Sistemski eritematozni lupus

Sistemski eritematozni lupus je sistemska autoimuna bolest nepoznate etiologije, koja se temelji na genetski određenom poremećaju imunološke regulacije, što određuje stvaranje organski nespecifičnih antitijela na stanične nuklearne antigene s razvojem imunološke upale u tkivima mnogih organa.

Sistemski eritemski lupus (SLE, diseminirani eritemski lupus) je kronična multisistemska upalna bolest, moguće autoimunog podrijetla, koja pogađa uglavnom mlade žene. Bolest se najčešće manifestira kao artralgija i artritis, kožne lezije, uglavnom lica, pleuritis ili perikarditis, oštećenje bubrega i središnjeg živčanog sustava, citopenija. Dijagnoza se postavlja prisutnošću kliničkih manifestacija i rezultatima seroloških testova. Teški tijek aktivne faze bolesti zahtijeva primjenu glukokortikoida, često hidroksiklorokina, a u nekim slučajevima i imunosupresiva.

70-90% slučajeva sistemskog eritemskog lupusa javlja se kod žena (uglavnom u reproduktivnoj dobi), češće kod crnaca nego kod bijelaca. Međutim, sistemski eritemski lupus može se dijagnosticirati u bilo kojoj dobi, čak i kod novorođenčadi. Incidencija sistemskog eritemskog lupusa raste u cijelom svijetu, a u nekim zemljama prevalencija sistemskog eritemskog lupusa konkurira prevalenciji reumatoidnog artritisa. Sistemski eritemski lupus mogu uzrokovati još nepoznati okidači koji pokreću autoimune reakcije kod genetski predisponiranih osoba. Neki lijekovi (posebno hidralazin i prokainamid) mogu uzrokovati sindrom sličan lupusu.

MKB 10 kod

• M32.1. Sistemski eritematozni lupus.

Epidemiologija

Sistemski eritemski lupus je najčešća bolest iz skupine sistemskih bolesti vezivnog tkiva. Prevalencija sistemskog eritemskog lupusa u djece u dobi od 1 do 9 godina iznosi 1,0-6,2 slučaja, a u djece u dobi od 10-19 godina - 4,4-31,1 slučaj na 100 000 djece, a incidencija je u prosjeku 0,4-0,9 slučajeva na 100 000 djece godišnje.

Sistemski eritematozni lupus rijetko pogađa djecu predškolske dobi; porast incidencije primjećuje se u dobi od 8-9 godina, najviše stope zabilježene su u dobi od 14-18 godina. Sistemski eritematozni lupus uglavnom pogađa djevojčice, omjer oboljelih djevojčica i dječaka mlađih od 15 godina je u prosjeku 4,5:1.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Simptomi sistemski eritematozni lupus

Simptomi sistemskog eritemskog lupusa mogu se uvelike razlikovati. Bolest se može razviti iznenada, s vrućicom, ili subakutno, tijekom mjeseci ili godina, s epizodama artralgije i malaksalosti. Početne manifestacije bolesti mogu uključivati i vaskularne glavobolje, epilepsiju ili psihozu, ali općenito se sistemski eritemski lupus može manifestirati zahvaćanjem bilo kojeg organa. Bolest obično ima valoviti tijek s periodičnim egzacerbacijama.

Zglobne manifestacije, od intermitentne artralgije do akutnog poliartritisa, opažaju se u 90% pacijenata i često prethode drugim manifestacijama nekoliko godina. Većina lupusnih poliartritisa je nedestruktivna i nedeformirajuća. Međutim, s produljenom bolešću mogu se razviti deformiteti (na primjer, oštećenje metakarpofalangealnih i interfalangealnih zglobova može dovesti do ulnarne devijacije ili deformacije "labuđeg vrata" bez erozije kosti i hrskavice, što se naziva Jacotov artritis).

Kožne lezije uključuju eritem leptirića preko malarnih kostiju (ravan ili izdignut iznad površine kože), obično ne zahvaćajući nazolabijalne nabore. Odsutnost papula i pustula razlikuje eritem od akni rosacea. Druge eritematozne, čvrste, makulopapularne lezije mogu se razviti i na licu i vratu, gornjem dijelu prsa i laktovima. Bule i ulceracije su česte, iako su rekurentne ulceracije češće na sluznicama (osobito na središnjem tvrdom nepcu, blizu spoja tvrdog i mekog nepca, obrazima, gingivi i prednjem nosnom septumu). Generalizirana ili fokalna alopecija česta je kod sistemskog eritemskog lupusa. Panikulitis može rezultirati potkožnim čvorićima. Vaskularne lezije uključuju eritem migrans ruku i prstiju, periangularni eritem, nekrozu nokatne ploče, urtikariju i palpabilnu purpuru. Petehije se mogu razviti sekundarno na pozadini trombocitopenije. Fotosenzitivnost se javlja kod 40% pacijenata.

