Polineuropatija: pregled informacija

Polineuropatija je difuzna lezija perifernog živca, ne ograničavajući se na uključivanje bilo kojeg živca ili jednog kraja. Potrebni su elektrodijagnostički testovi za identificiranje zahvaćenih živaca, raspodjelu i ozbiljnost lezije. Liječenje polineuropatije usmjereno je na slabljenje ili uklanjanje uzroka neuropatije.

Polineuropatije heterogena skupina bolesti koje su karakterizirane sustavnim oštećenjem perifernih živaca (grčki poli - mon, neuron, patos - bolest).

Polineuropatija je fenomen višestrukog oštećenja perifernog živca u kojem su autonomni poremećaji u udovima jedan od stalnih simptoma bolesti. Trenutno je poznato oko 100 uzroka ovog oblika patologije. Međutim, prilično jasna ideja o mehanizmima kroz koje bilo koji od egzogenih ili endogenih patoloških stanja utječe na živčani sustav, uzrokujući simptome neuropatije, ne postoji.

ICD-10:

• G60. Nasljedna i idiopatska neuropatija;
• G61. Upalna polineuropatija;
• G62. Druge polineuropatije;
• G63. Polineuropatija u bolestima klasificiranim drugdje,

[1], [2], [3], [4]

Epidemiologija polineuropatije

Polineuropatija je vrlo česta skupina bolesti. Otkriveni su u približno 2,4%, au starijim dobnim skupinama - u gotovo 8% stanovništva. Najčešće polineuropatije uključuju dijabetičke i druge metaboličke, toksične, ali i neke nasljedne polineuropatije. U kliničkoj praksi izraz "polineuropatija jedne nejasne geneze" vrlo je čest, što u stvarnosti u većini slučajeva ima autoimunu ili nasljednu genezu. 10% svih polineuropatija nepoznatog podrijetla su paraproteinemične, oko 25% - toksične polineuropatije.

Učestalost nasljednih polineuropatija je 10-30 na 100 000 stanovnika. Najčešći tipovi NMSH IA tipa (60-80% nasljednih neuropatija) i NMSM tip II (axonal tip) (22%). Rijetko se otkrivaju X-vezani HMSN i IBMS tip IB. IA tip IAH detektira se jednako među muškarcima i ženama; u 75% slučajeva, bolest počinje prije 10 godina, u 10% - do 20 godina. NMSH tip II počinje najčešće u drugom desetljeću života, ali može biti i kasniji debi (do 70 godina).

Prevladavanje kronične upalna demijelinizirajuća polineuropatija je 1,0-7,7 100 000 stanovnika, bolest započinje najčešće u 5-6 desetljeća života, iako može debitirati u bilo kojoj dobi, uključujući i u djetinjstvu. Muškarci su bolesni dvaput onoliko često koliko i žene. Učestalost Guillain-Barreovog sindroma je 1-3 slučaja na 100 000 stanovnika godišnje, muškarci trpe češće od žena. Bolest se može pojaviti u bilo kojoj dobi (od 2 do 95 godina), vrh pada na 15-35 i 50-75 godina.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11],

Uzroci polineuropatije

Neke polineuropatije (na primjer, u slučaju olovne opojnosti, primjene dapsona, zujanja bikova, porfirije ili Guillain-Barreovog sindroma) utječu pretežno motorna vlakna; drugi (na primjer, s ganglionitisom dorzalnog korijena, rakom, leprozom, AIDS-om, dijabetesom melitusom ili kroničnom intoksikacijom s piridoksinom) su osjetljivi. U brojnim bolestima (na primjer, Guillain-Barreov sindrom, Lyme bolest, dijabetes, difterija), kranijski živci mogu biti uključeni. Neki lijekovi i toksini mogu utjecati na osjetljiva i / ili motorna vlakna.

