Hepatosplenomegalija: što je to, kako liječiti?

Simultano patološko povećanje visceralnih organa poput jetre (na latinskom – hepar) i slezene (na grčkom – splen) u medicini se definira kao hepatosplenomegalija. U odjeljku simptoma i znakova ICD-10, njegov kod je R16.2.

Epidemiologija

Hepatosplenomegalija nije nozološki oblik i odnosi se na simptome, a obično ne postoji službena statistika o manifestaciji simptoma, ali se oni mogu zabilježiti u pojedinačnim kliničkim studijama.

Dakle, poznato je da je u otprilike 30% slučajeva povećana slezena uzrokovana hepatomegalijom; kod mononukleoze se hepatosplenomegalija opaža u 30-50% slučajeva, a kod tifusa se kod trećine pacijenata opaža povećana jetra s teškom žuticom i, u manjoj mjeri, oticanje slezene. Kod akutnog hepatitisa A, kod više od 65% pacijenata povećana je samo jetra, dok incidencija hepatospleničnog sindroma ne prelazi 15-18%. [ 1 ]

Prema WHO-u, kronična hepatosplenomegalija kod djece česta je u ruralnim područjima subsaharske Afrike, a dvije najčešće infekcije koje dovode do stanja su malarija i šistosomijaza.

Uzroci hepatosplenomegalija

Širok raspon bolesti može uzrokovati sindrom hepatosplenomegalije, koji se naziva i hepatosplenički (od latinskog lienem - slezena).

Prije svega, uzroci povećanja jetre i slezene povezani su s hepatotropnim i sistemskim infekcijama koje ih pogađaju.

Ovo je hepatosplenomegalija kod hepatitisa A, B, C, D i E, za koje se zna da su virusnog podrijetla. Hepatociti jetre oštećeni su replikacijom virusne DNA i imunološkim odgovorom tijela na njihove antigene.

Hepatosplenomegalija kod mononukleoze povezana je s oštećenjem makrofaga slezene i Kupfferovih stanica jetre herpes virusom tipa IV (Epstein-Barr virus). U ovom slučaju dolazi do povećanja limfnih čvorova (često generaliziranog) - sa značajnim povećanjem razine limfocita u krvi - i upalnog edema slezene i jetre, koji liječnici definiraju kao produljenu limfadenopatiju, hepatosplenomegaliju u kombinaciji s apsolutnom limfocitozom.

Upala jetre s naknadnom hepatosplenomegalijom može se pojaviti i kod infekcije herpes virusom tipa V - citomegalovirusom; posebno se hepatosplenomegalija primjećuje kod upale pluća uzrokovane infekcijom citomegalovirusom.

Hepatosplenomegalija je moguća kod adenovirusne infekcije, koja uzrokuje akutnu upalu dišnog sustava, i serotipova F40-41 - adenovirusnog gastroenteritisa (osobito kod djece). Patogeneza je povezana sa sposobnošću DNA adenovirusa da prodru u limfne čvorove i sistemski krvotok, uzrokujući intoksikaciju. Pročitajte - Simptomi adenovirusne infekcije.

Hepatosplenomegalija se opaža kao jedan od kasnih simptoma kod salmoneloze (u slučaju infekcije crijevnom bakterijom Salmonella enterica); u slučaju infekcije helmintima iz porodice Schistosomatidae i razvoja šistosomijaze; u slučaju ehinokokoze jetre, visceralnog oblika lišmanijaze, kod pacijenata s opisthorhijazom.

Hepatosplenomegalija se gotovo uvijek razvija s malarijom, čiji je uzročnik malarijski plazmodij (Plasmodium malariae). Specijalisti za zarazne bolesti objašnjavaju mehanizam razvoja činjenicom da plazmodij inficira eritrocite i krvotokom ulazi u jetru, u čijim se stanicama razmnožava. Međutim, bolno povećanje jetre i slezene počinje u eritrocitnoj fazi. Kod ove bolesti (često kronične, s recidivima) opaža se ciklička vrućica u kombinaciji s hepatosplenomegalijom, mučninom i povraćanjem; zbog odumiranja eritrocita (hemolize) može se primijetiti žutilo kože. [ 2 ]

Hepatosplenomegalija kod tifusa također je uzrokovana hematogenim širenjem enterobakterija Salmonella typhi koje zahvaćaju regionalne limfne čvorove, stanice jetre i slezene, što uzrokuje fokalnu infiltraciju mononuklearnih stanica koje cirkuliraju u krvi s stvaranjem tifusnih granuloma u tkivima organa i njihovom upalnom proliferacijom.

