Motorna neuropatija

Motorna neuropatija ili motorna neuropatija, koja se izdvaja među neurološkim poremećajima, definirana je kao poremećaj refleksno-motornih funkcija, koje osiguravaju različite strukture živčanog sustava.

Patologije kretanja mogu uključivati oštećenje subkortikalnih motornih jezgri uključenih u provođenje živčanih impulsa, malog mozga, piramidalnog sustava, retikularne formacije moždanog debla, perifernih živaca koji inerviraju skeletne mišiće, motornih neurona i njihovih nastavaka (aksona).

Epidemiologija

Prema kliničkoj statistici, periferna motorna neuropatija kod dijabetes melitusa razvija se tijekom vremena kod šest od deset pacijenata s ovom bolešću.

Prema časopisu Journal of Neurology, virus humane imunodeficijencije uzrokuje neuropatska stanja kod trećine pacijenata. Multipla motorna neuropatija otkriva se kod tri osobe na 100 tisuća stanovnika i gotovo tri puta češće pogađa muškarce.

Najčešći nasljedni poremećaj perifernih živaca, Charcot-Marie-Toothova bolest, pogađa otprilike jednu od 2,5 do 5 tisuća ljudi.

U Sjevernoj Americi, spinalna mišićna atrofija pogađa jednu od 6000 do 8000 beba svake godine. Neke procjene sugeriraju da je jedna od 40 do 50 osoba asimptomatski nositelj bolesti, što znači da imaju defektni gen koji se može prenijeti na njihovu djecu kao autosomno dominantna osobina.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Uzroci motorna neuropatija

U mnogim slučajevima, uzroci motorne neuropatije su bolesti motornih neurona. Ove živčane stanice podijeljene su na gornje (u mozgu) i donje (spinalne); prve prenose živčane impulse iz jezgri senzomotornog korteksa mozga do leđne moždine, a druge ih prenose do sinapsi mišićnih vlakana.

U slučaju degenerativnih promjena gornjih motornih neurona opažaju se primarna lateralna skleroza i nasljedna spastična paraplegija. U slučaju degenerativnih lezija spinalnih motornih neurona, razvija se fokalni sindrom spinalnog motornog neurona ili sindrom amiotrofične lateralne skleroze, multipla motorna neuropatija i distalna spinalna amiotrofija. Etiološki se razlikuju i homogeni sindromi: Werdnig-Hoffman (počinje u djece do šest mjeseci), Dubowitz (počinje u dobi od 6-12 mjeseci), Kugelberg-Welander (može se pojaviti između 2 i 17 godina), Friedreichova ataksija (pojavljuje se do kraja prvog desetljeća života ili kasnije). U odraslih se najčešćim tipom spinalne amiotrofije smatra sporo progresivna Kennedyjeva bolest (također se naziva spinobulbarna mišićna atrofija).

Motorna neuropatija povezana je s degeneracijom malog mozga, koji kontrolira mišićni tonus i koordinaciju pokreta. Manifestira se kao nasljedni poremećaj kretanja ili ataksija, kao simptom multiple skleroze, kao neurološka posljedica akutnog cerebrovaskularnog inzulta, za više detalja pogledajte – Ishemijska neuropatija

Poremećaji kretanja mogu se pojaviti kod onkoloških bolesti, posebno u obliku paraneoplastičnog neurološkog sindroma Eaton-Lambert. Vidi - Uzroci cerebelarne ataksije.

Pacijenti koji su pretrpjeli traumatske ozljede mozga ili trovanje raznim otrovnim tvarima; oni koji su preboljeli zarazne bolesti, među kojima su uzročnici poliomavirus, virusi varicella i herpes zoster, virus humane imunodeficijencije (HIV), citomegalovirus, kao i bakterije Borrelia burgdorferi, Mycoplasma hominis, Campylobacter jejuni, Treponema pallidum (uzročnik neurosifilisa) često se suočavaju s oštećenjem motoričkih funkcija kao neurološkom komplikacijom.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Faktori rizika

Među čimbenicima rizika za razvoj motorne neuropatije, stručnjaci navode poremećaje imunološkog sustava s aktivacijom autoimunih reakcija, gubitkom mijelinskih ovojnica živčanih vlakana i aksona motornih neurona.