Toksični uzroci neuropatije

Vrsta	Razlozi
Axonski motor	Gangliozide; produljena izloženost olovu, živu, misoprostolu, tetanusu, paralizu krpelja
Axonski senzorni motor	Akrilamid, etanol, alil klorid, arsen, kadmij, disulfid, ugljikov hlorfenoksilovye Spoj tsiguatoksin, dapson, kolhicin, cijanid, DMAPN, disulfiram, etilen oksid, litij, metil brom, nitrofurantoin, organofosfati, podofilin, poliklorirani bifenili, saksitoksina, španjolski toksični ulje , taksol, tetrodotoksin, talij, trikloretilen, tri-tolilfosfat, štakor otrov vakor (PNU), vinka alkaloidi
Axonski dodir	Almitrine, bortezomib, kloramfenikol, dioksin, doksorubicin, etambutol, etionamid, etopozid, gemcitabin, glutetimid, hidralazin, ifosfamid, interferon alfa, izoniazid, olovo, metronidazol, mizonidazol, dušikov oksid, nukleozidi (didanozin, stavudin, zalcitabin), fenitoin, derivati platine, propafenon, piridoksin, statini, talidomid
Demijelinacijska	Buccountry, chlorocine, difterija, heksaklorofen, mucolimine, obiteljxylin, prokanamid, takrolimus, telur, zimmedin
Mješovit	Amiodaron, etilen glikol, zlato, heksakarbon, n-heksan, natrijev cijanat, suramin

DMAPN -dimetilaminoproprionitril; TOCR - triorthokresil fosfat; PNU = N-3-piridilmetil-N-nitrofenil urea.

Polineuropatija - uzroci i patogeneza

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Simptomi polineuropatije

Pritužbe određuje patofiziologije, pa polineuropatija klasificirani prema supstratu poraza: demielininiziruyuschie (mijelin bolest), vaskularne (gubitak Vasa nervorum) i aksona (oštećenjem aksona).

Disfunkcija mijelina. Polineuropatija temelju demijelinacija često razvijaju kao posljedica parainfectious imunološkog odgovora, da pokreću inkapsuliranim bakterija (npr, Campylobacter sp. ), Viruse (npr, enterovirusi ili virusa gripe, HIV) ili cijepljenjem (npr, gripe). Očekuje se da će antigeni tih tvari prelaze reagira s antigenima perifernog živčanog sustava, što je izazvalo imunološki odgovor u određenoj mjeri uništava mijelin. U akutnim slučajevima (na primjer, s Guillain-Barreovim sindromom), brzo se progresivna slabost može razviti do respiratornog začepljenja.

Mijelin disfunkcija ometati funkciju debelih senzornih vlakana (parestezija), stupanj slabost mišića ispred atrofije, refleksi znatno smanjena, vjerojatno uključuje debla mišiće i kranijalni živci. Nervi su zahvaćeni duž cijele duljine, što se manifestira u proksimalnim i distalnim dijelovima ekstremiteta. Asimetrija lezija je moguća, a gornji dijelovi tijela mogu biti uključeni prije distalnih dijelova udova. Mišićna masa i tonus mišića obično su prilično sigurni.

Lezije vasa nervoruma. Opskrba živčanom snagom krvi može poremetiti kroničnu arteriosklerotsku ishemiju, vaskulitis i hiperkoagulacijske uvjete.

Prvo se razvija disfunkcija delikatnih osjetilnih i motoričkih živaca, što se očituje boli i osjećajem pečenja. U početku, poremećaji su asimetrični i rijetko utječu na mišiće proksimalnog 1/3 udona ili debla. Kranijski živci rijetko su uključeni, osim u slučajevima dijabetesa, kada je pogođen treći par kranijalnih živaca. Kasnije kršenja mogu postati simetrična. Ponekad se razvija vegetativna disfunkcija i promjene kože (na primjer, atrofična, sjajna koža). Slabost mišića odgovara atrofiji, a potpuni gubitak refleksa je rijedak.