Kako se hepatosplenomegalija javlja kod tuberkuloze (akutni diseminirani oblik) detaljno je opisano u publikacijama:

• Tuberkuloza i bolesti jetre
• Tuberkulozni hepatitis
• Ciroza jetre i hepatosplenomegalija vidi - Sekundarna bilijarna ciroza jetre.

A kod kroničnog alkoholizma ili teškog trovanja razvija se ciroza jetre toksičnog podrijetla i hepatosplenomegalija.

Brojne hematološke bolesti dovode do povećanja jetre i slezene. Više od 70% pacijenata ima limfadenopatiju i hepatosplenomegaliju kod leukemije, uključujući akutnu leukemiju (limfoblastičnu leukemiju), kada leukemijske stanice - mutirane nezrele bijele krvne stanice (blasti) - prodiru i nakupljaju se u limfnim čvorovima, jetri i slezeni.

Kronična mijeloična leukemija ili kronična mijeloična leukemija i hepatosplenomegalija opažaju se kada mijeloidne stanice koštane srži (mijeloblasti) nakupljene u slezeni i jetri uđu u krvotok. Međutim, kako kažu stručnjaci, kod ove bolesti najčešće dolazi do povećanja slezene - splenomegalije. [ 3 ]

Hepatosplenomegalija se razvija s anemijom, prvenstveno srpastoćelijskom i pernicioznom anemijom, a kod djece - s kongenitalnom hemolitičkom anemijom i talasemijom. Žutica i hepatosplenomegalija (ili stvaranje višestrukih nodularnih formacija u parenhimu jetre i slezene), karakteristične za hemolitičku anemiju, često su slične bolestima jetre. [ 4 ]

Liječnici ne isključuju mogućnost hepatosplenomegalije kod zatajenja srca uzrokovanog ozbiljnim srčanim bolestima s patološkim promjenama u strukturi srca, poremećajima cirkulacije i ishemijom.

Prolazno povećanje slezene (prolazna splenomegalija) moguće je u teškim slučajevima akutnog pankreatitisa - sa stenozom splenične vene i/ili istovremenom akutnom upalom slezene. Ali pankreatitis i hepatosplenomegalija mogu se uočiti kod pacijenata s reaktivnim tipom upale gušterače, kao i njezinim rijetkim oblikom - autoimunim.

Faktori rizika

Kronične bolesti hepatobilijarnog sustava i sve gore navedene bolesti i patologije faktori su rizika za razvoj sindroma hepatosplenomegalije. Stručnjaci među takve faktore ubrajaju izloženost zračenju, ovisnost o alkoholu i smanjen imunitet – ne samo kod sindroma stečene imunodeficijencije, već i tijekom trudnoće.

Hepatosplenomegalija povezana s infekcijom može se lakše pojaviti tijekom trudnoće, budući da fiziološka imunosupresija povećava rizik od infekcije kod trudnica. Osim toga, u nekim slučajevima trudnoća uzrokuje djelomičnu blokadu protoka krvi u portalnoj veni jetre s povećanim tlakom u njoj - portalnu hipertenziju - u kombinaciji s hepatospleničkim sindromom.

Simptomi hepatosplenomegalija

U kliničkoj slici bolesti koje dovode do povećanja jetre i slezene ili su popraćene hepatospleničkim sindromom, njegovi prvi znakovi - stalni osjećaj težine na desnoj strani u hipohondriju, bol pri palpaciji, gubitak težine, napadi slabosti - ne pojavljuju se odmah.

Osim toga, u prvoj fazi - s blagim stupnjem povećanja organa - krvni testovi mogu pokazati smanjenje hemoglobina i leukocita.

Kako se jetra (za 20-40 mm) i slezena (za 10-20 mm) dodatno povećavaju, opaža se umjerena hepatosplenomegalija, a kasnije i izražena, značajna hepatosplenomegalija, kod koje povećanje veličine jetre prelazi 40 mm, a slezene - 20 mm.

I ovisno o tome, mogu se pojaviti simptomi poput bolova u gornjem desnom kutu trbuha; mučnine, povraćanja i nadutosti; dispeptičnih poremećaja; suhe i blijede kože, a kod bolesti jetre i amiloidoze - žutice sa svrbežom; bolova u mišićima i zglobovima; povećanih limfnih čvorova. U nekim slučajevima mogu se primijetiti bolovi u lijevom hipohondriju i hipertermija.

