Brown-Sequardov sindrom

Među brojnim neurološkim bolestima ističe se Brown-Séquardov sindrom, koji se naziva i hemiparaplegični sindrom ili Brown-Séquardova hemiplegija (od grčkog hemi - polovica). Pojavljuje se kao rezultat jednostranog oštećenja leđne moždine, posebno na vratnoj kralježnici. [1]

Bolest pripada paralitičkim sindromima, a u ICD-10 njezin je kod G83.81.

Epidemiologija

Ovaj sindrom klasificiran je kao rijetko neurološko stanje, a njegov udio u ukupnoj statistici ozljeda kralježnične moždine koju je zabilježila SZO čini najviše 4%. [2], [3]

Uzroci brown-Séquardov sindrom

Sindrom poraza polovice leđne moždine može biti uzrokovan raznim uzrocima, a najčešće je njegovo oštećenje povezano sa:

• tupa ili prodorna  ozljeda leđne moždine , prijelom kralježaka na vratu ili leđima;
• produljena kompresija -  kompresija leđne moždine ;
• hernija diska , kao i cervikalna spondiloza (C1-C8);
• izbočenje diska  kičmenog stupa u istom odjeljku; [4]
• kralježnična neoplazma, uključujući  angiom  i intramedularni tumor;
• arahnoidna ili ganglijska  cista kralježnice ;
• intraduralna kila kralježnice;
• epiduralni hematom leđne moždine na razini prsne kralježnice (Th1-Th12);
• demijelinizacija živčanih korijena u vratnoj kralježnici, uključujući bolesnike s  multiplom sklerozom .

Tuberkuloza kralježnice također spada u bolesti koje oštećuju dio leđne moždine. A razvoj sindroma uslijed disekcije kralješnične arterije, u kojoj se smanjuje protok krvi u kralježničnim žilama s ishemijskim oštećenjem -  infarktom leđne moždine , smatra se izuzetno rijetkim slučajem. [5],  [6],  [7], [8]

Faktori rizika

Na temelju glavnih uzroka hemiparaplegičnog sindroma, faktori rizika za njegov razvoj su:

• ozljede od pucnjave ili uboda vrata i leđa, pada s visine ili prometne nesreće;
• patološke promjene u strukturi kralježnice degenerativne prirode, kao i njezina bočna zakrivljenost (kifoza);
• tumori kralježnične moždine (primarni ili metastatski);
• upalni procesi u kralježnici;
• krvarenje u leđnoj moždini uzrokovano vaskularnim oštećenjem;
• bakterijske ili virusne infekcije s razvojem tuberkuloze, neurosifilisa (tabes dorsalis), meningitisa, šindre itd.;
• ručna i zračna terapija, dugotrajna primjena antikoagulansa.

Patogeneza

Patogeneza hemiparaplegije kralježnice uzrokovana je  oštećenjem neuromuskularnog prijenosa  uslijed oštećenja jedne strane kralježnične moždine s uništenjem vlakana bočnih živčanih putova: kortikospinalnog (piramidalnog), spinotalamičnog (ekstrapiramidnog), kao i medijalnog puta lemniskusa leđni stupovi.

Vlakna provodnih živčanih putova, koja se sastoje od motoričkih i osjetnih neurona i njihovih procesa - aksona, ne idu ravno, već se u više navrata presijecaju s prijelazom na suprotnu stranu. To znači da jednostrano oštećenje leđne moždine, provocirajući razvoj Brown-Séquardovog sindroma, dovodi do njegovih manifestacija i s iste strane kao i promjena živčanih vlakana - ipsilateralna, i sa suprotne, odnosno kontralateralne strane tijelo.

U nedostatku prijenosa živčanih signala duž bočnog kortikospinalnog trakta, gubi se motorička funkcija. A rezultat kršenja neurosenzorne provodljivosti duž bočnog spinotalamičnog i srednjeg lemniskalnog trakta je gubitak nocicepcije (osjećaji boli) - uz trajnu hipalgiju, propriocepciju (mehanosesenzorni osjećaj položaja i pokreta tijela) i taktilne (taktilne) senzacije, uključujući temperatura - s izraženom terminestezijom.

Više informacija u materijalima:

• Putovi mozga i leđne moždine
• Građa živčanog sustava

Simptomi brown-Séquardov sindrom

Ovisno o lokalizaciji ozljede leđne moždine, takve se vrste Brown-Séquardovog sindroma razlikuju kao desne i lijeve. A prema kliničkoj manifestaciji - potpuni (obrnuti) i nepotpuni (djelomični); većina bolesnika ima nepotpun oblik.

Prvi znakovi ovog sindroma: gubitak osjećaja boli, temperature, laganog dodira, vibracija i položaja zglobova nogu - ispod zone izmjene leđne moždine (na istoj strani tijela).

