Sarkoidoza pluća

Sarkoidoza (bolest Besnier-Boeck-Schaumann) - sistemska bolest karakterizirana razvojem produktivnog upale uz tvorbu epithelioid staničnih granuloma bez nekroze ishodom resorpcije ili fibroze.

Sarkoidoza je karakterizirana stvaranjem granuloma bez vezivanja u jednom ili više organa i tkiva; etiologija je nepoznata. Najčešće se zahvaćaju pluća i limfni sustav, ali sarkoidoza može utjecati na bilo koji organ. Simptomi sarkoidoze pluća variraju od potpunog odsutnosti (ograničene bolesti) do kratkog daha kada se vježba i, rijetko, respiratorni ili drugi organski neuspjeh (uobičajena bolest). Dijagnoza je obično prvi put sumnjičava s uključenjem u proces pluća i potvrđena je radiografijom prsnog koša, biopsijom i isključenjem drugih uzroka granulomatozne upale. Glukokortikoidi su prvi tretman linije. Prognoza je vrlo dobra za ograničeni oblik bolesti, ali je nepovoljna za češća bolest.

Sarkoidoza prvenstveno utječe na osobe u dobi od 20 do 40 godina, ali ponekad se javlja kod djece i starijih osoba. Širom svijeta prevalencija je najveća u afričkim Amerikancima i sjevernim Europljanima, posebice Skandinavcima. Prevalencija sarkoidoze u svijetu je prosječno 20 na 100 000 stanovnika (u različitim zemljama, brojke su od 10 do 40). Manifestacije bolesti variraju u velikoj mjeri, ovisno o rasi i etničkoj pripadnosti, s afričkim Amerikancima i Puerto Ricansima koji imaju veću vjerojatnost za izvanzemaljske manifestacije. Zbog nepoznatih razloga, sarkoidoza pluća je nešto češća kod žena.
 
Učestalost se povećava zimi i ranog proljeća.

Sarkoidoza pluća je sustavna bolest u kojoj su zahvaćeni hilar limfni čvorovi, pluća, bronhi, serozne membrane, jetra, slezena, koža, kosti i drugi organi.

[1], [2], [3],

Što uzrokuje sarkoidozu pluća?

Vjeruje se da se sarcoidoza javlja kao posljedica upalne reakcije na faktor zaštite okoliša u ljudima predanih ljudima. Očekuje se dio virusnih, bakterijskih i mikobakterijskih infekcija i anorganski (npr aluminij, cirkonij, talk) i organski (npr bor pelud, gline tvari) kao okidači, ali to još nije pretpostavka dokazano. Nepoznati antigeni induciraju imunološki odgovor, naznačen akumulacijom T-limfocita i makrofaga, citokina i kemokina otpuštanjem i formiranje granuloma. Ponekad obiteljska povijest ili povećanje pobola u nekim zajednicama sugeriraju genetsku predispoziciju, određene učinke ili, manje vjerojatno, prijenos od osobe do osobe.

Rezultat upalnog procesa je stvaranje granuloma bez vezivanja, karakteristično obilježje sarkoidoze. Granulom - grozd mononuklearnih stanica i makrofaga koji su diferencirani u epithelioid i multinukle divovskih stanica koje su okružene limfociti, plazma stanice, mastociti, fibroblasti i kolagena. Granulomi se obično nalaze u pluća i limfne čvorove, ali može biti formirana u mnogim drugim organima, uključujući jetru, slezenu, očiju, sinusa, kože, kostiju, zglobova, skeletnih mišića, bubrega, reproduktivnih organa, srce, žlijezde slinovnice i živčanog sustava. Granulomi u plućima nalaze se duž limfnih žila, najčešće u peribronchiolarnim, subpleuralnim i perilobularnim područjima.

Simptomi sarkoidoze pluća

Simptomi sarkoidoze pluća ovise o lokalizaciji i opsegu lezije i mijenjaju se tijekom vremena, od spontane remisije do kronične asimptomatske bolesti. Stoga je potrebno redovito ispitivanje kako bi se identificirali novi simptomi u raznim organima.

