Kolesteatom srednjeg uha

Najčešće se holesteatom definira kao vrsta epidermoidne ciste koja je lokalizirana u srednjem uhu i mastoidnom procesu sljepoočne kosti lubanje. Dakle, nije histološki tumor. Prema ICD-10, ova patološka formacija srednjeg uha ima šifru H71.

Epidemiologija

Prema stručnjacima Europske akademije za otologiju i neurootologiju (EAONO), globalno, od više od 20 milijuna ljudi s kroničnim upalnim bolestima uha, do 25% bolesnika ima kolesteatom. [1]

Prevalencija stečenog holesteatoma procjenjuje se na 95-98%; udio urođenih čini 2-5% slučajeva.

Statistika godišnjeg otkrivanja ove formacije u srednjem uhu: za 100 tisuća djece - u prosjeku tri slučaja i devet slučajeva za isti broj odraslih. U Sjedinjenim Državama jedno je istraživanje zabilježilo šest kolesteatoma na 100 000 ljudi. Prosječna dob djece s dijagnozom stečenog holesteatoma bila je 9,7 godina. Vjerojatnost da će se stečeni kolesteatomi pojaviti kod muškaraca je oko 1,4 puta veća nego kod žena. Jedno britansko istraživanje pokazalo je povećanu učestalost kolesteatoma u socijalno-ekonomski nepovoljnim područjima, sugerirajući da je učestalost stečenog kolesteatoma veća među pacijentima s niskim primanjima, iako je potrebno više istraživanja na ovom području. [2]

Uzroci kolesteatomi

Prema podrijetlu, holesteatomi se dijele na primarne (urođene), sekundarne (stečene, formirane u bilo kojoj dobi) i idiopatske (kada je nemoguće utvrditi točnu etiologiju). [3]

Stručnjaci imenuju takve ključne uzroke najčešćeg sekundarnog oblika ove patologije kao što je  perforacija bubne opne  upalne, traumatične ili jatrogene etiologije; eksudativni otitis media  i gnojni otitis media, točnije  kronični gnojni otitis media .

Među etiološkim čimbenicima razlikuje se i gnojna upala srednjeg uha koja se razvija u eritematoznoj (epitimpan-antralnoj) regiji - epitympanitis s kolesteatomom.

Često je holesteatom rezultat problema sa  slušnom (Eustahijevom) cijevi : kršenjem njegove funkcije zbog upale - tubo -  otitisa  ili infekcija srednjeg uha i paranazalnih sinusa.

Kongenitalni oblik kolesteatoma prilično je rijetka dijagnoza. Primarna cistična tvorba netaknute bubne opne (membrana tympani) u pravilu nastaje u njenom slabo rastegnutom dijelu (pars flaccida), ali se može dogoditi u srednjem uhu (u blizini pužnog procesa bubne šupljine ili u blizini Eustahijeve cijevi), kao i u susjednim kostima lubanje. [4]

Kongenitalni holesteatom u djeteta je heteroplastična epidermoidna tvorba nastala tijekom intrauterinog razvoja. U više od polovice slučajeva kod djece i adolescenata takvo se obrazovanje otkriva prilikom kontaktiranja otolaringologa zbog gubitka sluha.

Faktori rizika

U otiatriji su čimbenici rizika za razvoj holesteatoma obično povezani s čestim akutnim zaraznim i kroničnim  bolestima srednjeg uha ; perforacija i druga  oštećenja bubne opne ; kršenje prohodnosti slušnih cijevi (često s kroničnim nazofaringitisom, alergijskim rinitisom ili povećanim adenoidima u anamnezi); neki otološki postupci (na primjer, drenaža srednjeg uha timpanostomijskim cijevima). [5]

Rizik od razvoja ove patologije povećan je u djece s  anomalijama uha , koje se opažaju u urođenim sindromima Treachera Collinsa, Crusona, Goldenhara, a javljaju se i u djece s Downovim sindromom, Jessner-Coleovim sindromom i  rascjepom nepca .

Patogeneza

Kolesteatomi su naizgled bjelkasto-seličasto elastična formacija ovalnog oblika - cista tankih zidova koja sadrži slojevite voštane ili kazeozne fragmente keratina (liječnici ih nazivaju keratinskim krhotinama). A unutar urođenog holesteatoma histološki se nalaze keratinizirane stanice slojevitog skvamoznog epitela egzodermalnog podrijetla. [6]

Istražujući kliniku, etiologiju i patogenezu ove formacije, otiatristi i otoneurolozi iznijeli su različite teorije o nastanku kolesteatoma. 