U riziku su starije osobe, ovisnici o alkoholu, djeca u obiteljima s nasljednim neurološkim poremećajima, onkološki pacijenti s limfomima i rakom pluća, većina pacijenata nakon liječenja raka ionizirajućim zračenjem i citostaticima. Detalji u članku - Polineuropatija nakon kemoterapije

Rizik od neuroloških motoričkih poremećaja kod dijabetičara je izuzetno visok. Motorna neuropatija kod dijabetes melitusa detaljno je opisana u publikaciji - Dijabetička neuropatija

Druge bolesti s motoričkim neurološkim komplikacijama uključuju celijakiju, amiloidozu, megaloblastnu anemiju (nedostatak vitamina B12) i lupus (SLE).

Rizik treba uzeti u obzir pri korištenju nekih lijekova koji mogu uzrokovati senzorno-motoričku disfunkciju. Na primjer, to je lijek disulfiram (protiv alkoholizma), fenitoin (antikonvulziv), lijekovi protiv raka (cisplatin, vinkristin itd.), lijek za hipertenziju amiodaron itd.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Patogeneza

U slučajevima nasljedne spinalne amiotrofije, patogeneza leži u degeneraciji spinalnih motornih neurona i dijela moždanog debla, što nastaje zbog mutacija u genu SMN1 na lokusu 5ql3, koji kodira proteinski kompleks SMN jezgri motornih neurona, čije smanjenje razine dovodi do smrti tih stanica. Amiotrofija se može razviti zbog defekata u motornim jezgrama kranijalnih živaca i efektorskim živčanim završecima (neuromuskularne sinapse). Slabost mišića - sa smanjenjem njihovog tonusa, slabljenjem tetivnih refleksa i mogućom atrofijom - može biti posljedica ograničenog oslobađanja medijatora acetilkolina iz aksona motornih neurona u sinaptičku pukotinu.

Patofiziološki mehanizmi imunološki uvjetovanih neuropatija uključuju aberantne stanične i humoralne imunološke odgovore. Dakle, razvoj multifokalne i aksonske motorne neuropatije povezan je s stvaranjem IgM antitijela na mijelinske ovojnice aksona motornih neurona i perifernih živaca. Mijelin sadrži gangliozide GM1, GD1a, GD1b - složene spojeve sfingolipida i oligosaharida. Pretpostavlja se da se antitijela proizvode specifično za gangliozid GM1 i mogu s njim stupiti u interakciju, aktivirajući imunološki sustav komplementa i blokirajući ionske kanale. Budući da je razina GM1 u ovojnicama aksona motornih neurona viša nego u ovojnicama senzornih neurona, vjerojatno su vlakna motornih živaca podložnija napadu autoantitijela.

Pročitajte i – Kronična upalna demijelinizirajuća neuropatija.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Simptomi motorna neuropatija

Različite vrste motorne neuropatije pokazuju određene slične manifestacije karakteristične za poremećaje motorne funkcije.

Lokalizacija i etiologija bolesti određuju rane simptome. Na primjer, prvi znakovi amiotrofične lateralne skleroze manifestiraju se progresivnom slabošću i ukočenošću ruku i nogu, što dovodi do disbazije - sporog hodanja s poremećenom koordinacijom pokreta i ravnoteže (osoba se često spotiče na ravnom terenu).