Sistemske simptome sarkoidoze

sistem	Učestalost ozljeda	komentari
Pleuropulmonarni (pluća, pleura)	> 90%	Granulomi se formiraju u alveolarnoj septi, bronhiolarnim i bronhijalnim stijenama, uzrokujući difuznu plućnu anesteziju; također su uključene plućne arterije i vene Često asimptomatski. Spontano je riješeno kod mnogih pacijenata, ali može uzrokovati progresivnu plućnu disfunkciju, što dovodi do ograničenja tjelesne aktivnosti, respiratornog zatajenja i smrti u nekoliko bolesnika Vodi do razvoja limfocitnih eksudativnih izljeva, obično bilateralnih
limfni	90%	Uključivanje korijena pluća ili mediastina u većinu bolesnika se slučajno nalazi tijekom rendgenskog prsnog koša. U drugima, blaga periferna ili cervikalna limfadenopatija
GI hepatski splenic ostali	40-75%	Obično je asimptomatski; što se očituje kao umjereno povećanje funkcionalnih testova jetre, smanjenje akumulacije lijeka u CT s kontrastom Rijetko dovodi do klinički značajne kolestaze, ciroze Nejasno je razlika između sarkoidoze i granulomatoznog hepatitisa, kada sarkoidoza oštećuje samo jetru Obično se javlja asimptomatski, što se očituje boli u lijevom gornjem kvadrantu abdomena, trombocitopeniji, neočekivanom nalazu na rendgenskoj ili CT Rijetka izvješća o želučanim granulomima, rijetka intestinalna anksioznost; mezenterijska limfadenopatija može uzrokovati bolove u trbuhu
Tijelo očima	25%	Najčešće, uveitis s oštećenjem vida, fotofobijom i suzbijanjem. Može uzrokovati sljepoću, ali češće se spontano rješava Konjuktivitis, iridociklitis, korioretinitis, dacryocystitis, infiltracija suzne žlijezde, što rezultira suhih očiju, optičkog neuritisa, glaukoma i katarakte također pojaviti Uključivanje organa vida češće u afričkih Amerikanaca i Japana Za rano otkrivanje očne patologije, anketa se obavlja jednom ili dvaput godišnje
mišićno-koštanog sustava	50-80%	Asimptomatska bolest s povećanjem / bez povećanja enzima u većini pacijenata; ponekad nijema ili akutna miopatija s slabostima mišića Gležanj, koljeno, zglob, zglob koljena - najčešća lokalizacija artritisa; može uzrokovati kronični artritis s deformitetima Jakkoud ili daktilitisom Léfgrenov sindrom je trojka simptoma, uključujući akutni poliartritis, eritema nodosum i limfadenopatiju korijena pluća. Ima različite značajke; češće u skandinavskim i irskim ženama, često osjetljivim na NSAID-ove i često samoubojne; niska stopa recidiva Osteolitičke ili cistične lezije; osteopenije
dermatologiji	25%	Nodularna eritema: crveni čvrsti noduli na prednjim površinama nogu; češće među Europljanima, Puerto Ricansima i Meksikancima; obično traje 1-2 mjeseca; često povezani zglobovi s artritisom (Léfgrenov sindrom); može biti dobar prognostički znak Nespecifične lezije kože; makule i papule, potkožni noduli i hipopigmentacija i hiperpigmentacija također se javljaju često Lumbalni lupus: izbočena mjesta na nosu, obrazi, usnama i ušima; češće u afričkim Amerikancima i Puerto Ricansu; često povezana s fibrozom pluća; loš prognostički znak
neurološki	<10%	Neuropatija kranijalnih živaca, osobito 7. (dovodi do paralize živčanog lica) i 8. (gubitak sluha) parova. Također, periferna neuropatija i neuropatija vidnog živca su uobičajene. Može utjecati na svaki par lubanja kranijalnih živaca Uključivanje središnjeg živčanog sustava, s čvornim lezijama ili difuznim upalom medularne membrane, tipično je u cerebelumu i regiji mozga Hipotalamus dijabetes insipidus, polifagija i pretilost, poremećaji termoregulacije i promjene libida
bubreg	10%	Najčešća je asimptomatska hiperkalciurija; intersticijalni nefritis; kronično zatajenje bubrega uzrokovano nefrolitijazom i nefrokalcinozom zahtijeva presađivanje bubrega (dijaliza ili transplantacija) kod nekih bolesnika
čio	5%	Najčešći su blokovi i aritmije uhićenja i mogu uzrokovati iznenadnu smrt; također je moguća srčana insuficijencija uslijed ograničavajuće kardiomiopatije (primarno) ili plućne arterijske hipertenzije (sekundarne) Prolazna disfunkcija papilarnih mišića i rijetko perikarditis Češće na japanskom, u kome je kardiomiopatija najčešći uzrok smrti od sarkoidoze
rasplodni	rijetko	Postoje podaci o lezijama endometrija, jajnika, epididimije i testisa. Ne utječe na plodnost. Bolest se može smanjiti tijekom trudnoće i ponovo se pojaviti nakon isporuke
Usne šupljine	<5%	Asimptomatski oticanje parotidnih žlijezda najčešće; moguće je i parotitis s kserostomijom; može biti komponenta keratoconjunktivitisa suha Heerfordov sindrom (također nazvan uveoparotidna groznica): uveitis, bilateralno parotidno otjecanje, paraliza lica i kronična groznica Lupus pernio usna šupljina može ublažiti nepce i utjecati na obraze, jezik i desni
Nalazite se	<10%	Akutna i kronična granulomatozna upala sluznice sinusa proizvode simptome koji se ne razlikuju od jednostavnog alergijskog i infektivnog sinusitisa. Biopsija potvrđuje dijagnozu. Češće u bolesnika s lupus erythematosusom
endokrin	rijetko	Infiltracija hipotalamusne zone i stabljike žlijezde hipofize može uzrokovati panhypopituitarizam; može uzrokovati infiltraciju štitne žlijezde bez disfunkcije; sekundarni hipoparatiroidizam zbog hiperkalcemije
psihički	10%	Depresija se često razvija. Sumnjivo je li to prva manifestacija sarkoidoze, to je češće reakcija na dugi tijek bolesti i česti recidivi
hematološki	<5-30%	limfopenija; anemija kronične bolesti; anemija zbog granulomatozne infiltracije koštane srži, ponekad dovodi do pancitopenije; sekvestracija slezene koja dovodi do trombocitopenije; leukopenija