Na strani kardiovaskularnog i bronhopulmonalnog sustava opaža se ponavljajući pleuritis, sa ili bez pleuralnog izljeva. Pneumonitis je rijedak, dok se često opaža minimalno oštećenje plućne funkcije. U rijetkim slučajevima razvija se masivno plućno krvarenje, što dovodi do smrti pacijenata u 50% slučajeva. Ostale komplikacije uključuju plućnu emboliju, plućnu hipertenziju i pneumofibrozu. Ozbiljne, ali rijetke komplikacije uključuju vaskulitis koronarnih arterija i Libman-Sachsov endokarditis. Ubrzani razvoj ateroskleroze dovodi do povećanja učestalosti komplikacija uzrokovanih njome i smrtnosti. Kongenitalni srčani blokovi mogu se razviti u novorođenčadi.

Generalizirana limfadenopatija je česta, posebno kod djece, mladih pacijenata i crnaca. Splenomegalija se prijavljuje kod 10% pacijenata. Može se razviti splenična fibroza.

Neurološki poremećaji mogu se pojaviti kao posljedica uključenosti različitih dijelova središnjeg ili perifernog živčanog sustava u patološki proces ili razvoja meningitisa. To uključuje blage promjene kognitivnih funkcija, glavobolju, promjene osobnosti, ishemijske moždane udare, subarahnoidne hemoragije, napadaje, psihozu, aseptični meningitis, perifernu neuropatiju, transverzalni mijelitis i cerebelarne poremećaje.

Oštećenje bubrega može se razviti u bilo kojoj fazi bolesti i biti jedina manifestacija sistemskog eritemskog lupusa. Njegov tijek može varirati od benignog i asimptomatskog do brzo progresivnog i fatalnog. Oštećenje bubrega može varirati od fokalnog, obično benignog glomerulitisa do difuznog, potencijalno fatalnog proliferativnog glomerulonefritisa. Najčešće je to popraćeno proteinurijom, promjenama u mikroskopskom pregledu sedimenta urina koji sadrži isprane eritrocite i leukocite, arterijskom hipertenzijom i edemom.

Kod sistemskog eritemskog lupusa, učestalost pobačaja se povećava u ranoj i kasnoj fazi. Međutim, moguć je i uspješan završetak trudnoće, posebno nakon remisije koja traje od 6 do 12 mjeseci.

Hematološke manifestacije sistemskog eritemskog lupusa uključuju anemiju (često autoimunu hemolitičku), leukopeniju (uključujući limfopeniju sa smanjenjem broja limfocita na <1500 stanica/μl), trombocitopeniju (ponekad po život opasnu autoimunu trombocitopeniju). U razvoju antifosfolipidnog sindroma, koji je karakteriziran detekcijom antifosfolipidnih antitijela, javljaju se ponavljajuće arterijske i venske tromboze, trombocitopenija i velika vjerojatnost opstetričke patologije. Tromboza je vjerojatno uzrok mnogih komplikacija sistemskog eritemskog lupusa, uključujući opstetričku patologiju.

Gastrointestinalne manifestacije razvijaju se kao posljedica crijevnog vaskulitisa i poremećene crijevne peristaltike. Može se razviti pankreatitis (uzrokovan izravno sistemskim eritemskim lupusom ili liječenjem glukokortikoidima ili azatioprinom). Kliničke manifestacije ovog stanja uključuju bol u trbuhu zbog serozitisa, mučninu, povraćanje, znakove karakteristične za perforaciju crijeva i opstruktivnu crijevnu opstrukciju. Kod sistemskog eritemskog lupusa često je zahvaćen parenhim jetre.

Simptomi sistemskog eritematoznog lupusa

Obrasci

Diskoidni eritematozni lupus (DLE)

Diskoidni lupus eritematozus, ponekad nazivan kožni lupus, je poremećaj kože koji može, ali i ne mora uključivati sistemske manifestacije. Kožne lezije počinju kao eritematozni plakovi koji napreduju do atrofičnih ožiljnih promjena. Ove promjene se javljaju na izloženim dijelovima kože koji su izloženi svjetlosti, uključujući lice, vlasište i uši. Ako se ne liječe, kožne lezije rezultiraju atrofijom i ožiljcima te mogu postati raširene, što dovodi do ožiljne alopecije. Ponekad glavna manifestacija bolesti mogu biti lezije sluznice, posebno u usnoj šupljini.

