Renalne lezije u periarteritis nodosa

Poliartritis nodosa - nekrotizirajući vaskulitis sa primarnim uključivanja u patološki proces srednje kalibra arterija, klinički manifestira se brzo progresivne upale i ishemijskih lezija mekih tkiva i unutrašnjih organa.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Uzroci nodularni periarteritis

Poliartritis nodosa je prvi put opisana 1866. Godine A. Kussmaula i R. Maier na 27-godišnjeg muškarca kao fatalne sistemske bolesti s vrućicom, bolovima u trbuhu, slabost mišića, polineuropatije i zatajenje bubrega. Poliartritis nodosa ljudi razvija u 3-5 puta češće nego žene - u dobi od 30 i 50 godina obično između, iako je bolest je također navedeno u djece i starijih osoba. U prosjeku se pojavljuje 0,7 slučajeva (0,2 do 1,0) po 100 000 stanovnika. Oštećenje bubrega razvija se u 64-80% bolesnika s nodularnim poliarteritisom.

Oštećenje bubrega razvija se u mnogim sustavnim vaskulitisom, ali učestalost, priroda i ozbiljnost bolesti razlikuju se ovisno o razini oštećenja vaskularnog dna bubrega.

• Vaskulitis velikih žila, kao što su temporalni arteritis ili Takayasuova bolest, rijetko uzrokuju značajnu renalnu patologiju. U tim bolestima, renovaskularnu hipertenziju razvija zbog lezija aorte u području ušća renalnih arterija ili njihovih glavnih debla, što rezultira sužavanje lumena krvne žile i bubrežne ishemije.
• Srednje posude kalibra vaskulitis (poliartritis nodosa i Kawasaki bolest) su karakterizirana upalom nekrotizirajućeg glavna arterija (visceralna mezenteričnih, jetre, koronarnim, bubrežnim). Za razliku od nodularnog poliarteritisa, u kojem se smatra glavnim znakom oštećenja bubrega, razvoj bubrežne patologije nije karakterističan za Kawasakiovu bolest. Kada se nodularni poliarteritis, u pravilu, mogu utjecati na male intracelularne arterije, međutim posude manjeg kalibra (arteriole, kapilare, venule) ostaju netaknute. Stoga, razvoj glomerulonefritisa nije tipičan za ovaj sustavni vaskulitis.
• Razvoj glomerulonefritis karakterističnog vaskulitisa malih krvnih žila (Wegener granulomatoza, mikroskopski poliangiitis, Henok-Johann Lukas Schonlein purpura, cryoglobulinemic vaskulitis). S ovom vrstom vaskulitis utjecalo na distalne arterija, Arteriole prolazi u (npr grane luka i interloburalnih arterije), arterija, vena, kapilara. Vaskulitis malih i velikih krvnih žila može se proširiti na arterije srednjeg kalibra, ali s vaskulitisom velikih i srednjih arterija, kalibra ne utječe na plovila manja od arterija.

[8], [9]

Patogeneza

Nodularni poliarteritis karakteriziran razvojem segmentne arterije nekrotiziruyushego vaskulitisa malih i srednjih kalibra. Značajke vaskularne ozljede nalaze često uključivanje svih tri sloja stijenke žile (panangiitis) koja dovodi do formiranja aneurizme zbog transmuralna nekroze i kombinaciju akutnih upalnih promjena s kroničnom (fibrinoid nekroze i upalne infiltracije stijenki krvnih žila, proliferacija miointimalnyh stanice, fibroza, povremeno začepljenje žile ) odražava valovitu tijek procesa.

U većini slučajeva primarne predstavljen bubrežne vaskularne leziju patologija - intrarenalno arterija vaskulitis srednjih kalibra (luk i njihove grane, interlobar) s razvojem ishemije i bubrežnih infarkte. Glomerularna bolest s razvojem glomerulonefritisa, uključujući nekrotizirajućih, nije tipičan i zabilježena je samo u manjem broju pacijenata.

[10], [11], [12], [13]

Simptomi nodularni periarteritis

Oštećenje bubrega je najčešći i prognostički važan simptom nodularnog poliarteritisa. Razvija se u 60-80% pacijenata, a prema nekim autorima, u svim pacijentima bez nodularnog poliarteritisa.

U pravilu se simptomi oštećenja bubrega kombiniraju s kliničkim znakovima oštećenja drugih organa, ali su opisane varijante nodularnog poliarteritisa s izoliranim oštećenjem bubrega.

