Nespecifični aortoarteritis (Takayasuova bolest)

Nespecifično aortoarteriit (sindrom luk aorte, Takayasuov bolesti, bolesti pulseless) - škodljivu produktivno segmenata i aoritis subaortalny panarteriit bogat arterijskih elastičnih vlakana moguće lezije koronarnih i plućnih grane.

ICD kod 10

M31.4 Sindrom aorte arka (Takayasu).

Epidemiologija Takayasuove bolesti

Nespecifični aortoarteritis počinje češće u dobi između 10 i 20 godina, uglavnom ženskih bolesnika. U ogromnom broju opažanja, prvi simptomi bolesti pojavljuju se u dobi od 8-12 godina, ali početak bolesti može se pojaviti iu predškolskoj dobi.

Bolest je najčešća u jugoistočnoj Aziji i Južnoj Americi, ali slučajevi Takayasuove bolesti zabilježeni su u različitim regijama. Godišnja incidencija varira od 0,12 do 0,63 slučaja po 100 000 stanovnika. Najčešće bolesne tinejdžerice i mlade žene (ispod 40 godina). Primjećene su slučajeve NAA u djece i starijih osoba.

[1], [2], [3]

Uzroci bolesti Takayasu

Etiološki agent ove bolesti je nepoznat. Prikazan je odnos bolesti s streptokoknom infekcijom, raspravlja se o ulozi mikobakterija tuberkuloze.

Trenutno se vjeruje da je neravnoteža staničnog imuniteta od posebnog značaja za razvoj autoimunih poremećaja. U krvi pacijenata postoji kršenje odnosa limfocita; sadržaj povećava CD4 + T-stanica i smanjuje broj CD8 + T limfocita je povećanje broja cirkulirajućih imunih kompleksa, sadržaj elastičnih peptida i povećavaju aktivnost elastaza, katepsin G, povećati ekspresiju MHC antigena I i II.

Patomorfološke promjene su najizraženije na mjestima arterija iz aorte. U srednjoj školjci opažena su žarišta nekroze, okružena staničnim infiltratima koji se sastoje od limfoidnih stanica, plazmocita, makrofaga i divovskih multinukleiranih stanica.

Što uzrokuje Takayasuovu bolest?

[4], [5]

Simptomi Takayasuove bolesti

Za rane stadije bolesti, karakteristična je groznica, zimica, znojenje tijekom noći, slabost, mialgija, artralgija, anoreksija. S obzirom na takvu pozadinu, znakovi zajedničke vaskularne bolesti (koronarne, cerebralne, periferne), a posebno uključuju gornje udove (nedostatak pulsova), trebaju biti alarmantni.

Takayasuov uznapredovalim stadijima bolesti manifestira lezije arterija se grana iz luka aorte: subklavijsko, karotidnih i vertebralnih. Na strani lezije razvija ruke umor od napora, njezin hladnoću, ukočenost i parestezija, postupnog atrofije mišića ramenog obruča i vrata, slabljenje ili nestanak arterijskog pulsa, smanjenje krvnog tlaka, sistolički šum na zajedničke karotidne arterije. Karakterizira kao bol u vratu, uz plovila i njihove boli na palpaciju upalnih procesa zbog progresivnog stijenki krvnih žila, prolaznog ishemijskog napada, prolazne umanjenja vrijednosti.

Mnogo rjeđe razvijaju simptome koje uzrokuju oštećenja arterija koje se protežu od abdominalne aorte: razvoj renovaskularnom hipertenzije malignog naravno, napadi „trbušne žabe” zbog poraza mezenteričkih arterija, sindroma crijevne dispepsije i malapsorpcijom.