Pacijente s tipičnim diskoidnim lezijama kože treba pregledati kako bi se isključio sistemski eritemski lupus. Antitijela na dvolančanu DNA gotovo su uvijek nedetektabilna kod pacijenata s DLE. Biopsija rubova kožnih lezija ne razlikuje DLE od sistemskog eritemskog lupusa, iako pomaže u isključivanju drugih bolesti (npr. limfoma ili sarkoidoze).

Rano liječenje može pomoći u sprječavanju atrofije smanjenjem izloženosti sunčevoj svjetlosti ili ultraljubičastom svjetlu (npr. nošenjem zaštitne odjeće na otvorenom). Topikalne glukokortikoidne masti (osobito za suhu kožu) ili kreme (manje masne od masti) koje se primjenjuju 3 do 4 puta dnevno (npr. triamcinolon acetonid 0,1% ili 0,5%; fluocinolon 0,025% ili 0,2%; flurandrenolid 0,05%, betametazon valerat 0,1%, a posebno betametazon dipropionat 0,05%) obično potiču involuciju malih kožnih lezija. Međutim, treba izbjegavati pretjeranu upotrebu na licu (gdje može uzrokovati atrofiju kože). Tvrdokorne lezije mogu se prekriti zavojem s flurandrenolidom. Alternativna terapija može uključivati intradermalne injekcije 0,1% suspenzije triamcinolon acetonida (<0,1 ml po mjestu), ali ovaj tretman često rezultira sekundarnom atrofijom kože. Antimalarici (npr. hidroksiklorokin 200 mg oralno jednom ili dva puta dnevno) mogu biti korisni. U slučajevima otpornim na terapiju, može biti potrebna dugotrajna (mjesecima do godinama) kombinirana terapija (npr. hidroksiklorokin 200 mg/dan i kvinakrin 50-100 mg oralno jednom dnevno).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Subakutni kožni eritematozni lupus

U ovoj varijanti sistemskog eritemskog lupusa, prvo se javljaju teške rekurentne kožne lezije. Na licu, rukama i trupu mogu se primijetiti prstenaste ili papulo-skvamozne erupcije. Lezije su obično fotosenzitivne i mogu dovesti do hipopigmentacije kože, a u rijetkim slučajevima i do razvoja atrofičnih ožiljaka. Često su prisutni artritis i povećani umor, ali nema oštećenja živčanog sustava i bubrega. Ovisno o činjenici detekcije antinuklearnih antitijela, svi pacijenti se dijele na ANA-pozitivne i ANA-negativne. Većina pacijenata ima antitijela na Ro antigen (SSA). Djeca čije majke imaju antitijela na Ro antigen mogu patiti od kongenitalnog subakutnog kožnog eritemskog lupusa ili kongenitalnog srčanog bloka. Liječenje ovog stanja slično je onome kod SLE.

Dijagnostika sistemski eritematozni lupus

Treba posumnjati na sistemski eritemski lupus, posebno kod mladih žena, ako su prisutni simptomi koji su mu u skladu. U ranim fazama, sistemski eritemski lupus može nalikovati drugim bolestima vezivnog tkiva (ili drugim patologijama), uključujući RA, ako prevladava zglobni sindrom. Sistemski eritemski lupus može nalikovati miješanoj bolesti vezivnog tkiva, sistemskoj sklerozi, reumatoidnom poliartritisu, polimiozitisu ili dermatomiozitisu. Infekcije nastale imunosupresivnom terapijom također mogu oponašati manifestacije sistemskog eritemskog lupusa.