Hepatosplenomegalija i portalna hipertenzija etiološki su povezane i razvijaju se s hepatitisom, cirozom, kongenitalnom fibrozom, tumorima i parazitskim infekcijama jetre, kao i subleukemijskom mijelozom (mijelofibrozom). [ 5 ] Rana pojava znakova portalne hipertenzije obično je karakteristična za oštećenje portalne i splenične vene. Više informacija u materijalu - Portalna hipertenzija - Simptomi.

Često se kod istih bolesti, na pozadini portalne hipertenzije i obliterirajuće tromboze jetre (Budd-Chiarijev sindrom), opaža hepatosplenomegalija i ascites (nakupljanje tekućine u trbušnoj šupljini).

Hepatosplenomegalija i trombocitopenija (nizak broj trombocita u krvi) znak su povećane funkcionalne aktivnosti slezene (hipersplenizma) s uništavanjem tih krvnih stanica. Najčešće se to javlja kod pacijenata s cirozom. Za više informacija pogledajte - Trombocitopenija i disfunkcija trombocita

Crna stolica – melena u prisutnosti hepatosplenomegalije – karakteristična je za kongenitalnu fibrozu jetre i tirozinemiju u novorođenčadi.

Pojava simptoma poput generaliziranog eksfolijativnog dermatitisa s eritrodermom, povećanim limfnim čvorovima, alopecijom i hepatosplenomegalijom kod dojenčadi opaža se kod genetski određenog Omennovog sindroma i primarne imunodeficijencije.

Ako je povećana jetra i slezena (s njihovim zbijanjem) kod novorođenčeta popraćena fokalnom alopecijom, makularno-nodularnim osipom (uključujući i sluznice), deformacijom cjevastih kostiju kostura, onda je to dokaz prisutnosti kongenitalnog sifilisa.

Kod starije djece, hepatosplenički sindrom i gubitak kose mogu biti dio kliničke manifestacije autoimunog hepatitisa. A kod odraslih, ova kombinacija simptoma javlja se kod autoimune bolesti kao što je sarkoidoza.

Hepatosplenomegalija u djece

Hepatosplenomegalija je češća kod djece nego kod odraslih. U djetinjstvu povećanje jetre i slezene može biti povezano s hepatitisom i gore navedenim infekcijama. Dakle, hiperemija kože i sluznica, hepatosplenomegalija karakteristične su za zaraznu rubeolu uzrokovanu virusom rubeole ili Syphilis congenita - kongenitalni sifilis.

Razvoj hepatospleničnog sindroma opaža se kod akutne leukemije, kongenitalne fibroze jetre i tromboze portalne vene, nasljedne sferocitoze (Minkowski-Chauffardova bolest) i nasljedne obiteljske hemoragijske angiomatoze.

Jedan od simptoma hemolitičke bolesti novorođenčadi, duktularne hipoplazije (Alagilleov sindrom), nasljedne cerebrozidoze (mutacije gena glukocerebrozidaze) - Gaucherove bolesti, kao i nasljedne sfingolipidoze (Niemann-Pickove bolesti) je hepatosplenomegalija kod novorođenčadi i djece prve godine života. Pročitajte također - Hepatomegalija kod djece [ 6 ], [ 7 ]

Genetski sindrom displazije vezivnog tkiva s hepatosplenomegalijom kod djece može biti uzrokovan miješanom bolešću vezivnog tkiva autoimunog podrijetla, kod koje tijelo proizvodi antitijela na U1 ribonukleoprotein (U1-RNP). Bolest se manifestira simptomima karakterističnim za sistemski eritemski lupus, sklerodermu i polimiozitis.

Razvoj sindroma hepatosplenomegalije javlja se kod djece s kongenitalnim (nasljedne mutacije gena koji kodiraju određene enzime) poremećajima metabolizma ugljikohidrata - mukopolisaharidozama, koje su bolesti skladištenja lizosoma, u ovom slučaju - nakupljanje glikozaminoglikana (mukopolisaharida). Među tim bolestima su:

• Hurlerov sindrom (Hurler-Scheie) ili mukopolisaharidoza, tip I;
• Sanfilippov sindrom - mukopolisaharidoza tipa 3;
• Maroteaux-Lamyjev sindrom - mukopolisaharidoza tipa VI;
• Slyjev sindrom - mukopolisaharidoza tipa VII.

