Myxedema u odraslih i djece: pretybial, primarni, idiopathic

U endokrinologiji, myxedema se smatra najtežim oblikom disfunkcije štitnjače i teškim hipotireozom s kritično niskom razinom sinteze hormona štitnjače ili njegovog potpunog prestanka.

Također se zove myxedema je stanje povezano s zadebljanjem i oteklinom kože, koje su uzrokovane metaboličkim poremećajem s dugotrajnim nedostatkom hormona štitnjače.

Prema ICD-10, ova patologija odnosi se na nespecificirani hipotireoid i ima kod E03.9.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Epidemiologija

Subklinski oblici hipertireoze zabilježeni su u 6-8% žena (uključujući 2,5% trudnica) i 3% muškaraca. Osim toga, miksema, kako pokazuje statistika Europske udruge štitnjače, češće je kod žena s  štitnjačom  (2%) nego kod muškaraca (0,2%).

Učestalost hipotiroidizma povećava se s dobi i najčešći je kod osoba starijih od 50 godina. Niska razina TSH uočena je u 3% populacije starijih od 80 godina.

Najčešći uzrok ove patologije širom svijeta je nedostatak joda. I u regijama gdje nema problema s njegovim nedostatkom, autoimuni i iatrogeni hipotireoza češće se dijagnosticiraju. Prvo mjesto u autoimunoj leziji štitnjače je u Japanu.

Pretybial myxedema se dijagnosticira u najviše 5% bolesnika s Gravesovom bolesti u relativno staroj dobi. Komplikacija meksema u obliku meksičke komete u dvije trećine slučajeva razvija se kod žena čija je prosječna dob 70-75 godina. U Europi incidencija komete zbog teških patologija štitnjače ne prelazi 0,22 milijuna stanovnika godišnje, u Japanu ta brojka pet puta veća.

[8], [9], [10],

Uzroci myxedema

To stanje je povezano s ostalim simptomima niske funkcije štitnjače, a glavni uzroci myxedema izravno su povezani s primarnim ili sekundarnim hipotireoze, odnosno nedovoljno proizvodnju tireiodnyh hormona - tiroksina (T4) i trijodotironina (T3).

Primarni hipotiroidizam, myxedema u kojem se razvija u slučaju tireoidektomije proizlazi (uklanjanje štitnjače); zračenje (uključujući i tijekom liječenja radioaktivnim jodom); genetski određen  autoimuni tiroiditis  (Hashimotov tiroiditis). Nedostatak štitnjače uočeno s nedostatkom ili viškom joda, te u prisutnosti naslijeđeni fermentopathia (obično nemaju više perifernih tkiva metalo tiroksina-5-Deiodinase, što dovodi do reakciji redukcije u tkivo receptora tiroksina i trijodotironin).

Inhibirajući sintezu i oslobađanje hormona štitnjače - jatrogene hipotireozu - može uzrokovati dugotrajnu upotrebu litij preparata rekombinantnog alfa-interferon, acetilsalicilna kiselina, sistemnim kortikosteroidima, antiaritmika (amiodaron ili Kordinila), neki lijekova protiv raka, citostatika (inhibicijska kinaza).

U srednjim (hipofize) hipotireoza uzroka myxedema povezana s djelomičnim disfunkcije hipofize i oslabljene procesa proizvodnje prednjeg režnja štitnjače hormona (tireotropin ili TSH). To mogu biti bilo nasljedne oblike nedostatka hormona hipofize (s genetske mutacije), kao posljedice traume, kirurških intervencija, veće doze zračenja, postpartum hipofize ishemične nekroze ( sindrom Sheehan ), tumori mozga ( adenom hipofize ).

Također, problem može biti neadekvatna sinteza hipotalamusnog hormona tireoliberina, čime se oslobađa faktor koji stimulira sintezu hormona koji stimulira štitnjače.