Kod nasljedne spinalne mišićne atrofije u odraslih, simptomi motorne neuropatije uključuju periodično trzanje površinskih mišićnih vlakana (fascikulacije) na pozadini njihovog smanjenog tonusa i slabljenja tetivnih refleksa. U kasnijoj fazi - kako bolest napreduje - mišićna slabost koja ograničava kretanje počinje se osjećati ne samo u rukama i nogama, već i u drugim mišićnim skupinama (uključujući interkostalne respiratorne, faringealne, orofacijalne). Zbog toga se javljaju problemi s disanjem, koji napreduju do respiratornog zatajenja, te disfagija (otežano gutanje). Govor se također usporava i postaje nerazgovijetan. Popis tipičnih simptoma Kennedyjeve bolesti - s genetski određenom degeneracijom motornih neurona u leđnoj moždini i moždanom deblu - uključuje slabost i atrofiju mišića udova, lica, ždrijela, grkljana i usne šupljine. Primjećuju se poremećaji govora (dizartrija) i gutanja (disfagija).

Multipla ili multifokalna motorna neuropatija očituje se jednostranim poremećajem pokreta udova, bez senzornih simptoma. U osam od deset slučajeva bolest počinje u dobi od 40-50 godina. Najčešće su zahvaćeni ulnarni, medijalni i radijalni živac, uz slabost u rukama i zapešćima, što otežava finu motoriku. Razlikuje se Lewis-Sumnerov sindrom, koji je u biti multipla motorno-senzorna neuropatija stečene (upalne) prirode s parestezijom gornjih udova i smanjenom osjetljivošću kože nadlanica. Više informacija u članku - Neuropatija gornjih udova

Motorna neuropatija donjih ekstremiteta, kao rašireni tip neurološkog poremećaja, detaljno je obrađena u publikaciji - Neuropatija nogu

Neke imunološki uvjetovane neuropatije mogu imati akutne i kronične oblike. Akutna aksonska motorna neuropatija uzrokovana disfunkcijom neuronskih procesa još se uvijek dijagnosticira kao podtip ili varijanta Landry-Guillain-Barréove polineuropatije ili Guillain-Barréovog sindroma (akutni poliradikuloneuritis) – sa simptomima u obliku progresivne mišićne slabosti distalnih dijelova gornjih udova, fascikulacija, djelomične arefleksije tetiva, ograničenog pokreta očiju, mlitave tetraplegije (paralize svih udova) u odsutnosti blokade provođenja živčanih impulsa. Znakovi demijelinizacije i senzornih oštećenja su odsutni kod ove patologije.

Kronična idiopatska aksonska motorna polineuropatija čest je neurološki poremećaj kod starijih osoba (starijih od 65 godina) koji se manifestira simetričnim distalnim simptomima u donjim ekstremitetima u obliku klonusa gležnja, slabosti i ukočenosti mišića pri hodanju, bolnih grčeva u mišićima potkoljenice (crampova) u mirovanju i grčeva u prednjem tibijalnom mišiću nakon hodanja.

Zbog patoloških procesa koji dovode do poremećaja pojedinačnih dijelova mijelinskih ovojnica nastavaka motornih neurona (kao i korijena i vlakana spinalnih živaca koji inerviraju mišiće), može se razviti motorna aksonsko-demijelinizirajuća neuropatija sa simptomima kao što su: nevoljne trzaje mišića udova, njihova parestezija (trnci i utrnulost), oštećena taktilna i temperaturna osjetljivost (osobito ruku i stopala), pareza (djelomična paraliza), paraplegija (istovremena paraliza obje ruke ili obje noge), ortostatska vrtoglavica, disbazija i dizartrija. Vegetativni znakovi mogu se manifestirati kao pojačano znojenje i ubrzanje/usporavanje otkucaja srca.

Obrasci

Kada eferentni (motorni) i aferentni (senzorni) neuroni i živčana vlakna izgube sposobnost prijenosa signala, što se najčešće javlja kod djece i adolescenata s nasljednim neuropatijama, dijagnosticira se periferna motorno-senzorna neuropatija, koja se dijeli na nekoliko vrsta genetski određenih bolesti.

