Motorna neuropatija

Motorička neuropatija ili motorička neuropatija, koja se razlikuje među neurološkim poremećajima, definira se kao poremećaj refleksnih motoričkih funkcija koje pružaju različite strukture živčanog sustava.

Patologije kretanja mogu uključivati lezije subkortikalnih motornih jezgri, cerebeluma, piramidalni sustav, retikularnu formaciju moždanog debla, inervirajući skeletne mišiće perifernih živaca, motoneurone i njihove procese (aksone) uključene u provođenje nervnih impulsa.

Epidemiologija

Prema kliničkoj statistici, periferna motorička neuropatija kod šećerne bolesti razvija se tijekom vremena kod šest od deset bolesnika s ovom bolešću.

Virus humane imunodeficijencije, prema Journal of Neurology, uzrokuje neuropatska stanja u trećini bolesnika, a višestruka motorička neuropatija je otkrivena u tri osobe na 100.000 populacije i gotovo tri češće pogađaju muškarce.

Najčešća nasljedna bolest perifernih živaca - Charcot-Marie-Tutina bolest - pogađa oko jednu osobu u 2,5-5 tisuća.

U Sjevernoj Americi, spinalna mišićna atrofija godišnje pogađa jedno dijete od 6-8 tisuća beba. Prema nekim informacijama, jedan od 40-50 ljudi je asimptomatski nositelj ove bolesti, tj. Ima defektni gen koji se može prenijeti na svoju djecu kao autosomno dominantno svojstvo.

[1], [2], [3], [4],

Uzroci motorička neuropatija

U mnogim slučajevima uzroci motoričke neuropatije su  bolesti motoričkih neurona. Ove se živčane stanice dijele na superiorne (u mozgu) i niže (spinalne) stanice; bivši prenose živčane impulse od jezgre senzorimotornog korteksa do leđne moždine, a drugi ih prenosi na sinapse mišićnih vlakana.

Kod degenerativnih promjena gornjih motoneurona primjećuje se primarna lateralna skleroza i nasljedna spastična paraplegija. U degenerativnim lezijama kičmenih motoneurona razvijaju se žarišni sindrom spinalnog motornog neurona ili  sindrom amiotrofične lateralne skleroze, multipla motorička neuropatija i distalna spinalna amiotrofija. Također se ističu etiološki homogeni sindromi: Verdnig- Hoffman (počinje kod djece do šest mjeseci), Dubovitsa ( počinje 6-12 mjeseci ),  Kugelberg-Welander (može se pojaviti između 2 i 17 godina),  Friedreichova ataksija  (očituje se krajem prvog desetljeća života). Ili kasnije). U odraslih, najčešći tip spinalne amiotrofije je polako progresivna Kennedyjeva bolest (koja se naziva i spin-bulbar mišićna atrofija).

Motorička neuropatija povezana je s degeneracijom malog mozga, koji kontrolira tonus mišića i koordinaciju pokreta. Čini se kako su nasljeđene poremećaj kretanja ili ataksije kao simptom multiple skleroze, kao posljedica akutnih neuroloških poremećaja cerebralne cirkulacije, još cm -.  Ishemijskih neuropatija

Poremećaji kretanja mogu se pojaviti u slučaju onkoloških bolesti, osobito u obliku Eaton-Lambertovog paraneoplastičnog neurološkog sindroma. Cm. -  Uzroci cerebelarne ataksije.

Pacijenti koji su pretrpjeli kranio-cerebralne traume ili trovanja različitim toksičnim tvarima često nailaze na poremećaje motoričkih funkcija kao neurološke komplikacije. Zaraženi zaraznim bolestima, među uzročnicima kojih je zabilježen poliomavirus, virusi Varicella i Herpes zoster, virus humane imunodeficijencije (HIV), citomegalovirus, kao i bakterije Borrelia burgdorferi, Mycoplasma hominis, Campylobacter jejuni, Treponema pallidum (uzrokuju neurosifilis)

[5], [6], [7], [8], [9]

Faktori rizika

Među čimbenicima rizika za motoričku neuropatiju stručnjaci se odnose na poremećaje imunološkog sustava s aktivacijom autoimunih reakcija, gubitak mijelinskih ovojnica živčanih vlakana i aksona motoneurona.