Aksonopatija. Axonopatije su obično distalni, simetrični i asimetrični.

Najčešći uzroci: dijabetes, kronično zatajenje bubrega i nuspojave kemoterapije (na primjer, vinca alkaloidi). Axonopatija može biti posljedica neishranjenosti (najčešće vitamina B grupe), kao i prekomjernog unosa vitamina B ₆ ili alkohola. Rjeđi metaboličkim uzrocima: hipotiroidizam, porfiriji, sarkoidozi te amiloidoze, konačno, neke infekcije (npr Lyme bolest), lijekovi (dušikovog oksida) i utjecaj na broj kemikalija (na primjer n-heksan) i teških metala (olovo, arsen, živa). Kada paraneoplastični sindrom na pozadini velikih stanica pluća smrti od raka u ganglijima dorzalnog korijena i senzornih aksona dovodi do subakutni senzorne neuropatije.

Primarna disfunkcija aksona može početi sa simptomima oštećenja debelih ili tankih vlakana ili njihovih kombinacija. Obično, neuropatija ima distalnu simetričnu distribuciju kao čarapu - rukavicu; utječe prvo na donje udove, zatim na gornje udove i simetrično se širi na proksimalne dijelove.

Asimetrična aksonopatija može biti posljedica parainfekcije ili vaskularnih poremećaja.

Polineuropatija - Simptomi

Razvrstavanje polineuropatije

Trenutno nema opće prihvaćene klasifikacije polineuropatije. Prema patogenetskom znaku, polineuropatije se dijele na aksona, u kojima je prvenstveno pogođen aksijalni cilindar, a demijelinizirajući, koji se temelji na mijelinskoj patologiji.

Po prirodi kliničke slike, izolirane su motorne, senzorske i vegetativne polineuropatije. U čistom obliku, ovi se oblici rijetko primjećuju, češće se otkriva kombinirana oštećenja dviju ili svih triju vrsta živčanih vlakana, na primjer, motorosenzornih, osjetilno-vegetativnih oblika.

Po etiološkom čimbeniku polineuropatije mogu se podijeliti u nasljedne, autoimune, metaboličke, probavne, toksične i zarazne toksične.

[19], [20]

Dijagnoza polineuropatije

Klinički podaci, osobito brzina razvoja, pomažu u dijagnosticiranju i utvrđivanju uzroka. Asimetrične neuropatije upućuju na poraz mijelinske ovojnice ili vasa nervora, te simetrične, distalne neuropatije - toksične ili metaboličke poremećaje. Polagano napredujuće kronične neuropatije mogu biti nasljedne, povezane s produljenom izlaganju otrovnim tvarima ili s metaboličkim poremećajima. Akutne neuropatije upućuju na autoimuni poremećaj, vaskulitis ili post-zarazni uzrok. Osip, čirevi kože i Raynaudov sindrom u kombinaciji s asimetričnom aksonalnom neuropatijom upućuju na stanje hiperkoagulacije, parainfekciju ili autoimuni vaskulitis. Smanjena tjelesna težina, groznica, limfadenopatija i masivne lezije ukazuju na tumor ili paraneoplastični sindrom.

Elektrodijagnostička ispitivanja. Da biste odredili vrstu neuropatije, potrebno je napraviti EMG i odrediti brzinu neuronske provodljivosti. Kako bi se procijenila asimetrija i stupanj lezije aksona, EMG se izvodi na najmanje dvije noge. Budući da određivanje EMG i vodljivosti živca sve povezane s debelim mijeliniziranih vlakana u distalnom krakova segmenata, s bližim mijelina disfunkcije (na primjer, na početku Guillain-Barre sindrom) i pozadinu primarnom lezijom EMG fina vlakna mogu biti normalni. U takvim slučajevima treba odrediti osjetljivost i funkciju autonomnog živčanog sustava.

