Blastom

Onkolozi dijele rak ne samo prema lokalizaciji tumora, već i prema vrsti stanica iz kojih je nastao. Blastom se definira kada neoplazma potječe od blasta - nezrelih (embrionalnih) nediferenciranih stanica. Takvi tumori mogu utjecati na različite organe, tkiva i sustave, a najčešće se blastom formira kod djeteta.

Epidemiologija

Među vrstama malignih tumora koji nastaju u ranom djetinjstvu, blastomi su najčešći i nije neuobičajeno da se djeca rode s ovom neoplazmom.

Blastom pluća statistički čini do 0,5% svih prijavljenih slučajeva raka pluća u djece.

Blastom čini gotovo 16% svih neoplazmi gušterače kod petogodišnje djece.

Neuroblastomi se javljaju kod djece u 90% slučajeva, a ovi tumori odgovorni su za 15% smrtnih slučajeva kod djece s rakom.

Uzroci blastoma

U većini slučajeva uzroci blastoma nisu poznati jer je teško otkriti zašto se tijekom formiranja embrija i intrauterinog razvoja fetusa progenitorske matične stanice nisu pretvorile u stanice određenog tipa kako bi formirale specifične strukture i organe, već su počele nekontrolirano rasti, širiti se i istiskivati normalne stanice.

Najčešće se blastom javlja zbog genetske mutacije ili abnormalne strukture DNK. Pročitajte i - uzroci raka

Usput, uz maligne blastome nastaju i benigni blastomi. Benigni blastom obično raste sporo, tumorske stanice su diferenciranije i ne šire se po tijelu, ali tumor može stisnuti obližnja tkiva i strukture. A ako se formira maligni blastom, može se proširiti s izvornog mjesta na druge dijelove tijela, istiskujući zdrave stanice, tj. Metastazirati.

Faktori rizika

Istraživači kažu da faktori rizika za nastanak ove vrste tumora nemaju nikakve veze s okolinom, tijekom trudnoće ili njezinim komplikacijama.

No određeni kongenitalni sindromi i nasljedne bolesti mogu povećati vjerojatnost određenih vrsta blastoma. Na primjer, sindrom predispozicije za tumor obitelji DICER1; Beckwith-Wiedemannov sindrom; Edwardsov sindrom (trisomija kromosoma 18); nasljedna obiteljska adenomatozna polipoza (uzrokovana mutacijama u jednom od gena supresora tumora): sindrom predispozicije za rak (Li-Fraumenijev sindrom) i drugi.

Patogeneza

Blastomi nastaju kada se neke od multipotentnih ili unipotentnih matičnih stanica koje potječu iz unutarnje stanične mase embrija - embrionalne progenitorske stanice - ne uspiju diferencirati u svoj namijenjeni specijalizirani tip stanica.

Ali osobitost nezrelih nediferenciranih stanica je njihova sposobnost neograničene proliferacije diobom (mitozom).

Patogeneza ove vrste tumora smatra se rezultatom abnormalnosti normalnog staničnog ciklusa s nekontroliranom proliferacijom embrionalnih matičnih stanica mezenhima (embrionalnog tkiva), koje pokreću razvoj malignog procesa. Takve abnormalnosti uzrokovane su mutacijama u genima tumor supresora (RB1, APC, ATRX, PTEN, NF1, NF2, itd.) i genima faktora tumorske nekroze (TNF); genima koji kodiraju transkripcijske faktore sinteze RNA; i brojnim genima koji normalno reguliraju proliferaciju, diferencijaciju i cijeli stanični ciklus (uključujući apoptozu).

Razvoj blastoma različitih lokalizacija također je povezan s mutacijom germinativne linije DICER1 (gen koji kodira Dicer endoribonukleazu), što remeti regulaciju sinteze mikroRNA, biogeneze ribosoma i ekspresije gena.