Motorno-senzorna neuropatija tipa 1 – hipertrofično-demijelinizirajuća, koja čini polovicu svih nasljednih perifernih neuropatija u djece – povezana je sa segmentalnom demijelinizacijom uzrokovanom poremećenom sintezom mijelinskih proteina zbog genskih mutacija na kromosomima 17p11.2, 1q21-q23 i 10q21.

Ova vrsta patologije, koju karakterizira hipertrofija perifernih živaca, je sporo progresivna atrofija peronealnih (fibularnih) mišića donjih ekstremiteta - Charcot-Marie-Toothova bolest tipa 1. Karakterizira je atrofija mišića nogu ispod koljena u području gležnja (s formiranjem patološki visokog luka stopala i karakterističnom promjenom oblika prstiju); tremor se često javlja s napetošću; primjećuje se anhidroza (odsutnost znoja) i progresivna hipestezija, a u nekim slučajevima - gubitak osjeta boli (u distalnim dijelovima donjih ekstremiteta); nestaju tetivni refleksi Ahilovog ligamenta; pojavljuju se znakovi mentalnih i psihičkih poremećaja; rijetko je bolest popraćena nervoznom gluhoćom. U kasnijim fazama atrofiraju i mišići ruku ispod lakta s deformacijom ruku.

Nasljedna motorno-senzorna neuropatija tipa 2 (Charcot-Marie-Toothova bolest tipa 2) je aksonska amiotrofija, tj. povezana s disfunkcijom i degeneracijom nastavaka motornih i senzornih neurona bez gubitka mijelinske ovojnice. Zahvaća istu mišićnu skupinu i manifestira se između 5. i 25. godine života. Mutacije su identificirane na kromosomima 1p35-p36, 3q13-q22 i 7p14.

Na pozadini gotovo normalne brzine provođenja živčanih impulsa (u usporedbi s prvim tipom bolesti), kliničke manifestacije distalne mišićne slabosti i atrofije su manje izražene; atrofija mišića ispod koljena je simetrična kod 75% pacijenata; tipični prvi znakovi su slabost stopala i gležnjeva, smanjeni tetivni refleksi sa slabošću dorzalne fleksije stopala u gležnju. Prisutni su blagi senzorni simptomi; mogu se uočiti bol, apneja u snu, sindrom nemirnih nogu i depresija. Atrofija mišića ruku je rijetka.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Komplikacije i posljedice

Prije su neurolozi vjerovali da bolest motornih neurona ne utječe na funkcioniranje mozga, ali rezultati istraživanja pokazali su da je to mišljenje pogrešno. Pokazalo se da se negativne posljedice i komplikacije amiotrofične lateralne skleroze i degenerativnih promjena u donjim motornim neuronima kod gotovo polovice pacijenata manifestiraju nekom vrstom poremećaja središnjeg živčanog sustava, a u 15% slučajeva razvija se frontotemporalna demencija. Mogu se pojaviti promjene u osobnosti i emocionalnom stanju s napadima nekontroliranog plača ili smijeha.

Oštećene kontrakcije glavnog dišnog mišića (dijafragme) uzrokuju probleme s disanjem kod amiotrofične lateralne skleroze; pacijenti također doživljavaju povećanu anksioznost i poremećaje spavanja.

Komplikacije aksonsko-demijelinizirajućeg oblika neuropatije manifestiraju se oštećenom crijevnom pokretljivošću, mokrenjem i erektilnom disfunkcijom.

Oštećenje senzornih živaca može dovesti do gubitka osjetljivosti na bol, a neliječene ozljede i rane zbog infektivne upale mogu dovesti do gangrene i sepse.

Kod Charcot-Marie-Toothove bolesti, zglobovi ne mogu normalno reagirati na pritisak, što uzrokuje mikropukotine u koštanim strukturama, a uništavanje koštanog tkiva dovodi do nepovratne deformacije udova.