Starijim osobama, djeci ovisnoj o alkoholu, djeci u obiteljima s nasljednim neurološkim poremećajima, oboljelima od raka s tumorima limfoma i karcinoma pluća, većina pacijenata nakon liječenja raka s ionizirajućim zračenjem i citostaticima je u opasnosti. Pojedinosti u članku -  Polineuropatija nakon kemoterapije

Rizik od poremećaja neurološkog kretanja kod dijabetičara je izuzetno visok. Motorička neuropatija kod šećerne bolesti detaljno je opisana u publikaciji -  Dijabetička neuropatija

Ostale bolesti motoričkih neuroloških komplikacija su celijakija, amiloidoza, megaloblastična anemija (nedostatak vitamina B12), eritematozni lupus (SLE).

Razmotrite rizik kada koristite određene lijekove koji mogu uzrokovati oštećenje senzorno-motoričkih funkcija. Na primjer, to znači Disulfiram (anti-alkoholizam), Phenytoin (antikonvulziv), lijekovi protiv raka (Cisplatin, Vincristine, itd.), Lijek za hipertenziju Amiodaron, itd.

[10], [11], [12], [13]

Patogeneza

U slučaju nasljedne spinalne amiotrofije, patogeneza leži u degeneraciji motoričkih neurona kralježnice i regiji moždanog stabla, koja nastaje uslijed mutacija gena SMN1 u lokusu 5ql3 koji kodira SMN protein kompleks motoneuronskih jezgri, što dovodi do smrti tih stanica. Možda razvoj amiotrofije zbog defekata motornih jezgri kranijalnih živaca i efektorskih živčanih završetaka (neuromuskularne sinapse). Slabost mišića - uz smanjenje tona, slabljenje refleksa tetiva i moguću atrofiju - može biti posljedica ograničenog oslobađanja aksona motornih neurona u sinaptički rascjep medijatora acetilkolina.

Patofiziološki mehanizmi imunološki uzrokovanih neuropatija uključuju aberantne stanične i humoralne imunološke odgovore. Stoga je razvoj multifokalne i aksonalne motorne neuropatije povezan s formiranjem IgM protutijela na mijelinske ovojnice aksona motornih neurona i perifernih živaca. Sastav mijelina sadrži gangliozide GM1, GD1a, GD1b - kompleksne spojeve sfingolipida i oligosaharida. Pretpostavlja se da antitijela nastaju gangliozidom GM1 i mogu djelovati s njim, aktivirajući imunološki sustav komplementa i blokirajući ionske kanale. Budući da su razine GM1 veće u aksonima motoričkih neurona nego u membranama senzornih neurona, vlakna motornih živaca su vjerojatno podložnija napadu autoantitijela.

Također pročitajte -  Kronična upalna demijelinacijska neuropatija.

[14], [15], [16], [17], [18]

Simptomi motorička neuropatija

Različiti tipovi motoričke neuropatije pokazuju neke slične manifestacije karakteristične za poremećaje motoričke funkcije.

Lokalizacija i etiologija bolesti određuju rane simptome. Primjerice, prvi znakovi amiotrofne lateralne skleroze očituju se progresivnom slabošću i ukočenošću ruku i nogu, što dovodi do disbazije - sporog hodanja s lošom koordinacijom pokreta i ravnoteže (osoba se često spotiče na ravnu površinu).

