^

Zdravlje

A
A
A

Hipotenzijski sindrom u djece i odraslih

 
, Medicinski urednik
Posljednji pregledao: 23.11.2021
 
Fact-checked
х

Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.

Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.

Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.

Smanjenje tonusa skeletnih mišića (rezidualna napetost i mišićni otpor pasivnom istezanju) s pogoršanjem njegove kontraktilne funkcije definira se kao hipotenzija mišića. Ovo je stanje simptom niza urođenih i stečenih patologija koje se nazivaju neuromuskularni poremećaji. [1]

Epidemiologija

Opće statistike za simptome poput hipotonije mišića ne vode se. No, globalna incidencija najčešćeg nasljednog živčano-mišićnog poremećaja - Charcot-Marie-Tooth bolesti - iznosi 1-3 slučaja na 10 tisuća stanovnika. [2]

Prema studijama, u Japanu se jedan slučaj ove patologije javlja na 9 tisuća stanovnika, na Islandu - 8,3 tisuće, u Italiji - 5,7 tisuća, u Španjolskoj - 3,3 tisuće  [3], [4]

Prevalencija kongenitalnog miasteničkog sindroma jedan je slučaj na 200 tisuća djece u prvoj godini života, a miofibrilarna miopatija jedan slučaj na 50 tisuća novorođenčadi. [5]

Uzroci hipotenzija mišića

Kao jedna od vrsta  poremećaja mišićnog tonusa , hipotenzija prugastih mišićnih vlakana može imati različite uzroke povezane s poremećajima koji se javljaju na bilo kojoj razini živčanog sustava (mozak i leđna moždina, periferni živci, lokalni živčano-mišićni zglobovi), uzrokovani poremećajima mišića ili vezivnog tkiva, kao i ovisno o metaboličkim patologijama ili sintezi pojedinih enzima. [6]

Ali najčešće je etiologija ovog stanja  kršenje neuromuskularnog prijenosa i javlja se hipotenzija mišića:

  • bolešću motornih neurona , prije svega, amiotrofnom lateralnom sklerozom i sindromom donjih motornih neurona (α-motornih neurona) leđne moždine, koji inerviraju ekstrafuzna mišićna vlakna;
  • zbog nasljednih  kralježničkih amiotrofija , u kojima degenerativne promjene u α-motornim neuronima prednjih rogova leđne moždine dovode do disfunkcije koštanih mišića. Također se definiraju kao  nasljedne neuropatije  (motoričke i motoričko-senzorne), a najčešće - kao jedan primjer - naziva se Charcot-Marie-Tooth bolest (amiotrofija);
  • u bolesnika s  mišićnom distrofijom ;
  • ako postoji povijest  miastenije gravis ;
  • mijelopatijama  - gubitak mijelinske ovojnice živčanih vlakana autoimune i upalne etiologije, uključujući multiplu sklerozu i  Guillain-Barréov sindrom ;
  • u slučajevima neuroloških lezija u bolesnika s rakom s razvojem  paraneoplastičnog sindroma  (Lambert-Eatonov sindrom);
  • zbog zarazne upale vanjske sluznice mozga (meningitis) ili cijelog mozga (encefalitis).

Patogeneza

Mehanizam razvoja mišićne hipotenzije povezan je s oštećenim provođenjem impulsa duž eferentnih somatskih živaca, što se događa ili na razini mozga i leđne moždine, ili na razini živca koji osigurava inervaciju određenog mišića i regulira njegovu stezanje i opuštanje

Na primjer, patogeneza Charcot-Marie-Tooth bolesti uzrokovana je genskim mutacijama koje utječu na strukturu i funkciju perifernih živaca koji kontroliraju kretanje i osjetljivost. Neispravan gen za jedan od mijelinskih proteina dovodi do gubitka mijelinske ovojnice perifernih živaca i njihove naknadne degeneracije. Kao rezultat, provodljivost živčanih signala se pogoršava, a tonus mišića smanjuje.

U razvoju miastenije gravis i kongenitalnog miasteničkog sindroma važnu ulogu igraju: disfunkcije holinergičkih živčano-mišićnih sinapsi uzrokovane genetskim mutacijama - neuromišićne veze između motornog neurona i živčanog receptora mišićnog tkiva (živčano-mišićno vreteno); kršenje proizvodnje neurotransmitera acetilkolina; blokirajući postsinaptički mišićni holinergični receptori antitijelima.

Biokemijska osnova neuronske smrti s oštećenim prijenosom živčanih impulsa u slučajevima amiotrofične lateralne skleroze prepoznata je kao porast razine takvog neurotransmitera kao što je glutaminska kiselina, koja kada se akumulira na presinaptičkim membranama i u međustaničnom prostoru, postaje toksična na živčane stanice motornog korteksa mozga i dovodi do njihove apoptoze.

Razvoj nasljedne miofibrilarne miopatije, koja utječe na proteinske (miozin i aktin) filamente miofibrila crvenih (toničnih) mišićnih vlakana prugastih mišića, povezan je s njihovim genetski određenim strukturnim promjenama, kao i s kršenjem oksidacijskih procesa proizvodnje energije - sinteza ATP u mitohondrijima stanica, što objašnjava nisku enzimsku aktivnost L-laktata i sukcinat dehidrogenaze.