Poznat komunikacija myxedema i Basedow bolest ( Gravesova bolest s povećanom oštećenja hormona štitnjače - hipertireoza), značajka koja je  egzoftalmus, a također i oblik štitnjače dermopathy kao pretibial myxedema (myxedema donjih ekstremiteta).

Etiološki, meksema u djece također je povezana s ugnjetavanjem ili disfunkcijom štitne žlijezde, vidi više detalja -  Hipotireoza kod djece

Međutim, prisutnost teške prirođene hipotireoze razvija u slučajevima prenatalnog aplazije i hiperplazija štitnjače, kao i zbog hipotireoze majke ili su pali sa svog fetusa senzibilizacije TSH receptora u fetusa, novorođenčeta i djeteta u prvim godinama života razvije kretenizam - stanje snažne zaostataka fizičkog i mentalni razvoj.

Rezultat idiopatske atrofije štitnjače ili sporadični hipotireoza može biti idiopatska myxedema.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Faktori rizika

U stvari, glavni čimbenici rizika za myxedema - ako pacijent ima hipotireozu (primarna ili sekundarna), kao što je vidljivo etiološki i patomehanizam korelacija između hipotireoze i myxedema i myxedema i Gravesova bolest.

Kao endokrinologa obavijest državnom myxedema često rezultira nedostatkom liječenju hipotireoze, a to je pogoršano infekcije, ekstremni hipotermije i drugih endokrinih i hormonalnih poremećaja (posebno kod žena), ozljeda mozga, korištenje određenih lijekova.

Faktori rizika uključuju nedostatak aminokiselina (tirozin, triptofan, treonin, fenilalanin), koje su potrebne za sintezu tiroksina i trijodotironina.

Pod prijetnjom hipotireoza - i, sukladno tome, myxedema - žene, osobe starije od 50 godina, bolesnici s bilo autoimunih bolesti, kao i oni koji imaju tijelo nedostaje cinka i selena. Poznato je da je za pretvorbu tiroksina u trijodtironin zahtijeva aktivne iona cinka i selena, a to biokemijska reakcija slabo izražen tijekom fetalnog razvoja, u dojenčadi i pojedinaca nakon 70 godina.

[18], [19], [20], [21], [22], [23]

Patogeneza

U kontekstu ekstratiroidalnyh manifestacija disfunkcije hormona štitnjače i nedostatka uključenost u regulaciju opće metabolizam patogenezi myxedema - u obliku dermatoloških lezija štitnjače - je nakupljanje i taloženje u koži proizveden u stanicama vezivnog tkiva sulfatiranih i ne-sulfoniranim glikozaminoglikanima (hijaluronska kiselina, kondroitin sulfat). Kompleks hidrofilnog spoja veže vodu međustaničnog matriksa, uzrokuje oticanje pri različitim lokalizacije myxedema.

Smatra se da je poboljšati aktivaciju fibroblasta i sintezu glikoziliranih proteoglikana iz rezultata staničnih u funkcionalno neaktivne štitnjače antigen koji inducira produkciju antitijela na receptore tiretropina hipofizu. A s gušavost imunokompetentni limfociti reagiraju na tirotropni receptori štitnjače i tiroglobulin, to infiltruya tkivo - iz fibroznih promjena i akumulacije glikozaminoglikana.

[24], [25]

Simptomi myxedema

U bolesnika s teškim hipotireozom, koji dosežu stupanj meksema, pojavljuju se prvi znakovi:

• bljedilo i suhoća kože i njezina hrapavost (posebno u tabanima stopala, koljena, dlanova i laktova);
• jak oteklina tkiva oko očiju (natečeni kapci sužavaju rez) i na području vrata iznad klapcsica;
• natečenost cijelog lica.

Osmotski edem zahvaća jezik (zašto se zgusne) i sluznice laringa, što zajedno dovodi do promuklosti, poteškoća u artikulaciji i nejasan govor.