 
Očigledno, većina slučajeva je asimptomatska i stoga ostaju nedijagnosticirana. Plućna bolest javlja se u više od 90% odraslih bolesnika sa sarkoidozom.

Faze sarkoidoze pluća

faza	definicija	Učestalost spontanih remisija
0	Normalna radiografija prsnog koša	Uobičajena remisija; nema korelacije s prognozom
1	Bilateralna limfadenopatija korijena, paratrakealnih i srednjih limfnih čvorova bez parenhimskih infiltrata	60-80%
2	Bilateralna limfadenopatija korijena / medijastinuma s intersticijskim infiltratima (obično gornja plućna polja)	50-65%
3	Difuzni intersticijski infiltrira bez adenopatije korijena	<30%
4	Difuznu fibrozu, često povezanu s vlaknastim strukturama, vučenje bronha, vaskularne ciste	0%

Simptomi sarkoidoze pluća mogu uključivati otežano disanje, kašljanje, nelagodu u prsima i teško disanje. Često se pojavljuju zamor, slabost, slabost, anoreksija, gubitak težine i blagi porast tjelesne temperature; sarkoidoza je čest uzrok groznice nepoznatog podrijetla. Često jedini znak je limfadenopatija, limfni čvorovi su povećani, ali bezbolni. Sustavne manifestacije uzrokuju različite simptome sarkoidoze, koje variraju ovisno o rasi, spolu i dobi. Najčešći je utjecaj očiju, jetre, koštane srži, perifernih limfnih čvorova i kože (ali ne eritema nodosuma). U žena se često pojavljuje eritema nodosa, a živčani sustav ili oči uključene. U muškaraca i starijih bolesnika, hiperkalcemija je češća. U djece mlađe od 4 godine najčešće su artritis, osip i uveitis. U ovoj dobnoj skupini, sarkoidoza se može zbuniti s mladim reumatoidnim artritisom.

