Bronhopektatska bolest

Bronha - stečena kronični, te u nekim slučajevima, nasljedna bolest karakterizirana lokalnim gnojnim procesima (gnojna endobronchitis) u ireverzibilnih promjena (raširile, deformirani) i funkcionalno lošiji bronha, uglavnom donjim dijelovima pluća.

Bronchiectasis je širenje i uništavanje velikih bronha uzrokovanih kroničnom infekcijom i upalom. Najčešći uzroci su cistična fibroza, imuni poremećaji i infekcije, iako su neki slučajevi vjerojatno idiomatski. Simptomi - kronični kašalj i pražnjenje gnjevnog iskašljaja; neki pacijenti mogu imati groznicu i kratkoću daha. Dijagnoza se temelji na anamnezi i vizualizaciji procesa, obično s CT visoke razlučivosti, iako standardna radiografija prsnog koša može biti dijagnostički značajna. Liječenje, kao i prevencija egzacerbacija, provode se pomoću antibiotika, uključuju odvajanje lučenja i praćenje razvoja komplikacija kao što su superinfekcija i hemopticija. Ako je moguće, treba liječiti glavne uzroke razvoja bronhiektaze.

[1], [2], [3]

Uzroci bronhioektazije

Diffusni bronhiectasis razvija se u bolesnika s genetskim, imunim ili anatomskim defektima koji uzrokuju oštećenje dišnog trakta. Cistična fibroza je najčešći uzrok; manje česti genetski određeni uzroci - diskinezija čilea i teški deficit alfa-antitripsina. Hipogamaglobulinemije te imunodeficijencije mogu uzrokovati oštećenja na difuzno bronhijalnu stabla kao rijetki poremećaja dišnih strukturi (npr Tracheabronchomegalia [Mounier-Kuhn sindroma] hrskavica deficit [Campbell-Williams sindrom]). Difuzni bronhiektazija je rijetka komplikacija uobičajene vrste bolesti su reumatoidni artritis, Sjogrenov sindrom i alergijska bronhopulmonarna aspergiloza, vjerojatno više mehanizama.

Lokalna bronhiektaza se razvija s netretiranom pneumonijom ili opstrukcijom (na primjer, zbog stranih tijela i tumora, vanjskog kompresije ili promjene anatomije nakon djelomične odstranjivanja).

Svi ti uvjeti pogoršaju mehanizama uklanjanja dišnih puteva i imunog sustava za obranu, što je dovelo do nemogućnosti zaključiti tajnu i predispoziciju za infekcije i kronične upale. Kao rezultat toga, česte infekcije, tipično uzrokovane Haemophilus influenzae (35%), Pseudomonas aeruginosa (31%), Moraxella catarrhalis (20%), Staphylococcus aureus (14%) i Streptococcus pneumoniae (13%), dišni putevi su napunjeni s viskoznim mukozne sekrecije, sadrže upalne medijatore i patogena, a širi se polako, scarring i deformirana. Histološki bronhijalnog zida obložen zbog bubrenja, upala i neovaskularizacije. Razgradnja okolne intersticija i alveole uzrokuje fibrozu, emfizem ili obje od ovih promjena.

Mikobakterije koje nisu tuberkuloze mogu prouzročiti bronhijalnu dilataciju, kao i kolonizirati pluća pacijenata s bronhiektazija koje se razvijaju zbog drugih uzroka.

[4], [5], [6], [7], [8],

Simptomi bronhioektazije

Glavni simptomi bronhiektaze su kronični kašalj, u kojem se može osloboditi velika količina gusta, viskozna, purulentnog sputuma. Često se uočava disfunkcija i teško disanje. Hemoptysis, koji može biti masivan, javlja se zbog stvaranja novih krvnih žila u dišnim putevima iz bronhijalnih (ali ne i plućnih) arterija. Temperatura subfebrila nastaje zbog pogoršanja bolesti, tijekom kojeg se povećava intenzitet kašlja i sputuma. Kronični bronhitis može nalikovati bronhiktaziji na kliničkim manifestacijama, ali bronhiectasiju karakterizira obilnije ispuštanje gnusnog sputuma svakodnevno i tipične promjene CT.

Tipični simptomi bronhoektičke bolesti su loši dah i patološki respiratorni zvukovi, uključujući zveckanje i zvučanje. Termalne žljebove prstiju također mogu biti zadebljane.

Simptomi se obično neprimjetno razvijaju i ponavljaju sve češće, s godinama postupno pogoršavaju. U teškim slučajevima može doći do hipoksije, plućne hipertenzije i desne klijetke.

Superinfekcije uzrokovane multirezistentne mikroorganizama, uključujući ne-tubercular mikobakterija, mora se smatrati kao mogući glavni uzrok pojave simptoma u bolesnika s rekurentnim egzacerbacije ili pogoršanje respiratornih parametara funkcije u proučavanju plućne funkcije.