Laboratorijska ispitivanja. Među osnovnim ispitivanjima: laboratorijski krvna, elektrolita, bubrega studija, izrazi reagin test za, mjerenje razine posta šećera u krvi, hemoglobin A _{1 do}, vitamin B ₁₂, folna kiselina, i tiroidni stimulirajući hormon. Potreba za drugim testovima određena je specifičnom vrstom polineuropatije.

Pristup bolesnicima s neuropatijom zbog akutne demijelinacije jednak je onome u Guillain-Barreovom sindromu; Odrediti početak respiratorne neuspjeha mjeri prisilni vitalni kapacitet pluća. U akutnoj ili kroničnoj demijelinizaciji provode se testovi za zarazne bolesti i imunosnu disfunkciju, uključujući testove za hepatitis i HIV i serum-protein elektroforezu. Osim toga, određena su protutijela na glikoprotein povezan s mijelinom. Ako prevladava motorička disfunkcija, utvrđuju se antisulfatidna antitijela, s primarnom senzornom disfunkcijom, lumbalnu punkciju. Demijelinacija zbog autoimune reakcije često uzrokuje disocijaciju stanica protein: povišene razine proteina u likvoru (> 45 mg / dL) s normalnim brojem leukocita (<5 / l).

Kad je asimetričan aksona neuropatija treba obaviti testove za identifikaciju hiperkoagulabilna stanja i parainfectious ili autoimune vaskulitisa (pogotovo ako postoji klinička sumnja). Na minimum, što se određuje ESR, reumatoidni faktor, antinuklearna antitijela, kreatin kinaze (CK) razinama. CK se može povećati kada brz razvoj bolesti dovodi do srčanog udara. Kada anamnestički upute za određivanje odgovarajućih poremećaja faktore zgrušavanja (npr proteine C i S, antitrombina III, antikardiolipinska antitijela, razina homocisteina), a zatim za ispitivanja sarkoidoza, hepatitisa C ili Wegenerova granulomatoza. Ako se uzrok ne utvrdi, treba izvesti biopsiju mišića i živaca. Obično uzmite zahvaćeni teletni živac. Možemo uzeti komad susjedan živaca mišićnog tkiva tele mišiće, ili kvadriceps, bi- ili triceps mišiće, deltoidni mišić. Mišić bi trebao imati umjerenu slabost, a mjesto biopsije ne bi trebalo sadržavati tragove prethodnih uputa igle (uključujući EMG). Biopsija živaca s asimetričnim aksonopatijama je više informativna nego s drugim tipovima polineuropatije.

Ako pregled nije otkrio uzrok distalnih simetričnih aksonopatija, određuju se teški metali u dnevnoj mokraći i elektroforeziraju se urinski proteini. Ako se provede sumnja na kronično trovanja s teškim metalima, analizu dlake iz stidne regije ili aksilarne regije. Anamneza i fizički pregled zahtijevaju dodatne testove za identifikaciju drugih uzroka.

Polineuropatija - dijagnoza

[21], [22], [23]

Liječenje polineuropatije

Liječenje polineuropatije, ako je moguće, ima za cilj uklanjanje uzroka bolesti. Potrebno je otkazati lijek i eliminirati toksični učinak koji je doveo do razvoja bolesti, kako bi se ispravili nedostaci prehrane. Te radnje eliminiraju ili smanjuju pritužbe, ali oporavak je spor i može biti nepotpun. Ako se uzrok ne može ukloniti, liječenje se svodi na smanjenje invalidnosti i boli, pri čemu ortopedske prilagodbe mogu pomoći. Primjena amitriptilina, gabapentina, meksiletina i lidokaina može ublažiti neuropatsku bol (na primjer, osjećaj pečenja u stopalima dijabetesa).

Demijelinizirajuće polineuropatije u uobičajeno koriste imunomodulacijsko liječenje: intravenozni imunoglobulin ili Plazmafereza akutne demijelinacije i glukokortikoida ili antimetaboliti - kronična.

Polineuropatija - liječenje i prognozu