Kolesteatom srednjeg uha

Najčešće se kolesteatom definira kao vrsta epidermoidne ciste koja je lokalizirana u srednjem uhu i mastoidnom nastavku temporalne kosti lubanje. Dakle, histološki se ne radi o tumoru. Prema ICD-10, ova patološka tvorba srednjeg uha ima kod H71.

Epidemiologija

Prema stručnjacima Europske akademije za otologiju i neurootologiju (EAONO), od više od 20 milijuna ljudi diljem svijeta s kroničnim upalnim bolestima uha, do 25% pacijenata ima kolesteatom. [ 1 ]

Prevalencija stečenog kolesteatoma procjenjuje se na 95-98%; kongenitalni čini 2-5% slučajeva.

Godišnja incidencija ove mase srednjeg uha je tri na 100 000 djece i devet na 100 000 odraslih. U Sjedinjenim Državama, jedna je studija izvijestila o šest kolesteatoma na 100 000 ljudi. Prosječna dob djece s dijagnozom stečenog kolesteatoma bila je 9,7 godina. Stečeni kolesteatomi su otprilike 1,4 puta češći kod muškaraca nego kod žena. Jedna engleska studija otkrila je povećanu incidenciju kolesteatoma u socioekonomski nepovoljnim područjima, što sugerira da je incidencija stečenog kolesteatoma veća kod pacijenata s niskim prihodima, iako je potrebno više istraživanja u ovom području. [ 2 ]

Uzroci kolesteatomi

Prema podrijetlu, kolesteatomi se dijele na primarne (kongenitalne), sekundarne (stečene, javljaju se u bilo kojoj dobi) i idiopatske (kada je nemoguće točno utvrditi etiologiju). [ 3 ]

Stručnjaci navode ključne uzroke najčešćeg sekundarnog oblika ove patologije kao što su perforacija bubnjića upalne, traumatske ili jatrogene etiologije; eksudativni otitis media i gnojni otitis media, ili preciznije, kronični gnojni otitis media.

Među etiološkim čimbenicima ističe se i gnojna upala srednjeg uha, koja se razvija u supratimpaničnoj (epitimpanično-antralnoj) regiji - epitimpanitis s kolesteatomom.

Kolesteatom je često posljedica problema sa slušnom (Eustahijevom) cijevi: poremećaja njezine funkcije uzrokovanog upalom - tubootitisom ili infekcijama srednjeg uha i paranazalnih sinusa.

Kongenitalni kolesteatom je rijetka dijagnoza. Primarna cistična tvorba intaktne bubnjiće (membrana tympani) obično se formira u njenom slabo rastegnutom dijelu (pars flaccida), ali se može pojaviti u srednjem uhu (blizu kohlearnog nastavka bubnjića ili blizu Eustahijeve cijevi), kao i u susjednim kostima lubanje. [ 4 ]

Kongenitalni kolesteatom kod djeteta je heteroplastična epidermoidna formacija nastala tijekom intrauterinog razvoja. U više od polovice slučajeva kod djece i adolescenata takva se formacija otkriva prilikom posjeta otorinolaringologu zbog gubitka sluha.

Faktori rizika

U otologiji, faktori rizika za razvoj kolesteatoma obično su povezani s čestim akutnim zaraznim i kroničnim bolestima srednjeg uha; perforacijom i drugim oštećenjima bubnjića; opstrukcijom slušnih cijevi (često se viđa kod pacijenata s anamnezom kroničnog nazofaringitisa, alergijskog rinitisa ili povećanih adenoida); i nekim otološkim postupcima (npr. drenažom srednjeg uha timpanostomskim cijevima). [ 5 ]

Postoji povećan rizik od razvoja ove patologije kod djece s razvojnim anomalijama uha, koje se opažaju kod kongenitalnih sindroma Treacher-Collins, Crouzon, Goldenhar, a javljaju se i kod djece s Downovim sindromom, Jessner-Coleovim sindromom i rascjepom nepca.

Patogeneza

Po izgledu, kolesteatom je bjelkasto-sedefasta elastična tvorba ovalnog oblika - tankostijena cista koja sadrži slojevite voštane ili kazeozne fragmente keratina (liječnici ih nazivaju ostaci keratina). A unutar kongenitalnog kolesteatoma histološki se nalaze keratinizirane stanice slojevitog pločastog epitela egzodermalnog podrijetla. [ 6 ]

Proučavajući kliničku sliku, etiologiju i patogenezu ove formacije, otolozi i otoneurolozi iznijeli su različite teorije o nastanku kolesteatoma.

