Blastoma

Onkolozi dijele rak ne samo prema lokalizaciji tumora, već i prema vrsti stanica iz kojih je nastao. A blastom se definira kada neoplazma potječe od blasta - nezrelih (embrionalnih) nediferenciranih stanica. Takvi tumori mogu zahvatiti različite organe, tkiva i sustave, a najčešće se kod djeteta formira blastom.

Epidemiologija

Među vrstama zloćudnih tumora koji nastaju u ranom djetinjstvu najčešći su blastomi, a nije rijetkost da se djeca rađaju s tom novotvorinom.

Plućni blastom statistički čini do 0,5% svih prijavljenih pedijatrijskih slučajeva raka pluća.

Blastoma čini gotovo 16% svih neoplazmi gušterače u petogodišnje djece.

Neuroblastomi se kod djece javljaju u 90% slučajeva, a ti su tumori odgovorni za 15% smrti djece oboljele od raka.

Uzroci blastomi

U većini slučajeva uzroci blastoma su nepoznati jer je teško otkriti zašto tijekom formiranja embrija i intrauterinog razvoja fetusa progenitorne matične stanice nisu postale stanice određenog tipa kako bi se formirale specifične strukture i organi. , ali je počeo nekontrolirano rasti, širiti se i istiskivati ​​normalne stanice.

Najčešće se blastom javlja zbog genetske mutacije ili abnormalne strukture DNA. Također pročitajte -Uzroci raka

Inače, uz maligne blastome nastaju i benigni blastomi. Benigni blastom obično sporo raste, tumorske stanice su diferenciranije i ne šire se po tijelu, ali tumor može stisnuti obližnja tkiva i strukture. A ako nastane maligni blastom, može se proširiti s izvornog mjesta na druge dijelove tijela, istiskujući zdrave stanice, tj. metastazirati.

Faktori rizika

Istraživači kažu da čimbenici rizika za ovu vrstu tumora nemaju nikakve veze s okolišem, tijekom trudnoće ili njezinim komplikacijama.

Ali određeni kongenitalni sindromi i nasljedne bolesti mogu povećati vjerojatnost određenih vrsta blastoma. Na primjer, DICER1-obiteljski tumorski predispozicijski sindrom;Beckwith-Wiedemannov sindrom; Edwardsov sindrom (trisomija kromosoma 18); nasljedniobiteljska adenomatozna polipoza (uzrokovan mutacijama u jednom od tumor supresorskih gena): sindrom predispozicije za rak (Li-Fraumenijev sindrom) i drugi.

Patogeneza

Blastomi nastaju kada se neke od multipotentnih ili unipotentnih matičnih stanica koje potječu iz unutarnje stanične mase embrija - embrionalne progenitorske stanice - ne uspiju diferencirati u željeni specijalizirani tip stanice.

No, osobitost nezrelih nediferenciranih stanica je njihova sposobnost neograničene proliferacije diobom (mitoza).

Patogeneza ove vrste tumora smatra se rezultatom abnormalnosti normalnog staničnog ciklusa s nekontroliranom proliferacijomembrionalne matične stanice mezenhim (embrionalno tkivo), koji pokreću razvoj malignog procesa. Takve abnormalnosti uzrokovane su mutacijama tumor supresorskih gena (RB1, APC, ATRX, PTEN, NF1, NF2 itd.) i gena čimbenika tumorske nekroze (TNF); geni koji kodiraju faktore transkripcije sinteze RNA; i niz gena koji normalno reguliraju proliferaciju, diferencijaciju i cijeli stanični ciklus (uključujući apoptozu).

Razvoj blastoma različitih lokalizacija također je povezan s germinativnom mutacijom DICER1 (gen koji kodira Dicer endoribonukleazu), koja remeti regulaciju sinteze mikroRNA, biogeneze ribosoma i ekspresije gena.