Laboratorijski testovi mogu razlikovati sistemski eritemski lupus od drugih bolesti vezivnog tkiva; to zahtijeva određivanje titra antinuklearnih antitijela, broja leukocita, opću analizu urina te procjenu funkcije bubrega i jetre. Dijagnoza sistemskog eritemskog lupusa vrlo je vjerojatna ako je pacijent imao 4 ili više kriterija u bilo kojem trenutku tijekom bolesti, ali se ne isključuje ako se otkrije manje od 4 kriterija. Ako se sumnja na dijagnozu, ali nije dokazana, treba provesti dodatne testove na autoantitijela. Osim toga, provjera dijagnoze

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Dijagnostički kriteriji za sistemski eritematozni lupus ¹

Za dijagnozu sistemskog eritemskog lupusa potrebna su najmanje 4 od sljedećih simptoma:

1. Osip u obliku leptirovih krila na licu
2. Diskoidni osip
3. Fotosenzibilizacija
4. Oralni afti
5. Artritis
6. Serozitis
7. Oštećenje bubrega
8. Leukopenija (<4000 µL), limfopenija (<1500 µL), hemolitička anemija ili trombocitopenija (<100 000 µL)
9. Neurološki poremećaji
10. Detekcija antitijela na DNA, Sm-antigen, lažno pozitivna Wassermanova reakcija
11. Povišeni titar antinuklearnih antitijela

¹ Ovih 11 kriterija predložio je Američki reumatološki koledž i često se koriste u dijagnostičke svrhe. Iako prisutnost barem 4 od ovih kriterija kod pacijenta nije apsolutno specifična za dijagnozu sistemskog eritemskog lupusa, oni pomažu u prepoznavanju manifestacija bolesti.

Dijagnoza sistemskog eritemskog lupusa može zahtijevati ponovljeno testiranje nakon mjeseci ili čak godina. Najbolji test za dijagnosticiranje sistemskog eritemskog lupusa je imunofluorescentna detekcija antinuklearnih antitijela; pozitivan rezultat (obično visoki titri, >1:80) određuje se u više od 98% pacijenata. Međutim, ovaj test može biti lažno pozitivan kod pacijenata s RA, drugim bolestima vezivnog tkiva, malignim bolestima, pa čak i kod 1% zdravih osoba. Lijekovi poput hidralazina, prokainamida, beta-blokatora, antagonista faktora tumorske nekroze alfa (TNF-a) mogu uzrokovati lupusu slične sindrome i dovesti do lažno pozitivnih laboratorijskih rezultata; međutim, u tom slučaju dolazi do serokonverzije kada se ovi lijekovi prekinu. Ako se otkriju antinuklearna antitijela, treba provesti istraživanje autoantitijela na dvostruku spiralu DNA, čiji su visoki titri specifični za sistemski eritemski lupus.

Druge testove na antinuklearna i anticitoplazmatska antitijela [npr. Ro (SSA), La (SSB), Sm, RNP, Jo-1] treba provesti kada dijagnoza sistemskog eritemskog lupusa ostaje nejasna. Ro antigen je pretežno citoplazmatski; anti-Ro antitijela se povremeno nalaze kod pacijenata koji ne proizvode antinuklearna autoantitijela i koji imaju kronične kožne oblike lupusa. Također su karakteristična za neonatalni lupus i djecu s kongenitalnim srčanim blokom. Anti-Sm je vrlo specifičan za sistemski eritemski lupus, ali, poput autoantitijela na dvostruku spiralu DNA, ima nisku osjetljivost.

Leukopenija je česta manifestacija bolesti; limfopenija se može razviti u aktivnoj fazi. Može se uočiti i hemolitička anemija. Trombocitopeniju kod sistemskog eritemskog lupusa teško je, a ponekad i nemoguće, razlikovati od idiopatske trombocitopenične purpure, s izuzetkom pacijenata s antinuklearnim antitijelima. Lažno pozitivne serološke reakcije na sifilis uočavaju se u 5-10% pacijenata sa sistemskim eritemskim lupusom. Vjeruje se da je to posljedica lupusnog antikoagulansa i produljenja protrombinskog vremena. Stoga patološke vrijednosti jednog ili više ovih parametara ukazuju na prisutnost antifosfolipidnih antitijela (na primjer, antitijela na kardiolipin), koja se mogu otkriti enzimskim imunološkim testom. Detekcija antitijela na beta _2- glikoprotein I možda je informativnija. Prisutnost antifosfolipidnih antitijela omogućuje nam predviđanje razvoja arterijske i venske tromboze, trombocitopenije i, tijekom trudnoće, spontanih pobačaja i intrauterine fetalne smrti.

Druge studije pomažu u procjeni prirode bolesti i potrebe za specifičnom terapijom. Koncentracije komponenti komplementa (C3, C4) u krvnom serumu često se smanjuju u aktivnoj fazi bolesti, posebno kod pacijenata s aktivnim nefritisom. Povećanje ESR-a uvijek ukazuje na aktivnu fazu bolesti. Nasuprot tome, određivanje koncentracije C-reaktivnog proteina nije potrebno: on može biti izuzetno nizak kod sistemskog eritemskog lupusa, čak i s vrijednostima ESR-a iznad 100 mm/h.