Smanjenje aktivnosti acetilkolina u sinapsama neurona i mioneuralnih veza može biti povezano s induciranom aktivnošću enzima holinergičnog sustava mozga acetilkolinesteraze, što ubrzava hidrolizu ovog neurotransmitera u sinaptičkoj pukotini. To je najčešće mehanizam pojave mišićne hipotenzije u bolesnika s  tirozinemijom  tipa II. [7]

Simptomi hipotenzija mišića

Budući da se smanjenje tonusa mišića očituje u kombinaciji s drugim znakovima etiološki povezanih stanja, stručnjaci ukupnost kliničkih simptoma definiraju kao sindrom mišićne hipotenzije ili  mišićno-tonički sindrom .

Glavni simptomi kršenja živčano-mišićnog provođenja donjih motornih neurona uključuju: povećani umor i slabost mišića, netoleranciju na vježbanje, fascikulacije (povremeno nehotično trzanje pojedinih koštanih mišića), smanjeno ili potpuno odsustvo refleksne kontraktilnosti mišića (hiporefleksija), smanjeno istezanje refleksi.

I prirođena i stečena patologija mogu se očitovati kao blaga hipotonija mišića s umjerenim smanjenjem sposobnosti mišića da se skupljaju -  mišićna slabost  (najčešće u proksimalnim mišićima udova) i otežana prilagodba na tjelesnu aktivnost.

U nekim slučajevima slabost je najizraženija u mišićima koji omogućuju kretanje očiju i kapaka, zbog čega se razvijaju progresivna vanjska oftalmoplegija i ptoza. Mitohondrijske miopatije također mogu uzrokovati slabost i trošenje mišića lica i vrata, što može dovesti do poteškoća u gutanju i nejasnog govora. [8]

Odrasli s hipotonijom koštanih mišića mogu biti neugodni i često padaju u hodu, teško mijenjaju položaj tijela te imaju povećanu fleksibilnost u laktovima, koljenima i zglobovima kuka.

U težim oblicima spinalne mišićne atrofije uočava se difuzna mišićna hipotenzija s gubitkom tjelesne težine, patološkim promjenama u kosturu (kifoza, skolioza) i progresivnim slabljenjem mišića koji osiguravaju disanje, što dovodi do hipoventilacije pluća i zatajenja dišnog sustava.

Hipotenzija mišića u djece očituje se mlitavošću mišića, izraženim smanjenjem ili odsutnošću dubokih tetivnih refleksa, ukočenošću i ograničenjem pokreta (posebno savijanjem i produženjem udova), nestabilnošću zglobova, skraćivanjem mišića i povlačenjem tetiva, au nekim slučajevima, konvulzije. [9]

Kao rezultat izražene hipotonije posturalnih mišića javljaju se poremećaji hoda i patološke promjene u držanju tijela, dostižući nesposobnost da se tijelo drži u uspravnom položaju i samostalno kreće. Kako dijete raste, javljaju se problemi s finom motorikom, govorom i općim razvojem.

Dojenčad ima mišićnu slabost; salivacija; nemogućnost okretanja i držanja glave (nema kontrole nad vratnim mišićima), okretanje na bok, a malo kasnije - prevrtanje na trbuh i puzanje; poteškoće s hranjenjem (djetetu je teško sisati i gutati) i česta regurgitacija (zbog gastroezofagealnog refluksa), te s generaliziranom miopatijom - problemi s disanjem.

Pročitajte više u publikaciji -  Simptomi mišićno-toničnog sindroma

Mišićna hipotenzija u djece

U djece smanjenje tonusa mišića mogu uzrokovati abnormalnosti neuromuskularnog spoja, primarne bolesti mišića, endokrine patologije i drugi čimbenici.

Ovo stanje, uglavnom, ima urođenu prirodu i povezano je s nedostacima u strukturi DNA kromosomskog aparata stanica.

Mišićna hipotenzija novorođenčadi - urođena hipotonija (ICD-10 kod P94.2) - posebno je česta u nedonoščadi (rođene prije 37. Tjedna trudnoće), koja je posljedica nerazvijenosti mišića u vrijeme rođenja.

Međutim, smanjeni tonus mišića u novorođenčadi u punom roku može ukazivati na probleme sa CNS-om, poremećaje mišića ili genetske poremećaje, uključujući:

  • urođene miopatije - mišićne distrofije Duchennea, Beckera, Ulricha, Bethlema, Erb-Rotha, Werdnig-Hoffmannove bolesti, Dubovitzove bolesti itd.;
  • cerebralna paraliza;
  • Down, William, Patau, Prader-Willi, Angelman, Marfan, Ehlers-Danlos sindromi itd.