U NAA, bolest koronarnih arterija (bolest koronarnih arterija) javlja se u 3/4 pacijenata; njegova značajka sastoji se u porazu usta koronarnih žila u 90% slučajeva, a rjeđe su pogođeni distalnim odjelima. Opisana pojava s izoliranim koronarnih arterija sa stenozom klinici akutnim koronarnim sindromom i infarkta miokarda (MI), često bez promjene karakteristične EKG. Coronaritis također može manifestirati razvoj ishemijske kardiomiopatije difuzne smanjenje srčane kontrakcije zbog infarkta hibernacije. Često se opisuje kao lezija uzlaznog aorte - zgušnjavanje u kombinaciji s proširenjem i formiranjem aneurizme. Pacijenti s NAA često razvijaju aortalnu regurgitiju zbog dilatacije korijena aorte i / ili aortitisa. Hipertenzija javlja u 35-50% slučajeva, a može biti zbog uključivanja renalnih arterija ili razvojem glomerulonefritisa, barem - formiranje koarktacija aorte ili ishemijom vazomotorne centra u pozadini vaskulitis karotidnim arterijama. CHF u arteritisu Takayasu nastaje zbog AH, koronarne arterije i regurgitacije aorte. Postoje slučajevi tromboze srčanih šupljina i oštećenja miokarda razvoju miokarditis potvrđene sa endomyocardial otkrivanje biopsija nekrotičnog kardiomiocitima, mononuklearnih infiltracije i povezana s fazom aktivnom bolesti.

Simptomi Takayasuove bolesti

Razvrstavanje Takayasuove bolesti

U skladu s prirodom soja, stenotički, deformirani ili kombinirani (kombinacija aneurizme i stenoze) izoliraju se varijante nespecifičnog aortoarteritisa. Na lokalizaciji lezija razlikuju se 4 vrste nespecifičnog aortoarteritisa.

Vrste nespecifičnog aortoarteritisa u lokalizaciji lezija

Vrste	Lokalizacija
Ja	Aortalni luk i arterije iz nje
Ja	Silazni, abdominalni dijelovi aorte, celijakije, bubrežne, femoralne i druge arterije
III	Mješovita varijanta (široko rasprostranjena lezija posuda na području luka i drugih odjela aorte)
IV	Poraz plućnih arterija, kombiniran sa bilo kojom od tri tipa

[6], [7]

Dijagnoza Takayasuove bolesti

Laboratorijske promjene: normochromic normocitnom anemija, blagi porast u broju trombocita, hiper-y-globulinemiya, porast sedimentacije eritrocita je koncentracija fibrinogena i a2-globulin, cirkulirajućeg imuno komplekse, reumatoidni faktor. Povećanje koncentracije CRP-a više je povezano s aktivnošću bolesti nego ESR. U 20-35% bolesnika pokazuje aPL (IgG, IgM), povezana s prisutnošću vaskularne okluzije, arterijsku hipertenziju, valvularne bolesti. U analizi urina, umjerene proteinurije, otkriva se mikrohematuracija.

Od instrumentalnih metoda korištene oftalmoskopije, zabilježite angiopatiju krvnih žila fundusa, procjenjuju vizualnu oštrinu (u pravilu se smanjuje).

Glavna metoda instrumentalne dijagnoze u Takayasuovoj bolesti je arteriografija. Uz pomoć, potvrditi dijagnozu, kao i procijeniti stanje plovila u dinamici. Potrebno je proučiti cijelu aortu: promjene se manifestiraju sužavanjem dugih sekcija ili okluzijom arterija, aortalnom regijom i usta svojih visceralnih grana. Također se koriste i Doppler ultrazvučni angioscanning i MRI. Njihova prednost je u mogućnosti dijagnosticirati bolest u ranoj fazi. Histološki, bolest se manifestira pan Takayasu arteritis s infiltracijom lokalizacije uglavnom u Advencije i vanjske slojeve bakra, međutim, ako se rezultati angiografiju i tipičnih kliničkih simptoma, biopsija plovilo nije potrebno.

Kriterij za klasifikaciju Takayasuove bolesti (Arend W. Et al., 1990)

• Starost bolesnika (debi bolesti <40 godina).
• Sindrom povremene klirensa udova - slabost i nelagoda, bol u donjim udovima prilikom hodanja.
• Prigušenje pulsa na bračnoj arteriji je slabljenje ili odsutnost pulsiranja na jednoj ili obje humeralne arterije.
• Razlika u krvnom tlaku u bračnoj arteriji je veća od 10 mm Hg.
• Kada je auskultacija - buka iznad supklavijske arterije s jedne ili obje strane ili preko abdominalne aorte.
• Angiografski znakovi - suženje lumena aorte i njenih velikih grana do okluzije ili dilatacije, koji nisu povezani s aterosklerotičnom lezijom ili patologijom razvoja.