Spinalna mišićna atrofija smatra se drugim najznačajnijim uzrokom smrtnosti djece u svijetu. Ako je stupanj patologije neznatan, pacijent preživi - najčešće s naknadnim gubitkom sposobnosti samostalnog kretanja.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Dijagnostika motorna neuropatija

U ranim fazama, neurološke poremećaje pokreta teško je dijagnosticirati jer su njihovi simptomi slični simptomima drugih stanja, poput multiple skleroze, neuritisa ili Parkinsonove bolesti.

Dijagnostika započinje pregledom i testiranjem tetivnih refleksa. Potrebni su laboratorijski testovi: biokemijski i opći krvni testovi, analiza razine kreatinin fosfokinaze u plazmi, C-reaktivnog proteina, razine antitijela (posebno antitijela na gangliozid GM1), komplementa C3 itd. Po potrebi se uzima analiza cerebrospinalne tekućine.

Glavne instrumentalne dijagnostičke metode koje se koriste u neurologiji uključuju: stimulacijsku elektromiografiju (EMG); elektroneuromiografiju (ENMG); mijelografiju; ultrazvuk i magnetsku rezonancu mozga (za isključivanje moždanog udara, cerebralne neoplazije, problema s cirkulacijom ili strukturnih abnormalnosti); pozitronsku emisijsku tomografiju (PET).

Neke motorne neuropatije klasificiraju se kao varijante amiotrofične lateralne skleroze, ali je diferencijalna dijagnoza potrebna. Među neuropatijama imunološke geneze s uništavanjem mijelinskih ovojnica treba razlikovati multifokalnu motornu neuropatiju i kroničnu imunološko demijelinizirajuću polineuropatiju.

Gubitak donjih motornih neurona koji zahvaća senzorne živce mora se razlikovati od paraneoplastičnog encefalomijelitisa i senzornih ganglijskih sindroma.

Osim toga, potrebno je isključiti miopatske sindrome i mišićne distrofije, za koje se provodi studija mišića, kao i Morvanovu bolest (siringomijelija) - korištenjem MRI kralježnice, vizualizirajući leđnu moždinu.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Liječenje motorna neuropatija

Neurolozi priznaju da je danas moguće samo simptomatsko liječenje motorne neuropatije, ublažavajući stanje pacijenata i donekle usporavajući napredovanje patoloških procesa. A za liječenje nasljednih motornih i senzornih neuropatija još uvijek ne postoje lijekovi.

Jedna od općeprihvaćenih metoda je periodična plazmafereza, koja uklanja autoantitijela iz krvi pacijenata.

Kod multiple motorne neuropatije, humani imunoglobulin (IVIg) se primjenjuje infuzijom; glukokortikoidi (prednizolon ili metilprednizolon), koji imaju imunomodulatorni učinak, mogu se koristiti sistemski. Vitamini A, D i skupina B propisuju se za sve vrste poremećaja kretanja.

Koriste se i neki drugi lijekovi. Prije svega, L-karnitin se propisuje za oralnu primjenu radi normalizacije metaboličkih procesa tkiva i obnove oštećenih stanica: za odrasle u obliku kapsula (0,25-0,5 g dva puta dnevno), za djecu u obliku sirupa (dozu određuje liječnik ovisno o dobi).

Za povećanje vodljivosti živčanih impulsa, inhibitor CNS-a kolinesteraze, enzima ipidakrin (drugi trgovački nazivi: Neurodimin, Amipirin, Axamon), koristi se oralno ili parenteralno: odrasli - 10-20 mg tri puta dnevno (ili 1 ml intramuskularno); djeci od jedne godine do 14 godina dopuštena je samo oralna primjena - jedna doza je 10 mg (pola tablete) - do tri puta tijekom dana. Tijek liječenja traje jedan do mjesec i pol; ipidakrin se može ponovno propisati dva mjeseca nakon završetka prvog ciklusa.

Ovaj lijek je kontraindiciran u slučajevima poremećaja srčanog ritma, upalnih gastroenteroloških i plućnih bolesti te trudnoće. A njegove najvjerojatnije nuspojave uključuju mučninu, proljev, vrtoglavicu, slinjenje i bronhijalne grčeve.