Simptomi nodularnog poliarteritisa odlikuju se značajnim polimorfizmom. Bolest, u pravilu, započinje postupno. Akutni napad je karakterističan za nodularni poliarteritis porijekla lijeka. Nodularni periarteritis dešava s nespecifičnim simptomima: groznica,  mialgija, artralgija, gubitak težine. Vrućica je krivog tipa, ne prestaje kada se liječi antibakterijskim lijekovima i može trajati od nekoliko tjedana do 3-4 mjeseca. Mijalgija, simptom ishemijskog oštećenja mišića, često se pojavljuje u tjelesnim mišićima. Artikularni sindrom se razvija u više od polovice bolesnika s nodularnim poliarteritisom, kombinirajući, u pravilu, s mialgijom. Većina bolesnika je zabrinuta zbog  artralgije  velikih zglobova donjih ekstremiteta; mali broj pacijenata opisao je prolazni artritis. Gubitak tjelesne mase promatran u većini bolesnika i postizanje u nekim slučajevima stupanj kaheksije ne služi samo kao važan dijagnostički znak bolesti, već također pokazuje njegovu veliku aktivnost.

Dijagnostika nodularni periarteritis

Dijagnoza nodularnog poliarteritisa ne uzrokuje poteškoće u visini bolesti, kada postoji kombinacija oštećenja bubrega s visokom arterijskom hipertenzijom, s kršenjima gastrointestinalnog trakta, srca i perifernog živčanog sustava. Poteškoće u dijagnostici mogući su u ranoj fazi prije razvoja lezija unutarnjih organa i monosindromske bolesti.

Kada polisindromnom priroda bolesti u bolesnika s vrućicom, mialgija, te značajnog smanjenja tjelesne mase treba isključiti poliartritis nodosa, dijagnoza koja se može potvrđeno morfološki s  biopsijom  kože i mišića preklopom otkrivanja znakova nekrotizirajućeg panvaskulita srednje i male brodove, međutim, s obzirom na slučajan prirode procesa pozitivne rezultat je zabilježen u ne više od 50% bolesnika.

Izbor terapeutskog režima i doziranje lijekova definirano kliničke i laboratorijske znakove aktivnom bolešću (groznica, gubitak težine, Dysproteinemia, povećana brzinom taloženja eritrocita), ozbiljnost i stopa napredovanja oštećenja unutarnjeg organa (bubrega, živčanog sustava, gastrointestinalnog trakta), uznapredovalošću hipertenzije, prisutnost aktivnog replikacije HBV ,

[14], [15], [16],

Liječenje nodularni periarteritis

Za liječenje bolesnika s nodularnim poliarteritisom optimalna kombinacija glukokortikida i citostatika.

• U akutnom razdoblju bolesti, prije razvoja visceralnih lezija, prednisolon se propisuje u dozi od 30-40 mg / dan. Liječenje bolesnika s ozbiljnim oštećenjem unutarnjih organa treba početi s pulsnom terapijom metilprednizolonom: 1000 mg intravenski jednom dnevno tijekom 3 dana. Zatim se prednisolon primjenjuje oralno u dozi od 1 mg / kg tjelesne težine dnevno.
• Nakon postizanja kliničkog učinka: normalizacija tjelesne temperature, smanjenje mialgija, spriječiti gubitak tjelesne težine, smanjenje ESR (prosjek od 4 tjedna) - postupno smanjivanje doze prednisolona (5 mg u 2 tjedna) na održavanje doze od 5-10 mg / dan, koji treba uzeti 12 mjeseci.
• U prisutnosti arterijske hipertenzije, posebno malignih, potrebno je smanjiti početnu dozu prednizolona na 15-20 mg dnevno i ubrzati ga da se smanji.

Prognoza

Prognoza ovisi o prirodi oštećenja unutarnjih organa, vremenu početka i prirodi terapije. Prije upotrebe imunosupresiva, prosječni životni vijek bolesnika bio je 3 mjeseca, stopa preživljavanja 5 godina - 10%. Tijek bolesti je u većini slučajeva bio fulminantan. Nakon uvođenja monoterapija glyukokortikovdami 5 godina stopa preživljavanja povećana na 55%, a nakon dodavanja liječenjem sa citostaticima (ciklofosfamid i azatioprin) - do 80%. Prosječni životni vijek bolesnika s nodularnim poliarteritisom trenutno je više od 12 godina.

Prognoza bolesti neprilike u HBV infekcije tamo, na početku bolesti u dobi od 50 godina, s krajem dijagnoze. Loši prognostički faktori povezani s višim mortalitetom, smatraju proteinuriju u suvišku 1 g / dan, insuficijencije bubrega uz razine kreatinina u krvi iznad 140 pmol / L, zatajenja srca, gastrointestinalnih i središnji živčani sustav.

Najveća smrtnost zabilježena je u prvoj godini bolesti kada postoji velika aktivnost vaskulitisa. Glavni uzroci smrti u tom razdoblju su progresivno zatajenje bubrega, maligna hipertenzija komplikacije (akutno zatajenje lijeve klijetke, moždani udar), infarkta miokarda kao posljedica koronariita, krvarenje iz probavnog trakta. U kasnijoj fazi, smrtnost povezana s progresivnom kroničnog zatajenja bubrega, zatajenje cirkulacije zbog srčane bolesti i hipertenzije teške, infarkt miokarda.

[17], [18], [19]