Aholija

Stanje u kojem se žuč ne proizvodi ili ne ulazi u tanko crijevo definira se kao aholija. U ICD-10, ovaj poremećaj je klasificiran kao bolest žučnog mjehura - s kodom K82.8. Međutim, budući da se žučne kiseline i sama žuč sintetiziraju u jetri, većina stručnjaka smatra da je sindrom aholije rezultat patoloških promjena u cijelom hepatobilijarnom sustavu. [ 1 ]

Epidemiologija

Statistike patologija hepatobilijarnog sustava koje dovode do aholije nisu poznate.

Prevalencija genetski određenih poremećaja sinteze žučnih kiselina procjenjuje se na 1-2%, na primjer, Alagilleov sindrom javlja se kod otprilike jednog novorođenčeta od 100 tisuća.

Uzroci aholija

Ključni uzroci aholije leže u poremećajima kolereze ili kolekineze – stvaranja žuči ili njezinog lučenja. Obje su funkcije hepatobilijarnog sustava, koji se sastoji od jetre koja proizvodi žuč (sa sustavom žučnih kanala i vodova), mjesta njezina skladištenja – žučnog mjehura (u kojem se žuč koncentrira), kao i cističnog i zajedničkog žučnog voda, kroz koje žuč ulazi u lumen dvanaesnika.

Kod kojih patoloških promjena se opaža aholia sindrom? Razvija se ako hepatociti (stanice jetre) ne proizvode žučne kiseline, a to može biti slučaj:

• distrofične i difuzne promjene u jetri povezane s amiloidozom povezanom s dijabetesom, kroničnim hepatitisom, pretilošću, alkoholizmom;
• nekroza ili apoptoza stanica jetre koja se javlja kod hepatitisa A, B i C;
• oštećenje hepatocita zbog fibroze i ciroze jetre;
• masna infiltracija parenhima jetre ili steatoza jetre.

Osim toga, aholija se opaža kod pacijenata s problemima s izlučivanjem žuči, što može biti uzrokovano:

• diskinezija žučnog mjehura i žučnih vodova, što dovodi do ekstrahepatične staze žuči;
• sklerozirajući kolangitis različitih etiologija;
• kongenitalne anomalije žučnih putova, poput Alagilleovog sindroma – genetski određene displazije intrahepatalnih žučnih vodova s kroničnom kolestazom; [ 2 ]
• imunološki posredovano uništavanje žučnih kanala kod primarne bilijarne ciroze, koje se često kombinira s drugim autoimunim bolestima.

Faktori rizika

Stručnjaci pripisuju sljedeće faktore rizika za razvoj aholije:

• mutacije u genima koji kodiraju jetrene enzime potrebne za sintezu žučnih kiselina;
• gotovo sve bolesti koje na ovaj ili onaj način utječu na funkcije hepatobilijarnog sustava;
• poremećaji sekretorne funkcije jetre zbog invazije parazitima (dizenterijska ameba, lamblija, krvni i jetreni metilj, goveđa ili svinjska trakavica);
• kolelitijaza;
• metabolički poremećaji kod endokrinopatija, posebno dijabetes melitus i pretilost;
• loša prehrana (s viškom slatkiša i masne hrane u prehrani);
• kronična alkoholna intoksikacija jetre;
• oštećenje jetre raznim toksinima, kao i jatrogeni učinci lijekova koji mogu uzrokovati kolestazu i akutno zatajenje jetre;
• povijest fistula žučnog mjehura i kolecistektomije (uklanjanje žučnog mjehura);
• maligne neoplazme i metastaze u jetri;
• stanja imunodeficijencije.

Patogeneza

U prosjeku, jetra odrasle osobe proizvodi 600-800 ml žuči dnevno, a za to je potrebno otprilike 200 mg primarnih žučnih kiselina - kolne i henodeoksikolne, koje su osnova žuči. Sintetizira ih agranularni endoplazmatski retikulum bilijarnog dijela hepatocita - oksidacijom kolesterola (holesterola), s naknadnim prijenosom na membrane intrahepatičnih žučnih kanala. Jetra također proizvodi kolesterol - iz lipoproteina krvi koji hvataju posebne receptore vaskularnog dijela hepatocita.

Svi ovi biokemijski procesi zahtijevaju enzime citoplazmatskih membrana, mikrosoma, mitohondrija i lizosoma hepatocita: kolesterol 7α-hidroksilaza (CYP7A1), kolesterol 12α-hidroksilaza (CYP8B1), sterol 27-hidroksilaza (CYP27A1), acil-kolesterol aciltransferaza (ACAT), hidroksimetilglutaril-CoA reduktaza (HMGR).

A patogeneza aholije povezana je s oštećenjem stanica jetre - upalnim, autoimunim ili pod utjecajem slobodnih radikala, što dovodi do poremećaja funkcija staničnih struktura hepatocita i nedostatka enzima koji osiguravaju sintezu primarnih žučnih kiselina.

Ako žuč iz žučnog mjehura ne ulazi u crijeva tijekom procesa jedenja, tada, osim opstrukcije žučnih putova, mehanizam za razvoj aholije može se sastojati od nedostatka sekretina i kolecistokinina - hormona koje proizvode stanice sluznice tankog crijeva.

Pročitajte i – Što uzrokuje bilijarnu diskineziju

Simptomi aholija

Karakteristični simptomi aholije uključuju žuticu (zbog stagnacije žuči u jetri i poremećaja metabolizma žučnog pigmenta, bilirubina), svjetliju stolicu (povezanu s nedostatkom sterkobilinogena, koji nastaje tijekom razgradnje bilirubina) i koleriju - tamnožuti urin.