Procjena zahvaćenosti bubrega započinje analizom urina. Eritrociti i hijalinski cilindri ukazuju na aktivni nefritis. Analizu urina treba provoditi periodično, u intervalima od približno 6 mjeseci, čak i tijekom remisije. Međutim, rezultati testova urina mogu biti normalni čak i uz ponovljene testove, unatoč zahvaćenosti bubrega potvrđenoj histološkim pregledom biopsijskog materijala. Biopsija bubrega obično nije potrebna za dijagnozu sistemskog eritemskog lupusa, ali pomaže u procjeni njihovog stanja (npr. akutna upala ili postinflamatorna skleroza) i odabiru adekvatne terapije. U bolesnika s kroničnim zatajenjem bubrega i teškom glomerulosklerozom, upitna je preporučljivost agresivne imunosupresivne terapije.

Dijagnoza sistemskog eritemskog lupusa

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Liječenje sistemski eritematozni lupus

Radi pojednostavljenja razumijevanja principa liječenja, tijek sistemskog eritemskog lupusa može se klasificirati kao blagi (npr. vrućica, artritis, pleuritis, perikarditis, glavobolja, osip) ili teški (npr. hemolitička anemija, trombocitopenična purpura, masivne pleuralne i perikardijalne lezije, teško oštećenje bubrega, akutni vaskulitis ekstremiteta ili gastrointestinalnog trakta, zahvaćenost središnjeg živčanog sustava).

Blagi i remisivni tijek bolesti

Nije potrebna ili je potrebna minimalna terapija lijekovima ^1. Artralgije se obično dobro kontroliraju NSAID-ima. Aspirin (80 do 325 mg jednom dnevno) indiciran je kod pacijenata sa sklonošću trombozi koji imaju antikardiolipinska antitijela, ali prije nisu imali trombozu; treba imati na umu da visoke doze aspirina kod sistemskog eritemskog lupusa mogu biti hepatotoksične. Antimalarijski lijekovi mogu biti korisni kada prevladavaju kožne i zglobne manifestacije. U takvim slučajevima koristi se hidroksiklorokin (200 mg oralno jednom ili dva puta dnevno) ili kombinacija klorokina (250 mg oralno jednom dnevno) i kinakrina (50 do 100 mg oralno jednom dnevno). Treba imati na umu da hidroksiklorokin ima toksični učinak na mrežnicu, što zahtijeva oftalmološki pregled svakih 6 mjeseci.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Teški tijek

Glukokortikoidi su terapija prvog izbora. Kombinacija prednizolona s imunosupresivima preporučuje se za lezije središnjeg živčanog sustava, vaskulitis, posebno unutarnjih organa, i aktivni lupusni nefritis. Prednizolon se obično propisuje oralno u dozi od 40-60 mg jednom dnevno, ali doza ovisi o težini manifestacija sistemskog eritemskog lupusa. Kao imunosupresivi mogu se koristiti oralni azatioprin (u dozama od 1 do 2,5 mg/kg jednom dnevno) ili oralni ciklofosfamid (CPh u dozama od 1 do 4 mg/kg jednom dnevno).

Režim pulsne terapije ciklofosfamidom u kombinaciji s intravenskom mesnom

Pacijent mora biti pod stalnim nadzorom zbog podnošljivosti tretmana tijekom cijelog postupka.

1. Razrijediti 10 mg ondansetrona i 10 mg deksametazona u 50 ml fiziološke otopine i primijeniti intravenski kap po kap tijekom 10-30 minuta.
2. Razrijedite 250 mg mesne u 250 ml fiziološke otopine i dobivenu otopinu dajte intravenski kapanjem tijekom 1 sata.
3. Ciklofosfamid razrijediti u 250 ml fiziološke otopine u dozi od 8 do 20 mg/kg, dobivenu otopinu primijeniti intravenski kapanjem tijekom 1 sata. Sljedeća infuzija mesne primjenjuje se nakon 2 sata.
4. Razrijedite 250 mg mesne u 250 ml fiziološke otopine, dobivenu otopinu dajte intravenski kap po kap tijekom 1 sata. Paralelno, koristeći drugi intravenski pristup, dajte 500 ml fiziološke otopine kap po kap.
5. Sljedećeg jutra pacijenti trebaju uzeti ondansetron (oralno u dozi od 8 mg).

