Juvenilna dermatomiozitis

Juvenilni dermatomiozitis (idiopatski juvenilni dermatomiozitis, juvenilni dermatopolymyositis) - teški progresivna sistemska bolest uglavnom zahvaća iscrtanih mišića, kože i krvnih žila u mikrovaskulaturi.

ICD-10 kod

• M33.0. Mladenački dermatopoli miozitis.

Epidemiologija dječjeg dermatomiozitisa

Prevalencija dječjeg dermatomiozitisa je 3,2 za 1.000.000 djece mlađe od 17 godina s varijacijama u različitim etničkim skupinama. Bolest pronalazi u bilo kojoj dobi, ali najčešće počinje u dobi od 4-10 godina. Djevojke su češće bolesne.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Uzroci dječjeg dermatomiozitisa

Etiologija je nepoznata. Prema modernim konceptima, juvenilnog dermatomiozitisa - multifunkcionalni bolest koja se razvija kao posljedica antigenske stimulacije autoimune reakcije prema vrsti molekularnog mimikrije pod utjecajem okolišnih čimbenika, po svemu sudeći, u genetski predisponiranih pojedinaca.

Što uzrokuje dermatomiozitis maloljetnika?

[8], [9], [10], [11], [12]

Simptomi dječjeg dermatomiozitisa

Klinička slika dječje dermatomiozitisa različita je zbog generalizirane lezije mikrokrižavajućeg kreveta, no glavni sindromi su kožni i mišićavi.

Klasični kožni manifestacije maloljetničkog dermatomiozitisa - simptom Gottrona i suncokret osip. Simptom Gottrona - erythematous, ljuskava koža ponekad elementi (prijave Gottrona) plakete i čvorići (papula Gottrona), Nad ekstenzije površinama površinu kože proksimalnog interfalangealnog, metakarpoflangealnih), lakat, koljeno, rijetko - gležanj zglobova. Ponekad Gottronov simptom predstavlja samo blaga eritema, poslije toga potpuno reverzibilna. Najčešće, eritem je smješten iznad proksimalnog interfalangealnog i metakarpophalangealnih zglobova te nakon toga ostaviti ožiljke.

Simptomi dječjeg dermatomiozitisa

Razvrstavanje dječjeg dermatomiozitisa

Mladenačka đermatomitoze istaknut u odvojenom obliku u širokoj upotrebi klasifikaciji idiopatska upalna miopatija A. Bohana i JB Petra. Razlike maloljetničkog đermatomitoze od odraslog dermatomiozitisa - zajednički vaskulitisa, mialgija izrečenih češća sudjelovanje u procesu unutarnjih organa, visoka učestalost kalcifikacije, nema povezanost s neoplastičnih procesa (osim sporadičnih slučajeva).

Klasifikacija idiopatskih upalnih miopatija A. Bohan i JB Peter (1975).

• Primarni idiopatski polimiozitis.
• Primarni idiopatski dermatomiozitis.
• Tumorsko dermatomiozitis / polimiozitis.
• Juvenilni dermatomiozitis / polimiositis povezan s vaskulitisom.
• Dermatomyositis / polimiositis u kombinaciji s drugim sustavnim bolestima vezivnog tkiva.

[13], [14], [15], [16], [17], [18],

Dijagnoza dječjeg dermatomiozitisa

EKG otkriva znakove metaboličkih poremećaja u miokardu, tahikardiju. S miokarditisom su zabilježena kašnjenja provođenja, ekstrasstole i smanjena električna aktivnost miokarda. Ponekad se opažaju ishemijske promjene srčanog mišića - prikaz generalizirane vaskulopatije koja utječe na koronarne žile.

Dijagnoza dječjeg dermatomiozitisa

[19], [20], [21]

Liječenje dječjeg dermatomiozitisa

Pacijent s mladenačkim dermatomyosititisom pokazuje ranu aktivaciju kako bi se spriječilo nastanak teške mišićne distrofije, kontrakture i osteoporoze. Kako se aktivnost bolesti smanjuje, propisana je fizička vježba koja se dozira. Masaža se ne provodi sve dok se upalna aktivnost u mišićima ne potpuno potisne. U razdoblju remisije, rehabilitacijska terapija u posebnim sanatorijima (sulfidni, radonski, rap kupke) može smanjiti težinu kontraktura.

Kako se liječi dječja dermatomiozitis?

Prevencija dječjeg dermatomiozitisa

Primarna prevencija dječjeg dermatomiozitisa nije razvijena. Kako bi se spriječio povratak bolesti, od najveće je važnosti odgovarajuće smanjenje doze osnovnih lijekova, prvenstveno glukokortikosteroida. Glavni čimbenici koji dovode do pogoršanja dječjeg dermatomiozitisa su brzo smanjenje i prijevremena eliminacija glukokortikosteroida, insolacije i cijepljenja, te zaraznih bolesti.

Pogled

Posljednjih godina, zbog poboljšane dijagnoze i širenja arsenala lijekova, prognoza dječjih dermatomiozitisa značajno se poboljšala. S pravovremenim iniciranim i adekvatno provedenim liječenjem, većina pacijenata uspjela je postići stabilnu kliničku i laboratorijsku remisiju. Prema LA Isaevu i MA. Zhvania (1978), koji je promatrao 118 bolesnika, u 11% slučajeva zabilježeni su smrtonosni ishodi, duboko onesposobljeni - u 16,9% djece. U posljednjim desetljećima u dječjoj dermatomiozitima razvija se teška funkcionalna insuficijencija u ne više od 5% slučajeva, udio smrti ne prelazi 1,5%.

[22]