Kod nasljedne spinalne mišićne atrofije  u odraslih,  simptomi motoričke neuropatije  uključuju  periodično trzanje površinskih mišićnih vlakana (fascikulaciju) na pozadini njihovog smanjenog tonusa i oslabljenih refleksa tetiva. U kasnijoj fazi - kako bolest napreduje - pokret kretanja mišića počinje se osjećati ne samo u rukama i nogama, već iu drugim mišićnim skupinama (uključujući interkostalni respiratorni, ždrijelni, orofacijalni). Zbog toga postoje problemi s disanjem, napredovanjem do respiratornog zatajenja i disfagije (poteškoće s gutanjem). Također usporava i postaje nejasan govor. Popis tipičnih simptoma Kennedyjeve bolesti - s genetski određenom degeneracijom motoneurona u leđnoj moždini i moždanom stablu - navodi slabost i atrofiju mišića udova, lica, ždrijela, grkljana i usne šupljine. Uočeni su poremećaji govora (disartrija) i gutanje (disfagija).

Višestruka ili multifokalna motorička neuropatija očituje se kao jednostrana povreda pokreta udova, bez senzornih simptoma. U osam od deset slučajeva, bolest počinje u dobi od 40-50 godina. Najčešće su zahvaćeni ulnarni, srednji i radijalni živci s slabošću u rukama i zapešćima, što otežava fine motoričke sposobnosti. Razlikuje se Lewis-Sumnerov sindrom, koji je u biti višestruka motoričko-senzorna neuropatija stečenog (upalnog) karaktera s parestezijom gornjih udova i smanjenjem osjetljivosti kože na leđima ruku. Više informacija u članku -  Neuropatija gornjih udova

Motorička neuropatija donjih ekstremiteta, kao rasprostranjena vrsta neuroloških poremećaja, detaljno je opisana u publikaciji -  Neuropatija nogu

Neke imunološki povezane neuropatije mogu imati akutne i kronične oblike. Akutna aksonalna motorička neuropatija zbog disfunkcije neuronskih procesa još se dijagnosticira kao podtip ili varijanta Landry-Guillain-Barre polineuropatije ili  Guillain-Barre sindroma  (akutni polirodikuloneuritis) - sa simptomima u obliku progresivne mišićne slabosti distalnih gornjih ekstremiteta, fašizma i anestezije distalnih dijelova gornjih ekstremiteta, fašizma. Ograničenja pokreta oka, letargične tetraplegije (paraliza svih udova) u odsutnosti provodnog bloka živčanih impulsa. Znaci demijelinizacije i osjetilnog oštećenja u ovoj patologiji nisu prisutni.

Kronična idiopatska aksona motora polineuropatija - čest neurološki poremećaj kod starijih ljudi (iznad 65 godina), koji se pojavljuje simetrične distalni simptome u donjim ekstremitetima u obliku klonus gležnjeva, slabost mišića i ukočenost pokreta dok hoda, bolne grčevi u nogama (grčeve) u mirovanju i grčevi u prednjem dijelu tibialnih mišića nakon hodanja.

Zbog patoloških procesa koji dovode do kršenja određenih dijelova mijelinskih omotača procesa motornih neurona (kao i korijena i vlakana spinalnih živaca koji inerviraju mišiće), motorička aksonalno-demijelinacijska neuropatija može se razviti sa simptomima kao što su. Nevoljno trzanje mišića ekstremiteta, njihova parestezija (trnci i ukočenost), oslabljena osjetljivost na dodir i temperaturu (osobito ruku i nogu), pareza (paraliza), paraplegija (istodobna paraliza obje ruke ili obje noge), vrtoglavica, disbazija i disreja. Vegetativni simptomi mogu se manifestirati povećanim znojenjem i ubrzanjem / usporavanjem brzine otkucaja srca.

Obrasci

Kada eferentni (motorički) i aferentni (senzorni) neuroni i živčana vlakna izgube sposobnost prijenosa signala, što se najčešće događa u djece i adolescenata s  nasljednim neuropatijama  , dijagnosticira se periferna motoričko-senzorna neuropatija, koja se dijeli na nekoliko tipova genetski određenih bolesti.

Motorno-senzorna neuropatija tipa 1 - hipertrofična-demijelinacijska, koja čini polovicu svih naslijeđenih perifernih neuropatija u djece - povezana je s segmentnom demijelinizacijom zbog smanjene sinteze mijelinskih proteina zbog mutacija gena na kromosomima 17p11.2, 1q21-q23 i 10q21.