Etiološki povezana s poremećajem sinteze žučnih kiselina u jetri, njihovo nakupljanje u krvi je kolemija i aholija, koja se manifestira kao svrbež kože.

Povremeno se temperatura povisuje, a zbog nedovoljne sinteze proteina zgrušavanja krvi u jetri opažaju se krvarenja na koži i sluznicama.

U težim slučajevima moguća su cerebralna stanja poput delirija i kome.

Ali prvi znakovi aholije manifestiraju se steatorrhejom - masnim, blijedim izmetom.

A zatvor, proljev i nadutost su simptomi probavnih poremećaja kod aholije.

Komplikacije i posljedice

Žuč osigurava probavni proces, a njezin nedostatak ili potpuna odsutnost ima kliničke posljedice i komplikacije u obliku smanjene apsorpcije hrane (kao i vitamina topivih u mastima A, E, D i K), gubitka težine i opće iscrpljenosti.

Mehanizam poremećaja probave lipida kod aholije objašnjava se činjenicom da je potpuna razgradnja masti u gastrointestinalnom traktu bez žuči nemoguća, budući da se za njihovu probavu i asimilaciju moraju pretvoriti u emulziju. A proces njihove emulgacije u lumenu dvanaesnika odvija se pod utjecajem žuči i hidrolitičkih enzima crijeva (lipaza), koje također aktiviraju žučne kiseline.

Bez žuči, kinazogen koji luče stanice mukoznog epitela dvanaesnika i jejunuma nije aktiviran, što zauzvrat dovodi do smanjenja razine enteropeptidaze (enterokinaze), probavnog enzima, kao i aktivnosti proenzima tripsinogena i njegove transformacije u aktivni enzim tripsin (bez kojeg se proteini koji dolaze s hranom ne probavljaju).

Metabolička funkcija žučnih kiselina također je poremećena, što dovodi do povećanja razine kolesterola u krvi, poremećenog zgrušavanja krvi, smanjenja mineralne gustoće kostiju (osteopenija) i njihovog omekšavanja (osteomalacija).

Osim toga, mnoge otrovne tvari, ksenobiotici i metali izlučuju se žuči, a njihovo nakupljanje u aholiji povezanoj s kolestazom pogoršava oštećenje jetre.

Dijagnostika aholija

Dijagnoza aholije uključuje potpunu anamnezu, fizikalni pregled, laboratorijske i slikovne pretrage.

Krvne pretrage se uzimaju za albumin, fibronektin, jetreni globin, kolesterol, bilirubin, žučne kiseline, aminotransferaze - odnosno, krvna pretraga za testove jetrene funkcije.

Također su potrebne opća analiza urina i koprogram (analiza stolice); analiza žuči dobivene tijekom duodenalne intubacije žučnog mjehura. Ponekad je potrebna biopsija jetre.

Instrumentalna dijagnostika koristi ultrazvuk jetre i žučnog mjehura, rendgensko snimanje jetre i žučnih vodova, kolescintigrafiju i hepatobilijarnu scintigrafiju. [ 3 ]

Pročitajte više:

• Dijagnostika jetre i žučnog mjehura
• Dodatne metode pregleda jetre i žučnog mjehura
• Dijagnoza bilijarne diskinezije

Diferencijalna dijagnoza

Zbog impresivnog popisa bolesti koje dovode do aholije ili su popraćene kršenjem proizvodnje žuči, diferencijalna dijagnoza je složen zadatak. Kod probavnih poremećaja važno je razlikovati nedostatak žuči od smanjenja proizvodnje želučanog soka i/ili probavnih enzima gušterače.

Liječenje aholija

Liječenje se sastoji u uklanjanju uzroka aholije. Ovisno o dijagnosticiranoj bolesti, propisuju se lijekovi:

• koleretici, kao što su Cholenzym ili Febichol; lijekovi koji sadrže ursodeoksikolnu kiselinu – Ursonost ili Ursomax;
• hepatoprotektori L'esfal, koji sadrže ekstrakte sikavice Hepatofal planta, itd.

Više informacija:

• Lijekovi za liječenje i obnovu jetre
• Kako liječiti bilijarnu diskineziju

Kako se provodi fizioterapijski tretman, pročitajte u publikaciji –

Fizioterapija za diskineziju žučnog mjehura i žučnih puteva

A biljni tretman detaljno je opisan u članku - Narodni lijekovi za liječenje jetre

Kirurško liječenje uključuje endoskopske intervencije u slučajevima ekstrahepatične kolestaze, lasersku litotripsiju ili laparoskopsko uklanjanje žučnih kamenaca, zatvaranje bilijarne fistule, stentiranje žučnih vodova radi njihovog proširenja itd.

Prevencija

U mnogim slučajevima – idiopatskim stanjima, autoimunim i kongenitalnim patologijama – sprječavanje aholije je nemoguće.

Glavne mjere za sprječavanje bolesti koje utječu na hepatobilijarni sustav smatraju se uravnotežena prehrana, apstinencija od alkohola i zdrav način života. [ 4 ]

Prognoza

Za većinu pacijenata s aholijom prognoza je povoljna, budući da se razina žučnih kiselina i učinkovitost enterohepatičke cirkulacije žuči u njenom nedostatku mogu regulirati farmakološkim sredstvima.