Razvrstavanje plućne sarkoidoze

Najčešća i dostupna klasifikacija plućne sarkoidoze je klasifikacija K. Wurm.

Nažalost, u Wurn klasifikaciji, nisu vidljivi svi klinički aspekti sarkoidoze. Naročito, nema naznaka mogućnosti kombiniranja plućnih i ekstrapulmonarnih manifestacija sarkoidoze, ne odražava se aktivnost patološkog procesa. U tom smislu, klasifikacija AG Khomenka zaslužuje mnogo pozornosti.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Razvrstavanje respiratorne sarkoidoze (K. Wurm, 1958)

• I Izolirani proširenje intratorakalnih limfnih čvorova (mediastinalna limfadenopatija)
• Kombinirana lezija intratorakalnih limfnih čvorova i pluća
  • II-A Jačanje plućnog uzorka, njegova deformacija mreže (prekomjerna, labav uzorak u bazalnim i donjim dijelovima pluća)
  • II-B Zajednička bilateralna malena fokalna sjena u plućima (miliari tip)
  • II-B Uobičajene bilateralne sjene srednjeg raspona (promjera 3-5 mm) u plućima
  • II-D Uobičajene dvostrane, velike žarišne sjene (promjera 9 mm i veće) u plućima
• III Kombinacija limfadenopatije s izraženom diseminiranom fibrozom i velikim drenažnim formacijama:
  • III-A u donjim dijelovima pluća
  • III-B u gornjim i srednjim dijelovima pluća

[11], [12], [13], [14], [15]

Dijagnoza plućne sarkoidoze

Sarkoidoza pluća najčešće se sumnja kada krvna radiografija slučajno otkrije limfadenopatiju korijena pluća. Te promjene su najčešći radiološki znakovi bolesti, oni su također prognostički znakovi spontane remisije u bolesnika s plućnim uplitanjem. Stoga, prsni zrak trebao bi biti prvi test ako se još nije obavljao u bolesnika s sumnjom na sarkoidozu.

Budući da je uključenost pluća toliko česta, normalna rendgenska radiografija uglavnom isključuje dijagnozu. U slučajevima kada je bolest i dalje sumnja da je, unatoč normalnoj prsima X-zrake, potrebno je napraviti prsa CT s visokom rezolucijom, što je više osjetljiva za detekciju limfadenopatija korijena pluća i medijastinuma. Rezultati CT u kasnijim stadijima (II-IV) uključuju zadebljanje bronhovaskularnih zglobova i bronhijalnih zidova; zamršena promjena interlobularnih particija; infiltracija prema vrsti masti stakla; parenhimski čvorovi, ciste ili šupljine, i / ili trakcije bronha.

Kada se sugerira sarkoidoza na temelju rezultata vizualizacije, dijagnoza se potvrđuje otkrivanjem granuloma koji se ne obrađuju na biopsiji i uklanjanjem alternativnih uzroka granulomatozne bolesti. Za dijagnozu je potrebno odabrati pravi položaj za biopsiju, isključiti druge uzroke granulomatozne bolesti i odrediti težinu i prevalenciju bolesti kako bi se procijenila potreba za terapijom.

Biopsijska mjesta mogu se identificirati fizikalnim pregledom i palpacijom: periferni limfni čvorovi,
kožne lezije i konjunktiva dostupni su za biopsiju. Međutim, kod bolesnika s intratorakalnom limfadenopatijom, poželjna je bronhoskopska transbronhijska biopsija, budući da osjetljivost doseže 90% kada ga obavlja iskusni stručnjak. Videotoracoskopija može pružiti pristup plućnom tkivu kada je bronhoskopska transbronhijska biopsija neinformativna. Ponekad se provodi medijastinoskopija ukoliko limfadenopatija korijena ili mediastina postoji u odsutnosti plućnog infiltrata, osobito ako limfom zahtijeva diferencijalnu dijagnozu. Međutim, čak i kod bolesnika s limfadenopatijom samo u medijastinom, prema rendgenskoj ili CT-u, transbronhijalne biopsije često su dijagnostičke. Otvorena biopsija pluća je još jedan način za dobivanje tkiva, ali zahtijeva opću anesteziju i trenutno se rijetko radi. Klinički i radiološki nalazi mogu biti dovoljno točni za dijagnozu u fazi I ili II, kada biopsija nije moguća.