Prema najuvjerljivijoj verziji, mehanizam nastanka kongenitalnog kolesteatoma uzrokovan je abnormalnim kretanjem mezenhimskih stanica dorzalnog dijela neuralnog grebena tijekom formiranja faringealnih lukova i rudimenta srednjeg uha tijekom embriogeneze ili tijekom formiranja slušnog kanala i bubnjića fetusa u ranim fazama trudnoće. Druga hipoteza sugerira prodiranje stanica ekstraembrionalnog ekto i mezoderma amniona u prostor srednjeg uha. [ 7 ]

Jedna teorija koja objašnjava pojavu stečenih kolesteatoma povezuje povećanu keratinizaciju epitela sluznice srednjeg uha s upalnom reakcijom koja dovodi do oslobađanja ciklooksigenaze-2, interleukina, faktora rasta vaskularnog endotela i epidermalnih faktora rasta, koji stimuliraju proliferaciju epitelnih keratinocita. Osim toga, istraživači su otkrili da se osteoklastična resorpcija slušnih koščica srednjeg uha ili mastoidne kosti tijekom stvaranja kolesteatoma događa zbog djelovanja prostaglandina, kolagenolitičkih i lizosomskih enzima, koje sintetizira vezivno (granulacijsko) tkivo nastalo oko koštanih struktura,

Druga teorija je da u slučajevima disfunkcije Eustahijeve cijevi, negativni tlak u srednjem uhu povlači bubnjić prema unutra (prema slušnim koščicama) stvarajući nabor (nazvan retrakcijski džep) koji se ispunjava odljuštenim pločastim epitelnim stanicama i pretvara u cistu.

Druga teorija sugerira da kada je bubnjić perforiran, pločasti epitel koji oblaže vanjski slušni kanal širi se (migrira) u šupljinu srednjeg uha, odnosno raste uz rubove defekta membrane.

Simptomi kolesteatomi

Kao što pokazuje klinička praksa, kolesteatomi, posebno kongenitalni, mogu dugo ostati latentni, a simptomi koji se pojavljuju obično zahvaćaju samo jedno uho.

U slučaju stečenog kolesteatoma, prvi znakovi su stalna ili periodična otorreja – vodenasti iscjedak iz uha, koji, ako postoji infekcija, može biti gnojan (s neugodnim mirisom), a ponekad i krvav. Kod uznapredovale upale srednjeg uha može se javiti bol u uhu. [ 8 ]

Kako cistična formacija raste, popis pacijentovih pritužbi se širi i uključuje:

• osjećaj nelagode i pritiska u jednom uhu;
• tinitus (stalna buka ili zujanje u uhu);
• glavobolja;
• vrtoglavica;
• bol u uhu ili iza uha;
• jednostrana hipoakuzija (gubitak sluha);
• slabost mišića na jednoj strani lica (u rijetkim slučajevima).

Ozbiljnost simptoma varira, a neki pacijenti mogu osjetiti samo blagu nelagodu u uhu.

Uz sve navedene simptome, kada kolesteatom cerebellopontinskog kuta dosegne značajnu veličinu, opaža se nevoljna kontrakcija mišića lica i progresivna paraliza facijalnog živca.

Obrasci

Također postoje različite vrste kolesteatoma na temelju mjesta njihovog nastanka. Kolesteatom vanjskog uha rijetko se dijagnosticira, ali se može proširiti na bubnjić, srednje uho ili mastoidni nastavak, a moguće je i oštećenje kanala facijalnog živca koji se nalazi u temporalnoj kosti (os temporale).

Kolesteatom vanjskog slušnog kanala je cistična masa u području oštećenog koštanog korteksa u stijenci koštanog dijela vanjskog slušnog kanala (meatus acusticus externus).

Kolesteatom srednjeg uha ili kolesteatom bubne šupljine (koja se nalazi u središtu srednjeg uha - između bubnjića i unutarnjeg uha) u većini je slučajeva komplikacija kroničnog otitisa.