Proces transformacije normalnih stanica u stanice raka detaljnije se raspravlja u materijalu -Tumorske stanice

Simptomi blastomi

Vrste blastoma (prema verificiranim dijagnozama) razlikuju se prema lokalizaciji:

• Hepatoblastom je blastom jetre;
• Nefroblastom je blastom bubrega;
• Pankreatoblastom je blastom gušterače;
• Pleuropulmonalni blastom - blastom pluća i/ili pleuralne šupljine;
• Retinoblastom je blastom oka koji nastaje u njegovoj retini;
• Osteoblastom je blastom kosti;
• Blastoma mozga - nekoliko podvrsta ovisno o lokaciji;
• Blastoma nezrelih živčanih stanica (neuroblasta) izvan mozga – neuroblastom.

Simptomi blastoma razlikuju se ovisno o lokalizaciji, veličini i stadiju. Prema međunarodnoj TNM klasifikaciji, u slučaju maligne neoplazme postoje četiri stadija. Ako postoji izolirani tumor u jednom području bez utjecaja na limfne čvorove - to je faza I; ako je tumor velik i postoje znakovi jednostranog zahvaćanja limfnih čvorova, definira se stadij II; u stadiju III postoje metastaze u limfnim čvorovima, au stadiju IV tumorske metastaze zahvaćaju druge organe.

Hepatoblastom (blastom jetre) smatra se najčešćim tipomod raka jetrekod djece. Obično se javlja kod djece mlađe od 3 godine. Tumor pokazuje simptome kao što su: bol u trbuhu i nadutost, mučnina i povraćanje, nedostatak apetita i gubitak težine, svrbež kože, žuta boja kože i bjeloočnica. [1]

Vidi također -Tumori jetre u djece

Prilično čest blastom bubrega među djecom je nefroblastom, koji se naziva i maligniWilmsov tumor. Tumor sadrži metanefrični mezenhim (od kojeg nastaju embrionalni bubrezi), kao i stromalne fibrozne i epitelne stanične elemente. Tumor je dugo vremena asimptomatski i manifestira se ako počne pritiskati normalni parenhim bubrega. Simptomi uključuju nadutost ili bol u trbuhu, vrućicu, promjenu boje urina i krv u urinu, gubitak apetita, mučninu i povraćanje, zatvor i proširene vene u trbušnom zidu. Više informacija u članku -Simptomi Wilmsovog tumora [2]

Pankreatoblastom, odnosno zloćudni blastom gušterače, pogađa djecu od jedne do deset godina (s vrhuncem incidencije u dobi od pet godina). Tumor je rijedak, formiran od nezrelih stanica koje oblažu sekretorni dio gušterače; najčešća lokalizacija je epitel njegovih egzokrinih dijelova.

Tipični simptomi uključuju bol u trbuhu, povraćanje, gubitak težine i žuticu. U mnogim slučajevima, tumor se dijagnosticira kasno, kada ima impresivnu veličinu i metastazira u regionalne limfne čvorove, jetru i pluća. [3]

Blastom pluća - plućni blastom ili pleuropulmonalni blastom - rijedak je, brzorastući tumor koji nastaje u plućnom tkivu ili u vanjskoj ovojnici pluća (pleuri), a sastoji se od atipičnih epitelnih i mezenhimalnih stanica. Ovi se tumori javljaju u dojenčadi i male djece, a rijetko u odraslih. Vrlo često je tumor tih, a simptomi mogu uključivati ​​kašalj, hemoptizu, otežano disanje, vrućicu, bol u prsima, pleuralni izljev i nakupljanje krvi i zraka u pleuralnoj šupljini (pneumohemotoraks). [4], [5]

Blastoma oka (retinoblastom) je kancerogeni tumor mrežnice u djece koji se javlja tijekom intrauterinog razvoja zbog germinativne mutacije gena RB1, koji kodira pRB protein koji regulira rast stanica i sprječava prebrzu ili nekontroliranu diobu stanica.

Znakovi retinoblastoma uključuju: crvenilo očiju, povišen intraokularni tlak, promjenu boje zjenice (crvena ili bijela umjesto crne), proširenje zjenice, strabizam, drugačija boja šarenice i smanjen vid. [6],

Blastoma kosti, benigni osteoblastom, obično zahvaća kralježnicu. I blastom kralježnice najčešće se pojavljuje u adolescenciji. S površinskom lezijom uočava se opća slabost, lokalna oteklina i bol, a kada tumor pritisne leđnu moždinu ili korijene živaca, uočavaju se neurološki simptomi.