Eliminacija drugih dijagnoza je obavezna, osobito kada su simptomi plućne sarkoidoze i radiografski znakovi minimalni, budući da granulomatozna upala može biti uzrokovana mnogim drugim bolestima. Tkivo biopsije treba posijati na gljivama i mikobakterijama. Treba analizirati anamnezu profesionalnih opasnosti (silikati, berilij) i okolišni čimbenici (slomljena sijena, perad i drugi antigen uzrokovani pneumonitisom preosjetljivosti); provedeni su testovi infektivnih antigena (tuberkuloza, kokcidioidomikoza, histoplazmoza). Što je prije moguće, uzorci kožnih tuberkulina trebali bi biti isporučeni s anergijskom kontrolom.

Ozbiljnost bolesti se procjenjuje pomoću funkcije pluća i podataka o pulsioksimetriji. Rezultati testova funkcije pluća često su normalni u ranoj fazi, ali pokazuju ograničenje i smanjeni difuzni kapacitet ugljik monoksida (DL ^) u naprednim stadijima bolesti. Također, ponekad dolazi do opstrukcije protoka zraka, što može ukazivati na uključenost bronhijalne sluznice. Pulsoksimetrija je često normalna kada se mjeri u mirovanju, ali može pokazati desaturaciju tijekom vježbanja s većim brojem pluća. Analiza plinskog sastava arterijske krvi u mirovanju i tijekom vježbanja je osjetljivija od pulsioksimetrije.

Preporučeni testovi probiranja za otkrivanje izvanpulmonarnih bolesti uključuju EKG, oftalmološki pregled s prigušenom žaruljom i rutinskim testovima bubrega i jetre. Ekokardiografija, snimanje mozga, lumbalna punkcija, snimanje kostiju ili NMR i elektromiografija mogu biti korisni kada simptomi sugeriraju uključivanje srca, živčanog sustava ili reumatske bolesti. CT abdominalne šupljine s radiopakom obično se ne preporuča, ali može otkriti znakove uključivanja jetre ili slezene u obliku povećanja veličine organa i lezija povećane intenziteta.

Laboratorijska ispitivanja igraju dodatnu ulogu u utvrđivanju dijagnoze i pojašnjavanju prevalencije oštećenja organa. Krvna formula, elektroliti (uključujući kalcij ), dušik ureje u krvi, kreatinin i funkcionalni testovi jetre obično daju korisne informacije u smislu otkrivanja izvanparaznih lezija. Krvna formula može otkriti anemiju, eozinofiliju ili leukopeniju. Kalcij u serumu može se povećati zbog proizvodnje analognih vitamina D aktiviranim makrofagima. Testovi uree u krvi, kreatinin i funkcionalni testovi jetre mogu se povećati kod bubrežne i jetrene sarkoidoze. Ukupni protein može se povećati zbog hipergammaglobulinemije. Povećana ESR nije nespecifična. Preporuča se proučavanje kalcija u dnevnoj uriji kako bi se isključilo hiperkalciuriju, čak iu bolesnika s normalnim razinama seruma. Povišene koncentracije enzima konverzije serumskog angiotenzina (ACE) također ukazuju na sarkoidozu, ali nisu specifične; Koncentracija može biti smanjena u pacijenata tretiranih s ACE inhibitorima ili povećan u raznih drugih stanja (npr hipertireoza, Gaucherovom bolest, silikoza, mikobakterijska infekcija, preosjetljivi pneumonitis). Istraživanje razine ACE može biti korisno u kontroli aktivnosti bolesti i reagiranju na terapiju kod bolesnika s potvrdom sarkoidoze. Povećanje razine ACE u cerebrospinalnoj tekućini može pomoći u dijagnosticiranju sarkoidoze središnjeg živčanog sustava.

