda	Karakterističan spontani obrnuti razvoj	Spontani povratni razvoj ne događa se
Pojava šupljina propadanja u plućima	Nije tipično	Karakteristično
Proučavanje biopsije plućnog tkiva	Otkrivanje velikog broja siderophaga i intersticijske fibroze	Siderophages nisu pronađeni
Učinkovita metoda liječenja	Glukokortikoidna terapija	Terapija protiv tuberkuloze

Diferencijalna dijagnoza idiopatske hemosideroze pluća

1. Hematogena diseminirana plućna tuberkuloza

Glavne manifestacije hematogene diseminirane plućne tuberkuloze opisane su u članku " Pneumonia ". Potrebno je naglasiti velike diferencijalno-dijagnostičke poteškoće vezane uz općenitost simptoma dviju bolesti. Hemoptiza, otežano disanje, slabost, gubitak težine, fino hripanje, Krepitacijski, diseminirani žarišne promjene u plućima tijekom rendgenu primijetio kako na vdiopaticheskom gemosideroze, i in-hematogeni diseminirane tuberkuloze pluća.

2. Rak pluća

Hemoptysis, anemija, povećava slabost, gubitak težine prisiljeni su diferencirati idiopatsku hemosiderozu pluća s rakom pluća. Osnovna načela dijagnoze raka pluća su navedena u članku " Pneumonija ". Također biste trebali uzeti u obzir sljedeće značajke:

• kod raka u sputum eritrocitima i raka (atipični) otkriveni su, kod idiopatske hemosideroze pluća - eritrociti i siderophage;
• s karcinomom pluća nikada nije spontani obrnuti razvoj radioloških znakova bolesti, s hemosiderozom plućnih fokalnih sjena spontano nestaju s početkom remisije;
• s centralnim rakom pluća otkriva se ekspanzija i nejasnoća kontura korijena pluća, za idiopatsku hemosiderozu, širenje korijena pluća je neuobičajeno.

3. Congestivna hemosideroza pluća

Hemosideroza pluća može se razviti kao rezultat cirkulacijskog zatajenja, koji nastaje uslijed stagnacije u malom krugu. To također može biti hemoptiza i oskultacija pluća odlučan Krepitacijski i fino teško disanje, ispljuvak može odrediti siderofagi. Ustajao plućna hemosiderosis jednostavno dijagnosticira na kliničkim osnovi temeljne srčane bolesti dovode do plućne kongestije (bolesti srca, kardiomiopatija subvencionirano, kardiosklerosis i dr.), Te radioloških znakova zagušenja u plućnoj cirkulaciji. Obično nema potrebe za biopsijom pluća.

4. upala pluća

Hemoptysis, kao i zamračenje u plućima tipa fokalne infiltracije tijekom rendgenskog pregleda, prisiljeni su diferencirati idiopatsku hemosiderozu pluća s pneumonijom, uključujući lobar.

5. Goodpasture sindrom

Prisutnost hemoptije, dispneje, anemije, sličnih auskulacijskih manifestacija zahtijevaju diferencijalnu dijagnostiku adijabatološke hemosideroze pluća i Goodpasture sindroma. Prikazan je u članku " Goodpasture Syndrome ".

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]

Liječenje idiopatske hemosideroze pluća

Liječenje je kako slijedi.

Propisani su glukokortikoidni lijekovi. Oni potiskuju autoimune reakcije, smanjuju propuštanje krvožilnog sustava. Obično se prednisalone koristi u dnevnoj dozi od 30-50 mg. Nakon poboljšanja, dozu prednizolona se postupno smanjuje (unutar 3-4 mjeseca) do doza održavanja (5-7,5 mg na dan), koja se uzima nekoliko mjeseci.

Postoji metoda kombiniranog liječenja s masivnom plazmoferezom u kombinaciji s citostataminom. Uz pomoć plazmefereze, nakupljena antitijela se ekstrahiraju iz plazme, a citostatici smanjuju proizvodnju novih antitijela. Obično se koriste azatioprin i schlofosfan. Potonji je propisan 400 mg svaki drugi dan, tijek liječenja je 8-10 g.

Učinkovito kombinirano liječenje prednisolonom, željeznim pripravcima u kombinaciji s antikoagulanskim i antitrombocitnim sredstvima (heparin, karantil, trental).

U vezi s razvojem anemije nedostatka željeza, bolesnici bi trebali redovito uzimati preparate koji sadrže željezo - ferroplex, tardiferon, conferon itd.

S razvojem kroničnog plućnog srca, liječenje ima za cilj smanjiti plućnu hipertenziju.