Proces transformacije normalnih stanica u stanice raka detaljnije je opisan u materijalu - tumorske stanice

Simptomi blastoma

Vrste blastoma (prema potvrđenim dijagnozama) razlikuju se prema njihovoj lokalizaciji:

• Hepatoblastom je blastom jetre;
• Nefroblastom je blastom bubrega;
• Pankreatoblastom je blastom gušterače;
• Pleuropulmonalni blastom - blastom pluća i/ili pleuralne šupljine;
• Retinoblastom je blastom oka koji nastaje u njegovoj mrežnici;
• Osteoblastom je blastom kosti;
• Blastom mozga - nekoliko podtipova ovisno o lokaciji;
• Blastom nezrelih živčanih stanica (neuroblasta) izvan mozga - neuroblastom.

Simptomi blastoma variraju ovisno o njegovoj lokalizaciji, veličini i stadiju. Prema međunarodnoj TNM klasifikaciji, postoje četiri stadija u slučaju malignog tumora. Ako postoji izolirani tumor na jednom području bez utjecaja na limfne čvorove - to je stadij I; ako je tumor velik i postoje znakovi jednostrane zahvaćenosti limfnih čvorova, definira se stadij II; u stadiju III postoje metastaze u limfnim čvorovima, a u stadiju IV metastaze tumora zahvaćaju druge organe.

Hepatoblastom (blastom jetre) smatra se najčešćim tipom raka jetre kod djece. Obično se pojavljuje kod djece mlađe od 3 godine. Tumor pokazuje simptome kao što su: bolovi u trbuhu i nadutost, mučnina i povraćanje, nedostatak apetita i gubitak težine, svrbež kože, žutilo kože i bjeloočnica. [ 1 ]

Vidi također - tumori jetre kod djece

Prilično čest bubrežni blastom među djecom je nefroblastom, također nazvan maligni Wilmsov tumor. Tumor sadrži metanefrični mezenhim (od kojeg se formiraju embrionalni bubrezi), kao i stromalne fibrozne i epitelne stanične elemente. Tumor je asimptomatski dulje vrijeme i manifestira se ako počne pritiskati normalni bubrežni parenhim. Simptomi uključuju nadutost ili bol u trbuhu, vrućicu, promjenu boje urina i krv u mokraći, gubitak apetita, mučninu i povraćanje, zatvor i proširene vene u trbušnoj stijenci. Više informacija u članku - simptomi Wilmsovog tumora [ 2 ]

Pankreatoblastom, tj. maligni blastom gušterače, pogađa djecu između jedne i desete godine života (s vrhuncem incidencije u dobi od pet godina). Tumor je rijedak, nastaje od nezrelih stanica koje oblažu sekretorni dio gušterače; najčešća lokalizacija je epitel njezinih egzokrinih dijelova.

Tipični simptomi uključuju bol u trbuhu, povraćanje, gubitak težine i žuticu. U mnogim slučajevima tumor se dijagnosticira kasno, kada je impresivne veličine i metastazira u regionalne limfne čvorove, jetru i pluća. [ 3 ]

Blastom pluća - plućni blastom ili pleuropulmonalni blastom - rijedak je, brzorastući tumor koji nastaje u plućnom tkivu ili u vanjskoj ovojnici pluća (pleuri) i sastoji se od atipičnih epitelnih i mezenhimalnih stanica. Ovi tumori javljaju se kod dojenčadi i male djece, a rijetko kod odraslih. Vrlo često je tumor tih, a simptomi mogu uključivati kašalj, hemoptizu, kratkoću daha, vrućicu, bol u prsima, pleuralni izljev i nakupljanje krvi i zraka u pleuralnoj šupljini (pneumohemotoraks). [ 4 ], [ 5 ]

Blastom oka ( retinoblastom ) je kancerogeni tumor mrežnice kod djece koji nastaje tijekom intrauterinog razvoja zbog mutacije gena RB1 u zametnoj liniji, koji kodira protein pRB koji regulira rast stanica i sprječava prebrzo ili nekontrolirano dijeljenje stanica.

Znakovi retinoblastoma uključuju: crvenilo očiju, povišen intraokularni tlak, promjenu boje zjenice (crvena ili bijela umjesto crne), proširenje zjenice, strabizam, drugačiju boju šarenice i smanjen vid. [ 6 ]

Blastom kosti, benigni osteoblastom, obično zahvaća kralježnicu. A blastom kralježnice najčešće se pojavljuje u adolescenciji. Kod površinske lezije opaža se opća slabost, lokalno oticanje i bolnost, a kada tumor pritišće leđnu moždinu ili korijene živaca, opažaju se neurološki simptomi.

