Glomerulonefritis: pregled informacija

Glomerulonefritis - skupina poremećaja karakteriziranih upalnim promjenama, uglavnom u renalnim glomerulima i povezani simptomi njima glomerulonefritis - proteinurijom, hematuria, često natrij i zadržavanje vode, edem, hipertenzija, smanjena funkcija bubrega.

Poraz glomerula kombinira se s različitim stupnjevima promjena manifestacije u tubulointerstitialnom prostoru, osobito s produljenom masivnom proteinurijom. To otežava kliničke manifestacije (osobito hipertenziju) i ubrzava napredovanje zatajenja bubrega.

Glomerulonefritis može biti primarna (idiopatski), kliničke manifestacije koje su ograničene samo bubrega ili sekundarni - dio sistemske bolesti (najčešće sistemski eritematozni lupus ili vaskulitis).

Treba napomenuti da, iako se glomerulonefritis može pretpostaviti iz kliničkih i laboratorijskih podataka, konačna dijagnoza je moguća tek nakon histološkog ispitivanja bubrežnog tkiva.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Što uzrokuje glomerulonefritis?

Uzroci glomerulonefritisa nisu poznati. U izradi nekih oblika glomerulonefritis uloga ugrađenih infekcije - bakterijski, posebno nefritogennyh sojeva beta hemolitički Streptococcus grupe A (epidemije akutne nakon streptokokne glomerulonefritis i danas predstavlja stvarnost), virus, naročito hepatitisa B i infekcija C, HIV; medicinski pripravci (zlato, D-penicilamin); tumora i drugih čimbenika egzogenog i endogenog podrijetla.

Zarazne i drugi stimulatori induciraju glomerulonefritis, uzrokuje imunološku reakciju sa formiranjem i taloženju antitijela i imunih kompleksa u glomerulima bubrega i / ili povećati imuni odgovor posreduju stanice. Nakon početne aktivacije komplementa ozljede javljaju, privlačenju leukocita u cirkulaciji sintezu različitih kemokina, citokina i faktora rasta vschelenie proteolitičke enzime, aktivacije kaskade koagulacije, formiranje lipid posredničkim tvarima.

Što uzrokuje glomerulonefritis?

Glopulopatologija glomerulonefritis

Puni dijagnostički studija bubrežne biopsija uključuje primjenu svjetlosnim mikroskopom, elektronske mikroskopije i studija imunih depozita obojenih imunoflorescencijom ili imunoperoksidaznog metodom.

Glomerulonefritis: Svjetlosna mikroskopija

Kod glomerulonefritisa dominantna, ali ne i jedina histološka lezija lokalizirana je u bubrežnim glomerulama. Glomerulonefritis je karakterističan kao žarišni (žarišni) (ako su zahvaćeni samo određeni glomeruli) ili kao difuzni. U svakom pojedinom glomerulu, lezija može biti segmentna (uzbudljiva samo dio glomerula) ili ukupno.

U proučavanju bubrežne biopsije mogu se pojaviti pogreške:

• povezano s veličinom uzorka tkiva: u biopsijama male veličine, može se pogriješiti pri određivanju prevalencije procesa;
• u sekcijama koje prolaze kroz glomerulus, mogu se propustiti segmentalne lezije.

Hypercellular oštećenje može biti zbog proliferacije endogene endotelne i mezangijskih stanica (pod nazivom „proliferativna”) i / ili infiltracija upalnih leukocita (nazvan „eksudativna”). Teške akutne upale uzrokuju nekrozu u glomeruli, često žarišne.

Zadebljanje glomerularne kapilarne stijenke nastaje zbog povećanja proizvodnje materijala koji čini glomerularne bazalna membrana (BMC), i akumulacije imunih depozita. Za njegovo otkrivanje, boja biopsije je korisna srebrom, jer srebrna mrlja bazalnih membrana i druga matrica u crnoj boji. Bojanje otkriva, na primjer, dvostruko oblikovanje bazalne membrane glomerula zbog interpozicije stanica ili povećanje mezangijalne matrice koja nije otkrivena drugim metodama.

Segmentna skleroza pokazuje segmenta urušavanje kapilare uz nakupljanje materijala i hijaline mezangijskog matriksa, često uz pričvršćivanje na zid kapilare Shymlanskaya-Bowman kapsule (tvorba adhezije ili „adhezija”).

Polumjesec (nakupljanja upalnih stanica u oralne kapsule od Bowman-Shymlanskaya) nastaju u onim slučajevima u kojima teška oštećenja glomerula uzrokuje cijepanje stijenka kapilare ili Bowmanove kapsule, čime plazma proteina i upalne stanice prodrijeti u prostor Bowmanove kapsule i akumulirati. Polumjesec sastoji od proliferirajućih parijetalnim epitelnim stanicama, infiltracije monocita / makrofaga, limfocita, fibroblasti, često žarišnom taloženje fibrina.