Osim toga, rijetka vrsta benignog tumora, definirana kaohondroblastom ili Codmanov tumor, može se pojaviti u zoni rasta kostiju kod djece i mladih odraslih osoba - područje hrskavice u blizini zglobova na krajevima dugih kostiju (femur, tibija i nadlaktična kost). Rast ovog tumora može uništiti okolnu kost, uzrokujući bol u obližnjem zglobu pri kretanju. Javlja se i oticanje zgloba, ukočenost, atrofija mišića i, ako je zahvaćen donji ekstremitet, šepanje. [7]

Blastoma čeljusti -ameloblastom čeljusti - najčešće se dijagnosticira u odraslih u dobi od 30-60 godina, ali se može pojaviti u djece i mladih odraslih osoba. Ovaj 98% dobroćudni tumor maksilofacijalne regije najčešće se lokalizira na čeljusti u blizini kutnjaka; nastaje iz stanica koje proizvode zubnu caklinu (ameloblasti). Razlikuju se manje agresivni i agresivniji tipovi ameloblastoma, au drugom slučaju tumor je velik i raste u čeljusnu kost. Simptomi mogu uključivati ​​bol, oteklinu i kvržicu u čeljusti. [8]

Blastoma mozga

Ova vrsta tumora nastaje iz fetalnih stanica kod djece, a može biti:

• meduloblastom (s lokalizacijom u stražnjoj kranijalnoj jami - u području srednje linije malog mozga); [9]
• Glioblastom jedan je od najagresivnijih tipova cerebralnog raka; obično se stvara u bijeloj tvari mozga i raste vrlo brzo. Početni znakovi uključuju glavobolje i mučninu, a simptomi slični moždanom udaru napreduju do gubitka svijesti. [10]
• pineoblastom mozga, koji nastaje u epifizi mozga (pinealna žlijezda) u djece prvih 10-12 godina života, dijagnosticira se kod odraslih u ne više od 0,5% slučajeva. Bolesnici imaju jake glavobolje i vrtoglavicu, grčeve, nagone na povraćanje, utrnulost udova i periferne pareze, dvoslike, poremećaje pamćenja te probleme s osjetilnim i motoričkim funkcijama. [11]

Pročitajte također -Simptomi raka mozga

Tumori koji nastaju u vrlo ranim oblicima živčanih stanica (neuroblastima) u dojenčadi i male djece zbog genetskih mutacija nazivaju se neuroblastomi. Mogu se naći bilo gdje u simpatičkom živčanom sustavu jer tijekom embriogeneze neuroblasti invaginiraju, migriraju duž živčane osi i ponovno naseljavaju simpatičke ganglije, srž nadbubrežne žlijezde i druga mjesta. Najčešće se ova masa pojavljuje u jednoj od nadbubrežnih žlijezda, ali se također može razviti u simpatičkim ganglijima blizu kralježnice u prsima, vratu ili zdjelici. Prvi znakovi neuroblastoma često su nejasni (umor, gubitak apetita, vrućica, bolovi u zglobovima), a simptomi ovise o mjestu primarnog tumora i prisutnosti metastaza. Svi detalji u objavi -Neuroblastom u djece: uzroci, dijagnoza, liječenje

Manje uobičajeni tipovi blastoma uključuju:

• želučani blastom - gastroblastom - izuzetno rijedak zloćudni tumor kod osoba mlađih od 30 godina; u smislu histologije, karakterizira prisutnost mezenhimalnih i epitelnih komponenti; simptomatologija je nespecifična i očituje se anemijom, umorom, bolovima u trbuhu, zatvorom, krvlju u stolici, povraćanjem s krvlju. [12]
• blastom maternice - angiomiofibroblastom - je benigna neoplazma veličine do 5 cm, koja predstavlja dobro definiranu masu mekog tkiva (po čemu je slična cisti) i nalazi se u žena reproduktivne dobi. Slična neoplazija može se pojaviti u vulvovaginalnom području. [13], [14]
• Blastom dojke ili miofibroblastom rijedak je benigni blastom koji se javlja kod žena u menopauzi i starijih muškaraca; sastoji se od vretenastih stanica mezenhimskog porijekla. Ova vrsta tumora može se zamijeniti s fibroadenomom. [15]
• Ovarijski blastom - teratoblastom ili maligniziraniteratom jajnika. [16]
• kožni blastom – kožni neuroblastom. Ovaj periferni neuroblastom, u obliku piogenog granuloma (crvene papule) ili keratinoznog plaka, rijedak je u odraslih. Uočena je njegova histološka sličnost s neuroendokrinim karcinomom, okruglim malignim tumorom Merkelovih stanica (taktilne epitelne stanice kože povezane sa somatosenzornim aferentnim živčanim vlaknima).

Komplikacije i posljedice

Komplikacije i posljedice većine malignih tumora sumetastaze u limfnim čvorovima i širenje malignih stanica na druge organe.

Dakle, plućni blastom metastazira u mozak, limfne čvorove i jetru; retinoblastom metastazira u kosti, mozak, regionalne limfne čvorove; gastroblastom - u regionalne limfne čvorove; meduloblastom - na meko tkivo mozga i leđne moždine.

Osim metastaza, među komplikacijama neuroblastoma, stručnjaci bilježe kompresijski učinak tumora na leđnu moždinu s razvojem paralize, kao iparaneoplastični sindrom. [17]

Dijagnostika blastomi

Dijagnoza rakauključuje sveobuhvatan pregled bolesnika s fiksacijom simptoma i prikupljanjem anamneze (uključujući obiteljsku povijest).

Provode se krvne pretrage na alfa-fetoprotein (AFP), razinu laktat dehidrogenaze (LDH), tumorske antigene (specifične onkomarkere) itd. Potrebna je analiza cerebrospinalne tekućine, kao i biopsija tumorskog tkiva i njegov histološki pregled kako bi se razjasnila benigna ili kancerogena priroda neoplazme.

Instrumentalna dijagnostika koristi magnetsku rezonanciju (MRI), kompjutoriziranu tomografiju (CT) i druge tehnike snimanja.

Na temelju dobivenih podataka provodi se diferencijalna dijagnoza.

Čitaj više:

• Probir za rak
• Krvne pretrage na stanice raka

Liječenje blastomi

Kakav tretman se daje kada se dijagnosticira maligni blastom?

U različitim kombinacijama, prema protokolima liječenja provode se:

• Liječenje lijekovima uz pomoć lijekova. Čitaj više:
• Kemoterapija raka
• lijekovi za kemoterapiju
• Korištenje X-zraka -Radijacijska terapija za rak.

Kirurško liječenje značiuklanjanje kancerogenog tumora.

Prevencija

Ne postoji način da se spriječi blastom, koji je slabo poznat tumor. Trenutno ne postoje metode za sprječavanje nasljednih sindroma koji povećavaju rizik od ovih tumora.

Prognoza

U slučaju onkologije, prognoza ishoda bolesti ovisi o mnogim čimbenicima, uključujući stadij u vrijeme dijagnoze, lokaciju tumora, učinkovitost liječenja i druge. Prognoza za djecu s blastomom znatno varira, ali je u pravilu bolja što je dijete mlađe.

Zbog rijetkosti blastoma u odraslih, malo se zna o karakteristikama ovih neoplazmi, ali istraživanja sugeriraju da djeca imaju bolje šanse za preživljavanje u usporedbi s odraslima.

Ukupna stopa preživljenja za blastom jetre procjenjuje se na 60%, a za retinoblastom na približno 94%.

Petogodišnje preživljenje bolesnika s blastomom pluća je 16%, za niskorizični neuroblastom više od 95%, a za visokorizični neuroblastom 40%.

Ako se glioblastom ne liječi, smrtonosan je u prosjeku za tri mjeseca.