Ova vrsta patologije, u kojoj je uočena hipertrofija perifernih živaca, je polagano progresivna atrofija peronealnih (peronealnih) mišića donjih ekstremiteta - tip 1 Charcot-Marie-Tout bolesti. Kada atrofira mišiće nogu ispod koljena u gležnju (s formiranjem patološki visokog luka stopala i karakterističnom promjenom oblika prstiju); često, kada dođe do napetosti, tremor; anhidroza (nedostatak znoja) i progresivna hipestezija, au nekim slučajevima i gubitak osjećaja boli (u distalnim donjim ekstremitetima); tetivi refleksa Ahilovog ligamenta nestaju; pojavljuju se znakovi mentalnih i mentalnih poremećaja; rijetko bolest prati živčana gluhoća. U kasnijim fazama, mišići ruku ispod lakta s deformacijom ruku također atrofiraju.

Nasljedna motoričko-senzorna neuropatija tipa 2 (Charcot-Marie-Tuat tip 2) - aksonska amiotrofija, tj. Povezana s disfunkcijom i degeneracijom procesa motoričkih i senzornih neurona bez gubitka mijelinske ovojnice - utječe na istu mišićnu skupinu, manifestira se 5 do 25 godina. U isto vrijeme, mutacije su otkrivene na kromosomima 1p35-p36, 3q13-q22 i 7p14.

Na pozadini gotovo normalne brzine živčanih impulsa (u usporedbi s prvim tipom bolesti), kliničke manifestacije distalne mišićne slabosti i atrofije su manje izražene; mišićna atrofija ispod koljena simetrična u 75% bolesnika; tipični prvi znakovi su slabost stopala i gležnjeva, smanjenje tetivnih refleksa sa slabošću dorsifleksije stopala u gležnju. Postoje blagi osjetilni simptomi; može biti bol, apneja za vrijeme spavanja, sindrom nemirnih nogu, depresivno stanje. Atrofija mišića ruku se rijetko primjećuje.

[19], [20], [21], [22], [23]

Komplikacije i posljedice

Ranije su neuropatolozi smatrali da bolest motornih neurona ne utječe na funkciju mozga, ali rezultati istraživanja pokazali su pogrešno mišljenje tog mišljenja. Pokazalo se da se negativne posljedice i komplikacije amiotrofne lateralne skleroze i degenerativnih promjena u nižim motoneuronima u gotovo polovici bolesnika manifestiraju tim ili drugim poremećajima središnjeg živčanog sustava, au 15% slučajeva dolazi do razvoja frontotemporalne demencije. Promjene u osobnosti i emocionalnom stanju mogu se pojaviti s napadima nekontroliranog plača ili smijeha.

Povreda kontrakcija primarnog dišnog mišića (dijafragma) uzrokuje probleme s disanjem kod amiotrofne lateralne skleroze; bolesnici također imaju povećanu anksioznost i poremećaje spavanja.

Komplikacije aksonalno-demijelinacijskog oblika neuropatije manifestiraju se kao narušena crijevna pokretljivost, mokrenje i erektilna disfunkcija.

Oštećenja osjetnih živaca mogu dovesti do gubitka osjetljivosti na bol, a zanemarene ozljede i rane zbog infektivne upale preplavljene su razvojem gangrene i sepse.

U slučaju Charcot-Marie-Tut bolesti, zglobovi ne mogu normalno reagirati na silu pritiska, koja uzrokuje mikrokraznosti u koštanim strukturama, a uništavanje koštanog tkiva dovodi do ireverzibilne deformacije ekstremiteta.

Spinalna amiotrofija smatra se drugim najznačajnijim uzrokom smrtnosti dojenčadi u svijetu. Ako je stupanj patologije beznačajan, pacijent preživi - najčešće s naknadnim gubitkom sposobnosti samostalnog kretanja.

