Blastoma

Onkolozi podijeli rak ne samo lokalizacijom tumora, već i vrstom stanica iz kojih je formiran. A blastoma je definiran kada je neoplazma izvedena iz eksplozija - nezrelih (embrionalnih) nediferenciranih stanica. Takvi tumori mogu utjecati na različite organe, tkiva i sustave, a najčešće se u djetetu formira blastoma.

Epidemiologija

Među vrstama malignih tumora koji se javljaju u ranom djetinjstvu, blastomi su najčešći i nije rijetkost da se djeca rode s ovom neoplazmom.

Planoma pluća statistički čini do 0,5% svih prijavljenih slučajeva pedijatrijskog karcinoma pluća.

Blastoma čini gotovo 16% svih neoplazmi gušterače kod petogodišnje djece.

Neuroblastomi javljaju se kod djece u 90% slučajeva, a ti su tumori odgovorni za 15% smrti u djece s rakom.

Uzroci blastomi

U većini slučajeva, uzroci blastoma su nepoznati jer je teško otkriti zašto, tijekom stvaranja embrija i intrauterinog razvoja fetusa, matične stanice progenitora nisu postale stanice određenog tipa kako bi tvorile specifične strukture i organe, već su počele nekontrolirano rasti, širiti i zamisliti normalne stanice.

Najčešće se blastoma javlja zbog genetske mutacije ili nenormalne strukture DNA. Također pročitajte - uzroci raka

Usput, zajedno s malignim blastomima, također se formiraju dobroćudni blastomi. Benigni blastoma obično raste polako, stanice tumora se više diferenciraju i ne šire se po cijelom tijelu, ali tumor se može stisnuti u blizini tkiva i struktura. A ako se formira maligni blastoma, može se proširiti s izvornog mjesta na druge dijelove tijela, izmjenjujući zdrave stanice, tj. Metastaziranje.

Faktori rizika

Istraživači kažu da čimbenici rizika za ovu vrstu stvaranja tumora nemaju nikakve veze s okolinom, tijekom trudnoće ili njegovim komplikacijama.

Ali određeni kongenitalni sindromi i naslijeđene bolesti mogu povećati vjerojatnost određenih vrsta blastoma. Na primjer, sindrom predispozicije tumora za tumor-obitelj; beckwith-WieDemann sindrom; Edwards sindrom (trisomija kromosoma 18); Nasljedna obiteljska adenomatozna polipoza (uzrokovana mutacijama u jednom od gena supresora tumora): sindrom predispozicije raka (sindrom li-fraumenije) i drugi.

Patogeneza

Blastomi se formiraju kada neke od multipotentnih ili jednoslojnih matičnih stanica koje potječu iz unutarnje stanične mase embriona - embrionalnih potomskih stanica - ne uspijevaju razlikovati u njihov namjeravani specijalizirani tip stanice.

Ali osobitost nezrelih nediferenciranih stanica je njihova sposobnost neograničene proliferacije podjeli (mitoza).

Patogeneza ove vrste tumora smatra se posljedicama abnormalnosti normalnog staničnog ciklusa s nekontroliranom proliferacijom embrionalnih matičnih stanica mezenhima (embrionalno tkivo), što pokreću razvoj maligna procesa. Takve abnormalnosti uzrokovane su mutacijama u genima supresora tumora (RB1, APC, ATRX, PTEN, NF1, NF2, itd.) I gena faktora nekroze tumora (TNF); Geni koji kodiraju faktori transkripcije sinteze RNA; i niz gena koji normalno reguliraju proliferaciju, diferencijaciju i cijeli stanični ciklus (uključujući apoptozu).

Razvoj blastoma različitih lokalizacija također je povezan s mutacijom germline dicer1 (gen koji kodira dicer endoribonukleazu), što narušava regulaciju sinteze mikroRNA, biogeneze ribosoma i ekspresije gena.