Prema najuvjerljivijoj verziji, mehanizam nastanka kongenitalnog kolesteatoma posljedica je nenormalnog kretanja stanica u mezenhimu leđnog živčanog grebena tijekom uspostavljanja ždrijelnih lukova i rudimenta srednjeg uha tijekom embriogeneze ili tijekom stvaranja ušni kanal i bubna opna fetusa u ranoj trudnoći. Druga hipoteza sugerira prodor stanica izvanembrionalnog ektoa i mezoderme amniona u prostor srednjeg uha. [7]

Jedna od teorija koja objašnjava pojavu stečenog holesteatoma odnosi se na povećanu keratinizaciju epitela sluznice srednjeg uha s upalnom reakcijom koja dovodi do oslobađanja ciklooksigenaze-2, interleukina, vaskularnih endotelnih čimbenika rasta i epidermalnog rasta, koji stimuliraju proliferacija epitelnih keratinocita. Uz to, istraživači su otkrili da osteoklastična resorpcija slušnih koščica srednjeg uha ili kosti mastoidnog procesa tijekom stvaranja holesteatoma nastaje uslijed djelovanja prostaglandina, kolagenolitičkih i lizosomskih enzima, koji se sintetiziraju vezivnim (granulacija) tkivo nastalo u blizini koštanih struktura.

Prema drugoj teoriji, u slučajevima disfunkcije Eustahijeve cijevi, negativni tlak u srednjem uhu povlači bubnjić prema unutra (do slušnih koščica) da bi se stvorio nabor (koji se naziva uvlačni džep), koji se ispunjava odvojenim stanicama keratiniziranog skvamoznog epitela i pretvara se u cistu.

Druga teorija sugerira da se, kad je bubnjić perforirana, pločasti epitel koji oblaže vanjski slušni kanal širi (migrira) u šupljinu srednjeg uha, odnosno raste duž rubova defekta membrane.

Simptomi kolesteatomi

Kao što klinička praksa pokazuje, holesteatomi, posebno urođeni, mogu dugo biti latentni, a novonastali simptomi obično se tiču samo jednog uha.

U slučaju stečenog kolesteatoma, prvi se znakovi očituju stalnom ili periodičnom otorejom - vodenastim iscjetkom iz uha, koji u prisutnosti infekcije može biti gnojan (s neugodnim mirisom), a ponekad i krvav. S uznapredovalim otitis media, mogu postojati bolovi u uhu. [8]

Kako se cistična formacija povećava, popis pritužbi pacijenata proširuje se i uključuje:

• osjećaj nelagode i pritiska u jednom uhu;
• zujanje u ušima (stalna buka ili zvonjava u uhu);
• glavobolja;
• vrtoglavica;
• bolovi u uhu ili iza uha;
• jednostrana hipoakuzija (gubitak sluha);
• slabost mišića na jednoj strani lica (u rijetkim slučajevima)

Međutim, ozbiljnost simptoma varira, a neki pacijenti mogu imati samo blagu nelagodu u uhu.

Uz sve nabrojane simptome, kod kolesteatoma cerebelopontinskog kuta, koji je dosegao značajnu veličinu, dolazi do nehotičnog stezanja mišića lica i progresivne  paralize facijalnog živca .

Obrasci

Postoje vrste kolesteatoma i mjesto njihovog nastanka. Kolesteatom vanjskog uha rijetko se dijagnosticira, ali se može proširiti na bubnjić, srednje uho ili mastoidni izraslina, moguće je i oštećenje kanala facijalnog živca smještenog u sljepoočnoj kosti (os temporale).

Kolesteatom vanjskog slušnog kanala je cistična masa u području oštećene kore kosti u stijenci koštanog dijela vanjskog slušnog kanala (meatus acusticus externus).

Kolesteatom srednjeg uha ili holesteatom bubne šupljine (koji se nalazi u središtu srednjeg uha - između bubnjića i unutarnjeg uha) u većini je slučajeva komplikacija kroničnog upale srednjeg uha.

