Juvenilni dermatomiozitis

Juvenilni dermatomiozitis (juvenilni idiopatski dermatomiozitis, juvenilni dermatomiozitis) je teška progresivna sistemska bolest s pretežno oštećenjem poprečno-prugastih mišića, kože i mikrocirkulacijskih žila.

ICD-10 kod

• M33.0. Juvenilni dermapolimiozitis.

Epidemiologija juvenilnog dermatomiozitisa

Prevalencija juvenilnog dermatomiozitisa je 3,2 na 1.000.000 djece mlađe od 17 godina, s varijacijama u različitim etničkim skupinama. Bolest se prvi put javlja u bilo kojoj dobi, ali najčešće se javlja između 4. i 10. godine života. Djevojčice su češće pogođene.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Uzroci juvenilnog dermatomiozitisa

Etiologija nije poznata. Prema modernim shvaćanjima, juvenilni dermatomiozitis je multifaktorijalna bolest koja se razvija kao rezultat antigenske stimulacije autoimunog odgovora tipom molekularne mimikrije pod utjecajem okolišnih čimbenika, najvjerojatnije kod genetski predisponiranih osoba.

Što uzrokuje juvenilni dermatomiozitis?

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Simptomi juvenilnog dermatomiozitisa

Klinička slika juvenilnog dermatomiozitisa je raznolika, zbog generaliziranog oštećenja mikrocirkulacijskog korita, ali vodeći sindromi su kožni i mišićni.

Klasične kožne manifestacije juvenilnog dermatomiozitisa su Gottronov znak i heliotropni osip. Gottronov znak su eritematozni, ponekad ljuskavi elementi kože (Gottronov znak), noduli i plakovi (Gottronove papule) koji se uzdižu iznad površine kože ekstenzornih površina proksimalnih interfalangealnih, metakarpofalangealnih, lakatnih, koljenskih i rijetko gležnjačnih zglobova. Ponekad je Gottronov znak predstavljen samo tupim eritemom, koji je potom potpuno reverzibilan. Najčešće se eritem nalazi iznad proksimalnih interfalangealnih i metakarpofalangealnih zglobova i naknadno ostavlja ožiljke.

Simptomi juvenilnog dermatomiozitisa

Klasifikacija juvenilnog dermatomiozitisa

Juvenilni dermatomiozitis je zaseban oblik u široko korištenoj klasifikaciji idiopatskih upalnih miopatija koju su izradili A. Bohan i JB Peter. Juvenilni dermatomiozitis razlikuje se od dermatomiozitisa odraslih po tome što ima rašireni vaskulitis, tešku mijalgiju, češću zahvaćenost unutarnjih organa, visoku incidenciju kalcinoze i nije povezan s neoplastičnim procesom (osim u izoliranim slučajevima).

Klasifikacija idiopatskih upalnih miopatija prema A. Bohanu i JB Peteru (1975).

• Primarni idiopatski polimiozitis.
• Primarni idiopatski dermatomiozitis.
• Tumorni dermatomiozitis/polimiozitis.
• Juvenilni dermatomiozitis/polimiozitis povezan s vaskulitisom.
• Dermatomiozitis/polimiozitis u kombinaciji s drugim sistemskim bolestima vezivnog tkiva.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Dijagnoza juvenilnog dermatomiozitisa

EKG otkriva znakove metaboličkih poremećaja u miokardu, tahikardiju. Kod miokarditisa se bilježi usporavanje provođenja, ekstrasistole i smanjena električna aktivnost miokarda. Povremeno se opažaju ishemijske promjene u srčanom mišiću - odraz generalizirane vaskulopatije koja zahvaća koronarne žile.

Dijagnoza juvenilnog dermatomiozitisa

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Liječenje juvenilnog dermatomiozitisa

Pacijentima s juvenilnim dermatomiozitisom preporučuje se rana aktivacija kako bi se spriječio razvoj teške mišićne distrofije, kontraktura i osteoporoze. Kako se aktivnost bolesti smiruje, propisuje se dozirana tjelesna aktivnost (LFK). Masaža se ne izvodi dok se upalna aktivnost u mišićima potpuno ne smiri. Tijekom razdoblja remisije moguća je rehabilitacijska terapija u posebnim sanatorijima (sumporne, radonske, slane kupke) kako bi se smanjila težina kontraktura.

Kako se liječi juvenilni dermatomiozitis?

Prevencija juvenilnog dermatomiozitisa

Primarna prevencija juvenilnog dermatomiozitisa nije razvijena. Za sprječavanje recidiva bolesti, od primarne je važnosti adekvatno smanjenje doze osnovnih lijekova, prvenstveno glukokortikosteroida. Glavni čimbenici koji dovode do pogoršanja juvenilnog dermatomiozitisa su brzo smanjenje i prerano povlačenje glukokortikosteroida, insolacija i cijepljenje, zarazne bolesti.

Prognoza

Posljednjih godina, zahvaljujući poboljšanoj dijagnostici i proširenom rasponu lijekova, prognoza za juvenilni dermatomiozitis značajno se poboljšala. Pravovremenim početkom i adekvatnim liječenjem, većina pacijenata može postići stabilnu kliničku i laboratorijsku remisiju. Prema LA Isaevi i MA Zhvania (1978.), koje su promatrale 118 pacijenata, smrtni ishodi zabilježeni su u 11% slučajeva, a teški invaliditet u 16,9% djece. Posljednjih desetljeća teška funkcionalna insuficijencija razvila se kod juvenilnog dermatomiozitisa u najviše 5% slučajeva, a udio smrtnih ishoda ne prelazi 1,5%.

[ 22 ]