Prisutnost tri ili više kriterija služi kao osnova za pouzdanu dijagnozu bolesti "Takayasu".

Diferencijalna dijagnoza uključuje i druge sistemske upalne bolesti, uključujući infekcije (CFA, bakterijskog endokarditisa, sifilis, itd), malignih bolesti (uključujući limfoproliferacijsku bolest), ateroskleroze velikih brodova.

Dijagnoza Takayasuove bolesti

[8], [9]

Liječenje Takayasuove bolesti

Liječenje je usmjereno na suzbijanje upale u vaskularnom zidu, imunopatološke reakcije, sprečavanje komplikacija, kompenziranje simptoma vaskularne insuficijencije.

Pacijenti s arteritisom Takayasu su osjetljivi na glukokortikoide. Preporučeni režim liječenja - prednizon u dozi od 40-60 mg / danu tijekom 1 mjeseca, nakon čega slijedi postupno pada, održavanje doze od SB-5 mg / dan tijekom najmanje 2-3 godine. Uz nedovoljnu učinkovitost monoterapije, poboljšanje se može postići kombinacijom niskih doza glukokortikoida i citostatika. Prednost se daje metotreksatu (7,5-15 mg / tjedan). Ciklofosfamid (ciklofosfamid) se koristi u teškim slučajevima s visokom aktivnošću upalnog procesa. U slučajevima koji su otporni na liječenje, pulsna terapija s ciklofosfamidom se provodi jednom mjesečno u razdoblju od 7 do 12 mjeseci.

Neki pacijenti moraju ili perkutana intervencija na revaskularizacije, bilo kirurški protetika oštro sužene područja plovila ili ugradnja proteze aortalni ventil. Indikacije za kirurško liječenje - stenoza arterije više od 70% s znakovima ishemije. Uz stenozu koronarnih arterija obavlja se aorto-koronarna proteza.

Antihipertenzivnih lijekova su potrebni (hipertenzija), antikoagulansi (za prevenciju tromboze), prema indikacijama - statini antiosteoporeticheskie sredstva, anti-trombocitnim agensima,

U slučajevima neopozivih kirurški vazorenalnih hipertenzija, beta-blokatori, AG1F inhibitori su mogući, ali su kontraindicirani u bilateralnoj stenici bubrežnih arterija.

Kako se liječi Takayasuova bolest?

Prevencija Takayasuove bolesti

Primarna prevencija nije razvijena. Sekundarna prevencija sastoji se u sprječavanju egzacerbacija, saniranju žarišta infekcija.

Prognoza bolesti Takayasu

Provedeno adekvatno liječenje pridonosi postizanju stope preživljavanja od 5-10-15 godina u 80-90% bolesnika.

Od komplikacija, najčešći uzrok smrti je udar - 50%, infarkt miokarda - 25%, ruptura aorte aneurizma - 5%. K. Ishikawa identificira četiri glavne skupine komplikacija, retinopatiju, arterijsku hipertenziju, aortalnu insuficijenciju i aneurizme (uglavnom aneurizmu aorte). Prognoza kod bolesnika s tim komplikacijama mnogo je lošija. Dakle, preživljavanje od 5 godina u bolesnika s najmanje dva od ovih sindroma je 58%

Dosije

1908. Japanski oftalmolog M. Takayasu izvijestio je o neobičnim promjenama u retinalnim posudama tijekom ispitivanja mlade žene. Iste je godine K. Ohnishi i K. Kagoshimu zapažile slične promjene u fundusu u njihovim pacijentima, što je bilo kombinirano s odsustvom pulsiranja radijalne arterije. Pojam "Takayasuova bolest" uveden je tek 1952. Godine.

[10], [11], [12], [13]