Kongenitalni holesteatom sljepoočne kosti javlja se u njenom mastoidnom procesu (processus mastoideus) ili u tankom timpanijskom dijelu (pars tympanica) stopljenom s njim, što ograničava vanjski zvukovod i slušni otvor. Ako se cistična tvorba formira u procesu sljepoočne kosti lubanje koja se nalazi iza ušne školjke i ima zračne šupljine, tada se dijagnosticira mastoidni kolesteatom.

Šupljina srednjeg uha s bubnjićem nalazi se u petroznom (petroznom) dijelu sljepoočne kosti, koji je zbog svog trokutastog oblika nazvan piramidom. Dio njegove prednje površine je gornji zid (krov) bubnjića. I to je mjesto na kojem može nastati holesteatom piramide sljepoočne kosti, odnosno njezin kameni dio (pars petrosa). A holesteatom vrha piramide sljepoočne kosti znači njegovu lokalizaciju na prednjoj površini piramide okrenutoj prema gore, gdje se nalazi polukanal Eustahijeve cijevi.

Gornji zid timpanijske šupljine srednjeg uha odvaja ga od lubanjske šupljine, a ako se holesteatom formiran u srednjem uhu ili u piramidi sljepoočne kosti proširi u mozak - elitrom srednje lubanjske jame - cerebralna može se primijetiti kolesteatom, što stručnjaci pripisuju otogenim intrakranijalnim komplikacijama.

A holesteatom cerebelopontinskog kuta urođena je formacija koja polako raste u prostoru ispunjenom cerebrospinalnom tekućinom između moždanog stabla, malog mozga i stražnje površine sljepoočne kosti.

Stručnjaci utvrđuju stadije holesteatoma srednjeg uha: cholesteatoma pars flaccida (labavo rastegnuti dio bubne opne), holesteatom ispruženog dijela (pars tensa); kongenitalni i sekundarni holesteatom (s perforacijom bubne opne).

U fazi I kolesteatom je lokaliziran na jednom mjestu; u fazi II mogu biti zahvaćene dvije ili više struktura; u fazi III postoje ekstrakranijalne komplikacije; Faza IV određuje se s intrakranijalnim širenjem obrazovanja. [9]

Komplikacije i posljedice

Agresivni rast holesteatoma - uključujući urođeni - može prouzročiti opasne posljedice i komplikacije:

• uništavanje lanca slušnih koščica s  oštećenjem sluha  (provodni ili mješoviti gubitak sluha);
• uništavanje stijenke koštanog dijela vanjskog slušnog kanala i erozija stijenki bubne šupljine;
• razvoj upalnog procesa i njegovo širenje na okolna područja, uključujući unutarnje uho (labirint). Zbog prodora holesteatoma u labirint može doći do njegove upale (labirintitis), kao i fistule (fistule) unutarnjeg uha.
• Širenje mase izvan uha može dovesti do:
• začepljenje antruma (špilje) mastoidnog procesa sljepoočne kosti, što je ispunjeno upalom -  mastoiditisom ;
• tromboza kavernoznog sinusa dure materine mozga;
• razvoj gnojnog meningitisa;
• intrakranijalni (epiduralni ili subduralni) apsces;
• apsces mozga .

Dijagnostika kolesteatomi

Klinička dijagnoza kolesteatoma provodi se tijekom temeljitog  pregleda uha .

Za to se koristi instrumentalna dijagnostika:

• Otoskopija  i otomicroscopy;
• RTG uha i sljepoočne kosti ;
• timpanometrija .

Test sluha  (koristeći audiometrija ili impedancije testiranje ) se izvodi.

Otkrivanje ili vizualna potvrda kolesteatoma zahtijeva računalnu tomografiju ili magnetsku rezonancu. Ako se sumnja na holesteatom, svi bi bolesnici trebali biti podvrgnuti difuzijski ponderiranom MRI. Kolesteatom na MRI (na slikama ponderiranim T2 u frontalnoj i aksijalnoj ravnini) izgleda kao hiperintenzivno (svijetlo) područje.

A holesteatom srednjeg uha na CT-u vizualizira se kao oštro ocrtana nakupina homogenih mekih tkiva (male gustoće) u šupljini srednjeg uha, ali zbog male specifičnosti računalne tomografije gotovo je nemoguće razlikovati ga od granulacije tkivo koje okružuje koštane strukture. Međutim, CT pokazuje sve promjene kostiju, uključujući nedostatke na slušnim koščicama i eroziju sljepoočne kosti, pa je ovaj pregled neophodan za planiranje operacije uklanjanja ove tvorbe.