Nedavno strani neurolozi propisuju novi lijek (odobren od FDA) Riluzole (Rilutek) pacijentima s amiotrofičnom lateralnom sklerozom. Njegova učinkovitost, pa čak i mehanizam djelovanja, još uvijek nisu dovoljno istraženi, a popis komplikacija njegove primjene uključuje niz ozbiljnih nuspojava.

Korisne informacije iz materijala - Liječenje dijabetičke neuropatije i publikacije - Liječenje neuropatije gornjih ekstremiteta

Liječenje nasljednih motoričko-senzornih poremećaja zahtijeva uključivanje ne samo neurologa već i fizioterapeuta. Fizioterapijsko liječenje može igrati važnu ulogu u usporavanju i sprječavanju napredovanja bolesti te upravljanju simptomima, a plan liječenja trebao bi se usredotočiti na jačanje zahvaćene mišićne skupine. To može uključivati terapijsku masažu, terapiju vježbanjem, ultrazvuk, električnu stimulaciju, terapiju vodom, peloidoterapiju itd.

Mnogim pacijentima je potrebna ortopedska pomoć: ortopedske cipele ili ortoze za gležanj i stopalo potrebne su za podupiranje svoda stopala pri hodanju; često su potrebne štake, štapovi ili hodalice; nekima su potrebna invalidska kolica.

U slučajevima teških deformacija udova provodi se kirurško liječenje.

Za one koji preferiraju narodne lijekove, preporučuje se korištenje pčelinjeg otrova – liječenje ubodima pčela

Međutim, treba imati na umu da je učinkovitost otrova medonosne pčele (s aktivnom tvari melitinom) dokazana samo za periferne neuropatije uzrokovane kemoterapijom.

Ali masaža eteričnim uljima kamilice i lavande (nekoliko kapi po desertnoj žlici glavnog ulja) pomaže kod parestezije kod poremećaja kretanja.

Na isti način, liječenje biljem pomaže kod neuropatija izazvanih primjenom lijekova protiv raka. Koriste se sljedeće ljekovite biljke:

• Kadulja (Salvia officinalis), koja sadrži apigenin, koji ima značajno antioksidativno djelovanje i štiti živčane stanice perifernog živčanog sustava;
• kalamus (Acorus calamus), čiji ekstrakt ublažava bol, smiruje i ublažava grčeve;
• Ginko biloba (Ginkgo biloba), koji sadrži terpenske trilaktone, koji pozitivno djeluju na oštećene neurone.

U slučaju progresivne spinalne amiotrofije, može se koristiti i homeopatija, preporučujući takvim pacijentima sljedeće pripravke: Argentum nitricum, Plumbum, Phosphorus, Kali phosphoricum, Cuprum, Arnica montana. Ali oni također ne mogu pomoći kod genetski „programiranih“ patologija koje uzrokuju poremećaje motoričke funkcije.

Prevencija

Ne postoji način da se spriječi nasljedna spinalna mišićna atrofija ili imunološki posredovana demijelinizacija motornih neurona i njihovih aksona.

Pitanje njihove prevencije je genetsko savjetovanje obitelji u kojima postoje nositelji abnormalnih gena. Za to se provodi krvna pretraga, a može se provesti i antenatalni probir, odnosno pregled trudnice pomoću biopsije korionskih resica (CVS).

Više informacija u članku – Genetska analiza tijekom trudnoće

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Prognoza

Prognoza za razvoj bolesti ovisi o uzroku motorne neuropatije, stupnju oštećenja struktura koje osiguravaju provođenje živčanih signala i refleksno-motornim funkcijama središnjeg živčanog sustava.

Vrlo često ove bolesti brzo napreduju, a funkcionalni defekt je toliko značajan da pacijenti postaju invalidi.

Nasljedne motorno-senzorne neuropatije ne smanjuju očekivano trajanje života, ali povezane patologije uzrokuju različite komplikacije neurološkog poremećaja.

[ 39 ]