Glavni klinički simptomi odražavaju hemisekcijsko oštećenje leđne moždine i očituju se kao:

• gubitak motoričke funkcije - mlitava (spastična) parapareza ili  hemipareza (hemiplegija)  s slabljenjem ipsilateralnog donjeg uda;
• kontralateralni gubitak (ispod zahvaćenog područja) osjećaja boli, plantarnog odgovora i osjetljivosti na temperaturu;
• kršenja koordinacije pokreta - ataksija;
• gubitak kontrole mokraćnog mjehura i crijeva.

Komplikacije i posljedice

Moguće komplikacije povezane su s gubitkom osjetljivosti (pri čemu se povećava rizik od posjekotina i opeklina) i slabljenjem - hipotonijom mišića, što u uvjetima ograničene pokretljivosti može dovesti do atrofije mišića.

Najteže posljedice bilježe se kada sindrom pređe u potpunu paralizu.

Dijagnostika brown-Séquardov sindrom

U prevenciji nepovratnih posljedica hemiparaplegičnog sindroma, njegova rana dijagnoza igra važnu ulogu.

Neuropatolozi pregledavaju pacijenta  proučavajući reflekse  - duboke i površne, kao i procjenjuju stupanj funkcionalnih i neuroloških poremećaja.

Laboratorijski testovi - biokemijski i imunološki testovi krvi, kao i cerebrospinalne tekućine - mogu biti potrebni u teškim slučajevima (netraumatično podrijetlo sindroma) i radi pojašnjenja dijagnoze.

Ključna dijagnostička metoda je instrumentalna dijagnostika:  RTG kralježnice i leđne moždine , računalna tomografija i  MRI kralježnice ,  elektroneuromiografija , CT mijelografija.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza uključuje bolesti motornih neurona (prvenstveno amiotrofičnu lateralnu sklerozu), progresivnu atrofiju mišića kralježnice, nasljedne motoričko-senzorne polineuropatije i spinocerebelarne ataksije, Millsov i Hornerov sindrom, multiplu sklerozu,  [9]gotovo sve izmjenične sindrome povezane s leđnom moždinom  , kao i kao... [10]

Liječenje brown-Séquardov sindrom

Standardni tretman hemiplegije Brown-Séquard usredotočuje se na njezin osnovni uzrok - kada je dobro utvrđen. Lijekovi se mogu koristiti za ublažavanje ili smanjenje intenziteta nekih simptoma.

Iako se koriste visoki dozi kortikosteroida, njihova učinkovitost ostaje predmet rasprave.

U Brown-Séquardovom sindromu, etiološki povezanom s multiplom sklerozom, koristi se imunostimulator -  B-imunoferon 1a .

S Brown-Séquardovim sindromom, uzrokovanim hernijom cervikalnog intervertebralnog diska, pribjegavaju kirurškom liječenju: discektomiji, spinalnoj fuziji,  laminektomiji .

A liječenje epiduralnog hematoma leđne moždine provodi se njegovom kirurškom drenažom. Dekompresijska operacija preporučuje se pacijentima s traumom, tumorom ili apscesom koji uzrokuju kompresiju leđne moždine. [11], [12]

Svi bolesnici s Brown-Séquardovim sindromom zahtijevaju sveobuhvatnu rehabilitaciju koja može djelomično vratiti motoričke sposobnosti (zahvaljujući očuvanim funkcijama silaznih motoričkih aksona živčanih putova). Da bi se to učinilo, koriste se različiti fizioterapijski postupci, kao i lokomotorna terapija pomoću robotske trake za trčanje s potporom tjelesne težine.

Prevencija

Ne postoje posebne preventivne mjere za sprečavanje jednostrane ozljede kralježnične moždine s razvojem hemiparaplegičnog sindroma.

Prognoza

U Brown-Séquardovom sindromu prognoza varira ovisno o njegovoj etiologiji i stupnju kliničke manifestacije i ne može se nazvati dobrom u smislu funkcionalnih poboljšanja. Više od polovice bolesnika s BSS-om dobro se oporavlja, a većina posttraumatskih bolesnika oporavlja motoričku funkciju. Oporavak se usporava u roku od tri do šest mjeseci, a trajni neurološki oporavak može potrajati i do dvije godine.  [13] Ako je nedostatak na razini na kojoj utječe na crijeva i mjehur, pacijenti mogu oporaviti svoju funkciju u 90% slučajeva. Većina pacijenata oporavlja određenu snagu u donjim udovima, a većina oporavlja funkcionalnu sposobnost hodanja. Kada je prisutan gubitak motoričke funkcije, oporavak je brži na suprotnoj, a sporiji na ipsilateralnoj strani.