Osim toga, rijetka vrsta benignog tumora, definirana kao hondroblastom ili Codmanov tumor, može se pojaviti u zoni rasta kostiju kod djece i mladih odraslih osoba - području hrskavice blizu zglobova na krajevima dugih kostiju (femur, tibija i humerus). Rast ovog tumora može uništiti okolnu kost, uzrokujući bol u obližnjem zglobu pri kretanju. Također se javlja oticanje zgloba, ukočenost, atrofija mišića i, ako je zahvaćen donji ud, šepanje. [ 7 ]

Blastom čeljusti - ameloblastom čeljusti - najčešće se dijagnosticira kod odraslih osoba u dobi od 30 do 60 godina, ali se može pojaviti i kod djece i mladih odraslih osoba. Ovaj 98% benigni tumor maksilofacijalne regije najčešće se lokalizira na čeljusti u blizini kutnjaka; nastaje od stanica koje proizvode zubnu caklinu (ameloblasti). Razlikuju se manje agresivni i agresivniji tipovi ameloblastoma, a u potonjem slučaju tumor je velik i raste u čeljusnu kost. Simptomi mogu uključivati bol, oticanje i kvržice u čeljusti. [ 8 ]

Blastom mozga

Ova vrsta tumora nastaje iz fetalnih stanica kod djece i može biti:

• Meduloblastom (s lokalizacijom u stražnjoj kranijalnoj jami - u području srednje linije malog mozga); [ 9 ]
• Glioblastom je jedan od najagresivnijih tipova raka mozga; obično se formira u bijeloj tvari mozga i vrlo brzo raste. Početni znakovi uključuju glavobolje i mučninu, sa simptomima sličnim moždanom udaru koji napreduju do gubitka svijesti. [ 10 ]
• Pineoblastom mozga, koji nastaje u epifizi mozga (epifizi) kod djece u prvih 10-12 godina života, dijagnosticira se kod odraslih u najviše 0,5% slučajeva. Pacijenti osjećaju jake glavobolje i vrtoglavicu, konvulzije, porive na povraćanje, utrnulost udova i perifernu parezu, dvostruki vid, oštećenje pamćenja te probleme sa senzornim i motoričkim funkcijama. [ 11 ]

Pročitajte i - Simptomi raka mozga

Tumori koji se formiraju u vrlo ranim oblicima živčanih stanica (neuroblasta) kod dojenčadi i male djece zbog genetskih mutacija nazivaju se neuroblastomi. Mogu se naći bilo gdje u simpatičkom živčanom sustavu jer se tijekom embriogeneze neuroblasti invaginiraju, migriraju duž osi živca i ponovno naseljavaju simpatičke ganglije, srž nadbubrežne žlijezde i druga mjesta. Najčešće se ova masa javlja u jednoj od nadbubrežnih žlijezda, ali se može razviti i u simpatičkim ganglijima blizu kralježnice u prsima, vratu ili zdjelici. Prvi znakovi neuroblastoma često su nejasni (umor, gubitak apetita, vrućica, bol u zglobovima), a simptomi ovise o lokaciji primarnog tumora i prisutnosti metastaza. Svi detalji u publikaciji - neuroblastom kod djece: uzroci, dijagnoza, liječenje

Manje uobičajene vrste blastoma uključuju:

• Gastrični blastom - gastroblastom - izuzetno rijedak maligni tumor kod osoba mlađih od 30 godina; u histološkom smislu karakterizira ga prisutnost mezenhimalnih i epitelnih komponenti; simptomatologija je nespecifična i manifestira se anemijom, umorom, bolovima u trbuhu, zatvorom, krvlju u stolici, povraćanjem krvi. [ 12 ]
• Blastom maternice - angiomiofibroblastom - je benigni tumor veličine do 5 cm, koji je dobro definirana masa mekog tkiva (što ga čini sličnim cisti) i javlja se kod žena reproduktivne dobi. Slična neoplazija može se pojaviti u vulvovaginalnom području. [ 13 ], [ 14 ]
• Blastom dojke ili miofibroblastom je rijedak benigni blastom koji se javlja kod žena u menopauzi i starijih muškaraca; sastoji se od vretenastih stanica mezenhimalnog podrijetla. Ova vrsta tumora može se zamijeniti s fibroadenomom. [ 15 ]
• Ovarijalni blastom - teratoblastom ili maligni teratom jajnika. [ 16 ]
• Blastom kože - kožni neuroblastom. Ovaj periferni neuroblastom, u obliku piogenog granuloma (crvene papule) ili keratinoznog plaka, rijedak je kod odraslih. Uočava se njegova histološka sličnost s neuroendokrinim karcinomom, okruglim malignim tumorom Merkelovih stanica (taktilnih epitelnih stanica kože povezanih sa somatosenzornim aferentnim živčanim vlaknima).

Komplikacije i posljedice

Komplikacije i posljedice većine malignih tumora su metastaze u limfnim čvorovima i širenje malignih stanica u druge organe.

Dakle, plućni blastom metastazira u mozak, limfne čvorove i jetru; retinoblastom metastazira u kosti, mozak, regionalne limfne čvorove; gastroblastom - u regionalne limfne čvorove; meduloblastom - u meko tkivo mozga i leđne moždine.

Osim metastaza, među komplikacijama neuroblastoma, stručnjaci ističu kompresijski učinak tumora na leđnu moždinu s razvojem paralize, kao i paraneoplastični sindrom. [ 17 ]

Dijagnostika blastoma

Dijagnoza raka uključuje sveobuhvatan pregled pacijenata s fiksiranjem simptoma i prikupljanjem anamneze (uključujući obiteljsku anamnezu).

Provode se krvne pretrage za alfa-fetoprotein (AFP), razinu laktat dehidrogenaze (LDH), tumorske antigene (specifične onkomarkere) itd. Potrebna je analiza cerebrospinalne tekućine, kao i biopsija tumorskog tkiva i njegov histološki pregled kako bi se razjasnila benigna ili kancerogena priroda neoplazme.

Instrumentalna dijagnostika koristi magnetsku rezonancu (MRI), kompjuteriziranu tomografiju (CT) i druge tehnike snimanja.

Na temelju dobivenih podataka provodi se diferencijalna dijagnoza.

Pročitajte više:

• Probir za rak
• Krvne pretrage za stanice raka

Liječenje blastoma

Koji se tretman primjenjuje kada se dijagnosticira maligni blastom?

U raznim kombinacijama, prema protokolima liječenja, provode se:

• Liječenje uz pomoć lijekova. Pročitajte više:
• Kemoterapija za rak
• Lijekovi za kemoterapiju
• Korištenje rendgenskih zraka - radioterapija za rak.

Kirurško liječenje znači uklanjanje kancerogenog tumora.

Prevencija

Ne postoji način da se spriječi blastom, koji je slabo istražen tumor. Trenutno ne postoje metode za sprječavanje nasljednih sindroma koji povećavaju rizik od ovih tumora.

Prognoza

U slučaju onkologije, prognoza ishoda bolesti ovisi o mnogim čimbenicima, uključujući njezin stadij u vrijeme dijagnoze, lokaciju tumora, učinkovitost liječenja i druge. Prognoza za djecu s blastomom znatno varira, ali je, u pravilu, bolja što je dijete mlađe.

Zbog rijetkosti blastoma u odraslih, malo se zna o karakteristikama ovih neoplazmi, ali istraživanja pokazuju da djeca imaju veće šanse za preživljavanje u usporedbi s odraslima.

Ukupna stopa preživljavanja za blastom jetre procjenjuje se na 60%, a za retinoblastom na približno 94%.

Petogodišnja stopa preživljavanja za pacijente s plućnim blastomom je 16%, za neuroblastom niskog rizika je veća od 95%, a za neuroblastom visokog rizika je 40%.

Ako se glioblastom ne liječi, smrtonosan je, u prosjeku, za tri mjeseca.