Teško je razlikovati kongenitalni kolesteatom od stečenog, pa dijagnoza, prije svega, uzima u obzir povijest i kliničke znakove.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza kolesteatoma s keratozom i erozivnim tumorom vanjskog slušnog kanala, ateromom i adenomom srednjeg uha, eozinofilni granulom, oto i timpanoskleroza, glomangiom bubne šupljine, ektopični meningiom, karcinom skvamoznih stanica od velike je važnosti.

Liječenje kolesteatomi

Da bi se suzbila upala u slučajevima sekundarnog kolesteatoma, liječenje uključuje čišćenje uha, antibiotike i kapi za uši. Svi detalji u publikacijama:

• Antibiotici za otitis media
• Kapi za otitis media
• Liječenje kroničnog suppurativnog upala srednjeg uha u bolnici i kod kuće
• Fizioterapija za otitis media

Ne postoji lijek koji može ukloniti ovu formaciju, stoga je jedini način kirurško liječenje čija se taktika određuje u fazi bolesti u vrijeme operacije.

Obično se pomoću mastoidektomije (otvaranjem zračnih stanica mastoidnog procesa sljepoočne kosti) uklanja holesteatom. Standardizirani mikrokirurški postupak je mastoidektomija donjeg zida (kontraindicirana u djece) - modificirana radikalna mastoidektomija s uklanjanjem koštane stijenke vanjskog slušnog kanala (koja također zahtijeva rekonstrukciju bubne opne). Druga tehnika je mastoidektomija uz stijenku kanala, tijekom koje se uklanjaju svi pneumatizirani dijelovi mastoidnog procesa uz očuvanje stražnje stijenke ušnog kanala. [10]

Istodobno, kirurzi mogu izvoditi timpanoplastiku - obnavljanje bubne opne (hrskavice ili mišićnog tkiva drugog dijela uha).

Pregled operacije uklanjanja kolesteatoma sastoji se od RTG i CT uha i sljepoočne kosti, EKG. Također je potrebno proći krvne pretrage (opće, biokemijske, za zgrušavanje).

Koliko traje uklanjanje kolesteatoma? Prosječno trajanje takve operacije koja se izvodi u općoj anesteziji je dva do tri sata.

U postoperativnom razdoblju (nekoliko tjedana) pacijenti ne bi trebali uklanjati zavoj (do dozvole liječnika); preporuča se spavati uzdignute glave (to će smanjiti oticanje i poboljšati odljev eksudata iz ušne šupljine); izbjegavajte ulazak vode u operirano uho, vježbanje i letenje. [11]

Nerijetko čak ni uspješno izvedena operacija nije u stanju spriječiti recidiv kolesteatoma, koji se javlja u 15-18% slučajeva kod odraslih i u 27-35% slučajeva kod djece.

Uzimajući to u obzir, 6-12 mjeseci nakon operacije, revizija se provodi nakon uklanjanja holesteatoma - kirurškim zahvatom ili pomoću MRI. Prema nekim izvješćima, u gotovo 5% slučajeva postoji potreba za drugom operacijom. [12]

Prevencija

Nemoguće je spriječiti stvaranje kongenitalnog kolesteatoma, a prevencija sekundarnog nastanka epidermoida srednjeg uha je pravovremeno otkrivanje i liječenje njegovih upalnih bolesti.

Prognoza

Općenito, prognoza holesteatoma ovisi o njegovom mjestu, etologiji, stupnju razvoja i dobi pacijenta.

Gotovo uvijek se ova formacija može ukloniti, ali nekontrolirano povećanje može uzrokovati ozbiljne probleme, prvenstveno sa sluhom.

Na pitanje daje li se invaliditet kolesteatomom, stručnjaci odgovaraju na sljedeći način. Ova dijagnoza nije uključena u popis koji daje pravo na registraciju invalidnosti, ali postoji oštećenje sluha, uključujući i hipoakuziju trećeg stupnja, pod uvjetom da njegova naknada uz pomoć slušnog aparata nije dovoljna za punopravnu profesionalnu aktivnost.