[24], [25], [26], [27]

Dijagnostika motorička neuropatija

U ranom stadiju, teško je dijagnosticirati neurološke poremećaje kretanja jer su njihovi simptomi slični simptomima drugih stanja, kao što su multipla skleroza, neuritis ili Parkinsonova bolest.

Dijagnoza počinje ispitivanjem i testiranjem refleksa tetiva. Potrebne su laboratorijske studije: biokemijske i opće krvne pretrage, analiza razine kreatinin fosfokinaze u plazmi, C-reaktivni protein u plazmi, razina antitijela (posebno GM1 gangliozidna antitijela), C3 komplement, itd. Ako je potrebno, analizira se cerebrospinalna tekućina.

Glavna instrumentalna dijagnostika koja se koristi u neurologiji su: stimulacijska elektromiografija (EMG); elektroneuromografija (ENMG); mijelografija; Ultrazvučni i MRI snimci mozga (kako bi se isključio moždani udar, moždana neoplazija, problemi s cirkulacijom krvi ili strukturne abnormalnosti); pozitronska emisijska tomografija (PET).

Neke motoričke neuropatije su klasificirane kao varijante amiotrofne lateralne skleroze, ali je nužna diferencijalna dijagnoza. Među neuropatijama imunske geneze s razaranjem mijelinskih omotača treba razlikovati multifokalnu motoričku neuropatiju i kroničnu imuni demijelinacijsku polineuropatiju.

Gubitak donjih motoričkih neurona s uključivanjem senzornih živaca mora se razlikovati od paraneoplastičnog encefalomijelitisa i senzornih ganglionskih sindroma.

Osim toga, potrebno je eliminirati miopatske sindrome i mišićne distrofije, za koje se provodi  istraživanje mišića, kao i Morvanovu bolest (syringomyelia) - uz pomoć MRI kičme koja vizualizira kičmenu moždinu.

[28], [29], [30], [31], [32], [33],

Liječenje motorička neuropatija

Neuropatolozi priznaju da je danas moguće samo simptomatsko liječenje motoričke neuropatije, olakšavajući stanje bolesnika i donekle usporavajući napredovanje patoloških procesa. I za liječenje nasljednih motoričkih i senzornih neuropatija lijekova još ne postoji.

Jedna od općeprihvaćenih metoda je periodično provedena plazmafereza, pomoću koje se iz krvi bolesnika uklanjaju autoantitijela.

Kod višestruke motoričke neuropatije infuzija je humani imunoglobulin (IVIg); glukokortikoidi (prednizolon ili metilprednizolon) mogu se koristiti sustavno, osiguravajući imunomodulatorne učinke. Za sve vrste poremećaja kretanja propisani su vitamini A, D i skupine B.

Koriste se i neki drugi lijekovi. Prije svega, za oralnu primjenu propisuju se normaliziranje tkivnog metabolizma i L-karnitina koji popravljaju oštećene stanice: odrasli u obliku kapsula (0,25-0,5 g dvaput dnevno), djeca u obliku sirupa (doza određuje liječnik prema dobi).

Da bi se povećala provodljivost živčanih impulsa, inhibitor enzima Ipidakrin kolinesteraze (drugi trgovački nazivi - Neuroimin, Amipirin, Axamon) koji stimulira CNS koristi se oralno ili parenteralno: odrasli - 10-20 mg tri puta dnevno (ili 1 ml intramuskularno); Djeci od jedne godine do 14 godina dopuštena je samo oralna primjena - jedna doza je 10 mg (pola pilule) - do tri puta dnevno. Tijek liječenja traje mjesec i pol; Ipidakrin se može ponovno imenovati dva mjeseca nakon završetka prvog ciklusa.

Ovaj lijek je kontraindiciran u poremećajima otkucaja srca, upalnim gastroenterološkim i plućnim bolestima i trudnoći. I kao najvjerojatnije nuspojave, nausea, proljev, vrtoglavica, slinjenje, zabilježeni su bronhijalni grčevi.