Ostale dodatne studije uključuju bronhoalveolarno ispiranje i galijsko skeniranje. Rezultati istraživanja bronhoalveolarnom ispirku značajno varirati, ali limfocitoza (limfociti> 10%), i / ili da je omjer CD4 + / CD8 + u iscjetku se dijagnostički više od 3,5 u odgovarajućem kliničkom kontekstu. Međutim, odsutnost tih promjena ne isključuje sarkoidozu.

Skeniranje s galijem cijelog organizma može dati korisne informacije u nedostatku potvrde tkiva. Simetričan povećana apsorpcija u medijastinumu i hilar limfnim čvorovima (lambda znak) i suzna, parotide i žlijezde slinovnice (panda znak) posebno su karakteristične sarkoidoze. Negativni ishod kod pacijenata koji primaju prednisolon nije informativan.

[16], [17], [18],

Liječenje plućne sarkoidoze

Od plućna sarkoidoza često prolazi spontano, asimptomatski bolesnici i bolesnici s blagim simptomima ne zahtijevaju liječenje, iako ih treba redovito prikazivan za eventualno umanjenje vrijednosti. Promatranje tih pacijenata može uključivati povremene radiološki studija, plućnu funkciju ispitivanja (uključujući diffusibility) i extrathoracic lezije oznake (na primjer, standardni proučavanje bubrega i jetre). Bez obzira na fazi bolesti, liječenje potrebno bolesnika s pogoršanjem simptome restrikcijske aktivnost označen patološkog ili pogoršanja plućne funkcije, zabrinjava promjene na X-zrake (kavitacije, formiranje fibroza grupirani, simptomi plućne arteriapnoy hipertenzija), koja utječu na srce, živčanog sustava i očiju, bubrega ili zatajenje jetre ili zanemarivanje lezija kože i zglobova.

Liječenje sarkoidoze pluća provodi se glukokortikoidima. Standardni protokol - prednizon u dozi od 0,3 do 1 mg / kg oralno 1 puta na dan ovisno o simptomima i ozbiljnosti promjena. Načini naizmjenični prijem koriste se (na primjer, 40-60 mg prednizona oralno sugki 1 puta dnevno). Rijetko doza prelazi 40 mg dnevno; međutim, veće doze mogu biti potrebne za liječenje komplikacija kod bolesnika s okom, srcem ili neurološkim lezijama. Odgovor na liječenje obično se promatra u roku od 2-4 tjedna, pa se simptomi sarkoidoza pluća, rezultati rendgenske slike i plućne funkcije može se ponovno vrednovati nakon 4 i 12 tjedana. Kronični, nijemi slučajevi mogu reagirati sporije. Doze su smanjene za održavanje doze (na primjer, prednizon <10 mg dnevno, po mogućnosti) nakon početka odgovora na liječenje, liječenje traje barem 12 mjeseci, ako dođe do oporavka. Optimalno trajanje liječenja nije poznato. Prerano doziranje može dovesti do ponovne pojave. Upotreba lijeka se postupno zaustavlja ukoliko je reakcija odsutna ili sumnjiva. Glukokortikoidi mogu na kraju biti ukinuta u većini pacijenata, ali zato recidiv javlja u 50% slučajeva, ne bi trebalo biti follow-up ispitivanja, obično svakih 3-6 mjeseci. Tretiranje plućna sarkoidoza glukokortikoidima treba nastaviti na ponovne pojave simptoma i znakova, uključujući dispneju, artralgija, groznica, zatajenja jetre, srčane aritmije, simptomi CNS-a, hiperkalcemije, očne bolesti, nedostatak kontrole od lokalnih sredstava i ružno izgledati kožnim lezijama.

