Ciroza jetre kod djece

Ciroza jetre kod djece je anatomski koncept, što podrazumijeva restrukturiranje organske strukture uslijed razvoja fibroze i regenerativnih čvorova. Dezorganizacija lobula i vaskularnih trijade jetre dovodi do portalne hipertenzije, razvoja anastomoza izuzetnih i intrahepatičnih portocavala te nedostatka opskrbe krvlju nodula. Sa kliničke točke gledišta, ciroza je kronična difuzna lezija jetre s proliferacijom nefunkcionalnog vezivnog tkiva. Biliary se zove ciroza, koja se razvila kao posljedica kronične kolestaze.

Treba napomenuti da fibroza nije sinonim za cirozu. U slučaju fibroze, u pravilu, funkcionalno stanje jetre nije oštećeno, a jedini klinički simptom je kršenje protoka krvi u portalu s formiranjem portalne hipertenzije. Često se slučajno otkriva fibroza. Stvaranje regenerativnih čvorova bez fibroze (na primjer, s djelomičnom nodalnom transformacijom jetre) također se ne smatra cirotozom.

ICD-10 kodovi

• K74-. Ciroza i fibroza jetre.
• K74.6. Ostala i neodređena ciroza jetre.
• K74.4. Sekundarna bilijarna ciroza.
• K74.5. Bilaarna ciroza, nespecificirana.

Epidemiologija ciroze jetre

U pedijatrijskoj praksi, učestalost ciroze nije ustanovljena. Bolest ciroze jetre je 1,2% svih uzroka smrti u Sjedinjenim Državama. Od kroničnih bolesti jetre i ciroze, svake se godine umire 35.000 ljudi.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],

Uzroci ciroze jetre kod djece?

Uzroci ciroze kod djece su različiti. Prije svega, to su različite bolesti hepatobilijarnog sustava:

• virusni i autoimuni hepatitis;
• toksična oštećenja jetre;
• bilijarne atresije;
• Alazhilov sindrom i ne-sindromni oblik hipoplazije intrahepatičnih žučnih kanala;
• metabolički poremećaji; nedostatak alfa-antitripsina, hemokromatoza, bolest tipa glikogena tipa IV, bolest Niman-Pick. Gaucherova bolest, progresivna obiteljska intrahepatična kolestaza tipa III, porfirija, cistična fibroza. Uz Wilsonovu bolest nastaje tirozinemija, fruktozemija, galaktozemija, ciroza jetre u slučaju nepravodobnog liječenja ovih bolesti.

Što uzrokuje cirozu kod djece?

[11], [12]

Simptomi ciroze jetre kod djece

Simptomi ciroze u djece uključuju žutica, svrbež različite ozbiljnosti poremećaja (kao sintetske funkcije jetre svrbež smanjene zbog smanjenja sinteze žučne kiseline), hepatosplenomegalija, povećana vaskularnog uzorak u trbuhu i prsima, opće znakove (anoreksiju, gubitak težine, slabost i smanjenje mišićne mase). U težim slučajevima, tu je formiranje teškim venske mreže na trbuhu u obliku „Medusa glavu.” Može doći do gastrointestinalnog krvarenja iz jednjaka varikozitete ili rektuma. Često postoje teleangiektazija, dlana i eritem, promjene noktiju ( „bataka”), periferna neuropatija i jetrene encefalopatije.

Simptomi ciroze jetre kod djece

Razvrstavanje ciroze jetre

Morfološki, postoje 3 oblika ciroze - mali čvor, grubi nodularni i mješoviti. Klinički gledano, ciroza se treba klasificirati prema etiološkom faktoru.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Dijagnoza ciroze jetre kod djece

Pri prikupljanju anamneze potrebno je utvrditi vrijeme nastanka prvih kliničkih znakova i uzoraka razvoja bolesti, prisutnost u obiteljskoj povijesti slučajeva patologije hepatobilijarnog sustava.

Tjelesni pregled, potrebno je procijeniti fizičke razvoj djeteta, ozbiljnost žutica, prisutnost amplificirane vaskularne uzorak na prsima i trbuha, ekstrahepatičkom simptome (telangiektazija dlana erythema, „bataka”, periferna neuropatija, itd), edematozni sindrom. To bi trebao mjeriti veličinu jetre i slezene, trbušni obujam (za ascites) procijeniti boju urina i stolice.

Dijagnoza ciroze jetre kod djece

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28],

Liječenje ciroze kod djece

Osnova za liječenje ciroze jetre je prevencija i korekcija komplikacija ciroze jetre. Dijeta je visoko kalorijska, koja sadrži razgranate aminokiseline. Lijekovi osiguravaju korekciju komplikacija ciroze jetre.

Ključ za liječenje ascitesa je ograničavanje natrija u prehrani, što je često teško postići kod djece. Druga komponenta je osiguranje dovoljne količine kalijuma. Kada je lijek izbora diuretika pretpostavlja spironolakton primjenjuje u dozi od 2-3 mg / (kghsut). U slučaju neučinkovitosti, furosemid se koristi u dozi od 1-Zmg / (kilogram). Imenovanje diuretika zahtijeva dnevno praćenje diureze, tjelesne težine, abdominalnog opsega i sadržaja elektrolita u krvi. Opasnost diuretik liječenje sastoji u opasnosti od raspada pri suviše naglo gubitak tekućine, hiponatrijemije razrjeđenja zbog nedovoljnog izlučivanja antidiuretskog hormona, provociranje portosystemic encefalopatija zbog vodene elektrolita i oboljenja krvotoka.

Kako se liječi ciroza kod djece?