Proces transformiranja normalnih stanica u stanice raka detaljnije se raspravlja u materijalu - tumorskih stanica

Simptomi blastomi

Vrste blastoma (prema provjerenim dijagnozama) razlikuju se prema njihovoj lokalizaciji:

• Hepatoblastoma je blastoma jetre;
• Nefroblastoma je blastoma bubrega;
• Pankreatoblastoma je blastoma gušterače;
• Pleuropulmonalni blastoma - blastoma pluća i/ili pleuralne šupljine;
• Retinoblastoma je blastoma oka koji se pojavljuje u njegovoj mrežnici;
• Osteoblastoma je blastoma kosti;
• Blastoma mozga - nekoliko podtipova ovisno o lokaciji;
• Blastoma nezrelih živčanih stanica (neuroblasti) izvan mozga - neuroblastoma.

Simptomi blastoma variraju ovisno o njegovoj lokalizaciji, veličini i stadiju. Prema međunarodnoj klasifikaciji TNM-a, u slučaju zloćudne neoplazme postoje četiri faze. Ako postoji izolirani tumor u jednom području bez utjecaja na limfne čvorove - ovo je faza I; Ako je tumor velik i postoje znakovi jednostrane uključenosti limfnih čvorova, definirana je faza II; U fazi III postoje metastaze u limfnim čvorovima, a u fazi IV tumorskih metastaza utječu na druge organe.

Hepatoblastoma (blastoma jetre) smatra se najčešćim tipom raka jetre u djece. Obično se pojavljuje kod djece mlađe od 3 godine. Tumor pokazuje simptome kao što su: bol u trbuhu i nadimanje, mučnina i povraćanje, nedostatak apetita i gubitka tjelesne težine, svrbežne kože, žutovanja kože i bijelaca očiju. [1]

Vidi također - tumori jetre kod djece

Prilično uobičajeni blastoma bubrega među djecom je nefroblastoma, koji se naziva i maligni wilms tumor. Tumor sadrži metanefrični mezenhim (od kojih se formiraju embrionalni bubrezi), kao i stromalni vlaknasti i elementi epitelnih stanica. Tumor je dugo asimptomatski i očituje se ako se počne pritiskati na normalan bubrežni parenhim. Simptomi uključuju trbušnu natečenost ili bol u trbuhu, vrućicu, promjenu boje urina i krv u urinu, gubitak apetita, mučninu i povraćanje, zatvor i povećane vene u trbušnom stijenki. Više informacija u članku - simptomi Wilmsove tumora [2]

Pankreatoblastoma, tj. Maligni blastoma gušterače, utječe na djecu u dobi od jedne i deset godina (s najvećom učestalošću u dobi od pet godina). Tumor je rijedak, nastao od nezrelih stanica koje objedinjuju sekretorni dio gušterače; Najčešća lokalizacija je epitel njegovih egzokrinih dijelova.

Tipični simptomi uključuju bol u trbuhu, povraćanje, gubitak težine i žuticu. U mnogim slučajevima tumor se dijagnosticira kasno, kada ima impresivnu veličinu i metastazira na regionalne limfne čvorove, jetru i pluća. [3]

Blastoma plućnog - plućnog blastoma ili pleuropulmonalnog blastoma - rijedak je, brzo rastući tumor koji se pojavljuje u plućnom tkivu ili u vanjskoj sluznici pluća (pleura) i sastoji se od atipičnih stanica epitela i mezenhimala. Ti se tumori javljaju kod novorođenčadi i male djece, a rijetko u odraslih. Dosta često tumor šuti, a simptomi mogu uključivati kašalj, hemoptizu, kratkoću daha, vrućicu, bol u prsima, pleuralni izljev i nakupljanje krvi i zraka u pleuralnoj šupljini (pneumohemothorax). [4], [5]

Blastoma oka (Retinoblastoma ) je kancerozni tumor mrežnice u djece koja se javlja tijekom intrauterinog razvoja zbog mutacije germline gena Rb1, koji kodira PRB protein koji regulira rast stanica i prevladava stanice prebrzo ili neovlašteno.