Polumjesec je dobio ime po izgledu da imaju na dijelovima bubrežnih glomerula. Polumjesec uzrokovati uništenje glomerula, brzo raste u veličini i cijeđenje kapilarnu zraku do potpunog začepljenja. Nakon prestanka akutne štete, polumjesec je fibrotičan, što uzrokuje nepovratni gubitak funkcije bubrega. Polumjesec su patološko marker brzo progresivni glomerulonefritis razvija najčešće s nekrotizirajućeg vaskulitisa, Goodpasteur bolesti, krioglobulinemija, sistemski eritemski lupus, zbog infekcija.

Oštećenje glomerulonefritisa nije ograničeno na glomerule. Često razvija tubulointerstitsialnoe upale, što je izraženo s aktivnim i teškim glomerulonefritisom. Kao progresije glomerulonefritisa i uništavanje glomerula povezan tubula atrofije, intersticijske fibroze oblikovana - slike, koji je karakterističan za sve kronične progresivne bubrežne bolesti.

Glomerulonefritis: imunofluorescentna mikroskopija

Identificirati imunih reaktanata u bubrežnom tkivu pomoću Imunofluorescentni i imunoperoksidaznog bojenje. To rutina metoda imunoglobulini pretraživanje (IgG, IgM, IgA), komponente klasičnih i alternativnih putanja aktivacije komplementa (obično C3, C4 i Clq), kao i fibrin je pohranjena u polumjesečast i kapilara u tromboznih bolesti (hemolitički uremični i antifosfolipidni sindrom) , Imuni naslage nalaze se duž kapilarnih petlji ili u mezangijalnom području. Oni mogu biti kontinuirani (linearni) ili isprekidani (granulirani).

Granularni naslage u glomeruli se često nazivaju "imunim kompleksima", što znači odlaganje ili lokalno stvaranje kompleksa antigen-antitijela u glomeruli. Pojam „imuni kompleksi” je izveden iz radova na eksperimentalnim modelima glomerulonefritis gdje postoji jak dokaz glomerularne ozljede indukcije kompleksa antigen-antitijela poznati sastav. Međutim, kod ljudskog žada, samo u vrlo rijetkim slučajevima moguće je detektirati potencijalni antigen, a još rjeđe je moguće dokazati taloženje antigena zajedno s odgovarajućim protutijelima. Stoga je poželjniji širi pojam "imunološki naslage".

Glomerulonefritis: elektronska mikroskopija

Elektronska mikroskopija je kritična za procjenu anatomski strukturu membranama (pod određenim nasljedne nefropatije, kao što je sindrom Alport i tanki bazalne membrane nefropatija), a za lokalizaciju imunološkog depozita sklopa, koji se obično pojavljuju homogena i elektrone gusta. Electron guste naslage uočene u mesangija ili uz kapilarne stijenke do subepitelne ili subendotelnom bazalna membrana od glomerula. U rijetkim slučajevima, elektron-gust materijal nalazi se linearno u glomerularne bazalne membrane. Lokacija imunološke depoziti u glomerula je jedna od glavnih značajki u označavanju bilo koje vrste glomerulonefritisa.

Glomerulonefritis, naznačen time glomerula povećava broj stanica (hypercellularity), pod nazivom proliferacije: može se endokapillyarnym (uz migraciju iz cirkulacije pomoću inflamatornih stanica povećan broj endotelne i mezangijskih stanica) i extracapillary (povećanog broja parijetalnim epitelnim stanicama, koje zajedno s makrofagima čine karakteristiku Lučna zadebljanje glomerularne kapsula - mjesec).

Glomerulonefritis koji nije stariji od nekoliko tjedana naziva se akutnim. Ako je trajanje bolesti bliže godini ili više, oni govore o kroničnom glomerulonefritisu. Glomerulonefritis s polumjesecom dovodi do zatajenja bubrega nekoliko tjedana ili mjeseci, tj. Je brzo progresivni glomerulonefritis.

Oblici glomerulonefritisa

Danas je klasifikacija glomerulonefritisa, kao i prije, zasnovana na značajkama morfološke slike. Postoji nekoliko oblika (varijante) histološki šteta koja je promatrana u istraživanju bubrega biopsija svjetlom, imunofluorescencije i elektronskim mikroskopom. Ova klasifikacija glomerulonefritisa nije idealan, budući da ne postoji jednoznačan odnos između morfološke slike, ambulanta, etiologije i patogeneze glomerulonefritis: isti histološki varijanta može imati različite etiologije i različite kliničke slike. Štoviše, isti uzrok može uzrokovati brojne histološke varijante glomerulonefritisa (na primjer, broj histoloških oblika promatranih u virusnom hepatitisu ili sistemskom lupus erythematosusu).

Oblici glomerulonefritisa

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Liječenje glomerulonefritisa

Liječenje glomerulonefritisa postavlja sljedeće zadatke:

• procijeniti koliko je velika aktivnost i vjerojatnost progresije žade i jesu li opravdani rizik primjene određenih terapeutskih učinaka;
• postići obrnuti razvoj oštećenja bubrega (idealno - potpuni oporavak);
• zaustaviti napredovanje žad ili barem usporiti stopu povećanja zatajenja bubrega.

Liječenje glomerulonefritisa