Kongenitalni kolesteatom temporalne kosti javlja se u njenom mastoidnom nastavku (processus mastoideus) ili u tankom timpaničnom dijelu (pars tympanica) koji je s njim spojen, a koji ograničava vanjski slušni kanal i slušni otvor. Ako se u nastavku temporalne kosti lubanje, smještenom iza ušne školjke i sa zračnim šupljinama, formira cistična formacija, tada se dijagnosticira kolesteatom mastoidnog nastavka.

Šupljina srednjeg uha s bubnjićem nalazi se u petroznom (kamenom) dijelu temporalne kosti, koji se zbog svog trokutastog oblika naziva piramida. Dio njezine prednje površine je gornja stijenka (krov) bubnjića. I to je mjesto gdje se može formirati kolesteatom temporalne koštane piramide, odnosno njezin petrozni dio (pars petrosa). A kolesteatom vrha temporalne koštane piramide znači njegovu lokalizaciju u prednjoj površini piramide okrenutoj prema gore, gdje se nalazi polukanal Eustahijeve cijevi.

Gornja stijenka bubne šupljine srednjeg uha odvaja ga od kranijalne šupljine, a ako se kolesteatom nastao u srednjem uhu ili piramida temporalne kosti proširi u mozak - kroz elitru srednje kranijalne jame - može se uočiti cerebralni kolesteatom, koji stručnjaci klasificiraju kao otogenu intrakranijalnu komplikaciju.

A kolesteatom cerebellopontinskog kuta je kongenitalna tvorba koja polako raste u prostoru ispunjenom cerebrospinalnom tekućinom između moždanog debla, malog mozga i stražnje površine temporalne kosti.

Specijalisti određuju stadije kolesteatoma srednjeg uha: kolesteatom pars flaccida (slabo rastegnuti dio bubnjića), kolesteatom rastegnutog dijela (pars tensa); kongenitalni i sekundarni kolesteatom (s perforacijom bubnjića).

U stadiju I, kolesteatom je lokaliziran na jednom mjestu; u stadiju II mogu biti zahvaćene dvije ili više struktura; u stadiju III postoje ekstrakranijalne komplikacije; stadij IV određen je intrakranijalnim širenjem formacije. [ 9 ]

Komplikacije i posljedice

Agresivni rast kolesteatoma – uključujući kongenitalni – može uzrokovati opasne posljedice i komplikacije:

• uništavanje lanca slušnih koščica s oštećenjem sluha (provodni ili miješani gubitak sluha);
• uništavanje stijenke koštanog dijela vanjskog slušnog kanala i erozija stijenki bubne šupljine;
• razvoj upalnog procesa i njegovo širenje na okolna područja, uključujući unutarnje uho (labirint). Zbog prodiranja kolesteatoma u labirint može doći do njegove upale (labirintitisa), kao i fistule (fistule) unutarnjeg uha.
• Širenje formacije izvan uha može dovesti do:
• začepljenje antruma (špilje) mastoidnog nastavka temporalne kosti, što je prepuno njegove upale - mastoiditis;
• tromboza kavernoznog sinusa dura mater mozga;
• razvoj gnojnog meningitisa;
• intrakranijalni (epiduralni ili subduralni) apsces;
• apsces mozga.

Dijagnostika kolesteatomi

Klinička dijagnoza kolesteatoma postavlja se tijekom temeljitog pregleda uha.

U tu svrhu koristi se instrumentalna dijagnostika:

• otoskopija i otomikroskopija;
• Rendgenska snimka uha i temporalne kosti;
• timpanometrija.

Provodi se test sluha (audiometrijom ili impedancijom).

Detekcija ili vizualna potvrda kolesteatoma zahtijeva kompjuteriziranu tomografiju ili magnetsku rezonancu. Ako se sumnja na kolesteatom, svi pacijenti trebaju se podvrgnuti difuzijski ponderiranoj magnetskoj rezonanciji. Kolesteatom se na magnetskoj rezonanciji pojavljuje kao hiperintenzivno (svijetlo) područje (na T2-ponderiranim slikama u frontalnoj i aksijalnoj ravnini).

Kolesteatom srednjeg uha se na CT-u vizualizira kao oštro definirana nakupina homogenih mekih tkiva (niske gustoće) u šupljini srednjeg uha, ali zbog niske specifičnosti kompjuterizirane tomografije gotovo ga je nemoguće razlikovati od okolnih koštanih struktura granulacijskog tkiva. Međutim, CT prikazuje sve koštane promjene, uključujući defekte slušnih koščica i eroziju temporalne kosti, pa je ovaj pregled neophodan za planiranje operacije uklanjanja ove formacije.