Rijetki, lokalno ograničene oblik manifestacije autoimuni tiroiditis ili Gravesova bolest - pretibial myxedema (štitnjače dermopathy ili lokalizirana myxedema) - predstavlja bubri uske potkoljenice. Edem imaju zaobljen oblik, drugi u veličini i formacije diže iznad kotača, koji su uređeni frontalno i bočno u koži i potkožnog tkiva ispod koljena (bliže gležnjeva). Lezije su obično svjetlo, ali je njihova moguća hiperpigmentacije (žute do narančaste boje) i povećana cornification; oštećene kože je zatvoren i može se vidjeti na folikula kose i jasan uzorak teksture kože. Područje takvog edema postupno se povećava, noge ispod koljena guste, koža postaje cyanotic. Moguće je upala kože na natečenim područjima.

Druga vrsta kožne manifestacije hipotireoze štitnjače (u rijetkim slučajevima, njezina hiperfunkcija) je difuzni tuberozni meksema. Izgleda poput voska poput nodula na pozadini natečene kože lica i vrata, gornjih udova, prsa, leđa i genitalija.

Klinički simptomi meksema (definirani kao opće stanje teškog tiroksina, trijodotironina ili nedostatka titerotropina) se očituju:

• stanjivanje kose i njihov gubitak (osobito vidljiv na obrvama);
• konstipacija;
• smanjenje tjelesne temperature u jutarnjim satima (zbog nedostatka tiroksina, stopa termogeneze usporava) i povećana ohlađenost;
• smanjen broj otkucaja srca;
• otežano disanje, noćna apneja;
• akumulacija u abdominalnoj šupljini tekućine ( ascites ), u plućima (pleuralni izljev) i u prsnoj šupljini blizu srca (perikardijalni izljev);
• mišićna bol, parestezija i grčevi;
• odsutnost znojenja;
• povećanje umora, usporavanje mentalnih reakcija, oštećenje pamćenja, depresivnost (u starijih bolesnika, ovi simptomi slični Alzheimerovoj bolesti ).

Myxedema u djece (infantile myxedema) događa se nakon rođenja i manifestira se tijekom djetinjstva usporenim razvojem i rastom. Pored toga, može se pojaviti voštani natečenost kože, što uzrokuje da se usnice i nos dojkuju. Ovo se stanje naziva i infantilizam Brissot.

Komplikacije i posljedice

Myxedema, koji je sam po sebi kompliciran oblik hipotireoze, dovodi do teških komplikacija.

Ovaj razvoj koronarne srčane bolesti i kardiovaskularne insuficijencije, psihoze, osteoporoze, kao i povećanu ranjivost na infekcije. U žena, myxedema je pun neplodnosti, pobačaja, mrtvorođenih ili rođenja djeteta s kongenitalnim defektima.

Rijetki, ali najozbiljnije i po život opasne posljedice ovog stanja u odraslih je myxedema ili hypothyroid koma (kod E03.5 ICD-10) - potpuni gubitak svijesti, hipoksija, hiperkapnije, sna, pad krvnog tlaka i hipotermije. Stopa smrtnosti zbog zatajenja srca tijekom myxedema koma - ne manje od 20%.

[26], [27], [28], [29], [30]

Dijagnostika myxedema

Dijagnoza mikosema provedena od strane endokrinologa temelji se na sveobuhvatnom pregledu, uključujući ispitivanje bolesnika i laboratorijske krvne pretrage za:

• razina hormona T4, T3 i TTG;
• tiroglobulin;
• antitijela na TSH receptor;
• razinu glukoze, kreatin kinaze i prolaktina.

Primjena instrumentalne dijagnostike: ultrazvuk, scintigrafija i MRI štitnjače, rendgensko prsni koš (za vizualizaciju pleuralnih i perikardijskih izljeva). Ako sumnjate na sekundarni hipotireozu, trebate MRI mozga.

[31], [32], [33], [34], [35]

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza ovog stanja iznimno je važna - kako bi ga se razlikovala od ostalih poremećaja: nedostatnost nadbubrežnih žlijezda, jetre ili bubrega; moždani udar, sepsa ili sindrom neadekvatne sekrecije antidiuretičkog hormona (ADH).