[9], [10], [11]

Obrasci

Neovisnost bronhoetetske bolesti kao zasebnog nosološkog oblika u ovom trenutku može se smatrati dokazanim sljedećim okolnostima. Infektivni i upalni proces s bronhoektičkim oboljenjem javlja se uglavnom unutar bronhijalnog stabla, a ne u plućnoj parenhimu. Osim toga, uvjerljiva potvrda je operacija, u kojoj uklanjanje bronhiektaze dovodi do oporavka bolesnika.

Uz bronhiektazija kao različitih bolesnih osoba, patomorfološki supstrat koji su primarni bronhiektazije (bronhiektazija) emitiraju sekundarnu bronhiektazija (bronhiektazije) koji su komplikacija ili drugih manifestacija bolesti. Najčešće nastaje sekundarna bronhiektazija s plućnim apscesom, plućnom tuberkulozom, kroničnom upalom pluća. Kada sekundarni bronhioektazije obično imaju patološke promjene u dišnom odjelu svjetlosti koji se razlikuje od sekundarne bronhiektazije bronchiectasis.

[12], [13], [14]

Dijagnostika bronhioektazije

Dijagnoza se temelji na anamnesti, fizikalnom pregledu i rendgenskom pregledu, počevši od radiografije prsnog koša. Radiološki podaci za sumnjive bronhiektazija uključuju nepravilnu rasprši tamnjenje uzrokovane sluznice čepovima „su prošupljena poput saća” i „prsteni i tramvajskih linija”, uzrokovane obložen, bronhiektazija postavljen uz ili okomito na snopa rendgenskih zraka, redom. X-ray difrakciju prikazanu može varirati ovisno o podlozi bolesti: cistična fibroza bronhiektazija razvijene su uglavnom u gornjim režnjevima, a zbog drugih uzroka postavljen više difuzno ili prevladavaju u nižim režnjeva. CT s visokom rezolucijom je metoda izbora za otkrivanje bronhiektaze. Studija je gotovo 100% osjetljiva i specifična. CT obično otkriva bronhija širenje i ciste (ponekad u obliku grozdom), raspršene sluznice dišnih puteva čepova i koji su više od 1,5 puta većeg promjera u usporedbi sa susjednim krvnih žila. Proširene bronhijalne cijevi srednjeg kalibra mogu se produljiti gotovo do pleure. Atelektaza, konsolidacija i smanjena vaskularizacija su dodatne nespecifične promjene. Diferencijalna dijagnoza raširile dišnih putova uključuje bronhitis i „proklizavanja bronhiektazija”, koji se javljaju kada se plućna fibroza širi dišne putove i drži ih otvorenima.

Da bi se dokumentirala početna funkcija i naknadno praćenje napretka bolesti, treba provesti ispitivanja funkcije pluća. Bronchiectasis je povezan s ograničenjem protoka zraka (smanjenje prisilnih ekspirijskih volumena u 1 s [FEV1], prisilni vitalni kapacitet [FVC] i FEV / FVC); FEV se može poboljšati kao odgovor na bronhodilatatore kao što su beta-agonisti. Može se smanjiti volumen pluća i sposobnost difuzije ugljičnog monoksida (DLCo).

Istraživanja usmjerena na dijagnozi osnovni uzrok, uključuju analizu bojenjem sputum i bakteriološke studija kultura bakterija, mikobakterija (Mycobacterium avium kompleksa i Mycobacterium tuberculosis) i gljivica Aspergillus () infekcije. Mikobakterijske superinfekcije dijagnosticira više puta kulturan atipične mikobakterije (za veliki broj kolonija) i otkrivene granuloma na biopsiju s paralelnim radioloških znakova bolesti. Dodatne studije mogu uključivati studije znoj klorid za dijagnozu cistične fibroze, koji će se provoditi iu starijih bolesnika; reumatoidni faktor i ostala serološka ispitivanja za isključivanje sustavnih bolesti vezivnog tkiva; Imunoglobulini, uključujući podklase IgG, za dokumentiranje nekih imunodeficijenata; testovi za Aspergillus pretsipitiny, IgE i eozinofili, kako bi se izbjeglo alergijsku bronhopulmonarnu aspergilozu, i alfa 1 antitripsin, da dokument deficit. Kada su kliničke manifestacije cilijama diskinezija preuzme (u prisutnosti sinusa bolesti i bronhiektazije srednje i niže režnja s neplodnošću ili bez) mora se provesti biopsija nazalni ili epitelu dušnica i biopsija istražuju pod transmisijskim elektronskim mikroskopom na prisutnost patološkog cilije strukture. Manje invazivna alternativa je proučavanje pokretljivosti spermija. Dijagnoza trepljaste diskinezije treba montirati s pažnjom, iskusnog liječnika, obučeni specijalizirane metode kao nespecifičnih strukturnih nedostataka može biti prisutna u 10% od cilija u zdravih osoba i bolesnika s plućnim bolestima; infekcija može izazvati prolazne diskinezije; prekriven cilijama ultrastruktura može biti normalno kod pacijenata sa sindromima primarna cilijama diskinezija karakteriziranih nenormalnom trepetljikavu funkciju.