Teško je razlikovati kongenitalni kolesteatom od stečenog kolesteatoma, pa se dijagnoza prvenstveno temelji na anamnezi i kliničkim znakovima.

Diferencijalna dijagnoza

Od velike je važnosti diferencijalna dijagnoza kolesteatoma s keratozom i erozivnim tumorom vanjskog slušnog kanala, ateromom i adenomom srednjeg uha, eozinofilnim granulomom, oto- i timpanosklerozom, glomangiomom bubnjića, ektopičnim meningiomom, karcinomom pločastih stanica.

Liječenje kolesteatomi

Za suzbijanje upale u slučajevima sekundarnog kolesteatoma provodi se liječenje koje uključuje čišćenje uha, uzimanje antibiotika i korištenje kapi za uši. Svi detalji nalaze se u publikacijama:

• Antibiotici za otitis
• Kapi za otitis
• Liječenje kroničnog gnojnog otitisa u bolnici i kod kuće
• Fizioterapija za otitis media

Ne postoji lijek koji može ukloniti ovu formaciju, pa je jedini način kirurško liječenje, čija je taktika određena stadijem bolesti u vrijeme operacije.

Uobičajena metoda uklanjanja kolesteatoma je mastoidektomija (otvaranje zračnih stanica mastoidnog nastavka temporalne kosti). Standardizirani mikrokirurški postupak je mastoidektomija prema dolje (kontraindicirana kod djece) - modificirana radikalna mastoidektomija s uklanjanjem koštane stijenke vanjskog slušnog kanala (što također zahtijeva rekonstrukciju bubnjića). Druga tehnika je mastoidektomija prema gore, koja uklanja sva pneumatizirana područja mastoidnog nastavka, a istovremeno čuva stražnju stijenku slušnog kanala. [ 10 ]

Istovremeno, kirurzi mogu izvesti timpanoplastiku - restauraciju bubnjića (hrskavicom ili mišićnim tkivom iz drugog dijela uha).

Pregled za operaciju uklanjanja kolesteatoma uključuje rendgensko snimanje i CT uha i temporalne kosti, EKG. Također je potrebno napraviti krvne pretrage (opće, biokemijske, koagulacijske).

Koliko traje operacija uklanjanja kolesteatoma? Prosječno trajanje takve operacije, koja se izvodi u općoj anesteziji, je dva do tri sata.

U postoperativnom razdoblju (nekoliko tjedana) pacijenti ne smiju skidati zavoj (dok liječnik ne dopusti); preporučuje se spavanje s podignutom glavom (to će smanjiti oteklinu i poboljšati otjecanje eksudata iz ušne šupljine); treba izbjegavati vodu u operiranom uhu, tjelesnu aktivnost i putovanje zrakoplovom. [ 11 ]

Često čak ni uspješna operacija ne može spriječiti ponovnu pojavu kolesteatoma, što se opaža u 15-18% slučajeva kod odraslih i u 27-35% slučajeva kod djece.

Uzimajući to u obzir, 6-12 mjeseci nakon operacije, provodi se revizija nakon uklanjanja kolesteatoma - bilo kirurški ili pomoću magnetske rezonancije. Prema nekim podacima, u gotovo 5% slučajeva potrebna je ponovna operacija. [ 12 ]

Prevencija

Nemoguće je spriječiti nastanak kongenitalnog kolesteatoma, a sprječavanje sekundarnog epidermoidnog formiranja srednjeg uha je pravovremeno otkrivanje i liječenje njegovih upalnih bolesti.

Prognoza

Općenito, prognoza kolesteatoma ovisi o njegovoj lokaciji, etologiji, stadiju razvoja i dobi pacijenta.

Gotovo uvijek se ova formacija može ukloniti, ali njezin nekontrolirani rast može uzrokovati ozbiljne probleme, prvenstveno sa sluhom.

Na pitanje odobrava li se invaliditet za kolesteatom, stručnjaci odgovaraju na sljedeći način. Ova dijagnoza nije na popisu koji daje pravo na invaliditet, ali postoji oštećenje sluha, uključujući hipoakuziju trećeg stupnja, pod uvjetom da njegova kompenzacija slušnim aparatom nije dovoljna za punopravnu profesionalnu aktivnost.