Znakovi retinoblastoma uključuju: crvenilo očiju, povećani intraokularni tlak, promjenu boje zjenice (crvena ili bijela umjesto crne), dilataciju zjenica, strabizam, različitu boju irisa i smanjeni vid. [6]

Blastoma kosti, benigni osteoblastoma, obično utječe na kralježnicu. A blastoma kralježnice najčešće se pojavljuje u adolescenciji. Uz površnu leziju, opažaju se opća slabost, lokalna oteklina i bol, a kada se tumor pritisne na leđnu moždinu ili živčane korijene, opažaju se neurološki simptomi.

Pored toga, rijetka vrsta benignog tumora, definirana kao hondroblastoma ili Codmanov tumor, može se pojaviti u zoni rasta kostiju kod djece i mladih odraslih osoba-područja hrskavice u blizini zglobova na krajevima dugih kostiju (femur, tibia i humerus). Rast ovog tumora može uništiti okolnu kost, uzrokujući bol u obližnjem zglobu prilikom kretanja. Također je oteklina zgloba, krutosti, atrofije mišića i, ako je pogođen donji ud. [7]

Blastoma čeljusti - ameloblastoma čeljusti -najčešće se dijagnosticira kod odraslih u dobi od 30 do 60 godina, ali može se pojaviti kod djece i mladih. Ovaj 98% benigni tumor maksilofacijalne regije najčešće se lokalizira na čeljusti u blizini kutnjaka; nastaje iz stanica koje proizvode emajl zuba (ameloblasti). Razlika se razlikuje između manje agresivnih i agresivnijih vrsta ameloblastoma, a u drugom slučaju tumor je velik i raste u čeljusti. Simptomi mogu uključivati bol, oteklinu i ludljivost u čeljusti. [8]

Blastoma mozga

Ova vrsta tumora formira iz fetalnih stanica kod djece, a može biti:

• Medulloblastoma (s lokalizacijom u stražnjoj kranijalnoj fosi-u području srednje linije mozga); [9]
• Glioblastoma jedna je od najagresivnijih vrsta cerebralnog karcinoma; Obično se formira u bijeloj materiji mozga i raste vrlo brzo. Početni znakovi uključuju glavobolju i mučninu, a simptomi poput moždanog udara napreduju do gubitka svijesti. [10]
• Pineoblastoma mozga, nastala u epifizi mozga (pinealna žlijezda) u djece prvih 10-12 godina života, dijagnosticira se kod odraslih u ne više od 0,5% slučajeva. Pacijenti doživljavaju jake glavobolje i vrtoglavicu, konvulzije, nagon za povraćanjem, utrnutost udova i periferna pareza, dvostruki vid, oštećenje pamćenja i probleme sa senzornim i motoričkim funkcijama. [11]

Pročitajte i - simptomi raka mozga

Tumori koji se formiraju u vrlo ranim oblicima živčanih stanica (neuroblasti) u dojenčadi i male djece zbog genetskih mutacija nazivaju se neuroblastomi. Oni se mogu naći bilo gdje u simpatičkom živčanom sustavu jer se tijekom embriogeneze neuroblasti invagiraju, migriraju duž osi živce i nanose simpatičke ganglije, adrenalne medule i drugih lokacija. Najčešće se ta masa događa u jednoj od nadbubrežnih žlijezda, ali može se razviti i u simpatičkim ganglijama u blizini kralježnice u prsima, vratu ili zdjelici. Prvi znakovi neuroblastoma često su nejasni (umor, gubitak apetita, groznica, bolovi u zglobovima) i simptomi ovise o mjestu primarnog tumora i prisutnosti metastaza. Svi detalji u publikaciji - neuroblastoma u djece: Uzroci, dijagnoza, liječenje

Manje uobičajene vrste blastoma uključuju:

• Gastrični blastoma - gastroblastoma - izuzetno rijedak maligni tumor kod ljudi mlađih od 30 godina; U pogledu histologije, karakterizira prisutnost mezenhimskih i epitelnih komponenti; Simptomatologija je nespecifična i očituje se anemijom, umorom, bolovima u trbuhu, zatvor, krv u stolici, povraćanje krvlju. [12]
• Mlastoma maternice - angiomiofibroblastoma - benigna je neoplazma veličine do 5 cm, što je dobro definirana masa mekog tkiva (što ga čini sličnim cisti) i nalazi se kod žena reproduktivne dobi. Slična neoplazija može se pojaviti u vulvovaginalnom području. [13], [14]
• Blastoma dojke ili miofibroblastoma rijedak je benigni blastoma koji se javlja kod žena u menopauzi i starijih muškaraca; Sastoji se od stanica mezenhimskog podrijetla u obliku vretena. Ova vrsta tumora može se zbuniti s fibroadonomom. [15]
• Blastoma jajnika-teratoblastoma ili maligniziran teratom jajnika. [16]
• Kožni blastoma - kožni neuroblastoma. Ovaj periferni neuroblastoma, u obliku piogenog granuloma (crvena papula) ili keratinoznog plaka, rijedak je kod odraslih. Njegova histološka sličnost s neuroendokrinim karcinomom, okruglim malignim tumorom Merkelovih stanica (taktilne epitelne stanice kože povezane sa somatosenzorno aferentnim živčanim vlaknima).

Komplikacije i posljedice

Komplikacije i posljedice većine malignih tumora su metastaze u limfnim čvorovima i širenje malignih stanica na druge organe.

Dakle, plućni blastoma metastazira u mozak, limfne čvorove i jetru; Retinoblastoma metastazira na kosti, mozgu, regionalnim limfnim čvorovima; Gastroblastoma - do regionalnih limfnih čvorova; medulloblastoma - do mekog tkiva mozga i leđne moždine.

Pored metastaza, među komplikacijama neuroblastoma, stručnjaci primjećuju učinak kompresije tumora na leđnu moždinu s razvojem paralize, kao i paraneoplastični sindrom. [17]

Dijagnostika blastomi

Dijagnoza raka uključuje sveobuhvatno ispitivanje bolesnika s fiksacijom simptoma i prikupljanjem anamneze (uključujući obiteljsku povijest).

Ispitivanja krvi za alfa-fetoprotein (AFP), razinu laktat dehidrogenaze (LDH), tumorski antigeni (specifični oncomarkers) itd. Analiza cerebrospinalne tekućine je potrebna, kao i biopsija tumorskog tkiva i njegov histološki pregled kako bi se razjasnila benigne ili karcinoma prirode neoplazme.

Instrumentalna dijagnoza koristi magnetsku rezonancu (MRI), računalnu tomografiju (CT) i druge tehnike snimanja.

Na temelju dobivenih podataka provodi se diferencijalna dijagnoza.

Pročitajte više:

• Probir raka
• Krvni testovi za stanice raka

Liječenje blastomi

Koji se tretman daje kada se dijagnosticira maligni blastoma?

U raznim kombinacijama, prema protokolima liječenja, provode se:

• Liječenje lijekovima uz pomoć lijekova. Pročitajte više:
• Kemoterapija za rak
• Kemoterapijski lijekovi
• Korištenje rendgenskih zraka - radijacijska terapija za rak.

Kirurško liječenje znači uklanjanje kanceroznog tumora.

Prevencija

Ne postoji način da se spriječi blastoma, što je slabo razumljiv tumor. Trenutno ne postoje metode za sprečavanje nasljednih sindroma koji povećavaju rizik od ovih tumora.

Prognoza

U slučaju onkologije, prognoza za ishod bolesti ovisi o mnogim čimbenicima, uključujući njezin stadij u vrijeme dijagnoze, mjesto tumora, učinkovitost liječenja i drugih. Prognoza za djecu s blastomom znatno se razlikuje, ali, u pravilu, bolje je što je dijete.

Zbog rijetkosti blastoma kod odraslih, malo se zna o karakteristikama ovih neoplazmi, ali istraživanje sugerira da djeca imaju veću šansu za preživljavanje u usporedbi s odraslima.

Ukupna stopa preživljavanja za blastoma jetre procjenjuje se na 60%, a za retinoblastoma približno 94%.

Petogodišnja stopa preživljavanja za bolesnike s planomom pluća je 16%, za neuroblastoma s niskim rizikom veća je od 95%, a za neuroblastoma visokog rizika to je 40%

Ako se glioblastoma ne liječi, u prosjeku je kobno za tri mjeseca.