Podaci o upotrebi inhalacijskih glukokortikoida u plućnoj sarkoidozi su dvosmisleni, no neke studije upućuju na to da ovaj put primjene može smanjiti kašalj kod pacijenata s endobronkim oboljenjima. Lokalni glukokortikoidi mogu biti korisni u nekim slučajevima dermatoloških i očne lezije.

Približno 10% pacijenata koji zahtijevaju liječenje, otporan na podnošljive doze glukokortikoida i treba dodijeliti šest testiranje tijekom metotreksata, počevši s tjednom oralnom davanja 2.5 mg, nakon čega slijedi povećanje do 10-15 mg tjedno, na kojoj je sadržaj leukocita u krvi je održavana na > 3000 / ul. Prvo, metotreksat i glukokortikoidi su dodijeljeni istovremeno; Nakon 8 tjedana, doza glukokortikoida može se smanjiti i, u mnogim slučajevima, otkazati. Međutim, maksimalni odgovor na metotreksat može se pojaviti nakon 6-12 mjeseci. U takvim slučajevima, doza prednizolona bi trebala spustiti sporije. Serijski krvi i jetrenih enzima ispitivanja najprije treba svakih 1-2 tjedna, a zatim svakih 4-6 tjedana, jednom stabilnom dozom je postignut. Folna kiselina (1 mg oralno jednom dnevno) preporučuje se za pacijente koji uzimaju metotreksat.

Učinkovitost drugih lijekova prikazana je u malom broju pacijenata koji su otporni na glukokortikoide ili koji imaju neželjene učinke. Ti lijekovi uključuju azatioprin, ciklofosfamid, klorambucil, klorokin ili hidroksiklorokin, talidomid, pentoksifilidin i inflardimab.

Hydroxychloroquine 200 mg oralno tri puta dnevno može biti kao učinkovit kao steroidi za liječenje ružni kožne lezije u sarkoidoza i atrakcija hiperakcemije. Iako su imunosupresivi često učinkovitiji u otpornim slučajevima, često se pojavljuje recidiv nakon prekida liječenja.

Nema dostupnih lijekova koji dosljedno sprečavaju plućnu fibrozu.

Transplantacija pluća je opcija za pacijente s terminalnom ozljedom pluća, iako se bolest može ponoviti u transplantiranom organu.

Što je prognoza plućne sarkoidoze?

Iako se često pojavljuje spontani oporavak, težina i manifestacije bolesti su izuzetno promjenjivi, a mnogi bolesnici zahtijevaju ponavljanje slijeda glukokortikoida. Stoga je redovito praćenje prepoznavanja recidiva obvezno. Otprilike 90% pacijenata koji doživljavaju spontani oporavak razvija se u prve dvije godine nakon dijagnoze; manje od 10% ovih pacijenata ima relapsa nakon 2 godine. Oni pacijenti koji ne razviju remisiju u roku od 2 godine, vjerojatno će imati kroničnu bolest.
 
Sarkoidoza pluća smatra se kroničnim u 30% bolesnika, a 10-20% bolesti ima konstantan tijek. Sarcoidoza je smrtonosna za 1-5% pacijenata. Plućna fibroza s respiratornim zatajivanjem najčešći je uzrok smrti diljem svijeta, nakon čega slijedi plućna krvarenja zbog aspergiloma. Međutim, u Japanu najčešći uzrok smrti je infiltrativna kardiomiopatija koja uzrokuje zatajenje srca i srčane aritmije.

Prognoza je lošija za pacijente s izvanpulmonalnom sarkoidozom i za one s trudom Negroid. Oporavak se javlja u 89% i 76% Europeoids bolesnika crnaca bez extrathoracic bolesti i Europeoids 70% i 46% bolesnika crnaca s extrathoracic manifestacija. Prisutnost eritema nodosuma i akutnog artritisa znak je povoljne prognoze. Uveitis, lupus Perna, kronični hiperkalcemija, neurosarcoidosis, nephrocalcinosis, srčana bolest i opsežna oštećenja pluća - štetni prognostički simptome plućne sarkoidoze. Međutim, bila je neznatna razlika u dugoročnom ishodu liječenih i neobrađenih bolesnika, a nakon završetka liječenja često se opaža recidiv.