Nedavno, strani neurolozi u bolesnika s amiotrofnom lateralnom sklerozom propisuju novi lijek (FDA odobren) Riluzole (Rilutec). Njegova djelotvornost i čak mehanizam djelovanja još su slabo shvaćeni, a brojne ozbiljne nuspojave zabilježene su u popisu komplikacija njegove primjene.

Korisne informacije iz materijala -  Liječenje dijabetičke neuropatije  i objavljivanje -  Liječenje neuropatije gornjih udova

Liječenje nasljednih motorički-osjetilnih poremećaja zahtijeva sudjelovanje ne samo neurologa, već i fizioterapeuta. Fizioterapija može odigrati važnu ulogu u usporavanju i sprječavanju progresije bolesti i liječenju simptoma, a plan liječenja trebao bi se usredotočiti na jačanje pogođene mišićne skupine. To može biti terapeutska masaža, terapija vježbanjem, ultrazvuk, električna stimulacija, tretmani vodom, peloterapija itd.

Mnogi pacijenti trebaju pomoć ortopeda: ortopedske ortopedske cipele ili ortoze za gležanj i stopala su potrebne za održavanje luka kod hodanja; često ne možete bez štakara, štapova za hodanje ili hodalica; neki trebaju invalidska kolica.

A u slučajevima teških deformiteta ekstremiteta, provodi se kirurško liječenje.

Onima koji preferiraju alternativne tretmane savjetuje se koristiti tretmane pčelinjeg otrova - pčelinji ubod  .

Međutim, treba imati na umu da je učinkovitost otrova pčela (s aktivnom tvari melittin) dokazana samo u perifernim neuropatijama uzrokovanim kemoterapijom.

Ali iz parestezije za poremećaje pokreta, pomaže masaža s eteričnim uljima kamilice i lavande (nekoliko kapi na desertnoj žlici eteričnog ulja).

Isto tako, biljna medicina pomaže kod neuropatija izazvanih upotrebom lijekova protiv raka. Korištene ljekovite biljke kao što su:

• Salvia officinalis (Salvia officinalis), koja sadrži apigenin, koji ima značajnu antioksidacijsku aktivnost i štiti živčane stanice perifernog živčanog sustava;
• calamus acorus (Acorus calamus), koji izlučuje, anestezira, smiruje i ublažava napadaje;
• Ginkgo biloba (Ginkgo biloba) koja sadrži terpenske trilaktone, koji pozitivno djeluju na oštećene neurone.

U slučaju progresivne spinalne amiotrofije može se primijeniti i homeopatija, preporučujući takvim bolesnicima lijekove Argentum nitricum, Plumbum, Phosphorus, Kali phosphoricum, Cuprum, Arnica montana. Ali oni također nisu u stanju pomoći s genetski "programiranim" patologijama koje uzrokuju narušene motoričke funkcije.

Prevencija

Nemoguće je spriječiti nasljednu spinalnu amiotrofiju ili imunološki posredovanu demijelinizaciju motornih neurona i njihovih aksona.

Pitanje njihove prevencije je genetsko savjetovanje za obitelji u kojima postoje nositelji abnormalnih gena. Da bi se to postiglo, provodi se krvna pretraga i može se provesti antenatalni pregled, tj. Pregled trudnice pomoću biopsije choriona (CVS).

Više informacija u članku -  Genetska analiza tijekom trudnoće

[34], [35], [36], [37], [38], [39]

Prognoza

Prognoza razvoja bolesti ovisi o uzroku motoričke neuropatije, stupnju oštećenja struktura koje daju živčane signale i refleksnim motoričkim funkcijama središnjeg živčanog sustava.

Vrlo često ove bolesti brzo napreduju, a funkcionalni defekt je toliko značajan da pacijenti postaju invalidi.

Nasljedna motorno-osjetilna neuropatija ne smanjuje očekivano trajanje života, ali komorbiditeti uzrokuju različite komplikacije neuroloških poremećaja.

[40]