Poremećaji mišića prisutni u novorođenčadi ili očitovani u dojenačkoj dobi mogu biti centronuklearni ili miofibrilarni (štapići). Centranuklearna miopatija uzrokovana je abnormalnim rasporedom jezgri u stanicama mišićnog tkiva, a srčana miopatija uzrokovana poremećajima miofibrila prugastih mišića. Većina djece s kongenitalnom miopatijom vezanom za X ne živi dulje od godinu dana. U slučajevima autosomno dominantnog nasljeđivanja neispravnog gena, prvi znakovi patologije u obliku smanjenja tonusa skeletnih mišića pojavljuju se u adolescenciji ili čak i kasnije.

Kongenitalni miastenički sindrom, uzrokovan genetskim mutacijama koje oštećuju simpatičke ganglije i holinergičke sinapse somatskih živaca, također se pojavljuje odmah nakon rođenja. Ali neke se vrste spinalne mišićne atrofije (na primjer, Kugelberg-Welanderova amiotrofija) očituju u kasnijoj dobi. [10]

Mitohondrijske miopatije povezane s mutacijama u DNA jezgri ili mitohondrija mišićnih stanica rezultat su nedostatka opskrbe energijom - uz smanjenje sinteze ATP (adenozin trifosfata) u mitohondrijima - i manifestiraju se u obliku Barthesa, Alper, Pearson, itd. Sindromi.

Generalizirana hipotonija mišića može biti posljedica cerebelarne hipoplazije, što dovodi do niza teških sindromskih patologija - sindroma Jouberta i Walker-Warburga - s potpunim zastojem u razvoju, mikro ili hidrocefalusom i proširenim moždanim komorama (ventrikulomegalija).

Povezan s urođenim poremećajem metabolizma ugljikohidrata i glikogena - glikogenoza ili bolest glikogeneze u male djece, osim oštećenja bubrega i zatajenja srca, prati i progresivna metabolička miopatija nazvana McArdleova bolest.

Komplikacije i posljedice

Zbog kršenja neurogene kontrole pokreta u mišićnoj hipotoniji razvijaju se komplikacije poput hipokinezije - smanjenjem motoričke aktivnosti i jačine kontrakcije mišićnih vlakana, uz progresivno ograničenje opsega pokreta.

U ovom slučaju hipokinezija može dovesti do takvih posljedica kao što je gubitak mišićne mase -  atrofija mišića , pareza ili potpuni gubitak sposobnosti kretanja udova, odnosno  periferna paraliza  (ovisno o uzroku - mono-, para ili tetraplegija ). [11]

Dijagnostika hipotenzija mišića

Smanjenje tonusa mišića može biti znak teških sistemskih stanja, stoga dijagnostika uključuje proučavanje povijesti intrauterinog razvoja djeteta, porođaja, značajki neonatalnog razdoblja, anamneze roditelja. Također je potreban cjelovit fizički pregled - kako bi se procijenili potencijalni poremećaji unutarnjih organa, psihosomatske bolesti i identificirala sindromska stanja.

Da bi se utvrdilo što je uzrokovalo smanjenje mišićnog tonusa - problemi s živcima ili abnormalnosti mišića, potrebni su testovi, uključujući opći i biokemijski test krvi, za razinu kreatin-fosfokinaze, aspartat-aminotransferaze, L-laktata u krvnom serumu; za antitijela protiv GM1; za sadržaj elektrolita u serumu, kalcija, magnezija, fosfata. Možda će biti potrebna biopsija mišića. [12]

Instrumentalna dijagnostika uključuje:

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza mišićne hipotenzije i drugih neuromuskularnih poremećaja igra posebnu ulogu.

Tko se može obratiti?

Liječenje hipotenzija mišića

Hipotenzija mišića u nedonoščadi nestaje kako raste, ali pedijatri preporučuju masažu kako bi ojačali djetetove mišiće.

Inače, liječenje je usmjereno na poboljšanje i održavanje funkcije mišića. Za to se koriste fizioterapija (uključujući  elektromiostimulaciju ),  [13] terapija vježbanjem i masaža za hipotenziju mišića. [14]

Ovisno o uzroku ovog stanja i njegovoj težini, neka farmakološka sredstva mogu se koristiti za poboljšanje provođenja živčanih impulsa u mišiće i povećanje njihove kontraktilne funkcije. Ti lijekovi mogu biti skupina kolinomimetika (stimulirajući receptore acetilkolina) ili skupina inhibitora kolinesteraze: Neostigmin metil sulfat (Proserin, Kalimin), Physostigmine, Galantamine, Ipidacrine, Centrolin, Ubretid itd.

Više informacija u materijalu -  Liječenje mišićno-toničnog sindroma

Prevencija

Hipotonija mišića može biti uzrokovana raznim zdravstvenim problemima, od kojih su mnogi naslijeđeni, stoga stručnjaci smatraju genetsko savjetovanje prije planiranja trudnoće mjerom prevencije ozbiljnih kongenitalnih sindroma i neuroloških patologija.

Prognoza

Dugoročni izgledi za hipotenziju mišića ovise o njenom uzroku i opsegu oštećenja mišića, kao i o dobi pacijenta. Treba shvatiti da je ovo stanje u slučajevima urođenih patologija doživotno i dovodi do invaliditeta. A što se tiče potpunog oporavka, prognoza je loša.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.