U dojenčadi i male djece, povećanje jetre i slezene (s intermitentnom vrućicom) može biti posljedica tirozinemije, urođene metaboličke greške u kojoj naslijeđene mutacije u raznim genima sprječavaju katabolizam aminokiseline tirozina.

Dva takva ozbiljna simptoma poput hepatosplenomegalije i trombocitopenije pojavljuju se kod odraslih bolesnika s T-staničnim ne-Hodgkinovim limfomima i nekim drugim malignim bolestima, vaskularno-folikularnom hiperplazijom limfnih čvorova (Castlemanova bolest), a kod djece - s nasljednom Niemann-Pickovom bolešću, kao i s bolešću srčanog mišića - dilatiranom kardiomiopatijom.

Komplikacije i posljedice

Krvarenje, krv u stolici i povraćanju, funkcionalno zatajenje jetre i hepatička encefalopatija (u teškim slučajevima - s citotoksičnim cerebralnim edemom) smatraju se najčešćim komplikacijama i posljedicama povezanim sa sindromom hepatosplenomegalije.

Dijagnostika hepatosplenomegalija

Uz palpaciju i perkusiju jetre i slezene, potpunu medicinsku anamnezu (uključujući članove obitelji) i pritužbe pacijenta, dijagnoza bolesti koje dovode do hepatosplenomegalije uključuje širok raspon laboratorijskih i instrumentalnih studija.

Potrebni su sljedeći testovi: opći klinički i biokemijski test krvi, za sadržaj bilirubina u krvi; za serumske razine ukupnih proteina, albumina, C-reaktivnog proteina, aminotransferaza, alkalne fosfataze, željeza; za zgrušavanje krvi; za prisutnost IgM i IgG antitijela (na viruse hepatitisa, LSP, LKM itd.) - tzv. test krvi za testove jetrene funkcije. Određuje se aktivnost nekih enzima u krvnoj plazmi. Uzima se opći test urina, kao i koprogram - za otkrivanje crijevnih bakterija i helminta. Može biti potrebna aspiracijska biopsija jetre, limfnih čvorova ili koštane srži.

Instrumentalna dijagnostika se provodi, posebno ultrazvuk slezene i jetre, dopplerografija jetrenih žila. No, informativnija od ultrazvučnog pregleda je CT slika hepatosplenomegalije, vizualizirana kompjuteriziranom tomografijom trbušne šupljine s kontrastom, CT-om i scintigrafijom slezene i jetre. [ 8 ]

U ovom slučaju mogu se otkriti hepatosplenomegalija, difuzne promjene u jetri i reaktivne promjene u gušterači. U većini slučajeva, pacijenti s cirozom jetre, autoimunim hepatitisom i masnom hepatozom imaju hepatosplenomegaliju i difuzne promjene u jetri. Često se opažaju morfološke promjene u jetri i slezeni, poput hiperplazije stanica labavog vezivnog tkiva (histiocita), smrti hepatocita i fibroze.

Diferencijalna dijagnostika pomaže u utvrđivanju pravog uzroka povećane jetre i slezene. [ 9 ]

Liječenje hepatosplenomegalija

U prisutnosti hepatosplenomegalije, liječenje se provodi za bolesti koje su dovele do razvoja ovog simptoma.

Jasno je da korištene terapijske metode i propisani lijekovi ovise o temeljnoj dijagnozi. [ 10 ]

Pročitajte više:

• Hepatomegalija
• Povećana jetra
• Lijekovi za liječenje i obnovu jetre
• Kako liječiti hepatitis, pogledajte publikaciju - Akutni virusni hepatitis

U rijetkim slučajevima može se primijeniti i kirurško liječenje - uklanjanje slezene i dijela jetre. Pacijentima s teškim i životno ugrožavajućim stanjima povezanim s hepatosplenomegalijom može biti potrebna transplantacija jetre.

Ovisno o dijagnozi, propisuje se dijeta, na primjer:

• Dijeta za hepatitis B
• Dijeta za kronični hepatitis
• Dijeta za cirozu jetre

U slučaju mukopolisaharidoza, dijetoterapija je eliminacijske prirode (isključujući laktozu i galaktozu).

Prevencija

Uzroci hepatosplenomegalije su raznoliki, pa je nije uvijek moguće spriječiti. A prevencija hepatospleničnog sindroma, prije svega, uključuje borbu protiv uzroka bolesti jetre i slezene.

Prognoza

Specifičan ishod i prognoza hepatosplenomegalije ovise o mnogim čimbenicima, uključujući njezinu etiologiju, težinu i liječenje.