Bronhoskopija se propisuje kada se izvana sumnja na anatomske poremećaje ili kompresiju.

[15], [16], [17], [18], [19], [20],

Liječenje bronhioektazije

Liječenje uključuje prevenciju egzacerbacija, liječenje temeljnih uzroka, intenzivno liječenje egzacerbacija i praćenje komplikacija.

Ne postoji konsenzus o najboljem pristupu sprečavanju ili ograničavanju exacerbations. Predložena dnevna oralna profilaksa antibioticima (npr ciprofloksacin 500 mg 2 puta dnevno), a kod pacijenata s cističnom fibrozom obraštene s P. Aeruginosa, za inhalaciju tobramicina (300 mg, 2 puta dnevno za mjesec mjesečno). Osim toga, u bolesnika s difuznom bronhijastazom, zbog drugih uzroka, aerosol gentamicin (40 mg dva puta dnevno) može biti učinkovit.

Kao i kod bilo koje kronične bolesti pluća, preporučuje se cijepljenje pacijenata od gripu i pneumokokima godišnje .

Različite tehnike mogu promovirati klirens sekreta, uključujući i posturalne drenaže, prsa udaraljke, uređajima koji pružaju pozitivan izdisajni pritisak, udaraljke navijača intrapulmonalnye, pneumatski prsluk i autologne odvodnju (tehnika koja promiče kretanje sekreta iz periferne središnjim dišnim putovima disanje). Mukolitik (rhDNa3a) su pokazali kliničke učinkovitosti kod pacijenata s cističnom fibrozom. Pacijenti bi trebali probati tehnike disanja dovela specijalistička disanje i odabrati i primijeniti tehniku koja je najučinkovitiji; nijedan drugi način izbora nije opravdan.

Dodatni tretman za bronhiectasis ovisi o uzroku. Alergijska bronhopulmonalna aspergiloza liječena je glukokortikoidima i, eventualno, u kombinaciji s azolidnim antifungalnim sredstvima. Pacijenti s nedostatkom imunoglobulina trebali bi dobiti zamjensku terapiju. Bolesnici s nedostatkom alfa 1-antitripsina također bi trebali primiti zamjensku terapiju.

Liječenje exacerbations of bronchiectasis provodi se s antibioticima koji su učinkoviti protiv H. Influenzae, P. Aeruginosa, M. Catarrhalis. Aureus, S. Pneumoniae (npr ciprofloksacin 400 mg intravenozno 2-3 puta, a zatim 500 mg oralno dva puta dnevno, ili 750-500 mg levofloksacina intravenozno, zatim oralno jednom dnevno tijekom 7-14 dana). Azitromicin 500 LDZ puta tjedno je na snazi za bronchiectasis, cistične fibroze uzrokovane, ali je nejasno da li makrolidi su učinkovite u drugim oblicima nosological. Antibiotsku terapiju treba pratiti povećani utjecaj na uklanjanje iskašljaja iz respiratornog trakta.

Kontrola akutnih komplikacija uključuje liječenje mikobakterijskog superinfekcije i krvarenja.

Empirijski određen način obradom M. Avium kompleksa može uključiti istovremeno davanje višestrukih (najmanje tri) lijekova: klaritromicin 500 mg oralno dva puta dnevno, ili 1 mg azitromicina 250-500 puta dnevno; rifampicin 600 mg jednom dnevno oralno 1 ili rifabutin od 300 mg jednom dnevno, oralno 1 etambutola i 25 mg / kg p.o. Jedanput dnevno 1 (dva mjeseca), i zatim se dalje do 15 mg / kg 1 put dnevno. Sve lijekove treba uzimati dulje vrijeme (do 12 mjeseci), dok kosti sputuma nisu negativne. Rijetko postoji potreba za kirurškim resekcijama, ali se može uzeti u obzir kada je antibiotska terapija nedjelotvorna i bronhiectaza je prilično ograničene prirode.

Masivno krvarenje obično se liječi bronhijalnom embolizacijom arterije uz antibiotsku terapiju za egzacerbacije.

Prevencija

Sprječavanje bronhiektaze zahtijeva pravovremeno otkrivanje i liječenje osnovnih uzroka. Nažalost, većina pacijenata traži liječničku pomoć samo onda kada je bolest u potpunosti formirana bronhijatrijska bolest.

[21], [22], [23],

Prognoza

Općenito, kod 80% pacijenata koji ne uzrokuju daljnje pogoršanje funkcije pluća zbog izoliranog bronhiektaze, bronhiektazija ima dobru prognozu. Međutim, bolesnici s cističnom fibrozom imaju prosječni životni vijek od 32 godine, a većina bolesnika povremeno doživljava egzacerbacije.

[24], [25]