U slučaju oštećenja CNS-a i drugih kritičnih stanja, početna terapija je intravenska drip (tijekom 1 sata) primjena metilprednizolona u dozi od 1 g tijekom tri sljedeća dana, nakon čega se koristi intravenska primjena ciklofosfamida prema gore opisanoj shemi. Kao alternativa ciklofosfamidu u slučaju oštećenja bubrega, može se koristiti mikofenolat mofetil (oralno u dozama od 500 do 1000 mg 1-2 puta dnevno). Intravenska primjena imunoglobulina G (IgG) u dozi od 400 mg/kg tijekom 5 uzastopnih dana provodi se u slučaju refraktorne trombocitopenije. Za liječenje refraktornog sistemskog eritemskog lupusa trenutno se proučavaju metode transplantacije matičnih stanica nakon prethodne intravenske primjene ciklofosfamida u dozi od 2 g/m2. U slučaju terminalnog zatajenja bubrega provodi se transplantacija bubrega.

Poboljšanje teškog sistemskog eritemskog lupusa nastupa unutar 4-12 tjedana i možda neće biti vidljivo dok se doza glukokortikoida ne smanji postupno. Tromboza i embolija mozga, pluća i posteljice zahtijevaju kratkotrajnu primjenu heparina i dugotrajnu (ponekad doživotnu) terapiju varfarinom dok se ne postigne INR od 3.

Supresivna terapija

U većine pacijenata rizik od egzacerbacija može se smanjiti bez dugotrajne terapije visokim dozama glukokortikoidima. Kronična bolest zahtijeva terapiju niskim dozama glukokortikoidima ili drugim protuupalnim sredstvima (npr. antimalarike ili imunosupresive niskih doza). Liječenje treba biti vođeno glavnim manifestacijama bolesti, kao i titrom antitijela na dvolančanu DNA i koncentracijom komplementa. Pacijentima koji primaju dugotrajnu terapiju glukokortikoidima treba propisati kalcij, vitamin D i bisfosfonate.

Lokalne komplikacije i istodobna patologija

Dugotrajna antikoagulantna terapija indicirana je za pacijente kojima su dijagnosticirana antifosfolipidna antitijela i rekurentne tromboze.

Ako se u trudnice otkriju antifosfolipidna antitijela, trombotičke komplikacije sprječavaju se propisivanjem glukokortikoida (prednizolon u dozi <30 mg jednom dnevno), niskim dozama aspirina ili antikoagulantnom terapijom heparinom. Najučinkovitijom preventivnom terapijom smatra se potkožna primjena heparina u kombinaciji s aspirinom tijekom drugog i trećeg tromjesečja trudnoće ili kao monoterapija.

Kako se liječi sistemski eritematozni lupus?

Prevencija

Primarna prevencija nije razvijena, budući da etiologija sistemskog eritemskog lupusa nije u potpunosti utvrđena. Kako bi se spriječila pogoršanja bolesti, treba izbjegavati insolaciju i ultraljubičasto zračenje (UVR): koristiti kreme za sunčanje; nositi odjeću koja što više prekriva kožu, šešire s obodom; izbjegavati putovanja u područja s visokom razinom insolacije.

Potrebno je smanjiti psihoemocionalni i fizički stres: djecu treba učiti kod kuće (mogu pohađati školu samo ako razviju stabilnu kliničku i laboratorijsku remisiju), a njihov društveni krug treba biti ograničen kako bi se smanjio rizik od razvoja zaraznih bolesti.

Cijepljenje djece provodi se samo tijekom razdoblja potpune remisije bolesti prema individualnom rasporedu. Gama globulin se može davati samo ako postoje apsolutne indikacije.

Prognoza

Sistemski eritemski lupus obično karakterizira kronični, recidivirajući i nepredvidivi tijek. Remisija može trajati godinama. Ako se primarna akutna faza bolesti adekvatno kontrolira, čak i u vrlo teškim slučajevima (npr. s cerebralnom vaskularnom trombozom ili teškim nefritisom), dugoročna prognoza je obično povoljna: desetogodišnje preživljavanje u razvijenim zemljama prelazi 95%. Poboljšana prognoza povezana je, posebno, s ranom dijagnozom i učinkovitijom terapijom. Teška bolest zahtijeva više toksične terapije, što povećava rizik od smrti (posebno kao posljedica infekcija povezanih s imunosupresivnom terapijom, koronarnom vaskularnom patologijom ili osteoporozom uz dugotrajnu primjenu glukokortikoida).