Liječenje myxedema

Kao u slučaju hipotireoze, liječenje meksema provodi se hormonskom nadomjesnom terapijom (za većinu pacijenata - cjeloživotno).

Upotrebljava se s myxedema lijekovima:

• Levotiroksin natrij (ostali trgovački nazivi - L-thyroxine, Levoxil, Eutiroks, Eferox) - doza određuje liječnik na temelju rezultata testova na razini hormona štitnjače;
• Tiroidin (Thiroid, Tyrant, Tyrothan) - dnevna doza od 50 do 200 mg (doza se izračunava tjelesnom težinom);
• Thibon (Triiodothyronine, Lyotyronin, Cytomel).

Ovi lijekovi se unose - u odgovarajućim dozama, što pomaže u zaustavljanju progresije patologije.

Za ublažavanje simptoma, posebice štitnjače dermopathy (pretibial myxedema), topikalni kortikosteroidi koji se koriste u obliku masti, kreme i gelovi - u zatvorenu preljevom (za nekoliko tjedana). Također, u lezijama se uvodi hialuronidaza, koja cijepa naslage glikozaminoglikana u kožu i potkožno tkivo. Preporuča se nošenje komprimiranog pletiva kako bi se smanjilo oticanje nogu.

Alternativni tretman

Endokrinolozi smatraju da je narodni tretman hipotireoza i problematičnog mikosema. Doista, stanje s miksedemom nije pogodno za pokuse sa samozavaravanjem.

No, neki pacijenti se liječe biljem, poput gentijanke žute (infuzija iz korijena); marena u obliku srca (izvarak rizoma smanjuje oticanje); Echinacea (preporučuje se za Gravesovu bolest i Hashimotov tireoiditis); Likopus (zyuznik) je europski; Kaput je bijeli. Eleuterococcus, koji ima adaptogeni učinak na tijelo, savjetuje se da uzima sa svim patologijama štitnjače, iako ne daje specifičan terapeutski učinak.

Prije korištenja ovih biljaka, trebali biste se konzultirati s endokrinologa, jer je njihova primjena je korisno nije za svakoga i može samo pogoršati stanje. Na primjer, smeđe alge ( Ascophyllum  nodosum ), koji sadrže jod, ne zamjenjuju davanjem hormona štitnjača, ali u slučajevima manjih poremećaja štitnjače (koji myxedema nije točno) mogu stimulirati sintezu endogenog hormona štitnjače. Zapamtite da su alge kontraindicirane kod osoba s hipertireozom, trudnica i žena koje dojiljuju.

Više informacija o materijalu -  Liječenje bolesti štitnjače alternativnim sredstvima

Homeopatija nudi lijek Lymphomyosot - višekomponentne kapljice koje sadrže alkohol, koje se preporučuju uzimanje (10 kapi tri puta dnevno) kako bi se poboljšao izljev limfa u nogama.

[36], [37], [38], [39], [40], [41]

Prevencija

Najbolji način da se nosite s bilo kojim poremećajem je spriječiti njegovo pojavljivanje, ali problem je u tome što nema definitivnih načina da se spriječi prijelaz hipotireoze u stanje meksema. Zbog toga bi pacijenti s hipotireozom trebali redovito posjećivati svog liječnika za test krvi i pobrinuti se da je doza zamjenskog lijeka prikladna i da bolest ne napreduje.

[42], [43], [44], [45], [46], [47]

Prognoza

Ako se hipotireoza ne liječi, prognoza endokrinologa je razočaravajuća: u kasnim fazama ove bolesti razvija se myxedema, što može uzrokovati akutne simptome i imati fatalne posljedice.

Međutim - ako su razine hormona štitnjače ispravno regulirane - intenzitet svih simptoma meksema može se smanjiti, a neki simptomi se potpuno izliječiti.

[48], [49], [50], [51], [52]